OBJETIVO: Estimar a freqüência de doença intersticial pulmonar em um grupo de indivíduos com esclerose sistêmica progressiva e descrever suas características clínicas, funcionais e radiológicas. MÉTODOS: Após confirmação diagnóstica, 58 pacientes com esclerose sistêmica progressiva foram estudados com tomografia computadorizada de alta resolução, provas de função pulmonar, bem como pesquisa do anti-Scl 70. Foram feitas comparações entre os pacientes com e sem comprometimento intersticial pulmonar e pesquisados possíveis fatores preditivos deste acometimento através de análise multivariada. RESULTADOS: Do total, 51,7% apresentaram evidências de doença intersticial pulmonar na tomografia computadorizada de alta resolução. Dispnéia e tosse foram os sintomas mais relatados, (65,5% e 39,7%, respectivamente). Bronquiolectasias e faveolamento foram as anormalidades tomográficas mais comuns (83,3% e 80,0% respectivamente). Quando comparados com os indivíduos sem doença intersticial pulmonar, os pacientes com este acometimento apresentaram freqüência semelhante de sintomas pulmonares e extrapulmonares, porém apresentaram esclerose sistêmica progressiva de maior duração, estertores crepitantes mais freqüentes, maior positividade de anti-Scl 70, e capacidade vital forçada e pulmonar total reduzidas. Somente uma capacidade vital forçada < 80% apresentou tendência a predizer presença de doença intersticial pulmonar. CONCLUSÃO: Doença intersticial pulmonar foi freqüente neste grupo com esclerose sistêmica progressiva. Não ocorreu associação com sintomas. Houve associação entre doença intersticial pulmonar e presença de estertores crepitantes e anti-Scl 70. Contudo, somente redução da capacidade vital forçada foi preditora de doença intersticial pulmonar.
Escleroderma sistêmico; Escleroderma sistêmico; Doenças pulmonares intersticiais; Doenças pulmonares intersticiais; Fibrose pulmonar; Tomografia; computadorizada por raio-X; Tórax; Hipertensão pulmonar
