RESUMO
O objetivo deste artigo é auxiliar os dentistas clínicos a identificar a neurofibromatose tipo 1 e suas variantes. Apresentamos um raro caso de um homem de 68 anos de idade, acometido desde a infância pela presença de nódulos generalizados em todo o corpo, causando deformações estéticas. Curiosamente, o impacto na cavidade oral não foi significativo, apresentando nódulos apenas na gengiva, uma área de manifestação incomum. A radiografia panorâmica mostrou um discreto aumento do canal mandibular. Após um ano de seguimento, o paciente faleceu devido a complicações cardiovasculares causadas pela síndrome.