RESUMO
O pênis ectópico geralmente ocorre associado à transposição peno-escrotal, sendo raro isoladamente. Relatamos uma abordagem cirúrgica para um caso extremamente raro. Tratava-se de paciente do sexo masculino, 10 anos, com criptorquidia bilateral e pênis e escroto ectópicos, na região perineal, sem transposição peno-escrotal, representando uma associação ainda não descrita na literatura. Orquidopexia prévia sem sucesso, devido à ectopia do escroto. Por meio de uma incisão em Y invertido, mobilizou-se o pênis e preparou-se um retalho da pele perineal em forma de bolsa testicular. Por fim, realizou-se a orquidopexia. A cirurgia foi fundamental para tratar a criptorquidia e promover ganho na autoimagem do paciente.
Anormalidades congênitas; Pênis; Escroto; Criptorquidismo; Orquidopexia; Relatos de casos
ABSTRACT
Ectopic penis is usually associated with penoscrotal transposition, and it is rarely observed in isolation. We report a surgical approach for an extremely rare case. A 10-year-old male patient with bilateral cryptorchidism and ectopic penis and scrotum in perineal area, with no penoscrotal transposition, representing an association not yet described in literature. A previous orchiopexy failed due to ectopic scrotum. By means of an inverted Y incision, the penis was mobilized and a perineal skin flap in form of a testicular sac was prepared. Finally orchiopexy was performed. The surgery was essential to treat cryptorchidism and to improve the self-image of the patient.
Congenital abnormalities; Penis; Scrotum; Cryptorchidism; Orchiopexy; Case reports
INTRODUÇÃO
Diversas anomalias genitais congênitas acometem o sexo masculino. Dentre elas, a criptorquidia é a mais comum.11. Kolon TF, Herndon CD, Baker LA, Baskin LS, Baxter CG, Cheng EY, Diaz M, Lee PA, Seashore CJ, Tasian GE, Barthold JS; American Urological Association. Evaluation and treatment of cryptorchidism: AUA guideline. J Urol. 2014;192(2):337-45. Outras patologias, apesar de raras, são o escroto ectópico e o pênis ectópico, sendo este último mais relatado em casos de transposição peno-escrotal.22. Fathi K, Perovic S, Pinter A. Successful surgical correction of an extreme form of ectopic penis. J Pediatr Urol. 2010;6(4):426-8. Relatamos aqui uma abordagem cirúrgica inédita para um caso de extrema raridade, devido à associação entre pênis ectópico, escroto ectópico e criptorquidia bilateral.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino, 10 anos, com pênis e escroto ectópicos (Figura 1), na região perineal, sem transposição peno-escrotal e com criptorquidia bilateral. Em associação, apresentava deformidade esquelética do tipo diáfise púbica com anquilose dos joelhos, e nenhuma associação com anomalias do trato urinário. Anteriormente, a criança fora submetida a uma orquidopexia esquerda, sem sucesso, devido à localização ectópica do escroto, sendo o testículo, então, posicionado na base do pênis. Iniciou-se a cirurgia com incisão inguinal à direita, objetivando a mobilização do testículo direito, que, entretanto, só foi possível até a posição anatômica do escroto, no púbis, e não à ectópica, na região perineal. Prosseguiu-se com a correção cirúrgica do pênis e escroto ectópicos, iniciada por uma incisão em Y invertido e complementada inferiormente para separar o pênis do escroto (Figura 2). Em seguida, o pênis foi mobilizado do períneo até sua posição anatômica, no púbis, onde foi fixado. Da pele escrotal perineal, foi mobilizado um retalho para configuração da bolsa testicular, adjacente e inferiormente ao pênis, com formação da rafe mediana e de duas hemibolsas testiculares. Prosseguiu-se com a orquidopexia, iniciada pelo posicionamento do testículo direito na hemibolsa testicular direita (Figura 3) e continuada pela abordagem do testículo esquerdo até sua disposição na hemibolsa esquerda. Ao final, realizou-se uma postectomia.
Posicionamento do testículo direito na hemibolsa testicular direita formada a partir da pele escrotal perineal
No pós-operatório imediato (Figura 4A), pôde-se observar a disposição do pênis e do escroto em suas posições anatômicas, com os testículos acomodados em suas respectivas hemibolsas. A pele perineal apresentou-se livre de tensão, devido à retirada não excessiva de pele escroto-perineal. Após 8 meses de cirurgia (Figura 4B), observou-se boa cicatrização, permanência da pele perineal livre de tensão, e manutenção de todas as estruturas em suas posições tópicas, com preservação de suas funcionalidades e ausência de complicações.
DISCUSSÃO
O pênis ectópico é uma anomalia que geralmente ocorre associada à transposição peno-escrotal. Isoladamente, representa menos de 20 casos na literatura.33. Somoza I, Palacios MG, Mendez R, Vela D. Complete penoscrotal transposition: a three-stage procedure. Indian J Urol. 2012;28(4):450-2. Já o escroto ectópico é a mais rara anomalia escrotal.44. Redman JF, Ferguson SF. Unilateral perineal ectopic scrotum resulting in debilitating orchialgia: diagnosis and management. J Urol. 2005;173(1):104-5. No paciente deste caso, pênis e escroto ectópicos representavam uma associação ainda não descrita na literatura, com a manutenção da posição relativa entre tais estruturas, apesar da ectopia, não caracterizando uma transposição peno-escrotal.55. Kolligian ME, Franco I, Reda EF. Correction of penoscrotal transposition: a novel approach. J Urol. 2000;164(3 Pt 2):994-6; discussion 997. A anomalia deste paciente provavelmente é decorrente da malformação óssea ao nível da diáfise púbica. A raridade da associação e a ausência de relatos justificam a realização tardia da correção cirúrgica da ectopia, essencial para o tratamento da criptorquidia do caso, como demonstrado pela tentativa malsucedida de orquidopexia antes da correção das posições ectópicas. Além de permitir a orquidopexia, o procedimento cirúrgico promoveu ganho na autoimagem do paciente.
REFERENCES
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1Kolon TF, Herndon CD, Baker LA, Baskin LS, Baxter CG, Cheng EY, Diaz M, Lee PA, Seashore CJ, Tasian GE, Barthold JS; American Urological Association. Evaluation and treatment of cryptorchidism: AUA guideline. J Urol. 2014;192(2):337-45.
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2Fathi K, Perovic S, Pinter A. Successful surgical correction of an extreme form of ectopic penis. J Pediatr Urol. 2010;6(4):426-8.
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3Somoza I, Palacios MG, Mendez R, Vela D. Complete penoscrotal transposition: a three-stage procedure. Indian J Urol. 2012;28(4):450-2.
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4Redman JF, Ferguson SF. Unilateral perineal ectopic scrotum resulting in debilitating orchialgia: diagnosis and management. J Urol. 2005;173(1):104-5.
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5Kolligian ME, Franco I, Reda EF. Correction of penoscrotal transposition: a novel approach. J Urol. 2000;164(3 Pt 2):994-6; discussion 997.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
Apr-Jun 2017
Histórico
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Recebido
10 Nov 2016 -
Aceito
17 Fev 2017