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Acompanhamento de longa duração e mortalidade de pacientes com doenças da parede torácica

AO EDITOR,

As doenças da parede torácica (DPT) caracterizam-se por diminuição da complacência da parede torácica e comprometimento da mecânica ventilatória,11 Duiverman ML, Wijkstra PJ. Chronic NIV in chest wall disorders. In: Simonds AK, editor. ERS Practical Handbook Noninvasive Ventilation. Sheffield, UK: European Respiratory Society; 2015. p.182-189.,22 Annane D, Orlikowski D, Chevret S. Nocturnal mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients with neuromuscular and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2014;2014(12):CD001941. https://doi.org/10.1002/14651858.CD001941.pub3
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levando à insuficiência respiratória hipercápnica crônica (IRHC). Pacientes com cifoescoliose e sequelas pós-tuberculose (STb) apresentam maior risco de IRHC, dependendo do grau de deformidade e da idade de início.33 Casas A, Pavía J, Maldonado D. Respiratory muscle disorders in chest wall diseases [Article in Spanish]. Arch Bronconeumol. 2003;39(8):361-366. https://doi.org/10.1016/S0300-2896(03)75404-0
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A apresentação clínica das DPT geralmente é inespecífica, com padrão pulmonar restritivo, e os distúrbios respiratórios do sono frequentemente ocorrem com a hipoventilação durante o sono precedendo a insuficiência respiratória diurna.44 Hilbert J. Sleep-Disordered Breathing in Neuromuscular and Chest Wall Diseases. Clin Chest Med. 2018;39(2):309-324. https://doi.org/10.1016/j.ccm.2018.01.009
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A ventilação não invasiva (VNI) é comumente utilizada para tratar as DPT que resultam em IRHC combinada com sintomas de hipoventilação (fadiga, cefaleia matinal, hipersonolência, cansaço ou dispneia) ou com o desenvolvimento de complicações relacionadas. A VNI melhora os sintomas de hipoventilação, a gasometria arterial e os resultados dos testes de função pulmonar (TFP) e prolonga a sobrevida.55 Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease, COPD, and nocturnal hypoventilation--a consensus conference report. Chest. 1999;116(2):521-534. https://doi.org/10.1378/chest.116.2.521
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6 McKim DA, Road J, Avendano M, Abdool S, Cote F, Duguid N, et al. Home mechanical ventilation: a Canadian Thoracic Society clinical practice guideline. Can Respir J. 2011;18(4):197-215. https://doi.org/10.1155/2011/139769
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7 Gustafson T, Franklin KA, Midgren B, Pehrsson K, Ranstam J, Ström K. Survival of patients with kyphoscoliosis receiving mechanical ventilation or oxygen at home. Chest. 2006;130(6):1828-1833. https://doi.org/10.1378/chest.130.6.1828
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-88 Buyse B, Meersseman W, Demedts M. Treatment of chronic respiratory failure in kyphoscoliosis: oxygen or ventilation?. Eur Respir J. 2003;22(3):525-528. https://doi.org/10.1183/09031936.03.00076103
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Dados sobre os benefícios da VNI de curta duração estão disponíveis principalmente em ensaios não controlados ou estudos com amostras maiores e mais consistentes de pacientes com distúrbios neuromusculares. Em uma meta-análise, nenhuma diferença significativa foi encontrada entre VNI ciclada a volume e ciclada a pressão em termos de sobrevida.22 Annane D, Orlikowski D, Chevret S. Nocturnal mechanical ventilation for chronic hypoventilation in patients with neuromuscular and chest wall disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2014;2014(12):CD001941. https://doi.org/10.1002/14651858.CD001941.pub3
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A oxigenoterapia de longa duração (OLD), isoladamente, se associou à pior sobrevida de pacientes com DPT em comparação com a VNI.77 Gustafson T, Franklin KA, Midgren B, Pehrsson K, Ranstam J, Ström K. Survival of patients with kyphoscoliosis receiving mechanical ventilation or oxygen at home. Chest. 2006;130(6):1828-1833. https://doi.org/10.1378/chest.130.6.1828
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,88 Buyse B, Meersseman W, Demedts M. Treatment of chronic respiratory failure in kyphoscoliosis: oxygen or ventilation?. Eur Respir J. 2003;22(3):525-528. https://doi.org/10.1183/09031936.03.00076103
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A sobrevida esperada para pacientes com IRHC por cifoescoliose e STb é de 8 e 3 anos, respectivamente. Fatores como sexo feminino, menor idade, maior IMC, maior Pao2 e menor Paco2 parecem ser fatores prognósticos favoráveis independentes em pacientes com DPT tratados com VNI ou OLD.99 Chailleux E, Fauroux B, Binet F, Dautzenberg B, Polu JM. Predictors of survival in patients receiving domiciliary oxygen therapy or mechanical ventilation. A 10-year analysis of ANTADIR Observatory. Chest. 1996;109(3):741-749. https://doi.org/10.1378/chest.109.3.741
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O presente estudo teve como objetivo caracterizar e avaliar a sobrevida de pacientes com DPT em acompanhamento, após iniciarem a VNI. O desfecho primário foi o tempo de sobrevida desde o início do tratamento com VNI.

Os autores realizaram uma análise descritiva retrospectiva envolvendo pacientes adultos com DPT em VNI domiciliar, acompanhados em um ambulatório de pneumologia entre janeiro de 2010 e janeiro de 2022.

Dados clínicos com informações sobre tratamento e mortalidade foram coletados dos prontuários dos pacientes. Resultados de TFP e polissonografia (no momento basal) e de gasometria arterial (no momento basal e durante o tratamento com VNI) também foram obtidos. As comorbidades foram classificadas por meio do Índice de Comorbidade de Charlson (ICC), que prevê mortalidade utilizando um escore que atribui pesos (1, 2, 3 ou 6) a cada condição que o paciente apresenta.1010 Charlson ME, Pompei P, Ales KL, MacKenzie CR. A new method of classifying prognostic comorbidity in longitudinal studies: development and validation. J Chronic Dis. 1987;40(5):373-383. https://doi.org/10.1016/0021-9681(87)90171-8
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A análise estatística foi realizada por meio do programa IBM SPSS Statistics, versão 28 (IBM Corporation, Armonk, NY, EUA). O nível de significância estatística adotado foi de p < 0,05. As variáveis categóricas e quantitativas foram descritas como frequência absoluta e relativa ou como média ± desvio-padrão. As comparações entre sobreviventes e não sobreviventes foram realizadas com testes t para amostras independentes para as variáveis contínuas e com testes do qui-quadrado para as variáveis categóricas. Para analisar a amostra total e comparar os sobreviventes de acordo com o diagnóstico, foram utilizados os testes de Mantel-Cox, Breslow e Tarone-Ware. O modelo de riscos proporcionais de Cox foi empregado para o ajuste das variáveis. A seleção das variáveis independentes para o modelo multivariado de Cox foi baseada na significância estatística e nas curvas que apresentaram riscos proporcionais na análise univariada.

Durante os 12 anos do período de estudo, 39 pacientes com DPT em VNI foram acompanhados. A média de idade foi de 60,2 ± 16,4 anos, com predomínio do sexo feminino (51,3%) e de não fumantes (82,1%). Nesta coorte de pacientes com DPT e IRHC, foram diagnosticadas cifoescoliose idiopática (em 66,7%) e anomalias adquiridas da caixa torácica, principalmente STb (em 33,3%). A média do ICC foi de 2,1 ± 1,1, considerando que as DPT são doenças pulmonares crônicas. Estatísticas descritivas resumidas e comparações entre sobreviventes e não sobreviventes são apresentadas na Tabela 1.

Tabela 1
Estatísticas descritivas e comparação entre sobreviventes e não sobreviventes.a

Padrão pulmonar restritivo e diagnóstico simultâneo de apneia obstrutiva do sono foram encontrados em 51,3% e 23,1% da amostra total, respectivamente. No momento basal (antes do tratamento com VNI), a gasometria arterial revelou IRHC (Pao2 = 61,1 ± 9,7 mmHg; e Paco2 = 59,5 ± 13,0 mmHg). Após o início da VNI, tanto a Pao2 (aumento de 14,8 ± 14,5 mmHg) quanto a Paco2 (diminuição de 15,1 ± 11,7 mmHg) melhoraram.

A VNI foi iniciada na presença de sintomas de hipoventilação mais IRHC e na de insuficiência respiratória hipercápnica aguda em 53,8% e 46,2% da amostra, respectivamente. Pacientes com hipoventilação causada por outras doenças respiratórias foram excluídos do estudo. A maioria dos pacientes foi submetida ao modo de VNI direcionado à pressão (87,2%) e usou máscaras faciais (79,5%). A OLD foi utilizada simultaneamente com a VNI em 66,7% dos pacientes, com fluxo médio de 1,8 ± 0,8 L/min.

Em nossa amostra, as taxas de mortalidade em 12 e 5 anos foram de 46% e 15%, respectivamente. As taxas de mortalidade foram maiores nos pacientes com STb do que naqueles com cifoescoliose (54% vs. 42%). A mediana de sobrevida desde o início da VNI foi de 146,0 ± 19,4 meses, não havendo diferenças entre os grupos de diagnóstico.

Os não sobreviventes apresentaram mais comorbidades, menor CVF e VEF1 em % dos valores previstos, menor índice de distúrbios respiratórios e maior Paco2 no momento basal do que os sobreviventes. Pacientes mais velhos e do sexo feminino em uso de OLD apresentaram tendência a maior mortalidade, mas a diferença não foi estatisticamente significativa.

A análise univariada de Cox identificou as seguintes variáveis como preditores significativos de mortalidade: ICC (hazard ratio [HR] = 1,70; p = 0,02), Pao2 após o início da VNI (HR = 0,95; p = 0,05) e Paco2 no momento basal (HR = 1,03; p = 0,01). Não foram encontradas diferenças significativas em relação a variáveis demográficas, diagnóstico, resultados de TFP, resultados de polissonografia, modo de VNI, uso de máscara e uso de OLD. Na análise multivariada de Cox, menor Pao2 após o início da VNI (HR = 0,93; p = 0,01) e maior Paco2 no momento basal (HR = 1,07; p = 0,01) se associaram à mortalidade.

Este estudo retrospectivo ajuda a apoiar os benefícios da VNI de longa duração na morbidade e mortalidade em pacientes com DPT. Este estudo mostrou uma mediana de sobrevida de 12 e 13 anos, respectivamente, para pacientes com cifoescoliose e STb tratados com VNI; portanto, a sobrevida foi estendida em 4 e 10 anos, respectivamente, em comparação com evidências anteriores.99 Chailleux E, Fauroux B, Binet F, Dautzenberg B, Polu JM. Predictors of survival in patients receiving domiciliary oxygen therapy or mechanical ventilation. A 10-year analysis of ANTADIR Observatory. Chest. 1996;109(3):741-749. https://doi.org/10.1378/chest.109.3.741
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Alguns dos potenciais pontos fortes do desenho deste estudo foram a homogeneidade da coorte e o longo período de acompanhamento. Até onde sabemos, esta é a maior coorte de pacientes com DPT em VNI relatada por um centro português. Este estudo apresenta limitações, como o pequeno tamanho da amostra, e os efeitos da VNI na qualidade de vida e na função pulmonar não foram avaliados. Os dados aqui apresentados refletem a experiência clínica de uma única instituição e podem não ser totalmente representativos de instituições de outros locais.

Em conclusão, os achados do presente estudo sugerem que pacientes com DPT em VNI podem ter o risco de mortalidade reduzido, o que pode ser previsto com base na Paco2 no momento do diagnóstico e na Pao2 após o início da VNI.

REFERENCES

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    15 Maio 2023
  • Data do Fascículo
    2023
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