Resumo em Português:

RESUMO A Estimulação Cerebral Profunda (ECP) tem sido uma técnica cirúrgica bastante utilizada devido à redução significativa dos sintomas motores. Objetivos: Verificar, a partir das publicações, quais os instrumentos mais utilizados para avaliação cognitiva em pacientes com DP submetidos à ECP. Métodos: Foi realizado uma revisão sistemática nas bases de dados PubMed, Medline, EBECS, Scielo e LILACS utilizando os descritores "Deep Brain Stimulation", "Verbal Fluency", "Parkinson Disease", "Executive Function", "Cognition" e "Cognitive Assessment" de forma combinada. Resultados: O teste de Fluência Verbal o instrumento mais utilizado para esta investigação nos estudos encontrados, seguido pelo Teste de Nomeação de Boston. Foram também encontradas referências aos testes Teste de Stroop, Teste das Trilhas, Teste de Aprendizado Auditivo Verbal de Rey. Conclusões: A validação de instrumentos para esta população se faz necessária bem como a utilização de baterias com mais especificidade e sensibilidade para detecção das alterações cognitivas nesta população.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Deep Brain Stimulation (DBS) is a widely used surgical technique in individuals with Parkinson's disease (PD) that can lead to significant reductions in motor symptoms. Objectives: To determine, from publications, the most commonly used instruments for cognitive evaluation of individuals with PD undergoing DBS. Methods: A systematic review of the databases: PubMed, Medline, EBECS, Scielo and LILACS was conducted, using the descriptors "Deep Brain Stimulation", "Verbal Fluency", "Parkinson Disease", "Executive Function", "Cognition" and "Cognitive Assessment" in combination. Results: The Verbal Fluency test was found to be the most used instrument for this investigation in the studies, followed by the Boston Naming Test. References to the Stroop Test, Trail Making Test, and Rey's Auditory Verbal Learning Test were also found. Conclusions: The validation of instruments for this population is needed as is the use of batteries offering greater specificity and sensitivity for the detection of cognitive impairment.

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RESUMO. Pacientes com demência frontotemporal (DFT) frequentemente se apresentam com graves distúrbios comportamentais e concomitante falta de insight. Os correlatos neurais subjacentes a estes distúrbios são em sua maioria atribuídos a disfunção do córtex pré-frontal, porém, ainda são pouco compreendidos. Objetivos: O presente estudo explora se uma escala de mensuração visual de ressonância magnética (RM) em combinação com a Escala Comportamental do Sistema Frontal podem ser usadas para identificar os correlatos pré-frontais de sintomas comportamentais na variante comportamental da DFT (cDFT) e na doença de Alzheimer (DA). Métodos: Quarenta e oito pacientes com diagnóstico clínico de cDFT e DA participaram do estudo. Seus perfis comportamentais foram avaliados usando a Escala Comportamental do Sistema Frontal (ECSF) e correlacionada a atrofia das sub-regiões no córtex pré-frontal utilizando uma escala de mensuração visual de 5 pontos na RM. Resultados: Os pacientes com cDFT mostraram uma maior incidência de distúrbios comportamentais do que os com DA, sendo a apatia o sintoma mais significativo. Os pacientes com cDFT também demonstraram uma maior incidência de atrofia no córtex orbito-frontal e esta atrofia correlacionou-se às características apáticas. Conclusões: O emprego de uma escala simples de mensuração visual de RM pode ser usada em combinação a um teste de rastreio comportamental para identificar de forma confiável os sintomas comportamentais na cDFT e DA. Estes achados informarão a acurácia diagnóstica dos correlatos neurais da disfunção comportamental na cDFT no futuro.

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ABSTRACT Frontotemporal dementia (FTD) patients often present with severe behavioural disturbances and concomitant lack of insight. The underlying neural correlates of these disturbances are mostly attributed to prefrontal cortex dysfunction, but are still poorly understood. Objectives: The current study explores whether a simple visual magnetic resonance imaging (MRI) rating scale in combination with the Frontal System Behaviour Scale (FrSBe) can be used to identify the prefrontal correlates of behavioural symptoms in behavioural variant frontotemporal dementia (bvFTD) and Alzheimer's disease (AD). Methods: Forty-eight patients with a clinical diagnosis of bvFTD and AD participated in the study. Their behavioural profiles were assessed using the Frontal System Behaviour Scale (FrSBe) and cross-correlated to the atrophy of the sub-regions in the prefrontal cortex using a 5-point visual rating scale of MRI scans. Results: Patients with bvFTD showed higher incidence of behavioural disturbances than AD with apathy being the most significant. BvFTD patients also showed the highest incidence of atrophy in the orbital frontal cortex and this atrophy was correlated with the apathetic features. Conclusions: Employment of a simple visual MRI rating scale can be used in combination with a behavioural screening test to identify reliably the behavioural symptoms in bvFTD and AD. These findings will inform the diagnostic accuracy of the neural correlates of behavioural dysfunction in bvFTD in the future.

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RESUMO Objetivos: A alta frequência de dificuldades de aprendizagem, distúrbios atencionais ou atraso no desenvolvimento cognitivo, em crianças nos primeiros anos de escolaridade, vem acarretando grande demanda por serviços de saúde. Tais serviços em geral abrangem avaliações em diversas especialidades, realizadas em períodos de tempo prolongados, frequentemente de pouca acessibilidade para as famílias devido ao alto custo. Neste trabalho apresenta-se um modelo de diagnóstico interdisciplinar economicamente viável. Métodos: Foram avaliados os dados de um grupo de 109 alunos da rede pública de ensino entre 5 e 14 anos de idade, encaminhadas ao NANI (Nucleo de Atendimento Neuropsicológico Infantil) pelas professoras por apresentarem história de dificuldades de aprendizagem, alterações comportamentais ou problemas de linguagem oral. As avaliações foram realizadas conjuntamente em um único dia de atendimento e abrangeram exame clínico-genético, avaliação comportamental e uma triagem neuropsicológica qualitativa, especialmente desenvolvida para o processo. Adotou-se o sistema multiaxial do DSM-IV na descrição diagnóstica. Resultados: Os resultados revelaram uma heterogeneidade de diagnósticos, incluindo transtornos específicos de aprendizagem (25,7%), deficiência intelectual leve (17,43%) e presença de dismorfias a esclarecer (11,93%). Análises de regressão logística evidenciaram boa sensibilidade da triagem neuropsicológica na detecção de fatores preditivos para transtornos específicos do desenvolvimento, sendo que problemas de memória operacional (p=0,05) e de linguagem (p=0.02) se evidenciaram como de maior risco. Conclusões: O modelo adotado mostrou-se útil, assim, na delimitação diagnóstica de queixas de diversas condições na infância, podendo ser incorporado em clínicas especializadas tais como psiquiátricas ou pediátricas.

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ABSTRACT Objectives: The high frequency of learning difficulties, attention disorders or developmental delay in children in the early years of schooling has resulted in a greater demand for pediatric services. Such services generally include assessments covering various specialties, are lengthy and often inaccessible to families due to prohibitively high cost. This paper presents an economically efficient model of interdisciplinary diagnosis. Methods: A group of 109 Brazilian students from public schools aged between 5 and 14 years old, referred by teachers for a history of learning disabilities, behavioral changes or language problems, was evaluated at the NANI (Nucleo de Atendimento Neuropsicologico Infantil). Assessments were performed simultaneously during a single day's attendance and comprised clinical-genetic examination, behavioral assessment and neuropsychological screening, specially developed for the process. The multiaxial system of DSM-IV was adopted for diagnostic description. Results: The results revealed heterogeneity in diagnoses which included specific learning disorders (25.7%), mild intellectual disabilities (17.43%), as well as suspected dysmorphic features (11.93%). Logistic regression showed good sensitivity of neuropsychological screening in the detection of predictive factors for specific developmental disorders, while working memory (p=0.05) and language (p=0.02) problems were found to be higher risk. Conclusions: The model adopted proved to be useful for defining the diagnosis of several conditions in infancy, and can be incorporated into specialized clinics such as psychiatric or developmental pediatric services.

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RESUMO Na literatura internacional são escassos os estudos envolvendo a cognição de adultos de meia idade, principalmente quando o objetivo é investigar o processo de envelhecimento cognitivo, de componentes executivos e de atenção. Objetivos: Este estudo teve como objetivo verificar se existem diferenças no desempenho em tarefas neuropsicológicas que examinam componentes das funções executivas e da atenção sustentada entre dois grupos etários. Métodos: A amostra foi constituída de 87 adultos com idades entre 19-59 anos, divididos em dois grupos de acordo com a variável idade (adultos jovens e adultos de idade intermediária). Os participantes eram originalmente brasileiros e não apresentavam desordem sensorial (não corrigida), psiquiátrica ou neurológica, além de história de abuso de álcool, drogas ilícitas e antipsicóticos autorrelatadas. Os instrumentos utilizados foram o Teste Hayling, Trail Making Test, Teste de Cancelamento dos Sinos e tarefas de fluência verbal. Resultados: Os grupos não apresentaram diferenças significativas em relação às variáveis sociodemográficas, além de elevado nível de escolaridade e alta frequência de hábitos de leitura e escrita. O grupo de adultos jovens apresentou melhor desempenho do que o grupo de idade intermediária em tarefas que envolviam, principalmente, velocidade de processamento, flexibilidade cognitiva e busca lexical. Conclusões: Estes resultados fornecem referências para o processamento cognitivo também em adultos de idade intermediária, visto que um grande número de estudos comparativos foca apenas nas fases inicial e mais avançada da vida adulta. Estudos adicionais são necessários para investigar a possível interação entre fatores como idade e educação.

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ABSTRACT Few studies involving the cognition of middle-aged adults are available in the international literature, particularly investigating the process of cognitive aging, executive components and attention. Objectives: The aim of this study was to investigate whether there are differences in performance on neuropsychological tasks of executive functions and sustained attention between two age groups. Methods: The sample consisted of 87 adults aged from 19 to 59 years old, divided into two groups according to the age variable (younger adults and middle-aged adults). All participants were Brazilian and had no sensory, psychiatric or neurological disorders; subjects also had no history of alcohol abuse, and no self-reported use of illicit drugs or antipsychotics. The neuropsychological instruments administered were the Hayling Test, Trail Making Test, Bells Test and verbal fluency tasks. Results: Groups showed no significant differences in relation to sociodemographic variables, educational level or frequency of reading and writing habits. The younger adult group performed better than the middle-aged group on tasks that involved mainly processing speed, cognitive flexibility and lexical search. Conclusions: These findings serve as a valuable reference for cognitive processing in middle-aged adults, since a large number of comparative studies focus only on the younger and later phases of adulthood. Additional studies are needed to investigate possible interaction between different factors such as age and education.

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RESUMO As funções executivas (FE) representam as capacidades cognitivas necessárias para formular um objetivo, planejar, executar planos de modo eficiente, monitorizar-se e autocorrigir-se. As FE sofrem alterações durante o processo de envelhecimento normal. Objetivos: Treinar habilidades relacionadas às funções executivas em idosos e detectar impactos em testes objetivos de FE e em autorrelato de desempenho funcional. Métodos: Trata-se de um estudo transversal, com intervenção e pré e pós testagem. Participaram do estudo 26 idosos que compuseram o grupo experimental (GE) que receberam intervenção cognitiva de seis sessões e 17 idosos do grupo controle (GC) que completaram apenas pré e pós testagem, matriculados em atividades em uma Universidade Aberta à Terceira Idade. Como medida de eficácia foram usados o Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), Escala de Depressão Geriátrica (EDG), o subteste História do Teste Comportamental de Memória de Rivermead (versões A e B), fluência verbal categoria semântica frutas (FV), e com restrição fonológica (FAS), Dígitos da bateria WAIS-III, o Teste do Desenho do Relógio (TDR), Trilha A e o Questionário de Avaliação Funcional de Pfeffer (PFAQ). Para a avaliação do impacto da intervenção foram calculados deltas (escore do pós-teste menos o escore do pré-teste). Resultados: No pós-teste o GC apresentou melhora no resgate da História e no desempenho nos Dígitos, entretanto, apresentou pior desempenho em fluência verbal. A pontuação do GE permaneceu inalterada. Conclusões: Os dados sugerem que a intervenção não gerou impacto nos testes associados ao conceito de FE. Destaca-se que os idosos do GE receberam um número limitado de sessões que pode não ter sido suficiente para gerar alterações. Alternativamente, a ausência de diferença entre os grupos pode estar associada à participação em outras oficinas oferecidas na universidade.

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ABSTRACT Executive functions (EF) refer to the cognitive skills necessary to formulate a goal, plan, execute plans effectively, and to perform self-monitoring and self-correction. Several aspects of EF change during the normal aging process. Objectives: To train skills associated with executive functions in the elderly and to detect possible impact on objective EF tests and self-reports of functional status. Methods: A cross-sectional study involving an intervention and pre and post testing was carried out. Study participants included 26 seniors assigned to an experimental group (EG) and given six sessions of cognitive intervention, and 17 seniors assigned to a control group (CG) who completed pre and post testing only. All participants were enrolled in an Open University for the Third Age. The following tests were used to measure outcome: the Mini-Mental State Examination (MMSE), the Geriatric Depression Scale (GDS), the Story subtest of the Rivermead Behavioral Memory Test (RBMT) (versions A and B), semantic verbal fluency fruit category, and verbal fluency with phonological constraints (FAS), WAIS-III Digit Span, Clock Drawing Test (CDT), Trail Making Part A and the Pfeffer Functional Assessment Questionnaire (PFAQ). Delta scores were calculated (post-test score minus pretest score) to assess the impact of the intervention. Results: In the post test, the CG showed significant improvement on the RBMT Story recall and Digit Span but a decline in verbal fluency. The EG remained stable in terms of pre and post test scores. Conclusions: The intervention did not enhance performance on the EF tests. It is noteworthy that the EG received only a small number of sessions which may not have been sufficient to generate improvement. Alternatively, the lack of group differences observed could be associated to participation in other workshops offered at the university.

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RESUMO Médicos generalistas (MGs) normalmente não detectam comprometimento cognitivo em idosos. Falta de tempo para realizar a triagem de comprometimento cognitivo e pouco conhecimento sobre a forma de realizá-la podem ser as razões desta falha. Objetivos: Verificar a eficácia de instrumentos simples no rastreio de comprometimento cognitivo em idosos. Métodos: Em um estudo prévio, 248 pacientes com idade ≥65, que tinham sido assistidos por MGs em serviços ambulatoriais de um hospital universitário público em São Paulo, Brasil, foram avaliados. O Mini-Exame do Estado Mental e/ou o Questionário com Informante sobre Declínio Cognitivo em Idosos (Short-IQCODE) foram utilizados para classificar os pacientes em casos prováveis de cognição prejudicada ou não. Outros testes e questionários também foram aplicados, mas não foram usados para esta classificação. Depois de avaliação completa e reuniões de consenso, os casos foram classificados como demência, cognição alterada não demência e sem comprometimento cognitivo. Neste estudo avaliamos a sensibilidade e a especificidade do uso de dois instrumentos, o teste de fluência verbal (TFV) e o Questionário de Atividades Funcionais (QAF), se eles tivessem sido empregados como instrumentos de rastreio para toda a amostra. Resultados: O uso combinado do TFV e/ou do QAF mostrou sensibilidade de 88,3% e especificidade de 76,5% no rastreio de comprometimento cognitivo em toda a amostra. Conclusões: Dois instrumentos simples e de fácil aplicação mostraram alta sensibilidade e razoável especificidade e são provavelmente úteis para o rastreio de comprometimento cognitivo de idosos em ambulatórios.

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ABSTRACT General internists (GIs) tend to overlook cognitive impairment in the elderly. Lack of time to diagnose and/or poor knowledge on how to use screening instruments may be the reasons for this shortcoming. Objectives: To verify the efficacy of simple instruments in the screening of cognitive impairment in elders. Methods: In a previous study, 248 patients aged ≥65 that had been assisted by GIs within outpatient services of a public university hospital in São Paulo, Brazil, were evaluated. The Mini-Mental State Examination and/or the Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly (short-IQCODE) were employed to classify patients into probable cognitively impaired cases or otherwise. Other tests and questionnaires were also applied, but were not used to perform this classification. After full assessment and consensus meetings, cases were classified into dementia, cognitively impaired not demented, and without cognitive impairment. In this study, the sensitivity and specificity of the combined use of the category fluency test (CFT) and the Functional Activities Questionnaire (FAQ) was evaluated as if used as screening instruments for the whole sample. Results: The combined use of the CFT and/or FAQ showed sensitivity of 88.3% and specificity of 76.5% in the screening of cognitive impairment for the whole sample. Conclusions: Two simple and easy-to-apply instruments showed high sensitivity and reasonable specificity, and are probably useful for the screening of cognitive impairment in the elderly in outpatient services.

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RESUMO Objetivos: Relatar quatro novos casos de grave comprometimento cognitivo nas fases iniciais da esclerose múltipla (EM). Revisão da literatura no tema, uma vez que muito poucos casos foram descritos no mundo. Métodos: Avaliação retrospectiva dos prontuários de pacientes com grave comprometimento cognitivo nos cinco primeiros anos de EM. Os resultados de testes neuropsicológicos e de imagens de ressonância magnética (RNM) são apresentados. Resultados: Quatro pacientes de diferentes departamentos de neurologia brasileiros foram avaliados, todos apresentando disfunção cognitiva muito grave que pode ser classificada como demência de rápida evolução. As imagens na RNM mostraram grave atrofia cerebral e lesões em gânglios da base em todas as pacientes. Conclusões: Embora muito rara, a alteração cognitiva grave na EM representa uma incapacidade importante e pode, em última análise, ser outra forma da doença.

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ABSTRACT Objectives: To report on four new cases of severe cognitive impairment in the early stages of multiple sclerosis (MS) and to review data on the subject since few cases have been reported worldwide. Methods: Retrospective evaluation of medical records of patients with severe cognitive impairment within the first five years of MS diagnosis. Results on neuropsychological tests and magnetic resonance imaging (MRI) were disclosed. Results: Four patients from different Brazilian neurological departments in Brazil were evaluated, all presenting with severe cognitive dysfunction classified as rapidly developing dementia. MRI images showed severe brain atrophy and basal ganglia lesions in all patients. Conclusions: Although rare, severe cognitive impairment in MS represents an important disability and may ultimately constitute another form of the disease.

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RESUMO A cefaleia é o sintoma mais encontrado na síndrome pós-traumática, iniciando-se dentro de sete dias após o trauma. Sua a forma aguda dura até três meses e a crônica persiste após este período. Objetivos: O objetivo deste estudo foi determinar as características clínicas da cefaleia pós-traumática crônica (CPTc) e sua associação com a depressão, ansiedade e com nível de qualidade de vida. Métodos: Foram avaliados 73 sujeitos do gênero feminino, divididos em três grupos: (a) grupo sem cefaleia (CONTROLE, n=25), (b) grupo com CPTc (n=19) e (c) migrânea (MIGRÂNEA, n=29), com idades variando entre 11 e 84 anos. Os sintomas de ansiedade e depressão foram avaliados pelos inventários de ansiedade e depressão de Beck e a qualidade de vida pelo inventário de qualidade de vida de Lipp e Rocha. As variáveis qualitativas foram analisadas pelos testes qui-quadrado ou exato de Fisher e expressas em percentuais e as quantitativas por ANOVA, Mann-Whitney ou Kruskal-Wallis com os dados apresentados em média±desvio padrão, p<0,05. Resultados: Os sujeitos com CPTc apresentaram cefaleia com características semelhantes as encontradas na migrânea. A CPTc esteve associada aos níveis de sintomas de ansiedade e depressão similares ao grupo com migrânea e superior ao CONTROLE (p<0,001). Os níveis de qualidade de vida dos sujeitos com CPTc mostraram-se semelhantes aos dos sujeitos com migrânea e inferior ao CONTROLE (p<0,05). Conclusões: A CPTc apresenta características clínicas semelhantes a migrânea. Os sujeitos com CPTc apresentam elevado nível de sintomas de ansiedade e depressão e nível de qualidade de vida reduzida.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Post-traumatic headache (PTH) is the most common symptom found in the post-traumatic syndrome, whose onset occurs within seven days of the trauma. The condition is characterized as acute when it persists for up to 3 months. PTH beyond this period is considered chronic. Objectives: The objective of this study was to determine the clinical features of chronic post-traumatic headache (cPTH) and its association with depression, anxiety and quality of life. Methods: A total of 73 female subjects were evaluated. Patients were divided into three groups: (a) group without headache, CONTROL, n=25; (b) cPTH group, n=19; and (c) MIGRAINE, n=29, with all subjects in the 11-84 year age group. Symptoms of anxiety and depression were evaluated by the Beck inventories of anxiety and depression, and quality of life assessed by the Lipp and Rocha quality of life inventory. Qualitative variables were analyzed using the Chi-square or Fisher's exact tests and expressed as percentages whereas quantitative variables were analyzed by ANOVA, Mann-Whitney or Kruskal-Wallis tests with data expressed as mean±standard deviation, p<0.05. Results: Subjects with cPTH presented with headache manifesting similar features to those found in migraine. The cPTH group was associated with similar levels of anxiety and depression to the migraine group and higher than the CONTROL (p<0.001). Quality of life of individuals with cPTH was similar to that of subjects with migraine and lower than CONTROL subjects (p<0.05). Conclusions: cPTH presents similar clinical characteristics to migraine. Subjects with cPTH had high levels of anxiety and depression symptoms and reduced quality of life.

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RESUMO Degeneração hepatocerebral adquirida é uma síndrome neurológica subdiagnosticado caracterizada por parkinsonismo, ataxia ou outros distúrbios do movimento e por sintomas neuropsiquiátricos e cognitivos. Ocorre em pacientes com doença hepática crônica, especialmente aqueles que desenvolvem shunts porto-sistêmicos e frequentemente não é reconhecido como uma causa de declínio cognitivo. Recentemente, sua patogênese tem sido associada ao acúmulo de manganês nos gânglios da base e alguns tratamentos foram propostos. O objetivo do artigo foi relatar um caso e discutir algumas descobertas nesta doença.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT Acquired hepatocerebral degeneration is an underdiagnosed neurologic syndrome characterized by parkinsonism, ataxia or other movement disorders and by neuropsychiatric and cognitive symptoms. It occurs in patients with chronic liver disease, especially those who develop portosystemic shunting and is often unrecognized as a cause of cognitive decline. Recently, its pathogenesis has been associated with manganese accumulation in basal ganglia and some treatments proposed. The aim of this article was to report a case and discuss some discoveries in connection with the disease.

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RESUMO Caso de uma mulher de 71 anos com demência frontotemporal e historia de neurocisticercose. Após sua aposentadoria ela apresentou progressivas mudanças comportamentais e sintomas neuropsiquiátricos, com relativa preservação do funcionamento cognitivo. Durante os seguintes três anos, a paciente foi desenvolvendo uma deteriorização progressiva da comunicação verbal evoluindo gradualmente a mutismo, marca que descreve um caso de afasia progressiva não fluente.

Resumo em Inglês:

ABSTRACT We report a case of a 67-year-old woman with frontotemporal dementia (FTD) and a history of neurocysticercosis. After her retirement she showed progressive behavioral changes and neuropsychiatric symptoms with relative preservation of cognitive functioning. During the next three years, the patient manifested progressive deterioration of verbal communication gradually evolving to mutism, a hallmark of cases of progressive nonfluent aphasia.