Nódulos vasculares múltiplos

Homem, 17 anos, com queixas de hemoptise de início súbito. A TC de tórax mostrou nódulos pulmonares bilaterais (Figura 1A), que se opacificaram após a injeção de meio de contraste iodado (Figura 1B).

Figura 1
Em A, TC de tórax com janela para pulmão, sem administração de meio de contraste, mostrando múltiplos nódulos (setas) nos lobos inferiores, adjacentes aos brônquios. Em B, após a administração de meio de contraste iodado, observa-se opacificação dos nódulos pelo contraste (setas), caracterizando o aspecto de aneurismas de artérias pulmonares.

A TC sem contraste mostrou múltiplos nódulos de limites parcialmente definidos, predominando nos lobos inferiores. O diagnóstico diferencial de lesões nodulares múltiplas é amplo, abrangendo doenças neoplásicas e infecciosas, dentre outras. Contudo, esse paciente apresentava dois achados, um clínico (hemoptise) e outro tomográfico (todos os nódulos estavam adjacentes a brônquios), que fizeram pensar na possibilidade de origem vascular, levando obrigatoriamente à injeção de meio de contraste venoso. O exame contrastado demonstrou que os nódulos correspondiam a aneurismas de artérias pulmonares.

Aneurismas de artérias pulmonares podem se dever a inúmeras causas, como doenças congênitas, infecciosas e neoplásicas, vasculites, causas iatrogênicas e traumáticas, dentre outras. Lesões múltiplas bilaterais mais comumente estão associadas a vasculites. As duas principais vasculites que apresentam esse achado são a síndrome de Hughes-Stovin e a doença de Behçet. A síndrome de Hughes-Stovin se caracteriza pela combinação de múltiplos aneurismas de artérias pulmonares e trombose venosa profunda. Como os achados radiológicos da síndrome de Hughes-Stovin são indistinguíveis dos da doença de Behçet, alguns pesquisadores sugeriram que essa síndrome faria parte de um espectro, junto com a doença de Behçet.^1-3

Em nosso caso, a partir do achado dos aneurismas, o paciente foi reavaliado clinicamente, sendo detectadas ulcerações orais e genitais dolorosas e recorrentes, caracterizando assim o diagnóstico de doença de Behçet. O diagnóstico da doença de Behçet é baseado na presença de ulcerações orais recorrentes juntamente com dois dos seguintes critérios: ulcerações genitais, lesões oculares (uveíte ou vasculite retiniana), lesões cutâneas ou teste de patergia cutânea positivo. Com base nos achados de ulcerações orais e genitais e aneurismas de artérias pulmonares, nosso paciente preencheu os critérios para o diagnóstico de doença de Behçet.

Alterações vasculares pulmonares, como aneurismas de aorta e de artérias pulmonares, são complicações raras da doença de Behçet, sugerem um mau prognóstico e são a principal causa de mortalidade pela possibilidade de ruptura. O sintoma mais comum de apresentação dos aneurismas arteriais pulmonares é a hemoptise. Mais da metade dos pacientes morre de hemorragia pulmonar dentro de três anos.^1-3 O nosso paciente está em controle ambulatorial há seis meses, sem intercorrências.

REFERENCES

• ¹
  Marchiori E, Zanetti G, Rodrigues RS, Hochhegger B. Pulmonary arterial aneurysms. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187(2):212. https://doi.org/10.1164/rccm.201209-1652IM
  » https://doi.org/10.1164/rccm.201209-1652IM
• ²
  Chae EJ, Do KH, Seo JB, Park SH, Kang JW, Jang YM, et al. Radiologic and clinical findings of Behçet disease: comprehensive review of multisystemic involvement. Radiographics. 2008;28(5):e31. https://doi.org/10.1148/rg.e31
  » https://doi.org/10.1148/rg.e31
• ³
  Ceylan N, Bayraktaroglu S, Erturk SM, Savas R, Alper H. Pulmonary and vascular manifestations of Behcet disease: imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2010;194(2):W158-W164. https://doi.org/10.2214/AJR.09.2763
  » https://doi.org/10.2214/AJR.09.2763

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  24 Jul 2023
• Data do Fascículo
  2023