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Dificuldade no diagnóstico do coriocarcinoma renal: relato de caso

RESUMO

O coriocarcinoma é um tumor altamente maligno raro. Relatamos um caso de mulher de 35 anos, com história de irregularidade menstrual de quatro meses e gonadotrofina coriônica humana persistentemente positiva que apresentava ultrassonografia transvaginal normal e a tomografia computadorizada de tórax com três nódulos e a abdominal evidenciava um nodular sólido hipervascularizado lesão no rim esquerdo. Uma biópsia guiada por ultrassom do rim esquerdo foi realizada com diagnóstico patológico de coriocarcinoma renal. Após a quimioterapia, a gonadotrofina coriônica humana foi negativa e a paciente retornou aos ciclos menstruais normais.

coricarcinoma; tomografia computadorizada; hormônio gonadotrófico humano

ABSTRACT

Choriocarcinoma is a rare highly malignant tumor. We report a case of 35-year-old woman, with a history of four months menstrual irregularity and human chorionic gonadotropin persistently positive that presented transvaginal ultrasound normal and the computed tomography scan of the chest showed three nodules and abdominal scan evinced a hypervascularized solid nodular lesion on left kidney. An ultrasound-guided biopsy of left kidney was performed with a pathologic diagnosis of renal choriocarcinoma. After chemotherapy the human chorionic gonadotropin was negative and the patient returned to normal menstrual cicles.

choriocarcinoma; computed tomography scan; human chorionic gonadotropin

INTRODUÇÃO

O coriocarcinoma é um tumor trofoblástico raro e altamente maligno que consiste em citotrofoblastos e sincitiotrofoblastos atípicos e apresenta rápida progressão. Pode ser de origem gestacional ou não gestacional( 11. Mood N I, Samadi N, Rahimi-Moghaddam P, et al. Pure Ovarian Choriocarcinoma: Report of two Cases. J Res Med Sci. 2009; 14(5): 327-30. ).

O tipo gestacional é o mais frequente e pode derivar de qualquer tipo de evolução gestacional, sendo a mola secundária hidatiforme a mais comum. O tipo não gestacional ou coriocarcinoma puro é extremamente raro e tem sua origem mais frequente em células gônadas pluripotentes, com maior ocorrência em homens( 11. Mood N I, Samadi N, Rahimi-Moghaddam P, et al. Pure Ovarian Choriocarcinoma: Report of two Cases. J Res Med Sci. 2009; 14(5): 327-30. ).

Descrevemos um caso atípico de coriocarcinoma gestacional com diagnóstico de biópsia de lesão renal, com focos metastáticos em pulmão, sem identificação de doença intrauterina.

RELATO DE CASO

Uma mulher de 35 anos se apresentou em um ambulatório com história de irregularidade menstrual de 4 meses e gonadotrofina coriônica humana (hCG) persistentemente positiva. Ela teve um parto a termo normal anterior em 2002 e um aborto espontâneo em 2014. Ela nega outras comorbidades e não fez uso de qualquer medicamento anticoncepcional. Na admissão, em 2016, a paciente estava assintomática, com história de corrimento vaginal marrom persistente há dois meses, associado a atraso de 4 meses e valores elevados de hCG (1.50036mUI / ml a 90.4940mUI / ml). Ao exame, nenhuma alteração foi encontrada. A ultrassonografia abdominal e pélvica não revelou qualquer alteração, mas a tomografia computadorizada (TC) de tórax e abdome exibiu nódulos pulmonares bilaterais, sendo o maior deles localizado em pulmão inferior direito medindo 2,6cm Figura 1 , típico de envolvimento secundário, e Nódulo sólido hipervascularizado em parênquima renal esquerdo medindo 2,9cm, sugestivo de carcinoma renal Figura 2 , sem alterações na TC de crânio. Biópsia percutânea de parênquima renal guiada por ultrassom demonstrou coriocarcinoma renal no resultado anatomopatológico.

FIGURA 1
– Nódulo pulmonar localizado em pulmão inferior direito medindo 2,6 cm na tomografia computadorizada.

FIGURA 2
– Nódulo sólido hipervascularizado em parênquima renal esquerdo medindo 2,9 cm na tomografia computadorizada.

A paciente recebeu 8 ciclos de quimioterapia endovenosa (EMA-CO: etoposídeo, metotrexato, actinomiocina D, vincristina e ciclofosfamida) de abril a agosto de 2016 e acompanhamento com hCG. A paciente apresentou boa tolerabilidade à medicação com queda dos níveis de hCG e retorno do ciclo menstrual regular. Faz acompanhamento com a equipe de oncologia com desaparecimento das lesões evidenciadas nos exames de imagem desde janeiro de 2018 e níveis de hCG negativos desde outubro de 2016.

DISCUSSÃO

O coriocarcinoma é um tumor trofoblástico raro e altamente maligno. Pode ser de origem gestacional ou não gestacional( 11. Mood N I, Samadi N, Rahimi-Moghaddam P, et al. Pure Ovarian Choriocarcinoma: Report of two Cases. J Res Med Sci. 2009; 14(5): 327-30. ). O tipo gestacional é mais frequente e ocorre com mais frequência em mulheres em idade reprodutiva, geralmente um ano após a gravidez. Em cerca de 30% dos casos, a mulher já apresenta focos metastáticos no momento do diagnóstico( 22. Mack RB, Katz SM, Amenta PS. Choriocarcinoma of the Kidney. J Am Osteopath Assoc. 1992; 92(6): 799-802. ). The non-gestational type was originated from extragonodal germ cells, usually located in the midline of body, being more frequent in the mediastinum, retroperitoneum and coccyx. In women, the incidence is lower than 0.6%, occurs in the second or third decade of life and usually affects the ovary( 11. Mood N I, Samadi N, Rahimi-Moghaddam P, et al. Pure Ovarian Choriocarcinoma: Report of two Cases. J Res Med Sci. 2009; 14(5): 327-30. ).

As metástases são hematogênicas e freqüentemente encontradas nos pulmões e vagina, embora também possam ocorrer no sistema nervoso central e em outros órgãos abdominais, sendo raro envolvimento renal( 33. Small W, Lurain JR, Shetty RM, et al. Gestational Trophoblastic Disease Metastatic to the Brain. Radiol. 1996; 200(1): 277-80. ).

O intervalo entre a gravidez e o desenvolvimento do tumor é muito variável: o maior intervalo relatado na literatura foi de 22 anos( 44. O’Neill CJ, Houghton F, Clarke J, et al. Uterine Gestational Choriocarcinoma developing after a Long Latent Period in a Postmenopausal Woman: the value of DNA Polymorphism Studies. Int J Surg Pathol. 2008; 16(2): 226-9. , 55. Mukherjee U, Thakur V, Katiyar D, et al. Uterine Choriocarcinoma in a Postmenopausal Woman. Med Oncol. 2006; 23: 301-3. ). Pode ocorrer em mulheres pós-menopáusicas. Em casos de tumor extra gonadal, é essencial excluir locais metastáticos porque a malignidade gonadal primária pode sofrer necrose espontânea ou regressão( 22. Mack RB, Katz SM, Amenta PS. Choriocarcinoma of the Kidney. J Am Osteopath Assoc. 1992; 92(6): 799-802. ).

A origem desta neoplasia ainda não foi definida, mas acreditamos que as principais hipóteses sejam a “teoria gonoblástica”, que justifica o surgimento desse tumor pela migração aberrante das células germinativas, ainda em estágio embrionário e “teoria metastática”, no qual ocorre regressão espontânea de uma neoplasia gonadal metastática( 22. Mack RB, Katz SM, Amenta PS. Choriocarcinoma of the Kidney. J Am Osteopath Assoc. 1992; 92(6): 799-802. , 66. Grover SC, Bansal R, Sangeeta JK, et al. Non-Gestational Cervical Choriocarcinoma with Urinary Bladder Metastasis: an Unusual Case Report. Sci. 2010; 12(3): 147-8. ).

Coriocarcinoma gestacional e não gestacional apresentam semelhanças em sua histologia e bioquímica, mas são diferentes em sua origem genética, prognóstico e sensibilidade à quimioterapia. É extremamente importante distinguir esses dois tipos porque a abordagem terapêutica de cada um é diferente. Para esta classificação é necessária a utilização de técnicas de análise molecular, não sendo possível realizar este diagnóstico apenas com avaliação clínica, histológica ou imunoistoquímica. O subtipo gestacional apresenta alelos variáveis marcadores de polimorfismos, pois há presença intracelular do DNA paterno, já que o tipo não gestacional apresenta apenas o DNA materno( 77. Vereczkey I, Csernak E, Olasz J, et al. Renal Choriocarcinoma: Gestational or Germ Cell Origin? Int J Surg Pathol. 2012; 20(6): 623-8. , 88. Zhao J, Xiang Y, Wan XR, et al. Molecular Genetic Analyses of Choriocarcinoma. Placenta. 2009; 30(9): 816-20. ).

São descritos casos de coriocarcinoma metastático sem lesão primária em útero ou ovário por regressão do tumor primário( 99. Inamullah, Wasim IBM, Khan A. Unusual Presentation of Choriocarcinoma. J Surg Pak. 2009; 14: 44-5. ).

O caso relatado foi de difícil diagnóstico pela ausência de lesão neoplásica gonadal ou uterina, levantando dúvidas quanto à real origem do tumor renal unilateral. A análise molecular não é viável para a maioria dos serviços públicos de saúde do Brasil, sendo necessária a realização do tratamento indicado para os casos mais frequentes.

O envolvimento do sistema urinário com o tumor é relativamente raro, porém, uma vez diagnosticado, podemos encontrar hemorragias retroperitoneais, dores lombares, oligúria e hematúria não infecciosa( 1010. Savage P. Clinical Features of Molar Pregnancies and Gestational Trophoblastic Neoplasia. In: Hancock BW, Seckl MJ, Berkowitz RS, Cole LA, editors. Gestational trophoblastic disease. 3rd ed. 2011; 216-48. ). O achado incidental da lesão é a forma mais comum de diagnóstico( 1111. Karadeniz T, Topsakal M, Ozkaptan O, et al. Bilateral Renal Choriocarcinoma in a Postmenopausal Woman. Korean J Urol. 2011; 52(7): 498-501. ). O caso relatado não apresentava queixas relacionadas ao aparelho urinário no momento do diagnóstico ou no seguimento, sendo diagnosticado por exame tomográfico na investigação de possível tumor secretor de hCG, em fase metastática.

Wang e cols. Explicam que as metástases renais eram invariavelmente precedidas de metástases pulmonares, indicando que a metástase renal é secundária à disseminação hematogênica da doença pulmonar( 1212. Wang YE, Song HZ, Yang XY, et al. Renal Metastases of Choriocarcinoma. A Clinicopathological Study of 31 cases. Chin Med J. 1991; 104(9): 716-20. ). Isso não pôde ser confirmado no caso relatado, pois houve retardo no início do seguimento e lesões pulmonares e renais já estavam presentes no momento do diagnóstico, impossibilitando a identificação da lesão primária.

Os tumores trofoblásticos gestacionais de alto risco devem ser tratados com poliquimioterapia e a combinação mais utilizada é o EMA-CO e 50% das mulheres requerem tratamento cirúrgico associado( 1313. Alazzam M, Tidy J, Hancock BW, et al. First Line Chemotherapy in Low Risk Gestational Trophoblastic Neoplasia. Cochrane Database Syst Rev. 2009; CD007102. , 1414. Lurain JR, Singh DK, Schink JC. Role of Surgery in the Management of High-Risk Gestational Trophoblastic Neoplasia. J Reprod Med. 2006; 51(10): 773-6. ). Nosso paciente respondeu bem ao tratamento com EMA-CO e não necessitou de cirurgia.

Embora não tenha sido identificada a etiologia do coriocarcinoma, ele foi tratado como tumor gestacional e apresentou boa resposta, o que nos leva a crer que o diagnóstico foi correto. Na literatura encontramos 137 artigos sobre coriocarcinoma renal, dos quais aproximadamente 40% são casos do sexo masculino sem etiologia gestacional, portanto, temos poucos relatos de coriocarcinoma renal gestacional. Trata-se de um caso extremamente raro e com alto índice de malignização, cuja importância é tentar o diagnóstico precoce para reduzir sua morbimortalidade. Apesar de ser um tumor incomum e de difícil diagnóstico, o coriocarcinoma renal tem bom prognóstico com o tratamento quimioterápico.

REFERENCES

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    Mack RB, Katz SM, Amenta PS. Choriocarcinoma of the Kidney. J Am Osteopath Assoc. 1992; 92(6): 799-802.
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    O’Neill CJ, Houghton F, Clarke J, et al. Uterine Gestational Choriocarcinoma developing after a Long Latent Period in a Postmenopausal Woman: the value of DNA Polymorphism Studies. Int J Surg Pathol. 2008; 16(2): 226-9.
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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    30 Maio 2022
  • Data do Fascículo
    2022

Histórico

  • Recebido
    04 Jan 2021
  • Aceito
    06 Maio 2021
  • Publicado
    17 Maio 2021
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