Lipossarcoma mixoide da perna: correlação entre os exames de imagem e anatomopatológico

Duarte, Marcio Luís; Duarte, Élcio Roberto; Solórzano, Edgard B.; Ferreira, Jael B. A.

doi:10.5935/1676-2444.20200008

RESUMO

Paciente do sexo masculino, 41 anos de idade, relata tumor doloroso na face lateral da perna direita. A ultrassonografia demonstrou massa volumosa, hipoecogênica, heterogênea e bem delineada no tecido subcutâneo, com área hiperecogênica em seu interior. A ressonância magnética (RM) revelou um tumor ovalado e lobulado, com margens bem definidas na parte anterolateral da perna, apresentando realce pelo contraste. O estudo anatomopatológico constatou neoplasia com extensa matriz condromixoide. O estudo imuno-histoquímico apresentou vimentina (clone V9) e proteína S-100 positivas e desmina (clone D33), actina de músculo liso (1A4), CD68 (clone KP1) e caldesmon negativos. O conjunto de achados é compatível com lipossarcoma mixoide.

Unitermos:
lipossarcoma mixoide; ultrassonografia; imagem por ressonância magnética

ABSTRACT

A 41-year-old male patient refers to a painful tumor on the lateral side of the right leg. Ultrasonography visualized a predominantly hypoechoic well-delineated large heterogeneous mass in the subcutaneous tissue, showing an internal hyperechoic area. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated an oval and lobulated tumor with well-defined margins at the anterolateral part of the leg, with contrast enhancement. The anatomopathological evaluation revealed a neoplasm with an extensive chondromyxoid matrix. The immunohistochemical study demonstrated positive vimentin (V9 clone), positive S-100 protein and negative desmin (D33 clone), smooth muscle actin (1A4), CD68 (KP1 clone) and caldesmon. The set of findings is compatible with myxoid liposarcoma.

Key words:
liposarcoma myxoid; ultrasonography; magnetic resonance imaging

RESUMEN

Paciente masculino de 41 años de edad, reporta tumor doloroso en la parte lateral de la pierna derecha. La ultrasonografía demostró una masa voluminosa, hipoecogénica, heterogénea y bien delimitada en el tejido subcutáneo, con área hiperecogénica en su interior. La resonancia magnética (RM) reveló un tumor ovalado y lobulado, con márgenes bien definidas en la parte anterolateral de la pierna, presentando realce de contraste. El estudio anatomopatológico constató neoplasia con abundante matriz condromixoide. La inmunohistoquímica presentó vimentina (clon V9) y proteína S-100 positivas, y desmina (clon D33), actina de músculo liso (1A4), CD68 (clon KP1) y caldesmón negativos. El conjunto de hallazgos es compatible con liposarcoma mixoide.

Palabras clave:
liposarcoma mixoide; ultrasonografía; imagen por resonancia magnética

INTRODUÇÃO

O lipossarcoma é um tumor maligno dos tecidos moles e o sarcoma mais comum na vida adulta⁽¹^,²⁾, presente nos membros inferiores em cerca de 75% dos casos⁽²^,³⁾.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classificou o lipossarcoma de tecidos moles em cinco subtipos histológicos: bem diferenciado, mixoide, desdiferenciado, pleomórfico ou misto⁽⁴⁾.

O lipossarcoma mixoide representa 30%-35% de todos os lipossarcomas⁽¹⁾ e ocorre predominantemente nas extremidades em adultos jovens⁽⁵⁾, entre a quarta e a quinta décadas de vida, sem predileção por sexo⁽³⁾.

Em geral ele é encontrado na coxa e tem baixa propensão a metástase⁽³^,⁶⁾, sendo, mais comumente, extrapulmonar⁽⁴⁾. A taxa de doença metastática é significativamente mais elevada em pacientes cujo tumor contém maior concentração de células redondas⁽⁴⁾.

RELATO DO CASO

Paciente de 41 anos refere um tumor doloroso na face lateral da perna direita após trauma local cinco anos atrás. O tamanho da lesão aumentou desde então. Ele nega limitações funcionais e laborais. Refere hipertensão sistêmica e diabetes mellitus em tratamento, além de ser fumante e beber socialmente. O exame físico mostra tumoração na face lateral da perna, sem alteração na pele. Não há limitação de mobilidade em perna, quadril, joelho e tornozelo do lado direito. A ultrassonografia (USG) visualizou uma massa bem delineada no tecido subcutâneo, heterogênea, predominantemente hipoecogênica, exibindo uma área hiperecogênica no seu interior (Figura 1).

FIGURA 1
Ultrassonografia demonstrando massa heterogênea, bem delineada, com área hiperecogênica em seu interior (seta branca)

A ressonância magnética (RM) demonstrou uma tumoração oval e lobulada, com margens bem definidas na parte anterolateral da perna, localizada entre os músculos sóleo, fibular longo, extensor longo dos dedos e gastrocnêmio lateral, seguindo o trajeto do nervo fibular comum/superficial, insinuando-se na gordura subcutânea através do túnel fibular, cranialmente. A lesão tem íntima relação com a cortical lateral da fíbula, apresentando impregnação heterogênea pelo contraste paramagnético (Figura 2).

FIGURA 2
A) RM na sequência ponderada T2 STIR sem contraste no corte coronal demonstrando tumor bem delimitado com alto sinal e septações (seta branca); B) RM na sequência T1 FAT SAT com contraste no corte axial demonstrando o realce heterogêneo da lesão (seta branca)

RM: ressonância magnética; STIR: inversão-recuperação do tempo de inversão curto; FAT SAT: saturação de gordura.

Foi realizada a cirurgia para remoção do tumor, e a avaliação anatomopatológica revelou neoplasia com extensa matriz condromixoide. O estudo imuno-histoquímico apresentou vimentina (clone V9) e proteína S-100 positivas e desmina (clone D33), actina de músculo liso (1A4), CD68 (clone KP1) e caldesmon negativos. O conjunto de achados é compatível com lipossarcoma mixoide (Figura 3).

FIGURA 3
Fotomicrografia (coloração HE): presença de neoplasia com matriz condromixoide abundante HE: hematoxilina e eosina.

DISCUSSÃO

Os achados da USG consistem em uma massa cística complexa com vascularização ao estudo com Doppler⁽³⁾. A tomografia computadorizada (TC) sem contraste demonstra uma massa bem definida com densidade semelhante à da água, enquanto a TC com contraste demonstra realce reticular progressivo⁽⁷⁾. Calcificações são achados incomuns⁽³⁾.

A RM permite a adequada identificação dos subtipos histológicos específicos de lipossarcoma⁽⁸⁾. Também se revela viável e eficaz na detecção de metástases ósseas e de tecidos moles⁽⁶⁾. O lipossarcoma mixoide, na RM, apresenta intensidade de sinal baixa ou isointensa em relação aos músculos na imagem ponderada em T1 e alto sinal em T2⁽⁹⁾. O tumor pode parecer uma massa cística benigna quando a RM é realizada sem a utilização de contraste⁽¹⁰⁾.

No estudo com contraste, as áreas realçadas dentro do tumor representam celularidade e vascularidade aumentada, enquanto as áreas sem realce representam necrose, celularidade reduzida e material mucinoso acumulado⁽¹⁰⁾. A presença de focos hiperintensos amorfos ou lineares com aspecto linear de tecido adiposo nas imagens ponderadas em T1 tem sido relatada como um padrão sugestivo de lipossarcoma mixoide⁽²⁾. O realce acentuado pelo contraste nas imagens da RM é considerado o fator prognóstico adverso mais significativo⁽²⁾.

O elevado conteúdo de água no lipossarcoma mixoide visto na análise histopatológica e que constitui a maior parte da lesão se reflete na USG, na TC e na RM⁽⁴⁾. Entretanto, a detecção de uma pequena porção de tecido adiposo no septo da lesão ou pequenos focos nodulares sobrepostos a uma base de tecido mixoide permite o diagnóstico prospectivo em 78%-95% dos lipossarcomas mixoides⁽⁴⁾. A análise histológica mostra uma matriz mixoide como componente predominante e pequenas porções de gordura, o que cria uma aparência típica na RM⁽⁵⁾.

O tratamento de escolha para o lipossarcoma mixoide é a excisão cirúrgica ampla⁽⁴⁾. Em casos com ressecção incompleta devido ao tamanho da lesão ou proximidade com o feixe neurovascular, a radioterapia é geralmente usada para reduzir a recorrência local⁽⁴⁾. A quimioterapia adjuvante também pode ser benéfica⁽⁴⁾.

Fatores adicionais associados a pior prognóstico incluem⁽⁴⁾:

idade do paciente acima de 45 anos;
presença histológica de necrose espontânea.

A taxa de sobrevida global em cinco anos varia de 47% a 77%⁽⁴⁾.

CONCLUSÃO

Os exames de imagem e a biópsia cirúrgica são de grande valor para estabelecer o programa terapêutico mais apropriado, em pleno acordo com os achados histopatológicos. Entretanto, a interpretação das modalidades diagnósticas de imagem exige grande experiência e envolve o risco de ignorar elementos cruciais da malignidade. É de fundamental importância conhecer os princípios da oncologia musculoesquelética na avaliação de qualquer massa que possa ser maligna.

Referências bibliográficas

¹ Granados-López SL, Tavares-García JS, Pérez-Contreras A. Myxoid liposarcoma of the lumbosacral spine. Clinical case report. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013 Sep-Oct; 51(5): 588-91.
² Tateishi U, Hasegawa T, Beppu Y, Kawai A, Satake M, Moriyama N. Prognostic significance of MRI findings in patients with myxoid-round cell liposarcoma. AJR Am J Roentgenol. 2004 Mar; 182(3): 725-31.
³ Manaster BJ. Diagnostic imaging: musculoskeletal non-traumatic disease. Manitoba. 2010.
⁴ Murphey MD, Arcara LK, Fanburg-Smith J. From the archives of the AFIP: imaging of musculoskeletal liposarcoma with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 2005 Sep-Oct; 25(5): 1371-95.
⁵ Schwab JH, Boland P, Guo T, et al. Skeletal metastases in myxoid liposarcoma: an unusual pattern of distant spread. Ann Surg Oncol. 2007 Apr; 14(4): 1507-14.
⁶ Noble JL, Moskovic E, Fisher C, Judson I. Imaging of skeletal metastases in myxoid liposarcoma. Sarcoma. 2010; 2010: 262361.
⁷ Xiao WB, Wang ZM, Xu SL. Correlation between pathology and image characteristics of retroperitoneal liposarcoma. Zhonghua Zhong Liu Za Zhi. 2005 Apr; 27(4): 235-7.
⁸ Ishii T, Ueda T, Myoui A, Tamai N, Hosono N, Yoshikawa H. Unusual skeletal metastases from myxoid liposarcoma only detectable by MR imaging. Eur Radiol. 2003 Dec; 13 Suppl 4: L185-91.
⁹ Barile A, Zugaro L, Catalucci A, et al. Soft tissue liposarcoma: histological subtypes, MRI and CT findings. Radiol Med. 2002 Sep; 104(3): 140-9.
¹⁰ Sung MS, Kang HS, Suh JS, et al. Myxoid liposarcoma: appearance at MR imaging with histologic correlation. Radiographics. 2000 Jul-Aug; 20(4): 1007-19.