Desfechos de crianças com síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente: um estudo observacional de centro único

Mishra, Om P.; Sidar, Minketan; Batra, Vineeta V.; Prasad, Rajniti; Singh, Ankur; Abhinay, Abhishek; Mishra, Akash; Yadav, Ashish K.

doi:10.1590/2175-8239-JBN-2022-0073pt

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Brazilian Journal of Nephrology

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Sumário

Artigo Original • Braz. J. Nephrol. 45 (2) • Apr-Jun 2023 • https://doi.org/10.1590/2175-8239-JBN-2022-0073pt copiar

Desfechos de crianças com síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente: um estudo observacional de centro único

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RESUMO

Introdução:

A síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente (SNICR) apresenta desfechos variáveis em crianças. O objetivo principal deste estudo foi avaliar a taxa de remissão cumulativa. Os objetivos secundários foram avaliar fatores que afetam status de remissão, sobrevida da função renal e efeitos adversos de medicamentos.

Métodos:

Foram incluídos 114 pacientes com SNCR. Utilizou-se protocolo de tratamento baseado em inibidores de calcineurina juntamente com prednisolona e inibidor da enzima conversora de angiotensina. Os pacientes foram acompanhados durante 5 anos.

Resultados:

A idade mediana foi 4,5 anos; 53,5% dos casos tinham entre 1 e 5 anos. 62 pacientes (54,4%) estavam em estágio inicial; 52 (45,6%) em estágio tardio da SNCR. A TFGecr mediana foi 83,5 mL/min/1,73 m² na apresentação. Dos 110 pacientes, 63 (57,3%) alcançaram remissão [remissão completa 30 (27,3%), remissão parcial 33 (30%)], e 47 (42,7%) não apresentaram remissão. A sobrevida da função renal foi 87,3%; 14 casos (12,7%) progrediram para DRC (G3-8, G4-3, G5-1, G5D-2). A duração mediana do acompanhamento foi 36 meses (IIQ 24, 60). Idade no início, ciclosporina/tacrolimus, TFGecr e histopatologia (DLM/GESF) não afetaram a remissão. Igualmente, status de remissão, além da idade no início, protocolo de medicamentos e histopatologia não afetaram significativamente a função renal por 5 anos. Observou-se hipertensão, fácies cushingoide, baixa estatura, catarata e obesidade em 37,7; 29,8; 25,5; 17,5; e 0,7% dos casos, respectivamente.

Conclusão:

Aproximadamente metade dos casos alcançou remissão. Idade no início, uso de ciclosporina/tacrolimus e lesão histopatológica não afetaram o status de remissão nem a sobrevida da função renal a curto prazo na SNICR.

Descritores:
Síndrome Nefrótica; Córtico-resistente; Remissão; Sobrevida da Função Renal

Parâmetros	Achados
Faixas etárias 6 m–1 a 1–5 a 6–12 a 13–18 a	3 (2,6%) 61 (53,5%) 44 (38,6%) 6 (5,3%)
Sexo Masculino Feminino	74 (64,9%) 40 (35,1%)
Categoria Inicial Tardia	62 (54,4%) 52 (45,6%)
Altura (cm)	106,3 ± 24,3
Peso (kg)	19,2 (14; 27,6)^a
Índice de massa corporal (kg/m²)	18,2 ± 3,6
PA sistólica (mm Hg)	105,1 + 14,9
PA diastólica (mm Hg)	68,6 + 11,7
Taxa de filtração glomerular estimada (TFGecr) (mL/min/1,73 m²)	83,5 (65,6; 102)^a
Edema	111 (97,4%)
Hipertensão	43 (37,7%)
Hematúria	43 (37,7%)
Hipotireoidismo	11 (9,6%)
Histórico de consanguinidade	2 (1,7%)
Mutações genéticas (n = 39) Presente Ausente	4 (10,3%) 35 (89,7%)
Histopatologia Doença de lesão mínima Glomeruloesclerose segmentar focal Proliferação mesangial difusa	63 (55,3%) 48 (42,1%) 03 (2,6%)
Hemoglobina (g/dL)	11,1 ± 2,1
Contagem total de leucócitos (ṡ10³/mm³)	12,4 (9087;16167)^a
Contagem absoluta de neutrófilos (ṡ10³/mm³)	6,0 ± 1,5
Contagem absoluta de linfócitos (ṡ10³/mm³)	3,2 ± 1,3
Contagem absoluta de plaquetas (lakh por mm³)	4,4 ± 1,8
Ureia sérica (mg/dL)	29,6 (20,9; 43,3)^a
Creatinina sérica (mg/dL)	0,5 (0,4; 0,5)^a
Proteína total sérica (g/dL)	4,3 + 0,9
Albumina sérica (g/dL)	1,7 ± 0,4
Colesterol sérico (mg/dL)	410 ± 145
Relação proteína/creatinina urinárias (mg/mg)	15,1 (9,1; 23,2)^a

Parâmetros	Remissão (n = 63)	Sem remissão (n = 47)	P
Idade (meses) <60 >60	37 (58,7%) 26 (41,3%)	25 (53,2%) 22 (46,8%)	0,681^a
Proteína sérica total (g/dL)	4,3 ± 0,9	3,0 ± 0,6	0,702^b
Albumina sérica (g/dL)	2,9 (2,6; 3,3)	2,1 (2,0; 2,5)	0,003^c
Pr/crU (mg/mg)	14,8 (9,6; 22,4)	16,7 (8,9; 25,7)	0,370^c
Histopatologia DLM GESF	36 (57,1%) 27 (57,4%)	27 (42,9%) 20 (42,6%)	0,596^a
TFGecr (mL/min/1,73 m²)	89,2 ± 27,6	88,5 ± 32,3	0,538^b
Tempo para a remissão (meses)	3,2 ± 0,5	3,5 ± 0,4	0,550^b

Parâmetros	TFGecr ≥ 60 mL/min/1,73 m² (n = 96)	TFGecr < 60 mL/min/1,73 m² (n = 14)	P
Idade no início <5 anos >5 anos	52 (54,2%) 44 (45,8%)	10 (71,4%) 04 (28,6%)	0,262^a
Sexo Masculino Feminino	63 (65,6%) 33 (34,4%)	10 (71,4%) 04 (28,6%)	0,770^a
Remissão (n = 110) Remissão completa Sem remissão	58 (60,4%) 38 (39,6%)	05 (35,7%) 09 (64,3%)	0,116^a
Histopatologia DLM GESF Proliferação mesangial	54 (56,3%) 39 (40,6%) 03 (3,1%)	06 (42,8%) 08 (57,2%) 00 (0,0%)	0,375^a
Tratamento (n = 110) Ciclosporina Tacrolimus Ciclofosfamida	41 (42,7%) 52 (54,2%) 03 (3,1%)	05 (35,7%) 09 (64,3%) 00 (0,0%)	0,554^a
Hipertensão Sim Não	35 (36,5%) 61 (63,5%)	06 (42,9%) 08 (57,1%)	0,427^a
SNCR SNCR inicial SNCR tardia	50 (52%) 46 (48%)	08 (57,1%) 06 (42,9%)	0,475^a
Pr/crU (mg/mg)	9,0 (2;12,6)	11,9 (7,5;18,5)	0,465^b
Albumina sérica (g/dL)	3,0 ± 1,9	2,2 ± 0,59	0,212^c

Parâmetros	Razão de risco	IC 95%	P
Idade no início >60 meses (ref. ≤ 60 meses)	1,4	0,7–2,6	0,35
Medicamento Tacrolimus (ref. ciclosporina)	0,5	0,3–1,0	0,06
Histopatologia GESF (ref. DLM)	1,2	0,6–2,1	0,64
TFGecr < 60 mL/min/1,73 m² (ref. ≥ 60 mL/min/1,73 m²)	0,7	0,3–1,5	0,32

Parâmetros	Razão de risco	IC 95%	P
Idade no início >60 meses (ref. ≤ 60 meses)	0,7	0,2–1,9	0,40
Medicamento Tacrolimus (ref. ciclosporina)	0,4	0,1–1,3	0,12
Histopatologia GESF (ref. DLM)	1,9	0,6–6,0	0,30
Status de remissão Sem remissão (ref. remissão)	0,7	0,2–2,3	0,54

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[1] Correspondência para:
Om P. Mishra. E-mail: opmpedia@yahoo.co.uk