Diagnóstico da demência frontotemporal: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia

Souza, Leonardo Cruz de; Hosogi, Mirna Lie; Machado, Thais Helena; Carthery-Goulart, Maria Teresa; Yassuda, Mônica Sanches; Smid, Jerusa; Barbosa, Breno José Alencar Pires; Schilling, Lucas Porcello; Balthazar, Marcio Luiz Figueredo; Frota, Norberto Anízio Ferreira; Vale, Francisco Assis Carvalho; Caramelli, Paulo; Bertolucci, Paulo Henrique Ferreira; Chaves, Márcia Lorena Fagundes; Brucki, Sonia Maria Dozzi; Nitrini, Ricardo; Bahia, Valéria Santoro; Takada, Leonel Tadao

doi:10.1590/1980-5764-DN-2022-S103PT

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Consenso • Dement. neuropsychol. 16 (3 suppl 1) • Set 2022 • https://doi.org/10.1590/1980-5764-DN-2022-S103PT linkcopiar

Diagnóstico da demência frontotemporal: recomendações do Departamento Científico de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento da Academia Brasileira de Neurologia

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RESUMO

A “demência frontotemporal” (DFT) é uma síndrome clínica, cujo denominador comum é o acometimento focal dos lobos frontais e/ou temporais. A DFT tem três fenótipos clínicos distintos: a variante comportamental e dois subtipos linguísticos, a saber, a afasia progressiva primária não-fluente/agramática (APP-NF/A) e a afasia progressiva primária semântica (APP-S). A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos com idade inferior a 65 anos, após a doença de Alzheimer. O presente artigo apresenta recomendações para diagnóstico da DFT no cenário brasileiro, considerando os três níveis de complexidade do sistema de saúde: atenção primária à saúde e níveis secundários. São propostos protocolos de investigação diagnóstica abrangendo testagem cognitiva, avaliação comportamental, avaliação fonoaudiológica, exames laboratoriais e de neuroimagem.

Palavras-chave:
Demência Frontotemporal; Afasia Progressiva Primária

Demência frontotemporal: variante comportamental
Deterioração progressiva do comportamento e/ou da cognição, comprovada pela observação ou pela história clínica (requer um informante).
Diagnóstico possível
Deve preencher pelo menos 3 dos 6 critérios abaixo relacionados:
(I) desinibição comportamental (comportamento socialmente inapropriado; impulsividade; perda de regras sociais ou do decoro);
(II) apatia ou inércia;
(III) perda da empatia/simpatia (diminuição da ressonância afetiva às necessidades e sentimentos dos outros; interesse social diminuído, redução do “calor” interpessoal);
(IV) comportamentos perseverativos, estereotipados, ou compulsivos/ritualísticos;
(V) hiperoralidade e alterações alimentares (alteração de preferência alimentar, aumento no consumo de álcool ou cigarros, exploração oral de objetos);
(VI) perfil neuropsicológico com déficits executivos e relativa preservação da memória episódica e das funções visuoespaciais.
Diagnóstico provável
Deve preencher critérios para DFT possível e:
(I) Ter declínio funcional significativo, demonstrado em inventários específicos; e
(II) Evidências de alterações típicas de DFT ao exame de neuroimagem (atrofia ou hipometabolismo ou hipoperfusão em regiões frontotemporais).
Diagnóstico definitivo
Deve preencher critérios para DFT possível ou provável e ter:
(I) Achados histopatológicos de degeneração lobar frontotemporal à biópsia cerebral ou ao exame post-mortem; ou
(II) Identificação de mutação patogênica.

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