DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
Diagnóstico do caso da edição anterior
J Bras Pneumol 2004;30(2):187
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Comentários
A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença idiopática que afeta mulheres, principalmente na idade fértil. Caracteriza-se por proliferação não neoplásica e atípica de células musculares lisas, especialmente no parênquima pulmonar, resultando em obstrução vascular e de vias aéreas, cistos pulmonares e declínio progressivo da função respiratória. Esta doença pulmonar pode estar associada a angiomiolipomas renais em metade dos pacientes, ocorrendo de forma esporádica ou como parte do complexo da esclerose tuberosa (CET), que inclui retardo mental, convulsões e alterações cutâneas.
Os sintomas comumente incluem dispnéia, tosse e dor torácica. Em muitos casos o sintoma inicial é o pneumotórax. A prevalência de pneumotórax pode chegar a 68% e a de quilotórax, a 29%, segundo alguns estudos.
A radiografia simples encontra-se alterada em quase todos os casos com padrão intersticial reticular difuso, onde cistos maiores podem eventualmente ser vistos. Pneumotórax e derrame pleural por vezes estão presentes. Os volumes pulmonares estão preservados ou aumentados.
A TC, especialmente com a técnica de alta resolução (TCAR), é o método de imagem de escolha, demonstrando cistos de paredes finas contendo ar, medindo entre 0,2 e 5,0 cm, com distribuição difusa. Linfonodomegalias podem estar presentes, assim como derrames pleurais, pneumotórax e opacidades pulmonares em vidro fosco. A TC do abdome pode demonstrar angiomiolipomas renais e linfonodomegalias.
Os principais diagnósticos diferenciais são as doenças que levam à hipertransparência pulmonar. O enfisema pulmonar pode ser facilmente diferenciado da LAM na maior parte dos casos por
não apresentar paredes e predominar nos lobos superiores. A histiocitose de células de Langerhans é o principal diagnóstico diferencial, mas também predomina nos lobos superiores, costuma poupar os seios costofrênicos, os cistos geralmente são irregulares e nódulos podem ser evidenciados, além do fato desta doença acometer quase que exclusivamente tabagistas. A pneumonia intersticial linfóide/bronquiolite folicular também é diagnóstico diferencial, mas os cistos são menos numerosos nesta doença, que se encontra habitualmente relacionada a colagenoses ou à AIDS.
Referências
1. Avila NA, Chen CC, Chu SC: Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: correlation of ventilation-perfusion scintigraphy, chest radiography, and CT with pulmonary function tests. Radiology 2000; 214::441-6
2. Sullivan EJ: Lymphangioleiomyomatosis: a review. Chest 1998; 114:1689-703
3. Lim KE, Tsai YH, Hsu YIY, Hsu WW. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: high-resolution CT findings in 11 patients and compared with the literature. Clin Imaging 2004; 28:1-5
4. Paciocco G, Uslenghi E, Bianchi A. Diffuse cystic lung diseases: correlation between radiologic and functional status.Chest 2004;125:135-42.
5. Koyama M, Johkoh T, Honda O. Chronic cystic lung disease: diagnostic accuracy of high-resolution CT in 92 patients. AJR 2003;180:827-35.
Acertadores do caso de Março/Abril 2004
Ahmad Abduny Rahal - Clinar, Pouso Alegre - MG
André L. S. Becker, Hospital Fátima - Caxias do Sul RS
Angelica Vianna - Universidade Federal do Rio de Janeiro, RJ
Angelo Fernandez - Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo- SP
Antonio Delfino de Oliveira Junior - Santa Casa de Sao Carlos, Sao Carlos - SP
Carlos Leonardo Carvalho Pessôa - Universidade Federal do Rio de Janeiro, Niterói RJ
Carminda Maria Campanate Ribeiro - Hospital Cardoso Fontes, Rio de Janeiro - RJ
Célio de Deus Simões - Policlinica Mara, Patos de Minas - MG
Evandro Monteiro de Sá Magalhaes - Faculdade de Medicina de Alfenas MG
Giancarlo Sanches - Universidade Estadual de Maringá, Maringá - PR
Guilherme de Carvalho Ribeiro - Universidade Federal de Minas Gerais - MG
Hugo Hyung Bok Yoo - Hospital das Clínicas de Botucatu-UNESP, Botucatu/SP
Juliana Cardozo Fernandes - Pavilhão Pereira Filho, Porto Alegre RS
Leandro Almeida Streher - Hospital de Caridade Dr. Astrogildo de Azevedo, Santa Maria - RS
Luiz Carlos Corrêa da Silva - Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa, Porto Alegre - RS
Marcelo Coelho Machado - Centro Médico Itamaraty, Vitoria da Conquista - BA
Marcelo Zanchetin - Hospital São Roque, Carlos Barbosa, RS
Marilia de Castro Lima Varella - Universidade de Mogi das Cruzes, Mogi das Cruzes, SP
Marlon Molina - Belo Horizonte - MG
Marta de Andrade Lima Coêlho - Hospital Octávio de Freitas, Recife-PE
Mauro Zamboni - Instituto Nacional do Cancer, Rio de Janeiro, RJ
Miguel Abidon Aidé - Universidade Federal Fluminense, RJ
Nivaldo Santos Gribel - Hospital de Cataguases, Cataguases MG
Oreste Pedro Maia Andrade - Hospital Uniclínicas, Chapecó - SC
Pedro Mello - Votuporanga - SP
Ricardo Delduque - Catanduva SP
Rodrigo Bortoli - Hospital Santo Ângelo e Hospital de Guarnição de Santo ângelo, Santo
Rogério de Mattos Bártholo - Hospital Municipal Cardoso Fontes, Rio de Janeiro - RJ
Rubens Altair Amaral de Padua - Hospital Vaz Monteiro, Lavras, MG
Saulo Maia d`Avila Melo - Hospital São Lucas, Aracaju - SE
Shirley Coletty dos Santos - DEMED da Câmara dos Deputados, Brasília/DF
Suzete Varela Mayo - Hospital Heliópolis, São Paulo/SP
Virgílio Alexandre Nunes de Aguiar - Faculdade de Medicina da UNIMES, Santos-SP
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
02 Set 2004 -
Data do Fascículo
Jun 2004
