Hemangioma cavernoso difuso do útero

Diffuse cavernous hemangioma of the uterus

RELATO DE CASO CASE REPORT

Hemangioma cavernoso difuso do útero

Diffuse cavernous hemangioma of the uterus

Alessandra Guerra Godoy^I; Giovana Boscato^II

^IMédica patologista do Hospital Geral de Caxias do Sul-RS; médica patologista do laboratório Diagnose; professora da disciplina de Anatomia Patológica da Universidade de Caxias do Sul

^IIAcadêmica do 11^o semestre do curso de Medicina da Universidade de Caxias do Sul

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

O hemangioma cavernoso difuso do útero é uma condição rara, muitas vezes subdiagnosticado, por não apresentar um quadro clínico típico. É uma lesão hamartomatosa, onde a parede miometrial é total ou parcialmente substituída por uma proliferação de vasos arteriais e venosos, com formação fistular entre si.

Os autores relatam o caso de uma paciente em que o diagnóstico de hemangioma cavernoso difuso uterino foi um achado ocasional, uma vez que a paciente não apresentava sintomas clínicos.

unitermos: Hemangioma, Cavernoso, Difuso, Útero, Anatomopatológico

ABSTRACT

The diffuse cavernous hemangioma of the uterus is a rare condition, and many times underdiagnosed by not showing a typical clinical picture. It is an hamartomatous lesion, where the myometrial wall is totally or partially replaced by a proliferation of arteries and veins, occurring fistulas among themselves. The authors present the case of a patient whose diagnosis of diffuse cavernous hemangioma of the uterus was made through an occasional finding, once the patient had no clinical symptoms.

key words: Hemangioma, Cavernous, Diffuse, Uterus, Anatomopathologic

Introdução

Tumores vasculares dificilmente ocorrem no trato genital feminino, sendo predominantes dentro do corpo uterino (1). O hemangioma cavernoso difuso uterino constitui uma condição rara na qual a parede miometrial é invadida por uma lesão hamartomatosa, composta por vasos peculiares, dilatados, com delicado envoltório endotelial, derivado do tecido conectivo (2). É uma lesão circunscrita, grande, que raramente regride (3). Na maioria dos casos, é diagnosticada após a retirada da lesão, através do estudo anatomopatológico do útero. Os aspectos ecográfico, tomográfico e angiográfico desta patologia devem ser diferenciados de outras lesões uterinas, tais como mola parcial, mioma intramural com alterações degenerativas, hemangiossarcoma e hemangiopericitoma.

Relato de caso

Mulher, 37 anos, casada, nulípara, menarca aos 15 anos, não utilizando nenhum método contraceptivo e possuindo o diagnóstico de carcinoma lobular invasor na mama esquerda. A paciente foi internada no serviço de Oncologia do Hospital Geral de Caxias do Sul para realizar estadiamento da neoplasia mamária, a fim de iniciar tratamento quimioterápico, com ciclos de adriamicina e ciclofosfamida em caráter neo-adjuvante, para posterior ressecção cirúrgica. Durante o estadiamento sistêmico da doença mamária, evidenciou-se, por meio do estudo ultra-sonográfico uterino, ecotextura miometrial heterogênea, com a presença de uma massa intramural com neovascularização medindo 10cm de diâmetro. O endométrio media 13mm de espessura. A paciente tinha história de infertilidade e possuía abundante fluxo menstrual.

Foi realizada uma curetagem semiótica, para definir o tratamento cirúrgico, que resultou em um diagnóstico inconclusivo por apresentar material insuficiente e abundante quantidade de coágulos hemáticos. Durante o procedimento deste método diagnóstico, observou-se profuso sangramento uterino. Mediante este quadro, a paciente foi submetida a histerectomia.

Macroscopicamente, o útero era piriforme pesando 235g e medindo 14,7cm x 7,5cm x 5,5cm. A serosa era lisa e brilhante. Aos cortes, o miométrio mostrava-se pardacento, com aspecto esponjoso, medindo 2,4cm de espessura. O endométrio apresentava-se pardo claro e homogêneo, exibindo pólipo ístmico pardo claro e medindo 2,4cm. O colo uterino media 3,1cm de base e 5cm de altura. A ectocérvice mostrava-se pardo-clara e lisa. O orifício externo era fendiforme e mostrava junção escamocolunar (JEC) no nível do mesmo. A endocérvice apresentava-se regularmente pregueada, vendo-se formação polipóide ístmica, medindo 2,4cm no maior eixo (figura 1).

Microscopicamente, o endométrio mostrava padrão proliferativo, dentro dos limites da normalidade. O miométrio exibia uma ampla rede de vasos, anastomosando-se entre si, ocupando dois terços da espessura miometrial em toda a cavidade uterina, sem, no entanto, formar uma massa circunscrita (figura 2).

Discussão

O hemangioma cavernoso difuso do útero é uma condição rara na qual a parede uterina é parcialmente ou totalmente substituída por uma grande quantidade de fístulas arteriovenosas de aparência cavernosa, assemelhando-se a uma esponja.

Quando a lesão é mais circunscrita, é referida como hemangioma. A diferença entre hemangioma e hemangioma cavernoso não é clara, sendo possivelmente estágios transicionais. A malformação, nessa doença, resulta da proliferação de vasos arteriais e venosos de tamanhos variados, com formação fistular entre si, os quais vão gradualmente substituindo o miométrio normal. A lesão pode ser congênita ou adquirida. Casos adquiridos estão associados a cirurgias prévias, curetagens uterinas, doença trofoblástica, carcinoma endometrial e ingestão materna de dietilstilbestrol (2, 4).

Em alguns casos, podem existir áreas semelhantes a lesões de um hemangioma capilar em achados focais e, muitas vezes, os hemangiomas cavernoso e capilar podem coexistir numa mesma região (5, 10). Trombose, calcificações distróficas secundárias e leve grau de inflamação são achados freqüentes.

A apresentação clínica do hemangioma cavernoso difuso do útero é altamente variável. Alguns relatos (2, 6) descrevem a presença de murmúrios, pulsações, sopros ou um útero com aparência esponjosa; enquanto há casos em que há falta de achados clínicos. O mais comum é haver presença de sinais hemorrágicos durante a curetagem uterina, como ocorreu no caso clínico acima descrito, quando o delgado tecido endometrial, que recobre o hemangioma, é removido, sendo expostos os vasos sangüíneos. O fluxo sangüíneo na lesão pode ser avaliado pela ultra-sonografia com doppler colorido. Calcificações em massas uterinas são achados importantes na distinção do hemangioma cavernoso com outras lesões. A tomografia computadorizada (TC) obtida sem contraste descreve uma grande massa pouco atenuada. A ressonância magnética (RM) mostra-se de ajuda no diagnóstico de grandes massas uterinas. Na RM, observa-se uma massa substituindo o miométrio, sendo que o endométrio e o epitélio vesical permanecem inalterados. Em TC, os hemangiomas cavernosos difusos são homogêneos e possuem um sinal de alta intensidade. A aparência angiográfica – densa turvação do material contrastado – com prolongada estase é característica do hemangioma cavernoso. Apesar da acurácia destes métodos diagnósticos, na maioria dos casos o diagnóstico desta patologia é comumente feito com o estudo anatomopatológico do espécime, que revela uma impregnação sangüínea miometrial de aparência esponjosa.

O hemangioma cavernoso difuso do útero deve ser diferenciado de condições como mola parcial, mioma intramural com mudanças degenerativas e de lesões contendo sangue (hemangiossarcoma, hemangiopericitoma) (7). Estas lesões são tipicamente circunscritas e não têm aparência cavernosa.

O maior risco do hemangioma cavernoso difuso do útero é a incerteza ou o erro diagnóstico, podendo complicar o tratamento da paciente (8). Os resultados são laparotomias desnecessárias com subseqüentes hemorragias, que demonstram a importância da acurácia do diagnóstico desta condição.

Muitos casos são resolvidos com histerectomia, na tentativa de controle do sangramento profuso. Pode-se utilizar também a embolização das artérias uterinas e a ligação cirúrgica da irrigação vascular com posterior excisão da lesão. Após estes procedimentos, o fluxo sangüíneo decresce e a hemorragia cessa.

Hemangiomas cavernosos difusos do útero foram descritos durante a gravidez, podendo, em alguns casos, ocasionar problemas durante o parto (9).

O prognóstico das pacientes com este tipo de lesão é favorável, havendo uma melhora do quadro após a excisão da lesão.

Recebido em 09/10/02

Aceito para publicação em 07/01/03

• 1. McBurney, R.P. & Trumbull, M. Hemangioma of the ovary with ascites. Mississippi Doct., 32: 271-4, 1955.
• 2. Frencken, V.A.M. & Landman, G.H.M. Ciroid aneurysm of the uterus: Specific arteriographic diagnosis. Am. J. Radiol., 95: 775-81, 1965.
• 3. Fletcher, C.D.M. & Calonge, E. Diagnostic histopathology of tumors. 2 ed. Churchill Livingstone, 2000. p. 52-3.
• 4. Diwan, R.V. et al. Sonographic diagnosis of arteriovenous malformations of the uterus and pelvis. JUC, 11: 295-8, 1983.
• 5. Kurman, R.J. Blaustein's Pathology of the female genital tract. 4 ed. Springer Verlag, 1994. p. 520-1.
• 6. Lotgering, F.K. et al Pregnancy in a patient with diffuse cavernous hemangioma of the uterus. Am. J. Obstet. Gynecol., 160: 628-30, 1989.
• 7. Stark, D.D. & Bradley, W.G. Jr. Magnetic resonance imaging. Vol. 2. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992. p. 975-1715.
• 8. Weissman, A.; Talmon, R. & Jakobi, P. Cavernous hemangioma of the uterus in a pregnant woman. Obstet. Gynecol., 81: 825-7, 1993.
• 9. Fleming, H. et al Arteriovenous malformations of the uterus. Obstet. Gynecol., 73: 209-13, 1989.
• 10. Alvarez, M. & Cerezo, L. Ovarian cavernous hemangioma. Arch. Pathol. Lab. Med., 110: 77-8, 1986.

E

ndereço para correspondência

Alessandra Guerra Godoy

Rua Garibaldi 489/sala 21 – Centro

CEP 95084-060 – Caxias do Sul-RS

Tel.: [phone]

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  17 Jul 2004
• Data do Fascículo
  Set 2003

Histórico

• Aceito
  07 Jan 2003
• Recebido
  09 Out 2002