Einstein (São Paulo), Volume: 9, Issue: 2, Published: 2011
  • Autologous stem-cell transplantation for multiple myeloma: a Brazilian institution experience in 15 years of follow-up Original Article

    Todaro, Juliana; Manhani, Ana Rita de Araújo Burgos; Kutner, José Mauro; Ribeiro, Andreza Alice Feitosa; Rodrigues, Morgani; Kerbauy, Fabio Rodrigues; Sobrinho, Jairo Nascimento; Ferreira, Eurípedes; Hamerschlak, Nelson

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Determinar a sobrevida de pacientes portadores de mieloma múltiplo em 5 anos pós-transplante. Métodos: Estudo retrospectivo em pacientes com diagnóstico de mieloma múltiplo submetidos a transplante autólogo de medula óssea em uma instituição brasileira, no período de 1993 a 2007. Resultados: Foram avaliados 73 pacientes com mediana de idade de 55 anos. A sobrevida encontrada em 5 anos foi de 75% (2,4 a 60 meses). A análise estatística demonstrou significância estatística para o grau de resposta ao tratamento aplicado previamente ao transplante autólogo de medula óssea (p = 0,01). Não houve significância estatística para o estadiamento clínico ou período de diagnóstico (antes ou após o ano 2000). Conclusão: A experiência na realização de transplante autólogo de medula para mileoma múltiplo, em uma instituição brasileira, demonstrou uma evolução concordante com a literatura médica e destacou a importância da resposta prévia ao transplante na sobrevida desses pacientes.

    Abstract in English:

    Objective: To determine the 5-year post-transplant survival of patients with multiple myeloma. Methods: A retrospective study in patients diagnosed with multiple myeloma submitted to autologous bone marrow transplantation at a Brazilian institution, during the period of 1993 to 2007. Results: Seventy-three patients were evaluated with a median age of 55 years. Survival in 5 years was 75% (2.4 to 60 months). Statistical analysis demonstrated statistical significance for the applied grade of response prior to treatment with autologous bone marrow transplantation (p = 0.01). There was no statistical significance for clinical staging or time of diagnosis (before or after the year 2000). Conclusion: Experience in autologous bone marrow transplantation for multiple myeloma at a Brazilian institution demonstrated an evolution consistent with that of medical literature and highlighted the importance of a response to treatment prior to transplantation in the survival of these patients.
  • Autologous stem-cell transplantation in Hodgkin's lymphoma: analysis of a therapeutic option Original Article

    Arantes, Adriano de Moraes; Teixeira, Frederico Saddi; Ribaie, Tathiana Maia Al; Duartec, Luciana Lobo; Silva, Cláudia Regina Abreu; Bariani, César

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Relatar a evolução dos pacientes com linfoma de Hodgkin tratados com transplante autólogo após falha ou recidiva do tratamento de primeira escolha com quimioterapia e/ou radioterapia. Métodos: Foram analisados os resultados de uma análise retrospectiva em 31 pacientes submetidos a transplante autólogo como terapia de segunda escolha, entre abril de 2000 e dezembro de 2008. Quatorze homens e dezessete mulheres, com idade mediana de 27 anos, foram submetidos a transplante autólogo por linfoma de Hodgkin após recidiva (n = 21) ou por refratariedade (n = 10). Resultados: A mortalidade relacionada ao tratamento nos primeiros 100 dias póstransplante foi de 3,2%. Com um acompanhamento médio de 18 meses (variação: 1 a 88), a probabilidade de sobrevida global e sobrevida livre de progressão em 18 meses foi de 84 e 80%, respectivamente. A probabilidade de sobrevida global e sobrevida livre de progressão aos 18 meses para pacientes com recidivas quimiossensíveis (n = 21) foi de 95 e 90%, respectivamente, versus 60 e 45% para os pacientes com recidiva resistente à quimioterapia (n = 10) (p = 0,001 para sobrevida global; p= 0,003 para sobrevida livre de progressão). Na análise multivariada, a ausência de doença ou doença pré-transplante < 5 cm foi um fator favorável para a sobrevida global (p= 0,02; RR: 0,072; IC95%: 0,01-0,85) e sobrevida livre de progressão (p= 0,01; RR: 0,040; IC95%: 0,007-0,78). Conclusão: O transplante autólogo de célulastronco constitui uma opção terapêutica para pacientes com linfoma de Hodgkin após uma primeira recaída. Resultados promissores foram observados em pacientes com baixa carga tumoral ao transplante. Abordagens inovadoras devem ser buscadas para pacientes com fatores de risco para recidiva.

    Abstract in English:

    Objective: To report the clinical progress of patients with Hodgkin's lymphoma treated with autologous transplantation after failure or relapse of first-line treatment with chemotherapy and/or radiation therapy. Methods: The results of a retrospective analysis of 31 patients submitted to autologous transplantation as second-line treatment, between April 2000 and December 2008, were analyzed. Fourteen men and seventeen women, with a median age of 27 years, were submitted to autologous transplantation for relapsed (n = 21) or refractory (n = 10) Hodgkin's lymphoma. Results: Mortality related to treatment in the first 100 days after transplant was 3.2%. With a mean follow-up period of 18 months (range: 1 to 88 months), the probability of global survival and progression-free survival in 18 months was 84 and 80%, respectively. The probability of global survival and progression-free survival at 18 months for patients with chemosensitive relapses (n = 21) was 95 and 90%, respectively, versus 60 and 45% for patients with relapses resistant to chemotherapy (n = 10) (p = 0.001 for global survival; p = 0.003 for progression-free survival). In the multivariate analysis, absence of disease or pretransplant disease < 5 cm were favorable factors for global survival (p= 0.02; RR: 0.072; 95%CI: 0.01-0.85) and progression-free survival (p= 0.01; RR: 0.040; 95%CI: 0.007-0.78). Conclusion: Autologous transplantation of stem-cells is a therapeutic option for Hodgkin's lymphoma patients after the first relapse. Promising results were observed in patients with a low tumor burden at transplant.
  • Thrombocytopenia: diagnosis with flow cytometry and antiplatelet antibodies Original Article

    Guerra, João Carlos de Campos; Kanayama, Ruth Hissae; Nozawa, Sonia Tsukasa; Ioshida, Márcia Regina; Takiri, Irina Yoko; Lazaro, Robson José; Hamerschlak, Nelson; Rosenfeld, Luiz Gastão Mange; Guerra, Celso Carlos de Campos; Bacal, Nydia Strachman

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Identificar anticorpos antiplaquetas por citometria de fluxo (método direto) em pacientes com plaquetopenia. Métodos: No período de Janeiro de 1997 a Março de 2004, foram encaminhados ao Centro de Hematologia de São Paulo 15.100 pacientes para investigação hematológica, com vários diagnósticos (anemia, leucopenia, plaquetopenia, alteração da coagulação, adenomegalias, leucemia e outros) dos quais 1.057 apresentavam plaquetopenia. Esses pacientes, conforme diagnóstico, foram separados em dois grupos: Grupo Púrpura Trombocitopênica Idiopática, quando não foi descoberta a etiologia da plaquetopenia; e Grupo Outra Trombocitopenia, que incluía faixa de normalidade a esclarecer, infecção pelo vírus da hepatite C, HIV, hiperesplenismo, artefato EDTA, erro laboratorial e outras. Em 115 casos, foi realizada imunofenotipagem, para identificação de anticorpo antiplaquetas (método direto), por citometria de fluxo. Resultados: Dos 1.057 casos (7%) encaminhados por plaquetopenia, 670 casos (63,4%) eram do sexo feminino. As idades variavam entre 1 e 75 anos. Dos 115 casos (9,7%) em que foi realizada imunofenotipagem, houve positividade em 40% e o exame foi duvidoso em 5%. A púrpura trombocitopênica idiopática foi encontrada em 52% dos casos, sendo mais frequente no sexo feminino, em crianças e adultos jovens. A prevalência do vírus da hepatite C foi encontrada em 7% dos casos e HIV em 1% dos casos. Faixa de normalidade foi encontrada em 17%; erro laboratorial em 6% e artefato laboratorial em 1% dos casos. Conclusão: O anticorpo antiplaquetas é um exame útil, quando positivo, para confirmar o diagnóstico de púrpura trombocitopênica idiopática e, quando negativo, sugere outras causas de trombocitopenia.

    Abstract in English:

    Objective: To identify antiplatelet antibodies by flow cytometry (direct method) in patients with thrombocytopenia. Methods: Between January 1997 and March 2004 a total of 15100 patients were referred to the Centro de Hematologia de São Paulo for hematological investigation of several diagnoses (anemia, leukopenia, thrombocytopenia, coagulation abnormalities, adenomegaly, leukemia and others). Of those, 1057 were referred because of thrombocytopenia and were divided into two groups: Group Idiopathic thrombocytopenic purpura, with no identifiable cause; and Group Other thrombocytopenia, which included low normal platelet counts cause to be established, hepatitis C and HIV infection, hypersplenism, EDTA-induced artifacts, laboratory error, and other causes. Flow cytometry immunophenotyping was done in 115 cases to identify platelet autoantibodies (direct method). Results: Of the total number of patients, 1057 (7%) presented low platelet counts, 670 were females (63.4%) and age range of one to 75 years. Of the 115 cases (9.7%) submitted to immunophenotyping, the results were positive in 40% and the test was inconclusive in 5%. Idiopathic thrombocytopenic purpura was found in 52% of patients, more often in women. Hepatitis C virus infection was found in 7% and HIV infection in 1%. Low normal platelet counts were found in 17%, laboratory errors in 6%, and laboratory artifacts in 1% of cases. Platelet autoantibodies were found in 76.9% of all idiopathic thrombocytopenic purpura cases. It was negative in 83.3% of the low normal counts. Conclusion: antiplatelet autoantibodies when present help to diagnose idiopathic thrombocytopenic purpura. When absent, suggest other causes of thrombocytopenia.
  • Red blood cell transfusion practice in a Pediatric Intensive Care Unit Original Article

    Mendes, Cibele; Silva, Dafne Cardoso Bourguignon da; Arduini, Rodrigo Genaro; Troster, Eduardo Juan

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Descrever a população de crianças que recebeu transfusão de glóbulos vermelhos. Métodos: Estudo retrospectivo observacional, realizado no Centro de Terapia Intensiva Pediátrico do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, em 2004, com crianças que receberam transfusão de glóbulos vermelhos. Resultados: A transfusão de glóbulos vermelhos foi realizada em 50% dos pacientes internados. A idade mediana foi de 18 meses e o principal motivo de internação foi insuficiência respiratória (35% dos casos). Doença de base estava presente em 84% dos casos e disfunção de múltiplos órgãos e sistemas em 46,2% dos casos. A mediana da concentração de hemoglobina pré-transfusional foi de 7,8 g/dL. Os pacientes transfundidos estavam sendo submetidos a algum procedimento terapêutico em 82% dos casos. Conclusão: São realizadas transfusões de glóbulos vermelhos em todas as idades. A concentração de hemoglobina e a taxa de hematócrito são os principais dados utilizados para a indicação dessas transfusões. O lactato sérico arterial e a SvO2 foram pouco utilizados. A maioria dos pacientes transfundidos foi submetida a algum procedimento terapêutico e, em muitos casos, foram realizadas transfusões em pacientes que apresentam disfunção de múltiplos órgãos e sistemas.

    Abstract in English:

    Objectives: To describe a population of children that received red blood cell transfusions. Methods: A retrospective observational study carried out at the Pediatric Intensive Care Unit of the Instituto da Criança of Hospital das Clínicas of Faculdade de Medicina of Universidade de São Paulo in 2004, with children that received red blood cell transfusions. Results: Transfusion of red blood cells was performed in 50% of the patients hospitalized. Median age was 18 months, and the primary motive for admission was respiratory insufficiency (35%). Underlying disease was present in 84% of the cases and multiple organ and system dysfunction in 46.2%. The median value of pretransfusion hemoglobin concentration was 7.8 g/dL. Transfused patients were undergoing some form of therapeutic procedure in 82% of the cases. Conclusions: Red blood cell transfusions are performed at all ages. Hemoglobin concentration and hematocrit rate are the primary data used to indicate these transfusions. The values of arterial serum lactate and SvO2 were seldom used. Most patients transfused were submitted to some form of therapeutic procedure, and in many cases, transfusions were carried out in patients with multiple organ and system dysfunctions.
  • Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiencies: Hospital Israelita Albert Einstein experience Original Article

    Fernandes, Juliana Folloni; Kerbauy, Fabio Rodrigues; Ribeiro, Andreza Alice Feitosa; Kutner, Jose Mauro; Camargo, Luis Fernando Aranha; Stape, Adalberto; Troster, Eduardo Juan; Zamperlini-Netto, Gabriele; Azambuja, Alessandra Milani Prandini de; Carvalho, Bruna; Dorna, Mayra de Barros; Vilela, Marluce dos Santos; Jacob, Cristina Miuki Abe; Costa-Carvalho, Beatriz Tavares; Cunha, Jose Marcos; Carneiro-Sampaio, Magda Maria; Hamerschlak, Nelson

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Relatar a experiência de um hospital terciário no tratamento de pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias com transplante de células-tronco hematopoéticas. Métodos: De 2007 a 2010, foram realizados oito transplantes em sete pacientes pediátricos com imunodeficiências primárias: imunodeficiência combinada grave (n = 2); imunodeficiência combinada (n = 1); doença granulomatosa crônica (n = 1); síndrome hiper-IgM (n = 2); síndrome IPEX (n=1). Resultados: Dois pacientes foram transplantados com medula óssea de irmãos HLA-idênticos; seis transplantes foram feitos com doadores não aparentados (medula óssea: n = 1; sangue de cordão umbilical: n = 5). Todos os pacientes haviam tido episódios de infecção grave previamente ao tratamento. Um paciente recebeu apenas globulina antitimocítica antes do transplante de células-tronco hematopoéticas, três transplantes foram feitos com quimioterapia de intensidade reduzida e quatro após quimioterapia mieloablativa. Dois pacientes morreram precocemente e não foram avaliados em relação à enxertia. Três pacientes tiveram enxertia completa, dois evoluíram com falha primária de pega, um deles recebeu um segundo transplante com pega do enxerto. Dois pacientes morreram de toxicidade do transplante (síndrome da obstrução sinusoidal hepática), um paciente morreu de insuficiência respiratória por infecção por parainfluenza já existente antes do transplante. Quatro pacientes estão vivos e bem entre 60 dias e 14 meses após o transplante. Conclusão: A condição do paciente ao transplante é o fator mais importante no sucesso do tratamento. O diagnóstico precoce dos pacientes e a possibilidade de encaminhá-los mais rapidamente para tratamento em centros de referência podem melhorar substancialmente a sobrevida e a qualidade de vida deles.

    Abstract in English:

    Objective: To report the experience of a tertiary care hospital with allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiencies. Methods: Seven pediatric patients with primary immunodeficiencies (severe combined immunodeficiency: n = 2; combined immunodeficiency: n = 1; chronic granulomatous disease: n = 1; hyper-IgM syndrome: n = 2; and IPEX syndrome: n = 1) who underwent eight hematopoietic stem cell transplants in a single center, from 2007 to 2010, were studied. Results: Two patients received transplants from HLA-identical siblings; the other six transplants were done with unrelated donors (bone marrow: n = 1; cord blood: n = 5). All patients had pre-existing infections before hematopoietic stem cell transplants. One patient received only anti-thymocyte globulin prior to transplant, three transplants were done with reduced intensity conditioning regimens and four transplants were done after myeloablative therapy. Two patients were not evaluated for engraftment due to early death. Three patients engrafted, two had primary graft failure and one received a second transplant with posterior engraftment. Two patients died of regimen related toxicity (hepatic sinusoidal obstruction syndrome); one patient died of progressive respiratory failure due to Parainfluenza infection present prior to transplant. Four patients are alive and well from 60 days to 14 months after transplant. Conclusion: Patients’ status prior to transplant is the most important risk factor on the outcome of hematopoietic stem cell transplants in the treatment of these diseases. Early diagnosis and the possibility of a faster referral of these patients for treatment in reference centers may substantially improve their survival and quality of life.
  • Multiple myeloma: five-year experience at a University Hospital Original Article

    Todaro, Juliana; Bigonha, Jandey; Borducchi, Davimar Miranda Maciel; Matos, Leandro Luongo; Trufelli, Damila Cristina; Sales, Suzane Martines Alves de; Shiroma, Marina Rampazzo Del Valhe; Giglio, Auro del

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Apresentar uma análise descritiva de pacientes com diagnóstico de mieloma múltiplo, correlacionando à mortalidade. Métodos: Estudo retrospectivo que analisou pacientes consecutivos com diagnóstico de mieloma múltiplo, em seguimento na Faculdade de Medicina do ABC, entre os anos de 2006 a 2010. Resultados: A mediana de idade foi de 58,5 anos. A anemia foi observada ao diagnóstico de 87% dos pacientes, hipercalcemia em 38% e níveis de creatinina superior a 2 mg/dL em 19%. A proteína M foi detectada em 85,7%. A taxa de sobrevida em 5 anos foi de 74,6%. A análise multivariada demonstrou significância estatística para o estadiamento de Durie-Salmon (p = 0,037). O International Staging System e o tipo de imunoglobulina não se correlacionaram significativamente com a sobrevida do grupo. Conclusão: Esta casuística de um serviço público terciário reflete a abordagem do mieloma múltiplo em uma população predominantemente jovem e com estadiamento clínico avançado, com resultados comparáveis aos da literatura.

    Abstract in English:

    Objective: To present a descriptive analysis of patients diagnosed with multiple myeloma, correlating it with mortality. Methods: A retrospective study that analyzed consecutive patients diagnosed with multiple myeloma under follow-up at the Faculdade de Medicina do ABC from 2006 to 2010. Results: The median age was 58.5 years. Anemia was observed upon diagnosis in 87% of patients, hypercalcemia in 38%, and creatinine levels higher than 2 mg/dL in 19%. M protein was detected in 85.7%. The five-year survival rate was 74.6%. Multivariate analysis showed statistical significance for Durie-Salmon staging (p = 0.037). The International Staging System and immunoglobulin type did not correlate significantly with survival of the group. Conclusion: This set of cases from a tertiary public healthcare service reflect the approach of multiple myeloma in a predominantly young population with advanced clinical staging, with results comparable to those of the literature.
  • Correlation between flow cytometry and histologic findings: ten year experience in the investigation of lymphoproliferative diseases Original Article

    Bezerra, Alanna Mara Pinheiro Sobreira; Pasqualin, Denise da Cunha; Guerra, João Carlos de Campos; Colombini, Marjorie Paris; Velloso, Elvira Deolinda Rodrigues Pereira; Silveira, Paulo Augusto Achucarro; Mangueira, Cristovão Luis Pitangueira; Kanayama, Ruth Hissae; Nozawa, Sonia Tsukasa; Correia, Rodolfo; Apelle, Ana Carolina; Pereira, Welbert de Oliveira; Garcia, Rodrigo Gobbo; Bacal, Nydia Strachman

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Evidenciar as vantagens da correlação entre imunofenotipagem por citometria de fluxo e exame anatomopatológico/imunoistoquímico de adenomegalias e/ou nódulos no diagnóstico de doenças linfoproliferativas. Métodos: Estudo retrospectivo no qual foram avaliadas 157 amostras de biópsias ou punções aspirativas de gânglios ou nódulos de 142 pacientes, durante o período de 1999 a 2009. As amostras tinham sido encaminhadas simultaneamente para os Serviços de Citometria de Fluxo e Anatomia Patológica do Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo. Para a análise na anatomia patológica, as amostras foram preparadas em lâminas e coradas com hematoxilina-eosina, Giemsa, ou marcadas com anticorpos monoclonais para detecção de antígenos específicos. Para a análise por imunofenotipagem por citometria de fluxo, as amostras foram hemolisadas e marcadas com diferentes painéis de anticorpos monoclonais para detecção dos diferentes antígenos. Resultados: Foram concordantes os diagnósticos entre a anatomopatológico e imunofenotipagem por citometria de fluxo em 115 (81%) pacientes, o que correspondeu a 127 amostras distribuídas da seguinte forma, conforme o diagnóstico anatomopatológico: 63 pacientes com linfoma não Hodgkin de células B; 26 pacientes com hiperplasia linfoide reacional; 5 pacientes com linfoma não Hodgkin de células T; 4 pacientes com proliferação linfoide atípica; 5 pacientes com processo inflamatório crônico granulomatoso; 5 pacientes com diagnósticos não hematológicos; 2 pacientes com sarcoma granulocítico; 2 pacientes com timoma; 1 paciente com leucemia bifenotípica; 1 paciente com plasmocitoma Kappa; e 1 paciente com linfoma de Hodgkin. A correlação entre os resultados das duas técnicas permitiu a classificação dos subtipos de linfomas da seguinte forma: 19 pacientes com linfoma folicular; 15 pacientes com linfoma difuso de grandes células B; 7 pacientes com linfoma linfocítico de pequenas células B/leucemia linfocítica crônica; 3 pacientes com linfoma de células do manto; 1 paciente com linfoma de Burkitt; 1 paciente com linfoma do tipo MALT (tecido linfoide associado à mucosa); 1 paciente com doença linfoproliferativa pós-transplante; 2 pacientes com linfoma não Hodgkin de células B de alto grau; 1 paciente com linfoma não Hodgkin de células B de baixo grau; 1 paciente linfoma de Hodgkin; e 12 pacientes com linfoma não Hodgkin de células B, sem outra especificação. Conclusão: A imunofenotipagem por citometria de fluxo complementa os achados do estudo anatomopatológico/imunoistoquímico, permitindo um diagnóstico hematopatológico rápido e preciso das doenças linfoproliferativas.

    Abstract in English:

    Objective: To demonstrate the advantages of correlating flow cytometry immunophenotyping with the pathology/ immunohistochemistry of lymph nodes or nodules in the diagnosis of lymphoproliferative diseases. Methods: A retrospective study was carried out of 157 biopsy or fine-needle aspiration lymph nodes/ nodule specimens taken from 142 patients, from 1999 and 2009. The specimens were simultaneously studied with fow cytometry and pathology at Hospital Israelita Albert Einstein. The specimens were prepared in hematoxylin/eosin, Giemsa, or monoclonal antibody stained slides for detecting specific antibodies for the purposes of pathology/immunohistochemical analysis. The samples were hemolyzed and marked with different monoclonal antibody panels for different antigens in fow cytometry immunophenotyping. Results: The diagnostic results of pathology/immunohistochemical studies and flow cytometry immunophenotyping agreed in 115 patients (81%), corresponding to 127 specimens, as follows according to the pathologic diagnosis: 63 patients with non-Hodgkin's B-cell lymphoma; 26 patients with reactive lymphoid hyperplasia; 5 patients with non-Hodgkin's T-cell lymphoma; 4 patients with atypical lymphoid proliferation; 5 patients with a chronic granulomatous inflammatory process; 5 patients with a non-hematologic diagnosis; 2 patients with granulocytic sarcoma; 2 patients with thymoma; 1 patient with byphenotypic leukemia; 1 patient with kappa plasmocytoma; 1 patient with Hodgkin's lymphoma. Subtypes of lymphomas could be classified by associating the two techniques: 19 patients with follicular lymphoma; 15 patients with diffuse large B-cell lymphoma; 7 patients with small lymphocytic B-cell lymphoma/chronic lymphocytic leukemia; 3 patients with mantle cell lymphoma; 1 patient with Burkitt's lymphoma; 1 patient with MALT type lymphoma; 1 patient with post-transplant lymphoproliferative disease; 2 patients with high grade non-Hodgkin's B-cell lymphoma; 1 patient with low grade non-Hodgkin's B-cell lymphoma not otherwise specified; 1 patient with Hodgkin's lymphoma; and 12 patients with B-cell non-Hodgkin's lymphoma not otherwise specified. Conclusion: Flow cytometry adds to the results of morphologic and immunohistochemical studies, facilitating a rapid and accurate diagnosis of lymphoproliferative diseases.
  • Incidence of alloimunization in sickle cell disease: experience of a center in São Paulo Original Article

    Helman, Ricardo; Cançado, Rodolfo Delfini; Olivatto, Cristina

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Identificar a incidência de aloimunização em pacientes com doença falciforme, a incidência de autoanticorpos e o perfil fenotípico dos pacientes para os seguintes grupos de antígenos eritrocitários: Rh, Kell, Kidd, Duffy e MNS. Métodos: Foram avaliados 57 pacientes em acompanhamento no Ambulatório de Anemias da Irmandade da Santa Casa de São Paulo, sendo realizada a pesquisa de anticorpos irregulares e a fenotipagem eritrocitária. Resultados: A mediana de idade foi de 25 anos, sendo que 22,6% dos pacientes apresentavam anticorpos irregulares. O anticorpo anti-Kell foi o mais frequente (7,5%), seguido de anti-C (5,7%). Conclusão: Foi determinada a prevalência de aloimunização e de pacientes com autoanticorpos em indivíduos com anemia falciforme seguidos no Ambulatório de Anemias da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São de Paulo. O risco de aloimunização foi maior em pacientes que receberam mais do que 3 unidades de hemácias nos últimos 2 anos. Os aloanticorpos mais prevalentes foram anti-Kell e anti-C.

    Abstract in English:

    Objective: To identify the incidence of alloimmunization in sickle cell disease patients, as well as autoantibodies and the phenotypic profile of these patients for the following erythrocyte antigen groups: Rh, Kell, Kidd, Duffy and MNS. Methods: fifty-seven patients were evaluated during follow-up at the Anemia Outpatient Clinic of Irmandade da Santa Casa de São Paulo, where a search for irregular antibodies and phenotyping was carried out. Results: Patients’ median alloimmunization age in sickle cell disease was 25 years, and irregular antibodies were found in 22.6% of them. Anti-Kell antibody was the most frequent (7.5%) followed by anti-C (5.7%). Conclusion: The prevalence of alloimmunization and of patients with autoantibodies among individuals with sickle cell disease followed at the Anemia Outpatient Clinic of Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São de Paulo was determined. The risk of alloimmunization was higher in patients who received more than 3 red blood cell units in the past 2 years. The most prevalent alloantibodies were anti-Kell and anti-C.
  • Iron overload in Brazilian thalassemic patients Original Article

    Assis, Reijane Alves de; Kay, Fernando Uliana; Rosemberg, Laércio Alberto; Parma, Alexandre Henrique C.; Nomura, Cesar Higa; Loggetto, Sandra Regina; Araujo, Aderson da Silva; Fabron Junior, Antonio; Veríssimo, Mônica Pinheiro de Almeida; Baldanzi, Giorgio Roberto; Steagal, Merula A.; Velloso, Claudia Angela Galleni Di Sessa; Espósito, Breno Pannia; Nakashima, Sandra Saemi; Diniz, Michelli da Silva; Tricta, Fernando; Baroni, Ronaldo Hueb; Funari, Marcelo Buarque de Gusmão; Wood, John C.; Ribeiro, Andreza Alice Feitosa; Hamerschlak, Nelson

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Avaliar o acúmulo de ferro em diferentes órgãos por meio da ressonância nuclear magnética T2* e correlacionar os resultados aos níveis de ferritina sérica, ferro plasmático lábil e outros órgãos envolvidos. Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 115 pacientes talassêmicos (sendo 65 mulheres). A concentração hepática de ferro foi determinada em biópsia de 11 pacientes; os resultados foram comparados com os valores de T2* fígado. Resultados: a ferritina sérica média foi de 2.676,5 +/- 2.051,7 ng/mL. O ferro plasmático lábil foi anormal (> 0,6 Unidades/mL) em 48/83 pacientes (57%). A média dos valores de T2* no fígado foi 3,91 ± 3,95 ms, sugerindo siderose hepática em 92,1% pacientes. A média do T2* cardíaco foi de 24,96 ± 14,17 ms e 36% dos pacientes apresentavam siderose cardíaca (T2* < 20ms), dos quais 19% (22/115) já apresentavam sobrecarga cardíaca grave (T2* < 10 ms). A média de T2* no pâncreas foi de 11,12 ± 11,20 ms, perfazendo um total de 83,5% de pacientes com sobrecarga de ferro pancreático (T2* < 21 ms). Houve correlação significativa, curvilínea e inversa entre T2* fígado e a concentração de ferro hepática (r = −0,878; p <0,001) e correlação moderada entre T2* pâncreas e T2* miocárdio (r = 0,546; p <0,0001). Conclusão: Uma elevada taxa de acometimento hepático, pancreático e cardíaco por sobrecarga férrica foi demonstrada. Os níveis de ferritina não puderam prever sobrecarga de ferro hepático, cardíaco ou pancreáticos medidos por meio da ressonância nuclear magnética T2*. Não houve correlação entre a sobrecarga de ferro no fígado, pâncreas e miocárdio, nem entre a ferritina e os níveis plasmáticos de ferro sérico e os valores de T2* no fígado, coração e pâncreas.

    Abstract in English:

    ABSTRACT Objectives: To evaluate the use of magnetic resonance imaging in patients with β-thalassemia and to compare T2* magnetic resonance imaging results with serum ferritin levels and the redox active fraction of labile plasma iron. Methods: We have retrospectively evaluated 115 chronically transfused patients (65 women). We tested serum ferritin with chemiluminescence, fraction of labile plasma iron by cellular fluorescence and used T2* MRI to assess iron content in the heart, liver, and pancreas. Hepatic iron concentration was determined in liver biopsies of 11 patients and the results were compared with liver T2* magnetic resonance imaging. Results: The mean serum ferritin was 2,676.5 +/- 2,051.7 ng/mL. A fraction of labile plasma iron was abnormal (> 0,6 Units/mL) in 48/83 patients (57%). The mean liver T2* value was 3.91 ± 3.95 ms, suggesting liver siderosis in most patients (92.1%). The mean myocardial T2* value was 24.96 ± 14.17 ms and the incidence of cardiac siderosis (T2* < 20 ms) was 36%, of which 19% (22/115) were severe cases (T2* < 10 ms). The mean pancreas T2* value was 11.12 ± 11.20 ms, and 83.5% of patients had pancreatic iron deposition (T2* < 21 ms). There was significant curvilinear and inverse correlation between liver T2* magnetic resonance imaging and hepatic iron concentration (r= −0.878; p < 0.001) and moderate correlation between pancreas and myocardial T2* MRI (r = 0.546; p < 0.0001). Conclusion: A high rate of hepatic, pancreatic and cardiac impairment by iron overload was demonstrated. Ferritin levels could not predict liver, heart or pancreas iron overload as measured by T2* magnetic resonance imaging. There was no correlation between liver, pancreas, liver and myocardial iron overload, neither between ferritin and fraction of labile plasma iron with liver, heart and pancreas T2* values
  • Prevalence of erythrocyte alloimmunization in polytransfused patients Original Article

    Cruz, Roberto de Oliveira; Mota, Mariza Aparecida; Conti, Fabiana Mendes; Pereira, Ricardo Antônio d'Almeida; Kutner, Jose Mauro; Aravechia, Maria Giselda; Castilho, Lilian

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Determinar a incidência e a taxa de aloimunização eritrocitária em pacientes politransfundidos. Métodos: Foram classificados como politransfundidos todos os pacientes que receberam no mínimo 6 unidades de concentrado de hemácias no período de 3 meses. Foram examinados retrospectivamente os prontuários de todos os pacientes (n = 12.904) que receberam transfusões de unidades de hemácias procurados nas bases de dados computadorizados do Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo (SP), no período de 6 anos, entre 2003 e 2009. Resultados: Nesse período foram realizadas 77.049 transfusões de concentrado de hemácias em 12.904 pacientes. Os pacientes politransfundidos totalizaram 3.044, sendo que 227 (7,5%) apresentam anticorpos eritrocitários irregulares. A prevalência da especificidade dos aloanticorpos encontrados nos 227 pacientes politransfundidos foi: Anti-E>anti-D>anti-K>anti-C>anti-Dia>antic>anti-Jka>anti-S. Em 79 pacientes (34,8%) foram encontradas associações de aloanticorpos e as combinações mais frequentes foram dos anticorpos dos sistemas Rh e/ou Kell. Esses anticorpos têm importância clínica, pois podem causar reações transfusionais hemolíticas tardias e doença hemolítica perinatal. Cerca de 20% dos pacientes apresentavam autoanticorpo IgG isolado ou em associação com aloanticorpos. Um achado interessante neste estudo foi a alta incidência de anticorpos contra antígenos de baixa frequência, com predomínio anti-Dia. Conclusão: Pacientes politransfundidos têm alta probabilidade de desenvolver aloanticorpos isolados ou em associação com autoanticorpos e anticorpos contra antígenos de baixa frequência. A transfusão de concentrado de hemácias com fenótipo compatível para os antígenos RH (C, E, c), K, Fya, e Jka deve ser recomendada para o grupo de pacientes politransfundidos, com objetivo de evitar a aloimunização e a reação transfusional hemolítica.

    Abstract in English:

    Objective: To determine the incidence and the rate of red blood cell alloimmunization in polytransfused patients. Methods: A polytransfused patient was defined as having received at least 6 units of red cell concentrates during a 3-month period. The records of all patients (n = 12,904) who had received red blood cell units were examined retrospectively by searching the computer database at Hospital Israelita Albert Einstein in São Paulo, Brazil, over a 6-year period, between 2003 and 2009. Results: During this time, 77,049 red cell concentrate transfusions were performed in 12,904 patients. There were 3,044 polytransfused patients, 227 of whom (7.5%) presented with irregular erythrocyte antibodies. The prevalence of alloantibody specificity was: Anti-E>anti-D>anti-K>anti-C>anti-Dia>anti-c>anti-Jka>anti-S in 227 polytransfused patients. We found combinations of alloantibodies in 79 patients (34.8%), and the most common specificities were against the Rh and/or Kell systems. These antibodies show clinical significance, as they can cause delayed hemolytic transfusion reactions and perinatal hemolytic disease. About 20% of the patients showed an IgG autoantibody isolated or combined with alloantibodies. Interestingly, a high incidence of antibodies against low frequency antigens was detected in this study, mainly anti-Dia. Conclusion: Polytransfused patients have a high probability of developing alloantibodies whether alone or combined with autoantibodies and antibodies against low frequency antigens. Transfusion of red blood cells with a phenotype-compatible with RH (C, E, c), K, Fya, and Jka antigens is recommended for polytransfused patients in order to prevent alloimmunization and hemolytic transfusion reactions.
  • Acute myeloid leukemia: update in diagnosis and treatment in Brazil Original Article

    Helman, Ricardo; Santos, Fabio Pires de Souza; Simões, Belinda; Atta, Elias Hallack; Callera, Fernando; Dobbin, Jane de Almeida; Mattos, Éderson Roberto; Atalla, Angelo; Maiolino, Angelo; Zanichelli, Maria Aparecida; Diefenbach, Cristiane Fração; Delamain, Marcia Torresan; Hamerschlak, Nelson

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Identificar como centros de hematologia brasileiros trataram e diagnosticaram os casos de leucemia mieloide aguda no ano de 2009. Métodos: Estudo epidemiológico, observacional, multicêntrico de 11 centros brasileiros cadastrados para tratamento de leucemia mieloide aguda e transplante de medula óssea. Os dados foram coletados a partir de prontuários de pacientes com leucemia mieloide aguda tratados nos centros citados entre os anos de 2005 e 2009. Foi avaliada a disponibilidade para realização de exames de imunofenotipagem e citogenética nos centros estudados. Resultados: Foram diagnosticados 345 casos novos de leucemia mieloide aguda no ano de 2009. Observaram-se diferenças na realização de exames entre pacientes que iniciaram o tratamento no centro em relação àqueles referenciados para tratamento. Dos centros participantes, 72% realizaram algum tipo de pesquisa molecular em leucemia mieloide aguda ao diagnóstico. Conclusão: O tratamento da leucemia mieloide aguda no Brasil apresenta resultados muito inferiores quando comparado a outros centros mundiais.

    Abstract in English:

    Objective: To identify how the Brazilian hematology centers treated and diagnosed cases of acute myeloid leukemia in 2009. Methods: An epidemiological observational multicenter study of 11 listed Brazilian centers that treat acute myeloid leukemia and perform bone marrow transplantation. Data were collected from clinical charts of patients with acute myeloid leukemia treated at the said centers between 2005 and 2009. The availability for immunophenotyping and cytogenetic tests was assessed. Results: During 2009, a total of 345 new cases of acute myeloid leukemia were diagnosed. Differences were noted in the tests performed between patients who initiated treatment at the center and those referred for treatment. Of the participating centers, 72% conducted some type of molecular study in acute myeloid leukemia upon diagnosis. Conclusion: Treatment for acute myeloid leukemia in Brazil shows significantly inferior results when compared to other centers worldwide.
  • Molecular and cytogenetic abnormalities in acute myeloid leukemia: review and case studies Original Article

    Velloso, Elvira Deolinda Rodrigues Pereira; Motta, Carlos Henrique Ares Silveira da; Furtado, Juliana Braga; Bacal, Nydia Strachman; Silveira, Paulo Augusto Achucarro; Moyses, Cynthia Bachir; Sitnik, Roberta; Pinho, João Renato Rebello

    Abstract in Portuguese:

    RESUMO objetivo: Estudar a frequência de mutações, que podem configurar bom ou mau prognóstico, bem como sua relação com estudo de cariótipo e imunofenotípico, em portadores de leucemias mieloides agudas. Métodos: Foram estudadas 30 amostras de portadores de leucemias mieloides agudas, que foram submetidas à pesquisa das mutações FLT3-ITD, FLT3-TKD e NPM1. Todas as amostras foram submetidas a estudo imunofenotípico e 25 delas foram submetidas a estudo cariotípico. Resultados: Pudemos observar frequência de 33,3% de mutação NPM1 e igual número em FLT3-ITD, frequência que se elevou para 50 e 40% quando se estudaram apenas os casos com cariótipo normal. Dos casos com cariótipo normal, 8% apresentaram o genótipo NPM1+/FLT3-, migrando para o grupo de leucemia mieloide aguda de bom prognóstico. Não observamos o fenótipo típico das leucemias mieloides agudas com cariótipo normal e NPM1 mutado (HLA-DR e CD34 negativos) nesta pequena casuística. Conclusão: O presente estudo foi capaz de identificar casos de bom prognóstico, enfatizando que há necessidade de se incorporarem à rotina diagnóstica novos marcadores genéticos, para a correta estratificação prognóstica e orientação terapêutica das leucemia mieloide aguda.

    Abstract in English:

    Objective: To study the frequency of mutations that may lead to a good or bad prognosis, as well as their relation with the karyotype and immunophenotype in patients with acute myeloid leukemia. Methods: Thirty samples of patients with acute myeloid leukemia were studied, in which FLT3-ITD, FLT3-TKD and NPM1 mutations were investigated. All samples were submitted to immunophenotyping and 25 to karyotyping. Results: An occurrence of 33.3% NPM1 mutation and an equal number of FLT3-ITD mutation were observed. When only the cases with normal karyotype were studied, this figures increased to 50 and 40%, respectively. Eight percent of cases with normal karyotype and genotype NPM1+/FLT3- were included in the group of acute myeloid leukemia with good prognosis. The typical phenotype of acute myeloid leukemia with normal karyotype and mutated NPM1 (HLA-DR and CD34 negative) was not observed in this small series. Conclusion: Good prognosis cases were identified in this series, emphasizing the need to include new genetic markers in the diagnostic routine for the correct classification of acute myeloid leukemia, to more properly estimate prognosis and determine treatment.
  • Use of gemtuzumab ozogamycin combined with conventional chemotherapy in patients with acute myeloid leukemia Original Article

    Perini, Guilherme Fleury; Santos, Fabio Pires de Souza; Esteves, Iracema; Nascimento, Claudia Mac-Donald Bley do; Rodrigues, Morgani; Assis, Reijane Alves de; Helman, Ricardo; Kutner, Jose Mauro; Ribeiro, Andreza Alice Feitosa; Hamerschlak, Nelson

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Analisar a evolução de pacientes tratados com gemtuzumabe ozogamicina combinado à terapêutica convencional no Hospital Israelita Albert Einstein. Métodos: 14 pacientes que tinham alto risco (leucemia secundária, citogenética desfavorável e doença refratária) foram tratados com gentuzumabe ozogamicina associado à terapêutica convencional, e sua evolução foi analisada por meio de seus prontuários médicos. Resultados: A taxa total de resposta foi de 58%, com 43% chegando a resposta completa, em acompanhamento médio de 11 meses, e três meses com intervalo de sobrevivência livre. Foram a óbito 11 pacientes, 6 deles por leucemia mieloide aguda. Somente quatro pacientes apresentaram graus 3 a 4 de toxicidade e apenas um paciente teve síndrome de obstrução sinusoidal após transplante de medula. Conclusão: Gemtuzumabe ozogamicina associado à terapêutica quimioterápica convencional é um tratamento factível em pacientes com leucemia mieloide aguda. Contudo, novos estudos são necessários para esclarecer qual o subgrupo de pacientes que pode se beneficiar desse tratamento.

    Abstract in English:

    Objective: To analyze the outcome of patients treated with gemtuzumab ozogamycin combined with conventional therapy treated at Hospital Israelita Albert Einstein. Methods: 14 patients who had high risk features (secondary leukemia, unfavorable cytogenetics, and refractory disease) were treated with gemtuzumab ozogamycin combined with conventional therapy and their outcome was analysed by reviewing their medical records. Results: Overall response rate was 58%, with 43% achieving complete response, with a median follow-up of 11 months, event-free survival was 3 months. Eleven patients died, 6 of them due to refractory acute myeloid leukemia. Only four patients presented with grade 3 to 4 toxicities and only one patient had sinusoidal obstruction syndrome after bone marrow transplant. Conclusion: gemtuzumab ozogamycin combined with chemotherapy is a feasible treatment regimen in acute myeloid leukemia patients. However, further studies are necessary to clarify which subgroup of patients may beneft from this treatment.
  • Factors affecting autologous peripheral blood hematopoietic stem cell collections by large-volume leukapheresis: a single center experience Original Article

    Sakashita, Araci Massami; Kondo, Andrea Tiemi; Ribeiro, Andreza Alice Feitosa; Cipolletta, Andrea Neri Folchini; Colesanti, Monica Vilela; Hamerschlak, Nelson; Kutner, Jose Mauro

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Avaliar fatores que afetam o rendimento da coleta em pacientes submetidos à leucaférese de grande volume para obtenção de células-tronco hematopoiéticas do sangue periférico para autotransplante. Métodos: Análise retrospectiva de 304 doadores de células-tronco hematopoiéticas de sangue periférico para autotransplante submetidos à mobilização com fator de crescimento hematopoiético (geralmente G-CSF), associado ou não à quimioterapia, no Hospital Israelita Albert Einstein, de Fevereiro de 1999 a Junho de 2010. O objetivo da coleta foi obter pelo menos 2 × 106 CD34+ células/kg peso. Os fatores pré-mobilização incluíam idade, sexo e diagnóstico do paciente. Os parâmetros pós-mobilização avaliados foram contagem de leucócitos, células imaturas, células mononucleares, células CD34+, plaquetas e nível de hemoglobina no sangue periférico. O efeito desses fatores no rendimento da coleta de CTH foi investigado por meio de regressão logística (análise univariada e multivariada). Resultados: A análise univariada revelou os seguintes fatores pré-mobilização estatisticamente significantes: diagnóstico de leucemia mieloide aguda (p = 0,017) e outras doenças hematológicas (p = 0,023), células imaturas circulantes (p = 0,001), granulócitos (p = 0,002), nível de hemoglobina (p = 0,016) e contagem de células CD34+ no sangue periférico (p < 0,001) no primeiro dia de coleta. Entretanto, só a contagem de células CD34+ no sangue periférico manteve-se associada de forma significante ao rendimento ruim da coleta de células-tronco hematopoiéticas na análise multivariada. Conclusão: Neste estudo, a contagem de células CD34+ no sangue periférico foi o único fator significantemente associado ao rendimento da coleta de células-tronco hematopoiéticas com leucaférese de grande volume para autotransplante.

    Abstract in English:

    Objective: To evaluate factors affecting peripheral blood hematopoietic stem cell yield in patients undergoing large-volume leukapheresis for autologous peripheral blood stem cell collection. Methods: Data from 304 consecutive autologous peripheral blood stem cell donors mobilized with hematopoietic growth factor (usually G-CSF), associated or not with chemotherapy, at Hospital Israelita Albert Einstein between February 1999 and June 2010 were retrospectively analyzed. The objective was to obtain at least 2 × 106 CD34+ cells/kg of body weight. Pre-mobilization factors analyzed included patient's age, gender and diagnosis. Post mobilization parameters evaluated were pre-apheresis peripheral white blood cell count, immature circulating cell count, mononuclear cell count, peripheral blood CD34+ cell count, platelet count, and hemoglobin level. The effect of pre and post-mobilization factors on hematopoietic stem cell collection yield was investigated using logistic regression analysis (univariate and multivariate approaches). Results: Pre-mobilization factors correlating to poor CD34 + cell yield in univariate analysis were acute myeloid leukemia (p = 0.017) and other hematological diseases (p = 0.023). Significant post-mobilization factors included peripheral blood immature circulating cells (p = 0.001), granulocytes (p = 0.002), hemoglobin level (p = 0.016), and CD34+ cell concentration (p < 0.001) in the first harvesting day. However, according to multivariate analysis, peripheral blood CD34+ cell content (p < 0.001) was the only independent factor that significantly correlated to poor hematopoietic stem cell yield. Conclusion: In this study, peripheral blood CD34+ cell concentration was the only factor significantly correlated to yield in patients submitted to for autologous collection.
  • The influence of dental care associated with laser therapy on oral mucositis during allogeneic hematopoietic cell transplant: retrospective study Original Article

    Eduardo, Fernanda de Paula; Bezinelli, Letícia Mello; Orsi, Mariane Couto Estácio; Rodrigues, Morgani; Ribeiro, Martha Simões; Hamerschlak, Nelson; Correa, Luciana

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Verificar a redução da frequência e da gravidade de mucosite oral nos pacientes submetidos a cuidados odontológicos e à laserterapia durante transplante alogênico de células hematopoiéticas. Métodos: Foram analisados retrospectivamente prontuários de pacientes transplantados, com e sem atendimento odontológico acompanhado de laserterapia, coletando-se as seguintes informações: sexo, idade, doença de base, regime mieloablativo e profilático para doença do enxerto contra o hospedeiro, extensão e gravidade de mucosite oral, sintomatologia dolorosa na cavidade oral e para deglutir, diarreia, necessidade de nutrição parenteral periférica e presença de doença do enxerto contra o hospedeiro aguda. Resultados: Houve redução significativa da extensão e da gravidade de mucosite oral, bem como de dor na cavidade oral, nos pacientes com atendimento odontológico/laserterapia (p < 0,01). Não se observaram diferenças estatisticamente significantes entre as frequências de diarreia, dor para deglutir e necessidade de nutrição parenteral entre os grupos de pacientes. Houve associação significativa entre doença do enxerto contra o hospedeiro aguda e dor para deglutir (p < 0,01); para gravidade de mucosite oral, dor na cavidade oral e diarreia, essa associação não foi observada. Conclusão: O atendimento odontológico acompanhado de laserterapia reduziu a extensão e a gravidade de mucosite oral nos pacientes com transplante alogênico de células hematopoiéticas. Mais estudos são necessários para elucidar a eficácia isolada da laserterapia nessas condições clínicas, principalmente com relação à influência dessa redução de mucosite oral sobre a doença do enxerto contra o hospedeiro.

    Abstract in English:

    Objective: To verify decrease in frequency and severity of oral mucositis in patients submitted to dental care and laser therapy during allogeneic hematopoietic cell transplant. Methods: Medical records of patients submitted or not to dental care associated with laser therapy during allogeneic transplant were reviewed. The following data were collected: sex, age, underlying disease, myeloablative conditioning regimens, prophylaxis for graft versus host disease, extension and severity of oral mucositis, pain in the oral cavity and when swallowing, diarrhea, need of peripheral parenteral nutrition and presence of acute graft versus host disease. Results: Significant reduction in extension and severity of oral mucositis, as well as in frequency of oral cavity pain, was observed in patients with dental care/laser therapy (p < 0.01). There were no statistically significant differences regarding frequency of diarrhea, pain when swallowing, and need of parenteral nutrition among the groups. Significant association was found between acute graft versus host disease and pain when swallowing (p < 0.01). Acute graft versus host disease was not associated with oral mucositis severity, oral cavity pain, and diarrhea. Conclusion: Dental care associated with laser therapy reduces the extension and severity of oral mucositis in patients with allogeneic hematopoietic transplant. Further studies are necessary to clarify the isolate efficacy of laser therapy in these conditions, mainly regarding the influence of reduced oral mucositis on the graft versus host disease.
  • Does the time between collecting and processing umbilical cord blood samples affect the quality of the sample? Health Economics And Management

    Barini, Ricardo; Ferraz, Ubirajara Costa; Acácio, Gregório Lorenzo; Machado, Isabela Nelly

    Abstract in Portuguese:

    Objetivo: Avaliar a associação do intervalo de tempo entre coleta e processamento do sangue de cordão umbilical e a qualidade da amostra. Métodos: As amostras de sangue de cordão umbilical, colhidas no terceiro período do parto, foram acondicionadas em caixas homologadas para transporte de material biológico, com monitoração da temperatura, e enviadas a um banco de sangue de cordão umbilical, onde foram submetidas à contagem do número de células nucleadas, do número de células viáveis, do número de células CD 34+ e pesquisa de contaminação, nos intervalos de tempo de até 24, até 48 e até 72 horas. Os dados foram analisados pelo teste de variância para medidas repetidas MANOVA e comparados por meio do teste do χ2 de Mc Nemar, considerando-se nível de significância de 5%. Resultados: As médias e as medianas do número de células nucleadas, número de células viáveis e número de células CD34+ tiveram quedas significativas (p < 0,0001) com o aumento do intervalo de tempo de coleta/processamento, sendo entre 24 e 48 horas menor do que a comparação entre 24 e 72 horas. Constatada correlação linear entre as médias de células viáveis e células CD34+ nos três momentos da análise. A pesquisa de contaminação foi negativa em todas as amostras. Conclusão: O aumento do intervalo de tempo de coleta/processamento influenciou negativamente na contagem de células nucleadas, células viáveis e CD34+ e não esteve associado à contaminação das amostras. Foi constatada correlação linear entre a queda do número de células viáveis e de células CD34+.

    Abstract in English:

    Objective: To assess the association between the time from umbilical cord blood collection until processing and the quality of the sample. Methods: Umbilical cord blood samples collected during the third stage of labor were placed in temperature-controlled boxes for the transport of biological material and sent to an umbilical cord blood bank, where the number of nucleated cells, viable cells and CD34+ cells were counted, and samples were additionally tested for contamination at the following time intervals: up to 24 hours, up to 48 hours and up to 72 hours following sampling. Data were analyzed using the multivariate analysis of variance (MANOVA) and compared using McNemar's χ2 test. Significance was defined at p < 0.05. Results: Means and medians of the number of nucleated cells, viable cells and CD34+ cells decreased significantly (p < 0.0001) as a function of the increased time between sampling and analysis, the difference between 24 and 48 hours being less than the difference between 24 and 72 hours. A linear correlation was found between the mean number of viable cells and CD34+ cells at the three moments of analysis. Contamination testing was negative in all samples. Conclusion: The increase in time interval from sampling until analysis negatively affected the number of nucleated cells, viable cells and CD34+ cells but was not associated with specimen contamination. A linear correlation was found between decrease in the number of viable cells and CD34+ cells.
  • Livedoid vasculopathy: fast involution after anticoagulant and hyperbaric oxygen therapy Case Report

    Bollmann, Patricia Weinschenker; Shimada, Andréa Kazumi; Michalany, Nilceo Schwery; Manhani, Ana Rita de Araújo Burgos; Giglio, Auro del

    Abstract in Portuguese:

    A vasculopatia livedoide é uma doença que se caracteriza pela presença de úlceras dolorosas recorrentes localizadas nas extremidades distais dos membros inferiores. Histologicamente, apresenta-se com espessamento dos vasos da derme, oclusão de sua luz por trombos de fibrina, associados a um mínimo infiltrado inflamatório. Pode se apresentar isoladamente ou em associação a trombofilias, desordens do colágeno ou doenças neoplásicas. Por ser uma entidade rara, não há consenso sobre seu tratamento. Relatamos o caso de um paciente de 41 anos, do sexo masculino, com úlceras dolorosas de membros inferiores. Nenhum fator associado foi encontrado. Houve dramática regressão do quadro após instituição de terapia anticoagulante concomitante à aplicação de sessões de câmara hiperbárica. Concluímos que a terapia anticoagulante associada a sessões de câmara hiperbárica parece ser benéfica na vasculopatia livedoide; entretanto, sua aplicação em maior número de pacientes faz-se necessária para confirmarmos nossos resultados.

    Abstract in English:

    The livedoid vasculopathy is a rare condition characterized by the presence of recurrent painful ulcers in distal extremities of lower limbs. Histologically there is thickness of dermal vessels, occlusion of its light by fibrin thrombi associated with minimal inflammatory infiltrate. It might occur as an isolated condition or be associated with an underlying systemic disease, including coagulation and collagen disorders, or neoplasms. Because it is a rare disease there is no consensus for its treatment. We report a case of a 41-year-old man with painful ulcers in the lower extremities. We did not find any associated diseases. The lesions improved dramatically after treatment with anticoagulant and hyperbaric therapy. We concluded that anticoagulation associated with hyperbaric oxygenation may be benefit for the treatment of patients with livedoid vasculopathy. However, further studies should be done with a larger population to confirm our results.
  • Hodgkin's disease and pregnancy: case series and proposal for treatment protocol Case Report

    Kassab, Carolina; Perini, Guilherme Fleury; Bollmann, Patrícia Weinschenker; Kerbauy, Fabio Rodrigues; Hamerschlak, Nelson

    Abstract in Portuguese:

    O pico de incidência do linfoma de Hodgkin coincide com a idade fértil feminina, sendo atualmente a quarta neoplasia mais diagnosticada na gravidez. Entretanto, não existe consenso na literatura sobre como tratar essas pacientes, devido aos riscos da quimioterapia tanto para a gestante quando para o feto. Relatamos três casos de gestantes acometidas por linfoma de Hodgkin e realizamos a revisão de literatura com o objetivo sugerir um protocolo de tratamento para essas pacientes.

    Abstract in English:

    The peak frequency of Hodgkin's disease convergesmatches with women of reproductive fertility age. Currently, this disease is the fourth more diagnosed neoplasia during pregnancy. In addition, there is no consensus in the literature on how to treat pregnant women because of the risks of chemotherapy for mothers and for fetuses. We report three cases of pregnant women with Hodgkin's disease. A review of the literature was made aiming to suggest a protocol to treat these patients.
  • Bilirubin encephalopathy due to Rh incompatibility Case Report

    Castilho, Taísa Roberta Ramos Nantes de; Vargas, Marcelli Salete; Pinsuti, Adriana; Rocha, Marcos Augusto; D’Bertagnon, Jose Ricardo

    Abstract in Portuguese:

    Os autores apresentam o caso de um recém-nascido cuja mãe apresentava sensibilização ao fator Rh, que teve alta precoce da maternidade, ictérico, e que voltou a um pronto-socorro para ser novamente internado, aos 5 dias de vida, com sinais de kernicterus. Apesar da terapêutica instituída, evoluiu com quadro de encefalopatia bilirrubínica. Merecem atenção a falta de interação entre as equipes obstétrica e neonatal, a alta precoce e a falta de preocupação dos neonatologistas com a icterícia em recém-nascido de termo como causas de uma afecção que deveria ter desaparecido por existir prevenção adequada.

    Abstract in English:

    The authors present the case of a newborn of an Rh-factorsensitized mother, who received early hospital discharge while icteric only to be readmitted at an Emergency Service at five days of age with signs of kernicterus. Despite treatment given, the neonate progressed with a clinical picture of bilirubin encephalopathy. The lack of interaction between the obstetric and neonatal teams, premature hospital discharge, and lack of concern of neonatologists with jaundice in a full-term infant are highlighted as causes of a condition that should have disappeared if there had been adequate prevention.
  • Immunomodulatory effect of mesenchymal stem cells Review

    Marti, Luciana Cavalheiro; Ribeiro, Andreza Alice Feitosa; Hamerschlak, Nelson

    Abstract in Portuguese:

    As células-tronco mesenquimais são uma população adulta de células não hematopoiéticas, que podem se diferenciar em uma variedade de tipos celulares, como osteócitos, condrócitos, adipócitos e miócitos. Apresentam propriedades imunomoduladoras, que levaram a considerar seu uso para inibir as respostas imunes. Nesse contexto, as células-tronco mesenquimais inibem com eficiência a maturação, a produção de citocinas, e a capacidade de estimular as células T das células dendríticas. Podem também impedir a proliferação, secreção de citocina e o potencial citotóxico dos linfócitos T. Além disso, as células-tronco mesenquimais são capazes de inibir a diferenciação de células B em plasmócitos ao inibir sua capacidade de produzir anticorpos. Uma variedade de modelos animais confirma as propriedades imunomoduladoras das células-tronco mesenquimais. Alguns estudos clínicos que incluíram pacientes com doença do enxerto contra hospedeiro mostraram que a administração de células-tronco mesenquimais resultou em respostas clínicas significativas. Portanto, as célulastronco mesenquimais parecem melhorar a doença do enxerto contra hospedeiro e são candidatas promissoras na prevenção e tratamento de doenças imunomediadas devido à sua capacidade imunomoduladora à baixa imunogenicidade.

    Abstract in English:

    Mesenchymal stem cells represent an adult population of nonhematopoietic cells, which can differentiate into a variety of cell types such as osteocytes, chondrocytes, adipocytes, and myocytes. They display immunomodulatory properties that have led to the consideration of their use for the inhibition of immune responses. In this context, mesenchymal stem cells efficiently inhibit maturation, cytokine production, and the T cell stimulatory capacity of dendritic cells. They also can impair proliferation, cytokine secretion, and cytotoxic potential of T lymphocytes. Moreover, mesenchymal stem cells are able to inhibit the differentiation of B cells to plasma cells by inhibiting their capacity to produce antibodies. A variety of animal models confirm the immunomodulatory properties of mesenchymal stem cells. Clinical studies including patients with severe acute graft-versus-host disease have revealed that the administration of mesenchymal stem cells results in significant clinical responses. Therefore, mesenchymal stem cells improve acute graft-versus-host disease and represent a promising candidate for the prevention and treatment of immune-mediated diseases, due to their immunomodulatory capability and their low immunogenicity.
  • Current management of severe acquired aplastic anemia Review

    Scheinberg, Phillip

    Abstract in Portuguese:

    A sobrevida em pacientes com grave anemia aplástica melhorou muito nas últimas quatro décadas. Isso se deve a progressos no transplante de células hematopoiéticas, terapias imunossupressoras e terapia de suporte. O tratamento padrão imunossupressivo é o uso de ciclosporina mais globulina antitimocítica de soro de cavalo, terapêutica que é frequentemente a inicial, pois a maior parte dos pacientes não dispõe de parente HLA compatível para transplante de células hematopoiéticas relacionadas. Com esse esquema, remissões são obtidas em 60 a 70% dos casos, mas recaídas se seguem em 30 a 40% dos respondedores e há evolução clonal em 10 a 15% dos pacientes. Tentativas de melhorar os resultados com outras terapias, além de ciclosporina e globulina antitimocítica, têm sido desapontadoras, sem melhora significativa nos resultados dos parâmetros hematológicos críticos de resposta, que se correlacionam à sobrevida a longo prazo em anemia aplástica grave. As percentagens de recaída e de evolução clonal não melhoram com a introdução de esquemas com três drogas ou mais terapêuticas linfotóxicas. Assim, ciclosporina e globulina antitimocítica permanecem o tratamento padrão de primeira escolha para anemia aplástica grave. Cabe apontar que a sobrevida melhorou muito no decorrer do tempo, graças, em boa parte, a melhoras na terapia anti-infecciosa e aos melhores resultados de terapia de salvage, com imunussupressão e transplante de células hematopoiéticas. Nesta revisão são apresentados aspectos gerais de diagnósticos e de tratamento.

    Abstract in English:

    Overall survival in severe aplastic anemia has markedly improved in the past four decades due to advances in stem cell transplantation, immunosuppressive therapies and supportive care. Horse anti-thymocyte globulin plus cyclosporine is the standard immunosuppressive regimen in severe aplastic anemia, and often employed as initial therapy as most are not candidates for a matched related stem cell transplantation. With this regimen, hematologic response can be achieved in 60 to 70% of cases, but relapse is observed in 30 to 40% of responders and clonal evolution in 10 to 15% of patients. Efforts to improve outcomes beyond horse anti-thymocyte globulin plus cyclosporine have been disappointing, with no significant improvement in the critical parameter of hematologic response, which strongly correlates with long-term survival in severe aplastic anemia. Furthermore, rates of relapse and clonal evolution have also not improved with the development of three drug regimens or with more lymphocytotoxic therapies. Therefore, horse anti-thymocyte globulin plus cyclosporine remains the standard immunosuppression of choice as first therapy in severe aplastic anemia. Interestingly, survival has markedly improved over the years in large part due to better anti-infective therapy and more successful salvage therapies with immunosuppression and stem cell transplantation. In this review general aspects of diagnosis and management are discussed.
  • Chronic myeloid leukemia: past, present, future Reviewing Basic Sciences

    Bollmann, Patricia Weinschenker; Giglio, Auro del

    Abstract in Portuguese:

    As descobertas do cromossomo Filadélfia, em 1960, e do oncogene BCR-ABL, em 1984, permitiram o desenvolvimento, nos anos subsequentes, de uma terapia-alvo que revolucionou o tratamento da leucemia mieloide crônica, mudando sua história natural. O uso do imatinibe resultou numa melhora expressiva do prognóstico e da evolução dos pacientes com leucemia mieloide crônica. Entretanto, surgiram mecanismos de resistência ou intolerância, que impedem a erradicação da doença numa parcela dos pacientes. Os inibidores de tirosina quinase de segunda geração mostram eficácia na maioria desses pacientes, exceto naqueles com mutação T315I. Aqui, foi realizada uma revisão global da leucemia mieloide crônica, destacando-se a evolução de seu tratamento.

    Abstract in English:

    The discovery of the Philadelphia chromosome in 1960, and of the BCR-ABL oncogene in 1984, enabled the development in subsequent years of a targeted therapy that revolutionized the treatment of chronic myeloid leukemia, thus changing its natural history. The use of imatinib resulted in a significant improvement of the prognosis and outcome of patients with chronic myeloid leukemia. However, the occurrence of mechanisms of resistance or intolerance precludes the eradication of the disease in some of the patients. Second-generation tyrosine-kinase inhibitors are efficient in most of these patients, except for those with T315I mutation. We present an overall review of chronic myeloid leukemia, with emphasis on the progress in its treatment.
  • From bone marrow transplantation to complex biological therapy Reviewing Basic Sciences

    Marti, Luciana Cavalheiro; Rizzo, Luiz Vicente

    Abstract in Portuguese:

    As principais complicações após o transplante de medula óssea estão relacionadas a infecções oportunistas e doença do enxerto contra hospedeiro. Atualmente, existe muito conhecimento sendo adicionado ao campo de transplante de medula óssea e novas terapias foram propostas no sentido de superar essas complicações. Por trás dessas novas terapias, como a transferência adotiva de células T ou a infusão com células-tronco mesenquimais, existe um desenvolvimento significativo de pesquisa na área básica que corroborou esses avanços clínicos. Muito desse conhecimento foi derivado do desenvolvimento de modelos animais e trabalho intenso em laboratório, que possibilitou testar e confirmar tais hipóteses. Por isso, não existe dúvidas de que a pesquisa básica é necessária como suporte para o melhor desempenho da clínica.

    Abstract in English:

    The major complications after bone marrow transplant are related to opportunistic infections or to graft-versus-host disease. Today, there is a wealth of information associated with bone marrow transplantation and new treatment approaches have been proposed to overcome these complications. Behind these new therapies, such as adoptive transfer of T cells or mesenchymal stem cell infusions, there is significant basic research to support these clinical advances. Most of this knowledge has derived from the development of animal models and intense laboratory work to test and confirm hypotheses. There is no doubt that basic research is still necessary to better understand the basis for clinical outcome improvements.
  • Megakaryocyte Learning By Images

    Silveira, Paulo Augusto Achucarro; Velloso, Elvira Deolinda Rodrigues Pereira; Colombini, Marjorie Paris; Guerra, João Carlos de Campos; Bacal, Nydia Strachman; Bezerra, Alanna Mara Pinheiro Sobreira; Pasqualin, Denise da Cunha
  • Nomenclature for factors of the HLA system Medical Development

    Torres, Margareth Afonso; Moraes, Maria Elisa Hue

    Abstract in Portuguese:

    O Comitê de Nomenclatura dos Fatores do Sistema HLA da Organização Mundial da Saúde normatiza a nomenclatura do sistema HLA e se reúne regularmente durante os Workshops Internacionais de Histocompatibilidade. Durante o 15° Workshop Internacional de Histocompatibilidade, em Búzios (RJ), em Setembro de 2008, houve a reunião do comitê de nomenclatura, quando novas regras foram estabelecidas, sendo implantadas em Abril de 2010.

    Abstract in English:

    The Nomenclature Committee for Factors of the HLA System of the World Health Organization standardizes the nomenclature of the HLA system and meets regularly during the International Histocompatibility Workshops. During the 15th International Histocompatibility Workshop in Buzios (RJ), Brazil, in September 2008, there was a meeting of the nomenclature committee when new rules were established, which were implemented in April 2010.
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