A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.
Fibrose pulmonar idiopática/diagnóstico; Fibrose pulmonar idiopática/terapia; Fibrose pulmonar idiopática/reabilitação
PIU: pneumonia intersticial usual. aBaseado em Raghu et al.(1)
PIU: pneumonia intersticial usual; e EA: exacerbação aguda. aBaseado em Raghu et al.(1)
PIU: pneumonia intersticial usual; e FPI: fibrose pulmonar idiopática. aBaseado em Raghu et al.(1)
PIU: pneumonia intersticial usual. aBaseado em Baldi et al.(6)
NAC: N-acetilcisteína.
DTC6: distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos.
