Achados de autópsia de uma criança com isomerismo atrial esquerdo associado à agenesia pulmonar

Camilla M. V. Pereira Larissa V. Cruz Marina C. Girotto André C. Cunha Jorge Alberto B. Telles Bruna L. Diniz Rosana C. M. Rosa Paulo Ricardo G. Zen Rafael Fabiano M. Rosa Sobre os autores

RESUMO

O isomerismo é um defeito de lateralidade raro. Nosso objetivo foi descrever os achados da autópsia de uma criança com isomerismo atrial esquerdo (IAE) e agenesia pulmonar (AP), uma associação ainda não descrita na literatura. A ultrassonografia fetal revelou agenesia renal direita, artéria umbilical única e polidrâmnio; a ecocardiografia apresentou defeito cardíaco complexo com IAE. A criança morreu minutos após o nascimento. A autópsia confirmou os achados pré-natais e revelou a presença de agenesia pulmonar unilateral, anormalidades vasculares complexas e polisplenia. Apesar de sua raridade, profissionais da saúde devem estar cientes da possibilidade dessa associação.

Unitermos:
isomerismo; síndrome de heterotaxia; pulmão; cardiopatias congênitas; autópsia

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