Resumo em Português:

Resumo Estudos recentes indicam que os peptídeos da família da bombesina (BB), como o peptídeo liberador de gastrina (GRP) e seu receptor (GRPR), podem estar envolvidos em doenças neurológicas e psiquiátricas. Este artigo apresenta uma revisão de estudos tanto em humanos como em modelos animais que sugerem que o GRPR deve ser considerado um alvo molecular para o desenvolvimento de novas terapias para o tratamento de déficits cognitivos em pacientes com doença de Alzheimer (DA). Anormalidades na sinalização celular dependente do GRPR têm sido descritas tanto em fibroblastos de pacientes com DA como em modelos de DA em camundongos transgênicos. Além disso, estudos pré-clínicos utilizando estratégias farmacológicas e genéticas indicam que os peptídeos da família da BB e o GRPR estão envolvidos de forma importante na regulação da função cognitiva. Finalmente, resultados recentes mostram que drogas que agem como ligantes do GRPR podem melhorar a memória e prevenir disfunções cognitivas em modelos experimentais de amnésia asssociada à DA. Em conjunto, os dados indicam que o GRPR é um novo alvo terapêutico para o tratamento de déficits de memória associadas à DA.

Resumo em Inglês:

Abstract Increasing evidence indicates that bombesin (BB)-like peptides (BLPs), such as the gastrin-releasing peptide (GRP) and its receptor (GRPR), might play a role in neurological and psychiatric disorders. The present study reviews findings from animal and human studies suggesting that the GRPR should be considered a target for the treatment of cognitive dysfunction in patients with Alzheimer's disease (AD). Abnormalities in GRPR-triggered signaling have been described in both fibroblasts from patients with AD, and in transgenic mouse models of AD. Pharmacological and genetic preclinical studies have indicated that BLPs and the GRPR are importantly involved in regulating cognitive function. Moreover, drugs acting at the GRPR have been shown to enhance memory and ameliorate cognitive dysfunction in experimental models of amnesia associated with AD. Taken together, these findings support the view that the GRPR is a novel therapeutic target for the treatment of memory deficits associated with AD.

Resumo em Português:

Resumo Casos de "insanidade da adolescência" eram conhecidos dos precursores de Kraepelin e repousam na raiz do seu conceito de demência precoce. A era pós-neurolética deixou claro que demência pode ocorrer na esquizofrenia como estado totalmente reversível dependendo do estado psicopatológico. Na presente revisão, discutimos a validade da aplicação do conceito de demência à esquizofrenia. Concordamos que a esquizofrenia pode levar a uma demência verdadeira, tanto (i) como conseqüência do processo patológico, propriamente dito, ou (ii) como estado reversível por tratamento adequado. Fica a necessidade de se examinar os padrões de demência em outras doenças neuropsiquiátricas comuns pelos métodos atuais de investigação neurocomportamental.

Resumo em Inglês:

Abstract Cases of "adolescent insanity" were known to Kraepelin's forerunners and lay at the core of his concept of dementia præcox. In the post-neuroleptic era it became clear that dementia may also occur in schizophrenia as a fully reversible state depending on psychopathological status. In the present review we discuss the validity of applying the concept of dementia to schizophrenia. We concur with the view that schizophrenia may lead to a true dementia both (i) as a fixed end-stage consequence of the disease process itself, or (ii) as a drug-responsive reversible state. There is an urgent need to examine the patterns of dementia in other common neuropsychiatric disorders, employing current methods of neurobehavioral investigation.

Resumo em Português:

Resumo Os trabalhos na área de demência têm enfocado primordialmente os distúrbios do córtex cerebral e da substância cinzenta subcortical, o que originou os conceitos de demência cortical e subcortical, respectivamente. A demência relacionada sobretudo com a substância branca tem recebido menor atenção. Apresentamos cinco casos ilustrativos de subtipos que pudessem ser considerados na categoria de 'demência da substância branca': CADASIL, gliose subcortical progressiva, leucoencefalopatia multifocal progressiva, hidrocefalia de pressão normal e traumatismo craniano. Além disso, conduzimos uma revisão da literatura científica atual sobre demência da substância branca. A composição de sintomas psiquiátricos exuberantes e mudanças de personalidade (sobretudo apatia, mas também desinibição) com sinais neurológicos (sinais piramidais isolados ou em associação com sinais extrapiramidais, ataxia e incontinência urinária) e com prejuízo cognitivo específico (mencionados acima), deve levantar fortemente a possibilidade de uma demência da substância branca, ao invés de uma forma de demência do tipo cortical ou subcortical.

Resumo em Inglês:

Abstract Dementia studies has primarily focused on disorders of the cerebral cortex and subcortical gray matter, what originated the concepts of cortical and subcortical dementias respectively. Dementia related mainly with cerebral white matter have received less attention. We present five different cases, each one illustrative of a dementia subtype that could be assigned under the category of 'white matter dementia': CADASIL, progressive subcortical gliosis, progressive multifocal leucoencephalopathy, normopressure hydrocephalus and brain injury. Besides that, recent clinical and scientific literature on white matter dementia was reviewed. The composition of exuberant psychiatric symptoms and personality changes (mainly apathy, but also desinhibition) with neurological signs (pyramidal alone or associated with extrapyramidal signs, ataxia and urinary incontinence) and with specific cognitive impairment (mentioned above), should rise strongly the possibility of a white-matter dementia, instead of a cortical or subcortical form of dementia.

Resumo em Português:

Resumo O complexo prosencefálico basal (CPB) é uma estrutura complicada, apesar de pequena. É difícil estudar sua organização e função por métodos convencionais, especialmente em humanos. Ao combinar novos métodos de investigação, apresentamos uma abordagem completa deste complexo, com objetivo de auxiliar a compreensão de sua função em cérebros controles e acometidos por doenças. Métodos: Os CPBs direito e esquerdo de um homem de 29 anos de idade foram reconstruídos tridimensionalmente com uso de um software potente, à partir de secções histológicas horizontais de 440 mm de espessura. Resultados: Os núcleos reconstruídos no presente caso são: Ch2, Ch3, Ch4am-al, Ch4i, Ch4p, e os subnúcleos juxtacommissural, Ayala medial (ou subpalidal) e lateral (periputaminal). Essas estruturas se arranjam em forma de arco, praticamente acompanhando a comissura anterior. O volume bilateral de todas as estruturas é de 99.06 mm³, sendo que o lado esquerdo responde por 48.05 mm³. Alguns dos subnúcleos exibem índices de assimetria variando de 28.3 a 12.9%. O volume do subnúcleo de Ayala lateral ou periputaminal é 9.7% maior à direita. Conclusão: O método apresentado tem grande potencial de ser bastante eficiente e reprodutível para estudos de correlação morfofuncional relacionadas a características cognitivas complexas.

Resumo em Inglês:

Abstract The basal forebrain complex (BFC) is a small but intricate structure. Its organization and function is hard to investigate using conventional methods, especially in humans. By combining new methods of research we present a comprehensive overview of this complex, in order to better understand its function in normal and diseased brains. Methods: The right and left BFC of a 29-year-old male were reconstructed from gallcocyanin (Nissl) stained 440 mm-thick serial horizontal sections by using advanced computer-assisted 3D reconstruction software. Results: The reconstructed components in the present case include Ch2, Ch3, Ch4am-al, Ch4i, Ch4p, juxtacommissural, Ayala's medial (subpallidal) and lateral (periputaminal) subnuclei. These components are arranged in an arch-like course mainly beneath the anterior commissure. The bilateral volume of all subnuclei was 99.06 mm³, the left side accounting for 48.05 mm³. Some of the subnuclei exhibited volume asymmetry indices varying from 28.3 to 12.9%.The volume of Ayalas' lateral or periputaminal nucleus was 9.7% higher on the right, than on the left side. Conclusions: Our methodological approach promises to be highly efficient and reproducible in studying morphofunctional correlations in complex cognitive features

Resumo em Português:

Resumo A memória de trabalho é um sistema de capacidade limitada que permite o armazenamento e a manipulação temporários da informação, necessários para realização de tarefas cognitivas complexas. Vários estudos sugerem que a idade interfere no desempenho em tarefas cujo processamento solicite memória operacional e que idosos têm desempenho inferior aos jovens. Objetivo: Analisar as funções de processamento e armazenamento temporário da memória de trabalho em tarefa de escuta. Métodos: 59 sujeitos escolarizados sem queixa de alteração de memória com idades entre 19 e 76 anos divididos em dois grupos (adultos jovens e adultos idosos). O teste realizado foi adaptado do Listening Span, no qual o sujeito tem que ouvir uma sentença, realizar julgamento (verdadeiro/falso) e, concomitantemente, armazenar a última palavra de cada sentença para evocá-la posteriormente. Resultados: Na tarefa de julgamento o desempenho médio dos grupos foi similar. Os resultados da evocação de sentenças demonstram que com o aumento do número de sentenças em cada nível, o desempenho dos grupos também declinou. Nas sentenças dos blocos 1 e 2 do nível 1 os participantes comportaram-se semelhantemente. Nas sentenças do bloco 3, do nível 1, existiu diferença entre jovens e idosos. A partir deste nível (retenção de 3 a 5 itens), os idosos e os jovens diferiram significantemente. Conclusão: o aumento do número de sentenças diminuiu o desempenho dos participantes no armazenamento temporário em tarefas de evocação, mas não interferiu no processamento de sentenças durante o julgamento. A diferença entre jovens e idosos se acentuou conforme o aumento na demanda de retenção.

Resumo em Inglês:

Abstract Working memory is a system with a limited capacity which enables the temporary storage and manipulation of the information necessary for complex cognitive tasks. Numerous studies have suggested that performance in these tasks is related to age where older adults have a lesser performance than the young. Objective: To analyze the processing functions of working memory in a listening task. Method: 59 educated participants aged between 19 and 76 years having no memory complaints were divided into two groups (young and aged adults). The test administered was the adapted Listening Span, in which the subject listens to a sentence, judging whether it is true or false and, concomitantly, stores the last word of each sentence for later evocation. Results: In the judgment task, performance of both groups approached to a similar average. Results of sentence recall demonstrated that with the increase in number of sentences at each level, performance of both groups declined. In the blocks of sentences 1 and 2 at level 1, all participants performed similarly. In the block of sentences 3, at level 1, there was a difference between the young and the aged. From this level onward (retention of 3 to 5 items), the aged and the young differed significantly. Conclusions: An increase in the number of sentences diminished participants' performance of temporary storage in the recall tasks, while not interfering in the processing of sentences during judgment. The difference between the young and the aged became more accentuated as item retention demands increased.

Resumo em Português:

Resumo Embora o principal déficit inicial seja a memória, existe também um prejuízo nas funções executivas na DA desde as fases leves e estes estão correlacionados com prejuízo funcional. Testes ecológicos são os mais indicados para a avaliação dos déficits nas funções executivas, podendo auxiliar melhor no tratamento de pacientes com DA. Objetivo: O objetivo deste estudo preliminar é verificar o desempenho nas funções executivas usando a Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome - BADS em idosos saudáveis e pacientes com DA provável em fase inicial e a aplicabilidade desta bateria ecológica em nosso meio. Métodos: Avaliamos com a BADS 17 idosos saudáveis e 17 pacientes com DA provável em fase inicial, pareados em relação à idade, escolaridade e sexo. Resultados: Houve diferença estatisticamente significativa nos escores do MEEM e em medidas de funções executivas, memória e velocidade motora, também em alguns subtestes da BADS (Cartas-Troca de Regras, Seis elementos Modificado, Perfil Total, Padronizado, Padronizado pela idade e Classificação geral por idade) foram demonstradas diferenças entre os grupos. No questionário disexecutivo (DEX) da BADS de auto-avaliação e avaliação por outro se detectou diferença entre os grupos. Conclusões: A BADS mostrou-se eficaz na detecção dos déficits em funções executivas em nossa amostra, conforme confirmado pelos resultados dos demais testes que avaliam funções executivas.

Resumo em Inglês:

Abstract Although the main initial deficit is considered to be in the memory domain, an early impairment of executive functions is also found in AD where these deficits are correlated to functional impairment. Ecological tests are more indicated to evaluate executive impairment, and are better able to assist in treating AD patients than more commonly used tests. Objectives: The aim of this preliminary study is to verify the performance in executive functions using the Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS) in elder controls and mild AD patients, and to analyze its applicability in our environment. Methods: The BADS was performed by 17 healthy elders and 17 early AD patients matched for age, schooling and gender. Results: There were significant differences among controls and AD patients on MMSE scores, and in measures of executive functions, memory, and motor speed. Some sub items of BADS (rule shift cards, modified six elements, total score, standard, standard by age and overall classification by age) were also different between groups. Differences were also significant on the Dysexecutive Questionnaire (DEX) of BADS self-ratings and other-ratings. Conclusion: BADS was efficacious in detecting executive deficits in this sample, as confirmed by other executive functions tests applied.

Resumo em Português:

Resumo Estudar a fluência verbal (FV) para a categoria animais no comprometimento cognitivo leve amnéstico (aCCL), doença de Alzheimer (DA) leve e controles normais. Método: Incluímos 15 pacientes com DA leve, 15 com aCCL e 15 controles normais, usando os critérios DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CDR 1 para DA, e os do International Working Group on Mild Cognitive Impairment, e CDR 0,5 para aCCL. Todos os sujeitos passaram por avaliação da FV para a categoria animais, função léxico-semântica (Teste de nomeação de Boston - TNB, item de Similaridades do CAMCOG), extensão de dígitos direto e indireto do WAIS-R, aprendizado auditivo-verbal de Rey (TAAVR), Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), e de outras funções (contraprovas) capazes de influenciar nestes testes, como percepção visual, atenção e estado de humor (este com a Escala Cornell para Depressão em Demência). A análise dos dados usou o teste de análise de variância (ANOVA) seguido do teste de Tukey post hoc para comparações entre os grupos e o coeficiente de Pearson para correlação entre testes e contraprovas (nível de significância p<0,05). Resultados: Os pacientes com aCCL tiveram performance inferior à dos controles nos testes de FV para animais e na extensão de dígitos indireta do WAIS-R. Pacientes com DA leve tiveram performance inferior à de sujeitos com aCCL e controles em todos os testes. Conclusão: Pacientes com aCCL tiveram desempenho rebaixado em testes de fluência verbal para animais, o que pode ter sido influenciado pela memória operacional.

Resumo em Inglês:

Abstract To study category verbal fluency (VF) for animals in patients with amnestic mild cognitive impairment (aMCI), mild Alzheimer disease (AD) and normal controls. Method: Fifteen mild AD, 15 aMCI, and 15 normal control subjects were included. Diagnosis of AD was based on DSM-IV and NINCDS-ADRDA criteria, while aMCI was based on the criteria of the International Working Group on Mild Cognitive Impairment, using CDR 0.5 for aMCI and CDR 1 for mild AD. All subjects underwent testing of category VF for animals, lexical semantic function (Boston Naming-BNT, CAMCOG Similarities item), WAIS-R forward and backward digit span, Rey Auditory Verbal Learning (RAVLT), Mini-Mental Status Examination (MMSE), and other task relevant functions such as visual perception, attention, and mood state (with Cornell Scale for Depression in Dementia). Data analysis used ANOVA and a post-hoc Tukey test for intergroup comparisons, and Pearson's coefficient for correlations of memory and FV tests with other task relevant functions (statistical significance level was p<0.05). Results: aMCI patients had lower performance than controls on category VF for animals and on the backward digit span subtest of WAIS-R but higher scores compared with mild AD patients. Mild AD patients scored significantly worse than aMCI and controls across all tests. Conclusion: aMCI patients may have poor performance in some non-memory tests, specifically category VF for animals in our study, where this could be attributable to the influence of working memory.

Resumo em Português:

Resumo A memória semântica parece resistir aos efeitos do tempo e mantém estabilidade mesmo em idades mais avançadas. Objetivo: Verificar o efeito de escolaridade no conhecimento semântico de categorias inanimadas em idosos normais. Método: 48 indivíduos idosos foram divididos em três grupos baseados no nível de escolaridade e avaliados. Três testes foram aplicados: fluência verbal, nomeação e classificação de figuras. Resultados: Houve diferença significativa no desempenho dos grupos, nos três testes: fluência verbal, nomeação e categorização. Discussão: A diferença entre os grupos no teste de fluência verbal pode ser explicada pela disponibilidade de maior número de estratégias eficientes no grupo escolarizado, para resgatar os itens. Em relação ao teste de nomeação, a desvantagem do grupo menos escolarizado pode ser atribuída à restrição de vocabulário e habilidades para identificar os atributos semânticos dos itens, mais limitada nos indivíduos com menor escolaridade. Na categorização de figuras, o grupo com maior escolaridade apresentou maior número de "categorias formais", cujo conhecimento depende do aprendizado escolar. Conclusão: Os idosos com restrito acesso à instrução formal fornecida pela escola, apresentam desempenho pior nos testes de memória semântica, quando comparados com idosos escolarizados. O comportamento similar dos grupos analfabeto e pouco escolarizado é intrigante. Não sabemos se os indivíduos analfabetos se comportaram como os pouco escolarizados ou se os indivíduos pouco escolarizados se aproximaram dos analfabetos. Esta questão não respondida permanece como motivação para futuros estudos.

Resumo em Inglês:

Abstract Semantic memory seems to resist the effects of time, remaining stable even in more advanced ages. Objective: To verify the effect of schooling level on semantic knowledge (non-living items) in normal aged. Method: 48 aged individuals were divided into three groups (based on schooling) and evaluated. Three tests were applied: verbal fluency, naming and figure classification. Results: We verified that the group with greater schooling (>8 years) differed to the illiterate and low schooling groups in most of the tasks, evoking more items in verbal fluency, correctly naming more items and presenting a greater number of "formal categories". Discussion: In the verbal fluency test, this difference could be explained by the types of strategies used by the individuals to recall words. In relation to the naming test, the effect could be attributed to limitation in the vocabulary and cognitive processing skills needed to search for semantic attributes of the figures. In categorization, this type of classification is dependent on scholastic learning. Conclusion: We concluded that both illiterate elderly and those having a low schooling level, presented poorer performance in semantic memory tests compared to the aged with a higher level of schooling. The similar behavior evidenced between illiterate and low schooling groups is intriguing. It remains unclear whether the low schooling group behaved like the illiterates or vice-a-versa. This unanswered question remains the subject of future studies.

Resumo em Português:

Resumo Pacientes com epilepsia de lobo temporal associada à esclerose hipocampal (ELT/EH) têm um perfil neuropsicológico em sua maior parte bem reconhecido, embora discuta-se se manifestações de disfunção executiva acompanham este perfil e se esta disfunção poderia ser modificada por cirurgia da epilepsia de lobo temporal. Objetivo: Estudar a presença e reversibilidade da disfunção executiva em pacientes com ELT/EH unilateral. Métodos: Vinte e cinco pacientes com crises refratárias associadas à ELT/EH foram submetidos à avaliação pré-cirúrgica que incluiu a aplicação do Teste de Seleção de Cartas de Wisconsin (TSCW). Dezenove foram reavaliados um mínimo de 6 meses após amígdalo-hipocampectomia seletiva (AHS). O TSCW foi também aplicado a 22 indivíduos controles pareados por idade e nível educacional. Resultados: Dezesseis dos 25 pacientes (64%) completaram menos de quatro categorias no TSCW, enquanto que apenas 4 dos 22 indivíduos do grupo controle (18%) tiveram este mesmo nível e disfunção (p<0.005). Além disto, a performance dos pacientes aresentava significativamente mais respostas e erros perseverativos do que os controles. Analisados como um grupo, os pacientes apresentaram melhoras significativas em várias medidas do TSCW após AHS. Conclusão: Estes achados apontam para a presença de disfunção executiva em pacientes com ELT/EH e sugerem que esta disfunção pode ser parcialmente revertida pela ressecção seletiva das estruturas temporais mesiais epileptogênicos.

Resumo em Inglês:

Abstract Patients with temporal lobe epilepsy due to hippocampal sclerosis (TLE/HS) have a distinct neuropsychological profile, but there is still debate on whether executive dysfunction is part of this profile and also whether temporal lobe surgery can modify this dysfunction. Objective: To study the presence and reversibility of executive dysfunction in patients with unilateral TLE/HS. Methods: Twenty-five patients with refractory seizures due to TLE/HS underwent presurgical evaluation which included the application of the Wiconsin Card Sorting Test (WCST). Nineteen were re-evaluated in follow up, at least 6 months after selective amygdalo-hippocampectomy (SAH). Twenty-two control subjects matched for age and education also performed the WCST. Results: Sixteen of the 25 patients (64%) completed fewer than four categories in the WCST whereas only 4 of the 22 controls (18%) did not complete at least four categories (p<0.005). In addition, the performance of the patients involved significantly more perseverative responses and errors compared to controls. The patient group demonstrated significant post-operative improvement in many measures of the WCST following SAH. Conclusions: These findings support the presence of executive dysfunction in patients with TLE/HS and suggest that such dysfunction can be partially reversed by selective resection of epileptogenic mesial temporal structures.

Resumo em Português:

Resumo O Teste Wisconsin de Classificação de Cartas (Wisconsin Card Sorting Test - WCST) é um instrumento de avaliação neuropsicológica voltado para o exame das funções executivas, freqüentemente adotado em casos de transtornos cognitivos. No entanto, a realidade brasileira carece de estudos de padronização de instrumentos de avaliação psicológica, em especial na área neuropsicológica. Desta forma, a avaliação de grupos clínicos pode ficar comprometida por ausência de referenciais analíticos, atingindo avaliação das demências e, em particular, a Doença de Alzheimer (DA). Objetivo: Caracterizar o desempenho típico de idosos com DA no WCST, visando a elaboração de normas avaliativas preliminares. Método: Foram avaliados, por meio da versão impressa do WCST, 36 idosos em fase inicial de DA, voluntários, de ambos os sexos, com idade média de 75,8 anos, pacientes ambulatoriais em hospital-escola de Ribeirão Preto (SP). Resultados: Os idosos com DA alcançaram reduzido desempenho nos diferentes indicadores técnicos do WCST, apontando prejuízo cognitivo, com sinais de comportamento estereotipado e falhas na memória operativa, na formação de conceitos e na aprendizagem. Os resultados permitiram elaboração de normas preliminares para estes idosos com DA nos diversos indicadores do WCST, classificando seu desempenho em oito faixas diagnósticas, permitindo identificação de níveis de comprometimento das funções executivas em idosos. Conclusões: As atuais evidências empíricas apontaram especificidades de produção no WCST em idosos, apontando influência de DA no desempenho cognitivo e no funcionamento executivo. Estes referenciais normativos, mesmo que preliminares, trazem importante contribuição à avaliação neuropsicológica de DA no contexto brasileiro, dentro das possibilidades informativas do WCST.

Resumo em Inglês:

Abstract The Wisconsin Card Sorting Test (WCST) is a neuropsychological assessment tool designed to assess executive functions, frequently used in cases of cognitive disorders. However, Brazilian neuroscientific settings lack standardization studies of psychological assessment instruments, especially in the neuropsychological area. Thus, the assessment of clinical groups including dementias and particularly Alzheimer´s disease (AD) patients, may be compromised by the lack of analytical references. Objective: To characterize the performance of elderly patients with Alzheimer´s disease on the WCST, aiming at establishing preliminary evaluative norms. Method: Thirty-six elderly patients (mean age of 75.8 years) with mild AD from a teaching hospital were assessed using the printed form of the WCST. Results: The elderly patients with AD had impaired performance on the various WCST technical indicators, highlighting cognitive deficit with traces of stereotyped behavior and failures in working memory, conceptualization and learning. The results allowed preliminary norms to be defined for elderly AD patients on the various WCST indicators, grading their performance in eight diagnostic areas and yielding the identification of different levels of impairment of executive functions in these elderly patients. Conclusions: The results demonstrated specific aspects of performance on the WCST by elderly people with AD, highlighting the effect of the disease on cognitive performance and executive functioning. Those normative references, although preliminary make a significant contribution to the neuropsychological assessment of AD patients in the Brazilian context, within the informative scope of the WCST.

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Resumo Muitos pacientes com demência vivem na comunidade amparados por suas famílias e amigos. Muitos destes cuidadores sofrem de altos níveis de estresse. Métodos: Estudo quase-experimental, que comparou os efeitos de intervenções de enfermagem nas alterações de comportamento de pacientes com demência moderada a grave, e seus cuidadores, acompanhados por 18 meses. As avaliações iniciais foram feitas no ambulatório de Neurologia do Comportamento da Universidade Federal de São Paulo e as subseqüentes no domicílio do paciente, com o cuidador primário, após consentimento informado. As avaliações foram realizadas na visita inicial e após 18 meses (pré e pós teste). Os instrumentos utilizados foram: CDR, INP e INP-E; Índice de Katz e QAF. Simultâneamente, os cuidadores foram incluídos no Programa de Educação em Demências. Resultados: A amostra final foi composta 31 sujeitos, com idade média de 77,4 (±8 DP). As intervenções de enfermagem foram efetivas na redução de algumas alterações de comportamento (Z= -3,1; p=0,002), como agressividades (Z= -3,7; p<0,001) e ansiedade (Z= -2,3; p=0,023). O estresse do cuidador também foi reduzido (Z= -2,2; p=0,030). Conclusão: As intervenções de enfermagem podem ser efetivas na redução da severidade e da freqüência das alterações de comportamento e na sobrecarga subjetiva entre cuidadores. Programas de Educação podem melhorar a sobrecarga dos cuidadores, por oferecer informações acerca das dificuldades relacionadas à doença e como lidarem com elas.

Resumo em Inglês:

Abstract Many patients with dementia live within the community supported by their family and friends. Majority of patient caregivers suffer from high levels of stress. Methods: A quasi-experimental study, which compared the effects of nursing interventions on behavior disorders in both patients with moderate to severe dementia and their caregivers, followed over 18 months. The assessments were performed at the outpatient clinic of the Federal University of São Paulo and again at patients' homes with their primary caregiver, after informed consent form. Measurements were performed at baseline and after 18 months (pre and post-test). The instruments used were: The CDR, NPI and NPI-D; Katz Index and FAQ. Simultaneously, caregivers were enrolled onto the Dementia Education Program. Results: The final sample was composed of 31 subjects, having a mean age of 77.4 y.o. (±8 SD). Nursing interventions were effective in reducing some of the behavioral disturbances (Z= -3.1; p=0.002), such as Aggression (Z= -3.7; p<0.001) and anxiety (Z= -2.3; p=0.023). Caregiver distress also reduced upon interventions (Z= -2.2; p=0.030). Conclusion: Our results indicate nursing interventions may be effective in reducing the frequency and severity of behavioral disorders and subjective burden among caregivers. Education Programs can improve caregiver burden through conveying information on difficulties related to the disease and how to deal with them.

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Resumo Desde que as demências levam a necessidade de cuidadores, um Grupo para Cuidadores de Pessoas com Demência (GC) formou-se e no presente estudo comparou-se as variáveis psicossociais, qualidade de vida, ansiedade e sobrecarga do cuidador num Grupo para Cuidadores de Pessoas com demência (GC) e outro com cuidadores que não estavam envolvidos nesse serviço (não-GC). Métodos: 19 cuidadores primários participantes do grupo (grupo GC) foram estudados e comparados com 13 que não participaram desses grupos (grupo não-GC) Os instrumentos utilizados foram Qualidade de Vida da Organização Mundial de Saúde (WHOQOL-abreviada), Inventário de Ansiedade Traço-Estado (IDATE) e Escala de Carga do Cuidador (ECC). Resultados: Os dois grupos não diferiram em relação à média de idade e o gênero (p<0,05). Os cuidadores do GC tinham maior escolaridade e eram trabalhadores de serviços, sendo a maioria deles filhos dos pacientes. No Não-GC a ocupação mais freqüente foi de donas de casa, sendo a maioria cônjuges. Na WHOQOL, houve diferença significativa (p<0,05) entre os grupos, nos domínios físico, relações sociais e meio ambiente (GC>não GC). No IDATE, houve diferença significativa (p<0,05) na subescala Traço (GC>não GC), mas não na subescala Estado. Não houve diferença significativa na ECC. Conclusão: O GC pareceu beneficiar seus participantes, com prováveis repercussões positivas sobre os pacientes, principalmente na qualidade de vida dessas pessoas.

Resumo em Inglês:

Abstract Since the dementias lead to the need for caregivers, a Group for Dementia Caregivers (GC) was set up where the present study compared the psychosocial characteristics, quality of life and caregiver overload in a Group For Dementia Caregivers (GC) with caregivers not involved in this scheme (non-GC). Methods: 19 primary caregivers counseled by this group (GC group) was studied and compared to a group of 13 caregivers not receiving such counseling (non-GC group). The instruments used were the World Health Organization Quality of Life (WHOQOL-bref), the State-Trait Anxiety Inventory (STAI) and Caregiver Load Scale (CLS). Results: The two groups did not differ in mean age or gender (P<0.05). GC caregivers had a higher educational level, were service workers where majority were the children of patients. In the Non-CG group, the most frequent occupation was housewife, with most subjects being spouses. The WHOQOL revealed a significant difference (p<0.05) between groups in the physical, social relations and environment domains (GC>Non-GC). The STAI revealed a significant difference (p<0.05) in the Trait subscale (GC>Non-GC), but not in the State subscale. There was no significant difference in CLS. Conclusion: The GC appeared to be of benefit to its participants, with probable positive repercussions on the patients, particularly regarding their quality of life.

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Resumo Distúrbios seletivos da memória semântica têm atraído o interesse de muitos pesquisadores e a questão da existência de sistema semântico único ou múltiplo permanece como um tema muito controvertido na literatura. Objetivos: Discutir a questão de sistemas semânticos múltiplos por meio de um estudo longitudinal de uma paciente com afasia progressiva primária fluente que evoluiu para um quadro de demência semântica. Métodos: Uma mulher de 66 anos com comprometimento seletivo da memória semântica foi avaliada em dois momentos por meio de testes neuropsicológicos e fonoaudiológicos e os resultados foram comparados aos de três indivíduos controles pareados. Resultados: Na primeira avaliação, o exame físico estava normal e a paciente obteve 26 pontos no Mini-exame do estado mental. Na avaliação da linguagem foram constatadas: produção oral fluente, anomia, comprometimento da compreensão de palavras, preservação dos aspectos sintáticos e fonológicos da linguagem e dislexia e disgrafia de superfície. As memórias autobiográfica e episódica encontravam-se relativamente preservadas. Em testes de memória semântica, a seguinte dissociação foi constatada: distúrbio da memória semântica verbal com preservação da memória semântica não-verbal. Os exames de ressonância magnética cerebral revelaram atrofia acentuada do lobo temporal anterior do hemisfério cerebral esquerdo. Após 14 meses, as dificuldades da memória semântica verbal tornaram-se mais intensas e o distúrbio semântico, inicialmente restrito, à esfera verbal passou a domínios não-verbais. Conclusões: Dada a dissociação encontrada na primeira avaliação, acreditamos que temos evidências clínicas contra a existência de um único sistema semântico.

Resumo em Inglês:

Abstract Selective disturbances of semantic memory have attracted the interest of many investigators and the question of the existence of single or multiple semantic systems remains a very controversial theme in the literature. Objectives: To discuss the question of multiple semantic systems based on a longitudinal study of a patient who presented semantic dementia from fluent primary progressive aphasia. Methods: A 66 year-old woman with selective impairment of semantic memory was examined on two occasions, undergoing neuropsychological and language evaluations, the results of which were compared to those of three paired control individuals. Results: In the first evaluation, physical examination was normal and the score on the Mini-Mental State Examination was 26. Language evaluation revealed fluent speech, anomia, disturbance in word comprehension, preservation of the syntactic and phonological aspects of the language, besides surface dyslexia and dysgraphia. Autobiographical and episodic memories were relatively preserved. In semantic memory tests, the following dissociation was found: disturbance of verbal semantic memory with preservation of non-verbal semantic memory. Magnetic resonance of the brain revealed marked atrophy of the left anterior temporal lobe. After 14 months, the difficulties in verbal semantic memory had become more severe and the semantic disturbance, limited initially to the linguistic sphere, had worsened to involve non-verbal domains. Conclusions: Given the dissociation found in the first examination, we believe there is sufficient clinical evidence to refute the existence of a unitary semantic system.

Resumo em Português:

Resumo A Addenbrooke's Cognitive Examination - Versão Revisada (ACE-R) é um instrumento com elevada sensibilidade e especificidade para detectar demência em estágio leve. Ela é particularmente útil para diferenciar a doença de Alzheimer da demência frontotemporal. Enquanto a primeira versão desta bateria foi adaptada em vários países, a versão revisada ainda não, provavelmente por ter sido publicada muito recentemente. Objetivo: Traduzir e adaptar a ACE-R para uso na população brasileira. Métodos: Foram feitas duas traduções independentes do Inglês para o Português, seguidas de duas retro-traduções também independentes. Algumas adaptações de acordo com a cultura brasileira e a língua portuguesa foram realizadas e a primeira versão brasileira do instrumento produzida. Esta foi administrada a 21 sujeitos saudáveis com idades de 60 anos ou mais, com diferentes níveis de escolaridade. Resultados: A média de idade da amostra de idosos estudada foi de 75,4 anos (variando de 60 a 89 anos de idade). Após a avaliação dos dez primeiros indivíduos foi necessário realizar pequenas alterações com o objetivo de melhorar a compreensão do teste. A versão final em Português da ACE-R foi produzida e se mostrou de fácil entendimento pelos onze participantes restantes, tendo tempo médio de aplicação de 15 minutos. Conclusões: A versão brasileira da ACE-R provou ser um instrumento promissor de avaliação cognitiva promissor para a pesquisa e para a prática clínica. Estudos adicionais estão sendo realizados em nossa unidade para investigar as propriedades diagnósticas da ACE-R em nosso meio.

Resumo em Inglês:

Abstract The Addenbrooke's Cognitive Examination-Revised (ACE-R) is a highly sensitive and specific tool for the detection of mild dementia. It is particularly useful in differentiating Alzheimer's disease from frontotemporal dementia. While the first version of the test battery has been adapted in many countries, its revised version has not, probably because it was published very recently. Objective: To translate and adapt the ACE-R for use in the Brazilian population. Methods: Two independent translations were made from English into Portuguese, followed by two independent back-translations. Few adaptations in accordance to the Brazilian culture and language were made and a first version of the instrument produced. This former version of the ACE-R was administered to 21 cognitively healthy subjects aged 60 years or more, with different educational levels. Results: The mean age of the studied sample of healthy elderly was 75.4 years (ranging from 60 to 89 years). Small additional modifications were necessary after the evaluation of the first ten subjects in order to improve comprehension of the test. The final Portuguese version of the ACE-R was produced and was found to be well understood by the remaining 11 subjects, taking an average of 15 minutes to be administered. Conclusions: The Brazilian version of the ACE-R proved to be a promising cognitive instrument for testing both in research and clinical settings. With this regard, additional studies are currently being carried out in our unit in order to investigate the diagnostic properties of the ACE-R in our milieu.

Resumo em Português:

Resumo O uso da arteterapia em pacientes com doença de Alzheimer é uma oportunidade de expressão, conduzida com objetivo terapêutico. A arte no contexto da demência fornece uma abertura única para o acesso ao processamento cognitivo com suporte em várias áreas cerebrais. Objetivo: Avaliar associação entre gravidade do déficit cognitivo e produto artístico (tipo, material, e qualidade) desenvolvido por pacientes com DA num programa piloto. Métodos: Onze pacientes foram avaliados semanalmente num estudo quase experimento e seguidos por 125 sessões de arte terapia durante um período de 31 meses. Os pacientes receberam diagnóstico de doença de Alzheimer (N=11) de acordo com os critérios padronizados internacionais. O Mini Exame do Estado Mental e uma bateria de testes cognitivos foram usados para avaliar o déficit cognitivo. Resultados: Tipos diferentes de produtos artísticos foram observados durante as sessões para a maioria dos pacientes. A seleção de desenho ou modelagem mostrou associação significativa com gravidade do déficit cognitivo. Tipo de material bem como qualidade do produto artístico também apresentaram associação similar com gravidade do déficit cognitivo. Conclusão: A associação significativa entre tipo de produto artístico, desenho ou modelagem, com gravidade do comprometimento cognitivo pode ser influenciada pela variedade de funções cognitivas comprometidas (incluindo a função viso-espacial) e acabar levando à percepção inadequada dos elementos gráficos.

Resumo em Inglês:

Abstract The use of art as therapy for patients with Alzheimer's disease is characterized by the opportunity of art expression and is conducted with therapeutic purposes. Art in the context of dementia provides a unique window into the cognitive processes of various brain regions. Objective: To evaluate association between the severity of cognitive deficit and artwork (type, material, and quality) produced by AD patients in a pilot program. Methods: Eleven patients were evaluated in a weekly quasi-experiment study following 125 sessions of art therapy over a period of 31 months. Patients were diagnosed with Alzheimer's disease (N=11) according to standard criteria. The Mini Mental State Examination and a battery of cognitive tests were used to assess cognitive deficit. Results: Different types of artwork were observed during the sessions for most patients. The selection of drawing or modeling showed significant association with severity of cognitive deficit. Type of material, as well as quality of artwork, also showed a similar association with deficit severity. Conclusion: The significant association between type of work, drawing or modeling, with severity of cognitive impairment could be influenced by a range of damaged cognitive functions (including visuospatial), and by inadequate perception of graphic elements.

Resumo em Português:

Resumo A forma genética da doença de Creutzfeldt-Jakob (gDCJ) representa aproximadamente 15% dos casos de DCJ e o quadro clínico pode ser indistinguível do observado na forma esporádica (eDCJ) ou pode ser atípico, geralmente com início precoce e maior sobrevida. Relatamos o caso de paciente do sexo masculino, 59 anos, que apresentou declínio cognitivo rapidamente progressivo associado a ataxia cerebelar. EEG revelou atividade periódica. DCJ havia sido diagnosticada no irmão e prima do paciente. A avaliação genética evidenciou mutação de ponto no códon 200 (E200K). Óbito ocorreu 11 meses após o início dos sintomas. Não foi realizada autópsia. O quadro clínico da gDCJ associada a E200K é semelhante ao da eDCJ, sendo esta a mutação mais freqüente no gene da proteína prion (PRNP). Este é o primeiro relato da mutação E200K no Brasil, e é possível que a pesquisa rotineira de mutações no PRNP possa identificar maior freqüência desta mutação em nosso meio.

Resumo em Inglês:

Abstract Genetic Creutzfeldt-Jakob disease (gCJD) represents less than 15% of CJD cases, and its clinical picture may be either indistinguishable from that of sporadic CJD (sCJD) or be atypical, usually with younger onset and longer duration. We report a case of 59-year old Brazilian man who presented rapidly progressive cognitive decline and cerebellar ataxia. EEG revealed periodic activity. A brother and a cousin of the patient had CJD. A point mutation at codon 200 (E200K) of the prion protein gene (PRNP) was found and death occurred 11 months after onset of symptoms. Autopsy was not performed. The clinical presentation of gCJD associated with E200K, which is the most frequent PRNP mutation, is quite similar to sCDJ. This is the first report of E200K mutation in Brazil, and it is possible that a more systematic search for its occurrence may show it to be relatively frequent in Brazil.