Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O objetivo do estudo foi avaliar os efeitos de um programa de fisioterapia em pacientes com doença renal crônica (DRC) durante a hemodiálise (HD). MÉTODOS: Cinquenta e seis pacientes com DRC participaram, durante 16 meses, de um programa de fisioterapia supervisionado nas sessões de HD. As avaliações ocorreram antes e 16 meses após o início do treinamento. O programa consistiu de exercícios de fortalecimento muscular, alongamento e bicicleta ergométrica estacionária. As análises se compuseram de teste de caminhada de seis minutos (TC6M); nível de esforço pela escala de BORG, teste de uma repetição máxima (1RM), para mensurar a força muscular de quadríceps; qualidade de vida (QV) e medidas de pressão arterial (PA), frequências cardíaca (FC) e respiratória (FR). RESULTADOS: Houve aumento na distância percorrida (54 m; p < 0,001) pelo TC6M e da força muscular de quadríceps (média de +3 para +4; p < 0,001); redução da FC e FR (média de 8 bpm e 5 irpm, respectivamente; p < 0,001); melhora no escore total da SF-36 (p < 0,006), porém significativamente na capacidade funcional (p < 0,006) e dor (p < 0,001). A PA reduziu, entretanto, não significativamente (p < 0,08). Verificou-se correlação apenas nos domínios dor e capacidade funcional, individualmente, com o aumento da distância percorrida no TC6M (p < 0,013 e p < 0,002); houve correlação entre diminuições na FC e FR, atreladas à redução na escala de BORG (p < 0,043). CONCLUSÃO: A fisioterapia, por meio de um programa de exercícios físicos durante o período intradialítico, pode proporcionar melhora significativa da QV e capacidade física dos pacientes com DRC.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: The aim of this study was to evaluate the effects of a physical therapy program in patients with chronic kidney disease (CKD) during hemodialysis (HD). METHODS: Fifty-six CKD patients participated for 16 months in a supervised physical therapy program in HD sessions. They underwent evaluation before the start of the program and 16 months after this training. The program consisted of muscle strengthening exercises, stretching and stationary exercise bike. The analysis is composed of test six-minute walk (6MWT), level of effort by the BORG scale test of one repetition maximum (1RM) to measure the quadriceps strength, quality of life (QOL) and arterial blood pressure (BP), heart (HR) and respiratory (RR). RESULTS: The results showed an increase in distance traveled for the 6MWT and quadriceps strength, reduction of HR and RR and improvement in total score SF-36, but significantly in functional capacity and pain BP reduced, though not significantly. It was found by the Spearman correlation test, only in the areas correralation pain and functional capacity, individually, with the increase in distance walked in 6MWT; correlation between decreases in HR and RR linked to reduction in the Borg scale. CONCLUSION: Physical therapy, through an exercise program during the intradialytic period, can provided a significant improvement of QOL and physical ability of patients with CKD.

Resumo em Português:

INTODUÇÃO: A espessura do músculo adutor do polegar (EMAP) tem sido sugerida como um novo marcador de estado nutricional em diversas populações. OBJETIVO: Diante da escassez de dados sobre o uso desse marcador nos pacientes com doença renal crônica, o objetivo deste estudo foi avaliar a EMAP e sua associação com indicadores nutricionais em pacientes em hemodiálise. MÉTODOS: Foram avaliados 73 pacientes em hemodiálise (52,3 ± 17 anos, sem função renal residual). A EMAP foi aferida no braço sem o acesso vascular com o auxílio de um adipômetro. A composição corporal (bioimpedância elétrica), a força de preensão manual (dinamômetro), o estado nutricional (Avaliação Global Subjetiva) e os exames laboratoriais (creatinina, proteína total e albumina) também foram avaliados. RESULTADOS: Indivíduos com valores de EMAP acima da mediana eram em maior proporção negros/pardos, jovens e possuíam maior força de preensão manual. A EMAP correlacionou-se positivamente com a força de preensão manual, albumina sérica e massa celular (%), e negativamente com a idade. Na análise de regressão linear ajustada para sexo, idade e tempo em hemodiálise, a EMAP esteve independentemente associada com a força de preensão manual. CONCLUSÃO: A EMAP foi capaz de predizer a força de preensão manual nos pacientes em hemodiálise, o que sugere a EMAP como um marcador promissor de estado nutricional nessa população.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Recently, the adductor pollicis muscle thickness (APMT) has been suggested as a new nutritional marker in several population. OBJECTIVE: In view of the scarce data regarding the use of this marker in CKD patients, we aimed to evaluate APMT and its association with nutritional parameters in patients on hemodialysis. METHODS: We evaluated 73 hemodialysis patients (52.3 ± 17 years, without residual renal function). The APMT was assessed in the non vascular access arm by means of skinfold caliper. Body composition (bioelectrical impedance), handgrip strength (HGS, dynamometer), nutritional status (subjective global assessment), and laboratory parameters (creatinine, total protein and albumin) were also evaluated. RESULTS: Subjects with APMT values above the median were in greater proportion black/ brown, younger and had higher HGS. The APMT correlated positively with HGS, albumin and body cell mass (%), and negatively with age. In the linear regression analysis adjusted for sex, age and length on hemodialysis, APMT was independently associated with HGS. CONCLUSION: APMT was able to predict HGS in hemodialysis patients, suggesting APMT as a promising nutritional marker in this population.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O vírus Influenza A (H1N1) foi primeiramente descrito em abril de 2009 e, desde então, diversos estudos relataram as características pertinentes à apresentação clínica e ao acometimento pulmonar da doença. Contudo, informações precisas referentes à insuficiência renal aguda (IRA) e às alterações histopatológicas renais nesses pacientes ainda são escassas. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é descrever os achados histopatológicos renais de seis pacientes comprovadamente infectados pelo H1N1, que desenvolveram IRA e realizaram biópsia renal, correlacionando-os com os aspectos clínicos. MÉTODOS: Avaliamos seis pacientes do Hospital de Clínicas da UFPR com diagnóstico de H1N1 por PCR viral em 2009 que evoluíram com IRA e que foram submetidos à biópsia renal. Foram revisados os seus prontuários e das lâminas da biópsia renal. RESULTADOS: Todos os casos estudados apresentaram dados clínicos e/ou laboratoriais de IRA, sendo que somente um não apresentou oligúria. À biópsia renal, dois pacientes apresentaram alterações glomerulares: um deles, portador de lupus eritematoso sistêmico, apresentou lesões compatíveis com nefrite lúpica classe III A-C da ISN/RPS 2003 e microangiopatia trombótica focal; outro paciente apresentou glomerulosclerose nodular intercapilar, porém, sem comemorativos clínicos ou laboratoriais de diabetes. Todos os pacientes mostraram graus variáveis de alterações degenerativas vacuolares dos túbulos, com focos de oxalose em dois casos. Dois pacientes possuíam arteriosclerose em grau discreto a moderado. CONCLUSÃO: Em nosso estudo, todos os pacientes apresentarem graus variáveis de alteração degenerativa vacuolar, contudo, não foram encontrados sinais evidentes de necrose tubular aguda, parecendo existir um componente pré-renal como a causa principal de IRA nestes pacientes.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Influenza A (H1N1) virus was first reported on April 2009 and, since then, several studies have reported the characteristics concerning the clinical presentation and pulmonary involvement. However, accurate information about the acute kidney injury (AKI) and kidney histopathological findings in these patients remain scarce. OBJECTIVE: To describe the kidney histopathological findings of 6 patients with H1N1 who developed AKI and underwent kidney biopsy, correlating them with clinical features. METHODS: We studied six patients admitted to Hospital de Clínicas UFPR with a PCR-confirmed diagnosis of H1N1who developed ARF and underwent kidney biopsy. We reviewed their medical file and the microscopy findings of the biopsy. RESULTS: Clinical and/or laboratory evidence of AKI was present in all cases, and only one did not present oliguria. Kidney tissues revealed glomerular lesions in two patients: one patient, with systemic lupus erythematosus, showed changes consistent with lupus nephritis class III A-C according to the ISN/RPS 2003 and focal thrombotic microangiopathy; the other one had intercapillary nodular glomerulosclerosis, but without clinical or laboratory evidence of diabetes. Vacuolar degenerative tubular changes were present in all cases, with focus of oxalosis in two cases. Mild to moderate atherosclerosis was found in two patients. CONCLUSION: In this study, varying degrees of vacuolar degenerative tubular changes were present in all patients, but there were no signs of acute tubular necrosis. It seems that in the present study a prerenal cause of acute renal failure was the main involved mechanim to explain the cause of renal failure in these patients.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente (SNICR) é uma das principais causas de falência renal crônica (FRC)/doença renal crônica estadio V (DRC V) em crianças. Objetivo: Avaliar a resposta aos imunossupressores e identificar fatores de risco para a FRC. MÉTODOS: Variáveis clínicas e bioquímicas na apresentação, resistência inicial ou tardia aos esteroides, lesão histológica e resposta à ciclosporina A (CsA) e à ciclofosfamida (CF) foram analisados retrospectivamente em 136 crianças com SNICR. O desfecho analisado foi a progressão para FRC e os métodos utilizados foram a análise univariada e a regressão multivariada de Cox. RESULTADOS: A idade mediana do início da doença foi de 5,54 anos (0,67-17,22) e o tempo mediano de seguimento foi de 6,1 anos (0,25-30,83). Resistência inicial aos esteroides ocorreu em 114 pacientes e tardia em 22. Resistência à CF e à CsA ocorreu em 62,9% e 35% dos pacientes, respectivamente. FRC ocorreu em 57 pacientes. A sobrevida renal foi de 71,5%, 58,4%, 55,3%, 35,6% e 28,5% aos 5, 10, 15, 20 e 25 anos, respectivamente. A análise univariada demonstrou que a idade maior ao início da doença, resistência inicial aos esteroides, hematúria, hipertensão, glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) e resistência aos imunossupressores foram fatores de risco para FRC. A regressão de Cox identificou a resistência à CsA e a GESF como os únicos fatores preditores para FRC. CONCLUSÃO: Nossos achados mostraram que a resistência à ciclosporina e a presença de GESF foram fatores de risco para a progressão para DRCV.

Resumo em Inglês:

INTRODUTION: Steroid resistant idiopathic nephrotic syndrome (SRINS) in children is one of the leading causes of progression to chronic kidney disease stage V (CKD V)/end stage renal disease (ESRD). OBJECTIVE: The aim of this retrospective study is to evaluate the efficacy of immunosuppressive drugs (IS) and to identify risk factors for progression to ESRD in this population. METHODS: Clinical and biochemical variables at presentation, early or late steroid resistance, histological pattern and response to cyclosporine A (CsA) and cyclophosfamide (CP) were reviewed in 136 children with SRINS. The analyzed outcome was the progression to ESRD. Univariate as well as multivariate Cox-regression analysis were performed. RESULTS: Median age at onset was 5.54 years (0.67-17.22) and median follow up time was 6.1 years (0.25-30.83). Early steroid-resistance was observed in 114 patients and late resistance in 22. Resistance to CP and CsA was 62.9% and 35% respectively. At last follow-up 57 patients reached ESRD. The renal survival rate was 71.5%, 58.4%, 55.3%, 35.6% and 28.5% at 5, 10, 15, 20 and 25 years respectively. Univariate analysis demonstrated that older age at onset, early steroid-resistance, hematuria, hypertension, focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), and resistance to IS were risk factors for ESRD. The Cox proportional-hazards regression identified CsAresistance and FSGS as the only predictors for ESRD. CONCLUSION: Our findings showed that CsA-resistance and FSGS were risk factors for ESRD.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A síndrome nefrótica é uma das mais frequentes doenças glomerulares em crianças e o tratamento com corticosteróides ainda é o tratamento de escolha. Apesar disso, 10 a 15% dos pacientes são resistentes a corticosteróides, e o melhor tratamento para tais casos ainda não foi definido. O ácido micofenólico (AM) é um dos tratamentos usados em tais situações. OBJETIVO: Descrever o comportamento clínico de crianças diagnosticadas com síndrome nefrótica resistente a corticosteróide (SNRC) e avaliar a resposta terapêutica ao AM. MÉTODOS: Esse foi um estudo retrospectivo e descritivo. RESULTADOS: 26 registros de pacientes com SNRC; 70% homens e 30% mulheres. Todos os pacientes foram submetidos a biópsias renais, o que mostrou predominância de glomeruloesclerose segmentar focal (GESF). Os medicamentos imunossupressores utilizados foram: Mofetil Micofenolato (MMF) 100%; Ciclosporina 69,2%; Ciclosfosfamida 23,1%; e Rituximabe 23%. Um mês após início do tratamento com MMF, 61,5% tiveram remissão. A mediana das recidivas por ano para os pacientes foi de 3 (p25: 2,75 - p75: 4). Essa mediana se tornou 1 (p25: 1 - p75: 3,25) após o uso da medicação (p = 0,08). Além disso, antes do início do tratamento com MMF, a mediana da dose de corticosteróide foi de 1 (p25: 0.5 - p75: 1.62) mg/k/ dia. Após a utilização do MMF, essa mediana se tornou 0,07 (p25: 0 - p75: 0,55) mg/k/dia (p < 0,001), em 8 pacientes a prednisolona foi interrompida. CONCLUSÃO: em nossa casuística, o tratamento com MMF mostrou resultados positivos, tais como a redução na frequência de recidivas, menos proteinúria, e redução da dose de corticosteróide administrada sem deterioração nas taxas de filtração glomerular. Entretanto, mais estudos são necessários para se avaliar a eficácia, segurança e otimização da dosagem.

Resumo em Inglês:

INTODUCTION: Nephrotic syndrome is one of the most frequent glomerular diseases among children, and steroid therapy remains as the treatment choice. In spite of this, 10 to 15% of the patients are steroidresistant, and the best therapy for such cases has never been defined. Mycophenolate acid (MA) is one of the treatments used in such situations. OBJECTIVE: To describe the clinical behavior of children diagnosed with steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) and to assess the therapeutic response to MA. METHODS: This was a retrospective and descriptive study. RESULTS: 26 clinical records of patients with SRNS; 70% male and 30% female. All patients underwent kidney biopsies, which showed a predominance of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). The immunosuppresive drugs used were: Mycophenolate mofetil (MMF) 100%, Cyclosporine 69.2%, Cyclophosphamide 23.1%, and Rituximab 23%. One month after treatment initiation with MMF 61.5% achieved remission. The median of relapses per year for the patients was 3 (p25: 2.75 - p75: 4). This median became 1 (p25: 1 - p75: 3.25) after using this medication (p = 0.08). Furthermore, prior to the start of the MMF treatment, the median of the steroid dose was 1 (p25: 0.5- p75: 1.62) mg/k/day. After using MMF, this median became 0.07 (p25: 0 - p75: 0.55) mg/k/day (p < 0.001), in 8 patients prednisolone was stopped. CONCLUSION: In our experience, treatment with MMF showed positive results such as decrease in the frequency of relapses, less proteinuria, and reduction in the dose of steroids administered without deterioration of glomerular filtration rates. However, more studies are needed to assess efficacy, safety, and optimal dosage.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A prevalência de tuberculose entre transplantados renais (TB-TXR) é maior do que na população geral. Assim, objetivamos realizar uma revisão sistemática e meta-análise da prevalência de TB-TXR. MÉTODOS: Após buscas eletrônicas e revisão de referências, estimou-se a prevalência agrupada de TB-TXR e realizou-se meta-regressão. Como referência para comparações, utilizou-se a prevalência de TB na população geral (0,18%; 95% IC = 0,16-0,20). RESULTADOS: Foram triados 253 estudos e 41 incluídos. A prevalência agrupada de TB-TXR foi 2,51% (95% IC = 2,17-2,85). Na meta-regressão, amostra > 2501 e alta prevalência de TB na população geral (p < 0,05) permaneceram associadas com a prevalência de TB-TXR. CONCLUSÃO: A prevalência agrupada de TB-TXR encontrada foi 14 vezes maior do que a prevalência de TB na população geral e, dessa forma, destacamos a necessidade de que o planejamento de medidas de prevenção e controle da TB específicas para este grupo de indivíduos seja pauta nas discussões do setor saúde.

Resumo em Inglês:

INTRUDUCTION: Tuberculosis (TB) prevalence in subjects with kidney transplantation (KTX) is greater than in general population. We aimed to realize a systematic review and meta-analysis of prevalence of TB in KTX (TB-KTX). METHODS: We searched by the texts in electronic databases and references were reviewed. We estimated the pooled prevalence of TB-KTX subjects and we also conducted analysis by meta-regression. TB prevalence in general population (0.18%; 95% IC = 0.16-0.20) was reference to comparison. RESULTS: We screened 253 papers, which 41 studies entered in analysis. The pooled prevalence of TB-KTX was 2.51% (95% CI = 2.17-2.85). In the meta-regression sample size > 2.501 subjects and high prevalence of TB in general population remained associated with TB-KTX. CONCLUSION: TB prevalence in KTX was 14 times greater than in general population. Thus, we highlighted the necessity that planning of measures for prevention and control of TB for this population should be agenda in discussions of health sector.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A peritonite continua sendo a maior complicação para os pacientes em diálise peritoneal (DP). OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo determinar as taxas de peritonite por episódio/ano (ep./ ano), ep./ano por microrganismo causador e pela mediana do número de peritonites nos pacientes em diálise peritoneal do Serviço de Nefrologia do Hospital São Lucas da PUCRS. MÉTODOS: Estudo retrospectivo e descritivo, no qual a amostra foi composta de pacientes que fizeram diálise peritoneal no Serviço de Nefrologia do HSL no período de 1984 a agosto de 2012; foram considerados somente os que possuíam dados completos. RESULTADOS: Dos 427 pacientes analisados, 53,2% eram do sexo feminino, com idade média de 48,0 ± 19,9 anos, 13% (56) de diabéticos e 71,5% (303) dos pacientes realizavam seu próprio tratamento. Ocorreram 503 episódios de peritonite e 255 pacientes tiveram pelo menos uma peritonite. Staphylococcus coagulase negativo foi o microrganismo mais prevalente. As causas de saída de tratamento foram óbito, transplante renal e peritonite, com 34,4, 25,8 e 19,2%, respectivamente. A taxa de peritonite foi de 0,63 ep./ano e ep./ ano por microrganismo foi de 0,18 ep./ ano para Staphylococcus coagulase negativo, e de 0,12 ep./ano para Staphilococcus aureus e Gram negativos. A mediana da unidade foi de 0,41. CONCLUSÃO: A taxa de peritonite ep./ano, e a mediana dos pacientes estudados encontram-se dentro do mínimo preconizado, mas abaixo das metas sugeridas, assim como a caracterização de ep./ano por microrganismo.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Peritonitis remains the major complication in patients on peritoneal dialysis (PD), peritonitis rates vary in the literature, reflecting differences between countries, study design and populations. OBJECTIVE: This study aimed to determine the rates of peritonitis episodes per year at risk (ep./yr), ep./yr by causative microorganism and median of peritonitis in patients on peritoneal dialysis at Hospital São Lucas. METHODS: Retrospective descriptive study, with a study sample composed of patients treated with peritoneal dialysis at the Renal Unit of São Lucas Hospital between the periods from 1984 to August 2012. Only patients with complete data were considered. RESULTS: Of the 427 patients analyzed, 53.2% (227) were females, mean age was 48.0 ± 19.9 years, 13% (56) were diabetics and 71.5% (303) of the patients performed their own treatment. There were 503 episodes of peritonitis and 255 patients had at least one episode. Coagulase-negative Staphylococcus was the most prevalent organism. The main causes of dropout from treatment were death, renal transplantation and peritonitis with 34.4, 25.8 and 19.2%, respectively. The rate of peritonitis was 0.63 ep./yr, rates by microorganism were 0.18 ep./yr for coagulase-negative Staphylococcus, 0.12 ep./yr for Staphylococcus aureus and Gram negative. The median of peritonitis in the unit was 0.41 ep./yr. CONCLUSION: The rate of peritonitis ep./yr and median of patients studied is within the recommended minimum, but below the suggested targets proposed by the position statement of ISPD.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Identificar por meio da revisão integrativa os principais indicadores de resultado do processo de doação de órgãos e transplantes utilizados e transplantes no Brasil e no mundo. A revisão integrativa da literatura foi realizada nas bases de dados bibliográficas MedLine/PubMed e LILACS e sites governamentais e não governamentais no período de 1995 e 2011. Os descritores/palavras chaves utilizados foram doação de órgãos, transplante de órgãos e resultados em saúde, sendo selecionados 26 artigos e nove sites. A classificação do nível de evidência dos artigos variou de um a seis. RESULTADOS: Nível de evidência dos artigos na sua maioria 66,6% foi quatro (12:18 PubMed) todos os artigos da base LILACS (8). Os indicadores apresentados nos artigos se propõem a avaliar, mensurar e controlar dados relacionados ao perfil do doador, condições clínicas e hospitalares, tempo de isquemia e tamanho do órgão, procedimento cirúrgico e as complicações advindas do transplante.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Identify by integrated review the main result indicators in the process of organ donation and transplants used in Brazil and worldwide. The integrated review of this literature was performed on bibliographic database MedLine/PubMed and LILACS and governmental and nongovernmental sites between 1995 and 2011. The describers/keywords used were organ donations, organ transplant and results in health, being selected 26 articles and nine sites. The evidence level classification in the articles changed from one to six. RESULTS: The evidence level in the articles in its totality was 66.6% was four (12:18 PubMed) all the articles of LILACS database (8). The indicators showed in the articles intends to evaluate, assess, measure and control data related to the profile of the donor, clinical and hospital conditions, ischemia timing, organ size, surgical procedure and the complications that came from transplants.

Resumo em Português:

A creatinina continua a ser o padrão laboratorial para diagnóstico da injúria renal aguda (IRA). Esforços para prevenção da nefrotoxicidade foram prejudicados pelo atraso no diagnóstico da IRA por critérios utilizando somente a creatinina como marcador, havendo, por isso, grande interesse em identificar mais precocemente biomarcadores confiáveis. Além disso, o tratamento precoce da IRA pode ser correlacionado com um melhor prognóstico e a identificação de biomarcadores para um diagnóstico precoce pode melhorar a eficácia de estratégia terapêutica. Portanto, torna-se imperativo encontrar biomarcadores que possam estratificar corretamente o grau de lesão renal e o risco de desenvolver doença renal crônica (DRC). Aqui, nós revisamos as principais características dos emergentes biomarcadores em nefrologia.

Resumo em Inglês:

Creatinine remains the standard for laboratory diagnosis of AKI. Efforts to prevent nephrotoxicity have been harmed by the delay in the diagnosis of AKI criteria by using only the creatinine as a marker, therefore there is great interest in identifying early reliable biomarkers. Moreover, early treatment of ARF can be correlated with a better prognosis and identification of biomarkers for early diagnosis would improve the efficacy of a therapeutic strategy. Thus, it becomes imperative to find biomarkers that can stratify correctly the extent of renal damage that each patient has suffered and the risk of developing chronic kidney disease (CKD). Here, we review the main features of emerging biomarkers in nephrology.

Resumo em Português:

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), isto é, não associada à Escherichia coli, produtora de Shiga toxina, é vista em 5% a 10% dos casos de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade e ser esporádica ou familiar. O prognóstico nestes casos é reservado, com alta mortalidade e morbidade na fase aguda da doença, e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doença renal crônica terminal. O aumento do conhecimento da patôgenese da SHUa (hiperativação da via alternativa do complemento) foi acompanhado pelo surgimento de uma droga, eculizumab, a qual age como inibidor da via final do complemento. Nosso objetivo é relatar um caso de lactente com SHUa que apresentou excelente resposta clínica e laboratorial com o uso de eculizumab. Lactente, 14 meses de idade, sexo masculino, previamente hígido, apresentou quadro de anemia e plaquetopenia aos 12 meses de idade. Foi tratado com corticoterapia e encaminhado ao nosso serviço por hipertensão arterial. Entretanto, os exames demonstraram acometimento renal com proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia, com Coombs direto negativo. Evoluiu com anemia, plaquetopenia, piora de função renal e hipertensão. Realizada biópsia renal que mostrou microangiopatia trombótica (MAT). Diante do quadro de anemia não hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda com substrato histológico de MAT, foi feito diagnóstico de SHUa. O paciente recebeu eculizumab, com excelente resposta clínico-laboratorial. Este caso denota a importância de diagnóstico e tratamento precoces nesta entidade grave que é a SHUa. Eculizumab é eficaz e mantém remissão a longo prazo, evitando medidas invasivas como a plasmaferese, a qual resolve apenas parcialmente o quadro.

Resumo em Inglês:

SHU atypical (aHUS), that is, not associated with Escherichia coli Shiga toxinproducing, is seen in 5 to 10% of cases of Hemolytic Uremic Syndrome (HUS), and can occur at any age and may be sporadic or familial. The prognosis in these cases is reserved, with high mortality and morbidity in the acute phase of the disease, and about 50% of cases can develop chronic kidney disease. The increased knowledge of the pathogenesis of aHUS (overactivation of the alternative pathway of complement), was accompanied by the appearance of a drug, eculizumab, which acts as an inhibitor of membrane attack complex. Our goal is to report a case of infant with aHUS with excellent clinical and laboratory response with the use of eculizumab. 14 month old infant, previously healthy, male, presented anemia and thrombocytopenia at 12 months of age. He was treated with corticosteroids and forwarded to our service for high blood pressure. However, the scans showed nephrotic proteinuria with renal involvement and hypoalbuminemia with direct Coombs negative. He developed anemia, thrombocytopenia, worsening of renal function and hypertension. Renal biopsy showed thrombotic microangiopathy (TMA). On the non-hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure with histological substrate MAT, was diagnosed of aHUS. The patient received eculizumab excellent clinical and laboratory response. This case shows the importance of early diagnosis and treatment of the aHUS. Eculizumab is effective and keeps long-term remission, avoiding invasive measures such as plasmapheresis, which resolves only part of the picture.

Resumo em Português:

A dor é o sintoma mais comum relatado pelos pacientes com doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), acometendo aproximadamente 60% dos casos, e podendo resultar de hemorragia renal, cálculos, infecções do trato urinário, ruptura do cisto, ou devido ao estiramento da cápsula ou à tração do pedículo renal. Recentemente, investigamos padrões de dor em pacientes com DRPAD usando uma versão traduzida de um questionário de dor específico para a população com DRPAD. O questionário revelou que 67% dos pacientes com DRPAD apresentaram algum tipo de dor. As conclusões do estudo enfatizaram que a dor apareceu no início do curso de ADPKD, quando os pacientes ainda exibiam função renal preservada. O presente estudo, através de uma análise de regressão múltipla, revelou que o volume renal (risco nove vezes maior) e a nefrolitíase (risco quatro vezes maior) foram os fatores determinantes mais importantes para a dor em pacientes com DRPAD com função renal preservada, após ajustes para a presença de hipertensão arterial e duração da doença.

Resumo em Inglês:

Pain is the most common symptom reported by ADPKD patients, afflicting approximately 60% of cases and may result from renal hemorrhage, calculi, urinary tract infections, cyst rupture, or due to stretching of the capsule or traction of the renal pedicle. We have recently investigated pain patterns in AD-PKD patients using a translated version of a pain questionnaire specific for AD-PKD population. The questionnaire revealed that 67% patients with ADPKD exhibited some type of pain. The findings of that study emphasized that pain appeared early in the course of ADPKD, when patients still exhibited preserved renal function. In the present study, a multivariate logistic regression analysis disclosed that renal volume (9-fold increased risk) and nephrolithiasis (4-fold increased risk) were the most important determinant factors for pain in ADPKD patients with preserved renal function, after adjustments for the presence of hypertension and duration of the disease.