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Open-access Jornal Brasileiro de Pneumologia

Publication of: Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Area: Health Sciences
ISSN online version: 1806-3756
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Creative Common - by 4.0

Table of contents

Jornal Brasileiro de Pneumologia, Volume: 49, Issue: 2, Published: 2023

Jornal Brasileiro de Pneumologia, Volume: 49, Issue: 2, Published: 2023

Document list
EDITORIAL
Diagnosis and management of post-tuberculosis lung disease Silva, Denise Rossato Mello, Fernanda Carvalho de Queiroz Migliori, Giovanni Battista
EDITORIAL
Legal action in sleep medicine: new alternatives need to be sought! Fagondes, Simone Chaves John, Angela Beatriz
CONTINUING EDUCATION
Left upper lobe atelectasis Marchiori, Edson Hochhegger, Bruno Zanetti, Gláucia
CONTINUING EDUCATION
The pulmonary function laboratory in the investigation of dyspnea of unknown origin Neder, José Alberto Berton, Danilo Cortozi O’Donnell, Denis E
CONTINUING EDUCATION
Mixed-effects model: a useful statistical tool for longitudinal and cluster studies Silveira, Leda Tomiko Yamada da Ferreira, Juliana Carvalho Patino, Cecilia Maria
ORIGINAL ARTICLE
Legal action for access to resources inefficiently made available in health care systems in Brazil: a case study on obstructive sleep apnea Pachito, Daniela V Finkelstein, Beny Albertini, Claudia Gaspar, Antonio Pereira, Carolina Vaz, Paulo Eckeli, Alan Luiz Drager, Luciano F

Abstract in Portuguese:

RESUMO Objetivo: A apneia obstrutiva do sono (AOS) é uma doença crônica altamente prevalente, associada a morbidade e mortalidade. Embora tratamentos efetivos para a AOS estejam disponíveis comercialmente, seu fornecimento não é garantido pelos fluxos de atendimento em todo o Brasil, tornando necessária a judicialização. Este estudo teve como objetivo apresentar dados referentes ao volume de processos judiciais relacionados ao acesso ao diagnóstico e tratamento da AOS no Brasil. Métodos: Estudo descritivo de abrangência nacional, avaliando o período entre janeiro de 2016 e dezembro de 2020. O número de demandas judiciais foi analisado de acordo com o objeto da demanda (diagnóstico ou tratamento). As projeções das despesas totais foram realizadas de acordo com o número de demandas judiciais. Resultados: Foram identificados 1.462 processos judiciais (17,6% e 82,4% referentes a diagnóstico e tratamento, respectivamente). A projeção dos gastos com o diagnóstico da AOS nas esferas pública e privada foi de R$ 575.227 e R$ 188.002, respectivamente. A projeção dos gastos com o tratamento da AOS nas esferas pública e privada foi de R$ 2.656.696 e R$ 253.050, respectivamente. Houve redução do número de demandas judiciais entre 2017 e 2019. Conclusões: A judicialização como estratégia de acesso a recursos diagnósticos e terapêuticos relacionados à AOS é uma prática recorrente, resultando em ineficiência e iniquidade. A redução do número de demandas judiciais entre 2017 e 2019 pode ser explicada pela expansão das políticas locais de saúde ou por barreiras na jornada dos pacientes com AOS, como dificuldades de encaminhamento para atendimento especializado e a baixa disponibilidade de recursos diagnósticos.

Abstract in English:

ABSTRACT Objective: Obstructive sleep apnea (OSA) is a highly prevalent chronic disease, associated with morbidity and mortality. Although effective treatment for OSA is commercially available, their provision is not guaranteed by lines of care throughout Brazil, making legal action necessary. This study aimed at presenting data related to the volume of legal proceedings regarding the access to diagnosis and treatment of OSA in Brazil. Methods: This was a descriptive study of national scope, evaluating the period between January of 2016 and December of 2020. The number of lawsuits was analyzed according to the object of the demand (diagnosis or treatment). Projections of total expenses were carried out according to the number of lawsuits. Results: We identified 1,462 legal proceedings (17.6% and 82.4% related to diagnosis and treatment, respectively). The projection of expenditure for OSA diagnosis in the public and private spheres were R$575,227 and R$188,002, respectively. The projection of expenditure for OSA treatment in the public and private spheres were R$2,656,696 and R$253,050, respectively. There was a reduction in the number of lawsuits between 2017 and 2019. Conclusions: Legal action as a strategy for accessing diagnostic and therapeutic resources related to OSA is a recurrent practice, resulting in inefficiency and inequity. The reduction in the number of lawsuits between 2017 and 2019 might be explained by the expansion of local health care policies or by barriers in the journey of patients with OSA, such as difficulties in being referred to specialized health care and low availability of diagnostic resources.
ORIGINAL ARTICLE
Ambulatory oxygen therapy in lung transplantation candidates with idiopathic pulmonary fibrosis referred for pulmonary rehabilitation Miozzo, Aline Paula Watte, Guilherme Hetzel, Guilherme Moreira Altmayer, Stephan Nascimento, Douglas Zaione Cadore, Ermani Florian, Juliessa Machado, Scheila da Costa Plentz, Rodrigo Della Méa

Abstract in Portuguese:

RESUMO Objetivo: Determinar fatores independentes relacionados ao uso de oxigênio e ao fluxo de oxigênio em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI) em lista de espera para transplante de pulmão e em reabilitação pulmonar (RP). Métodos: Estudo quase experimental retrospectivo no qual são apresentados dados referentes à capacidade funcional e qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) de pacientes com FPI candidatos a transplante de pulmão e encaminhados para RP em oxigenoterapia ambulatorial. Os pacientes foram divididos em três grupos com base no fluxo de oxigênio: 0 L/min (grupo controle), 1-3 L/min e 4-5 L/min. Os dados referentes à capacidade funcional foram coletados por meio do teste de caminhada de seis minutos, e os dados referentes à QVRS foram coletados por meio do Medical Outcomes Study 36-item Short-Form Health Survey (SF-36), sendo coletados antes e depois de 36 sessões de RP com exercícios aeróbicos e de força. Resultados: A distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos melhorou nos três grupos (0 L/min: Δ 61 m, p < 0,001; 1-3 L/min: Δ 58 m, p = 0,014; 4-5 L/min: Δ 35 m, p = 0,031). No tocante à QVRS, a pontuação obtida no domínio “capacidade funcional” do SF-36 melhorou nos três grupos, e os pacientes que receberam oxigenoterapia ambulatorial apresentaram melhora em outros domínios do SF-36: função física (1-3 L/min: p = 0,016; 4-5 L/min: p = 0,040), estado geral de saúde (4-5 L/min: p = 0,013), aspectos sociais (1-3 L/min: p = 0,044) e saúde mental (1-3 L /min: p = 0,046). Conclusões: O uso de oxigenoterapia ambulatorial durante a RP em candidatos a transplante de pulmão com FPI e hipoxemia significativa aos esforços parece melhorar a capacidade funcional e a QVRS.

Abstract in English:

ABSTRACT Objective: To determine independent factors related to the use of oxygen and the oxygen flow rate in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients placed on a lung transplant waitlist and undergoing pulmonary rehabilitation (PR). Methods: This was a retrospective quasi-experimental study presenting functional capacity and health-related quality of life (HRQoL) data from lung transplant candidates with IPF referred for PR and receiving ambulatory oxygen therapy. The patients were divided into three groups on the basis of the oxygen flow rate: 0 L/min (the control group), 1-3 L/min, and 4-5 L/min. Data on functional capacity were collected by means of the six-minute walk test, and data on HRQoL were collected by means of the Medical Outcomes Study 36-item Short-Form Health Survey (SF-36), being collected before and after 36 sessions of PR including aerobic and strength exercises. Results: The six-minute walk distance improved in all three groups (0 L/min: Δ 61 m, p < 0.001; 1-3 L/min: Δ 58 m, p = 0.014; and 4-5 L/min: Δ 35 m, p = 0.031). Regarding HRQoL, SF-36 physical functioning domain scores improved in all three groups, and the groups of patients receiving ambulatory oxygen therapy had improvements in other SF-36 domains, including role-physical (1-3 L/min: p = 0.016; 4-5 L/min: p = 0.040), general health (4-5 L/min: p = 0.013), social functioning (1-3 L/min: p = 0.044), and mental health (1-3 L/min: p = 0.046). Conclusions: The use of ambulatory oxygen therapy during PR in lung transplant candidates with IPF and significant hypoxemia on exertion appears to improve functional capacity and HRQoL.
ORIGINAL ARTICLE
Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor-real-world clinical effectiveness and safety. A single-center Portuguese study Lopes, Kelly Custódio, Catarina Lopes, Carlos Bolas, Raquel Azevedo, Pilar

Abstract in Portuguese:

RESUMO Objetivo: Avaliar a efetividade do tratamento com elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ELX/TEZ/IVA) e caracterizar seu perfil de segurança em pacientes com fibrose cística (FC) em um cenário clínico de mundo real. Métodos: Estudo observacional prospectivo realizado em um centro de referência em FC de Portugal com pacientes adultos com FC que iniciaram o tratamento com ELX/TEZ/IVA. As características clínicas dos pacientes foram coletadas, e os dados de efetividade e segurança, avaliados. Resultados: Dos 56 pacientes acompanhados no centro na época do estudo, 28 eram elegíveis para o tratamento com ELX/TEZ/IVA de acordo com a Autoridade Nacional do Medicamento e Produtos de Saúde. Destes, 24 atenderam ao requisito de tempo de acompanhamento para inclusão na análise de efetividade clínica. O tempo médio de acompanhamento foi de 167,3 ± 96,4 dias. Os eventos adversos foram geralmente leves e autolimitados. Foram observadas melhoras significativas na função pulmonar, no IMC, na concentração de cloreto no suor e no número de exacerbações pulmonares. Não foram encontradas diferenças significativas nos resultados entre os pacientes homozigotos e heterozigotos para F508del. A efetividade dessa nova combinação de moduladores da CFRT em fibrose cística também se aplica a pacientes com doença pulmonar avançada. Conclusões: O tratamento com ELX/TEZ/IVA demonstrou melhora efetiva na prática clínica real, a saber, na função pulmonar, no IMC, na concentração de cloreto no suor e no número de exacerbações pulmonares, sem preocupações de segurança.

Abstract in English:

ABSTRACT Objective: To evaluate the effectiveness of treatment with elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ELX/TEZ/IVA) and to characterize its safety profile in cystic fibrosis (CF) patients in a real-world clinical setting. Methods: This was a prospective observational study carried out in a CF referral center in Portugal involving adult CF patients who started treatment with ELX/TEZ/IVA. Clinical characteristics of the patients were collected, and effectiveness and safety data were evaluated. Results: Of the 56 patients followed in the center at the time of the study, 28 were eligible for ELX/TEZ/IVA treatment in accordance with the Portuguese National Authority for Medicines and Health Products at the time of the study. Of these, 24 met the follow-up time requirement to be included in the clinical effectiveness analysis. The mean follow-up time was 167.3 ± 96.4 days. Adverse events were generally mild and self-limited. Significant improvements in lung function, BMI, sweat chloride concentration, and number of pulmonary exacerbations were observed. No significant differences in outcomes between F508del homozygous and heterozygous patients were found. The effectiveness of this new CFTR modulator combination also applied to patients with advanced lung disease. Conclusions: Treatment with ELX/TEZ/IVA showed effective improvement in real-world clinical practice, namely in lung function, BMI, sweat chloride concentration, and number of pulmonary exacerbations, with no safety concerns.
ORIGINAL ARTICLE
Tongue size matters: revisiting the Mallampati classification system in patients with obstructive sleep apnea Athayde, Rodolfo Augusto Bacelar de Colonna, Leonardo Luiz Igreja Schorr, Fabiola Gebrim, Eloisa Maria Mello Santiago Lorenzi-Filho, Geraldo Genta, Pedro Rodrigues

Abstract in Portuguese:

RESUMO Objetivo: A classificação de Mallampati tem sido usada para prever a apneia obstrutiva do sono (AOS). As estruturas de tecidos moles das vias aéreas superiores são propensas a deposição de gordura, sendo a língua a maior dessas estruturas. Como existe uma relação entre um grau mais elevado na classificação de Mallampati e maior obstrução da orofaringe, aventamos a hipótese de que a classificação de Mallampati está relacionada com o volume da língua e com um desequilíbrio entre o volume da língua e o da mandíbula. Métodos: Homens adultos foram submetidos a avaliação clínica, polissonografia e TC das vias aéreas superiores. O volume da língua e o volume da mandíbula foram calculados e comparados conforme a classificação de Mallampati. Resultados: Foram incluídos 80 pacientes (média de idade: 46,8 anos). Em média, os participantes do estudo apresentavam sobrepeso (IMC = 29,3 ± 4,0 kg/m2) e AOS moderada (índice de apneias e hipopneias = 26,2 ± 26,7 eventos/h). Os pacientes da classe IV de Mallampati eram mais velhos que os da classe II (53 ± 9 anos vs. 40 ± 12 anos; p < 0,01) e apresentavam maior circunferência do pescoço (43 ± 3 cm vs. 40 ± 3 cm; p < 0,05), AOS mais grave (51 ± 27 eventos/h vs. 24 ± 23 eventos/h; p < 0,01) e maior volume da língua (152 ± 19 cm3 vs. 135 ± 18 cm3; p < 0,01). Os pacientes da classe IV de Mallampati também apresentavam maior volume da língua que os da classe III (152 ± 19 cm3 vs. 135 ± 13 cm3; p < 0,05), bem como maior relação entre o volume da língua e o da mandíbula (2,5 ± 0,5 cm3 vs. 2,1 ± 0,4 cm3; p < 0,05). A classificação de Mallampati apresentou relação com o índice de apneias e hipopneias (r = 0,431, p < 0,001), o IMC (r = 0,405, p < 0,001), a circunferência do pescoço e da cintura (r = 0,393, p < 0,001), o volume da língua (r = 0,283, p < 0,001) e o volume da língua/volume da mandíbula (r = 0,280, p = 0,012). Conclusões: A classificação de Mallampati aparentemente é influenciada pela obesidade, aumento da língua e maior obstrução das vias aéreas superiores.

Abstract in English:

ABSTRACT Objective: The Mallampati classification system has been used to predict obstructive sleep apnea (OSA). Upper airway soft tissue structures are prone to fat deposition, and the tongue is the largest of these structures. Given that a higher Mallampati score is associated with a crowded oropharynx, we hypothesized that the Mallampati score is associated with tongue volume and an imbalance between tongue and mandible volumes. Methods: Adult males underwent clinical evaluation, polysomnography, and upper airway CT scans. Tongue and mandible volumes were calculated and compared by Mallampati class. Results: Eighty patients were included (mean age, 46.8 years). On average, the study participants were overweight (BMI, 29.3 ± 4.0 kg/m2) and had moderate OSA (an apnea-hypopnea index of 26.2 ± 26.7 events/h). Mallampati class IV patients were older than Mallampati class II patients (53 ± 9 years vs. 40 ± 12 years; p < 0.01), had a larger neck circumference (43 ± 3 cm vs. 40 ± 3 cm; p < 0.05), had more severe OSA (51 ± 27 events/h vs. 24 ± 23 events/h; p < 0.01), and had a larger tongue volume (152 ± 19 cm3 vs. 135 ± 18 cm3; p < 0.01). Mallampati class IV patients also had a larger tongue volume than did Mallampati class III patients (152 ± 19 cm3 vs. 135 ± 13 cm3; p < 0.05), as well as having a higher tongue to mandible volume ratio (2.5 ± 0.5 cm3 vs. 2.1 ± 0.4 cm3; p < 0.05). The Mallampati score was associated with the apnea-hypopnea index (r = 0.431, p < 0.001), BMI (r = 0.405, p < 0.001), neck and waist circumference (r = 0.393, p < 0.001), tongue volume (r = 0.283, p < 0.001), and tongue/mandible volume (r = 0.280, p = 0.012). Conclusions: The Mallampati score appears to be influenced by obesity, tongue enlargement, and upper airway crowding.
ORIGINAL ARTICLE
CT features of osteosarcoma lung metastasis: a retrospective study of 127 patients Silva, Jéssica Albuquerque M. Marchiori, Edson Amorim, Viviane Brandão Barreto, Miriam Menna

Abstract in Portuguese:

RESUMO Objetivo: As metástases pulmonares do osteossarcoma têm uma grande variedade de apresentações tomográficas, o que é um desafio para os radiologistas. É importante conhecer os padrões tomográficos atípicos da metástase pulmonar para diferenciá-la de doença pulmonar benigna e câncer sincrônico de pulmão, bem como para determinar a extensão da doença primária. O objetivo deste estudo foi analisar as características tomográficas da metástase pulmonar do osteossarcoma antes da quimioterapia e durante a quimioterapia. Métodos: Dois radiologistas analisaram de modo independente as imagens de TC de tórax de 127 pacientes com osteossarcoma confirmado histopatologicamente, tratados entre 10 de maio de 2012 e 13 de novembro de 2020. As imagens foram divididas em dois grupos para a análise: imagens obtidas antes da quimioterapia e imagens obtidas durante a quimioterapia (TC inicial). Resultados: Setenta e cinco pacientes receberam diagnóstico de metástase pulmonar sincrônica ou metacrônica. Os achados tomográficos mais comuns foram nódulos (em 95% dos pacientes), distribuídos bilateralmente (em 86%), sem predominância de distribuição craniocaudal (em 71%). Observou-se calcificação em 47%. Alguns dos achados menos comuns foram lesões intravasculares (em 16%), escavação (em 7%) e o sinal do halo (em 5%). O tumor primário foi significativamente maior (> 10 cm) em pacientes com metástase pulmonar. Conclusões: Em imagens de TC, as metástases pulmonares do osteossarcoma tipicamente aparecem em forma de nódulos sólidos bilaterais. No entanto, podem ter apresentações atípicas, sendo a calcificação a mais comum. Conhecer as características tomográficas típicas e atípicas da metástase pulmonar do osteossarcoma pode ser fundamental para interpretar melhor as imagens nesses casos.

Abstract in English:

ABSTRACT Objective: Osteosarcoma lung metastases have a wide variety of CT presentations, representing a challenge for radiologists. Knowledge of atypical CT patterns of lung metastasis is important to differentiate it from benign lung disease and synchronous lung cancer, as well as to determine the extent of primary disease. The objective of this study was to analyze CT features of osteosarcoma lung metastasis before and during chemotherapy. Methods: Two radiologists independently reviewed chest CT images of 127 patients with histopathologically confirmed osteosarcoma treated between May 10, 2012 and November 13, 2020. The images were divided into two groups for analysis: images obtained before chemotherapy and images obtained during chemotherapy (initial CT examination). Results: Seventy-five patients were diagnosed with synchronous or metachronous lung metastases. The most common CT findings were nodules (in 95% of the patients), distributed bilaterally (in 86%), with no predominance regarding craniocaudal distribution (in 71%). Calcification was observed in 47%. Less common findings included intravascular lesions (in 16%), cavitation (in 7%), and the halo sign (in 5%). The primary tumor size was significantly greater (i.e., > 10 cm) in patients with lung metastasis. Conclusions: On CT scans, osteosarcoma lung metastases typically appear as bilateral solid nodules. However, they can have atypical presentations, with calcification being the most common. Knowledge of the typical and atypical CT features of osteosarcoma lung metastasis could play a key role in improving image interpretation in these cases.
ORIGINAL ARTICLE
Lymphangioleiomyomatosis: circulating levels of FGF23 and pulmonary diffusion Esposito, Anthony J Imani, Jewel Shrestha, Shikshya Bagwe, Shefali Lamattina, Anthony M Vivero, Marina Goldberg, Hilary J Rosas, Ivan O Henske, Elizabeth P El-Chemaly, Souheil Y

Abstract in Portuguese:

RESUMO Objetivo: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara e destrutiva dos pulmões com um número limitado de determinantes da atividade da doença, que são uma necessidade crítica para ensaios clínicos. O FGF23 já foi implicado em várias doenças pulmonares crônicas. O nosso objetivo foi determinar a associação entre os níveis séricos de FGF23 e a função pulmonar em uma coorte de pacientes com LAM. Métodos: Estudo descritivo unicêntrico no qual foram recrutados indivíduos com LAM e controles com doenças pulmonares não declaradas. Os níveis séricos de FGF23 foram medidos em todos os indivíduos. Os dados clínicos, incluindo testes de função pulmonar, foram obtidos retrospectivamente a partir dos prontuários eletrônicos dos indivíduos com LAM. As associações entre os níveis de FGF23 e as características clínicas da LAM foram exploradas por meio do teste de hipóteses não paramétrico. Resultados: A amostra incluiu 37 indivíduos com LAM e 16 controles. Os níveis de FGF23 foram mais altos no grupo LAM do que no grupo controle. No grupo LAM, níveis de FGF23 acima do ponto de corte ideal distinguiram 33% dos indivíduos com níveis não diagnósticos de VEGF-D. Níveis mais baixos de FGF23 estavam associados à DLCO comprometida (p = 0,04), particularmente naqueles com comprometimento isolado da difusão e sem outras alterações espirométricas (p = 0,04). Conclusões: Nossos resultados sugerem que o FGF23 está associado a alterações na difusão pulmonar em pacientes com LAM e potencialmente indicam novos mecanismos de patogênese da LAM. O FGF23 isoladamente ou em combinação com outras moléculas precisa ser validado como um biomarcador da atividade da LAM em futuras pesquisas clínicas.

Abstract in English:

ABSTRACT Objective: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare, destructive disease of the lungs with a limited number of determinants of disease activity, which are a critical need for clinical trials. FGF23 has been implicated in several chronic pulmonary diseases. We aimed to determine the association between serum FGF23 levels and pulmonary function in a cohort of patients with LAM. Methods: This was a descriptive single-center study in which subjects with LAM and controls with unreported lung disease were recruited. Serum FGF23 levels were measured in all subjects. Clinical data, including pulmonary function testing, were retrospectively obtained from electronic medical records of LAM subjects. Associations between FGF23 levels and clinical features of LAM were explored via nonparametric hypothesis testing. Results: The sample comprised 37 subjects with LAM and 16 controls. FGF23 levels were higher in the LAM group than in the control group. In the LAM group, FGF23 levels above the optimal cutoff point distinguished 33% of the subjects who had nondiagnostic VEGF-D levels. Lower FGF23 levels were associated with impaired DLCO (p = 0.04), particularly for those with isolated diffusion impairment with no other spirometric abnormalities (p = 0.04). Conclusions: Our results suggest that FGF23 is associated with pulmonary diffusion abnormalities in LAM patients and elicit novel mechanisms of LAM pathogenesis. FGF23 alone or in combination with other molecules needs to be validated as a biomarker of LAM activity in future clinical research.
SPECIAL ARTICLE
Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of the pulmonary symptoms of cystic fibrosis. Official document of the Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT, Brazilian Thoracic Association) Athanazio, Rodrigo Abensur Tanni, Suzana Erico Ferreira, Juliana Dalcin, Paulo de Tarso Roth Fuccio, Marcelo B de Esposito, Concetta Canan, Mariane Gonçalves Martynychen Coelho, Liana Sousa Firmida, Mônica de Cássia Almeida, Marina Buarque de Marostica, Paulo José Cauduro Monte, Luciana de Freitas Velloso Souza, Edna Lúcia Pinto, Leonardo Araujo Rached, Samia Zahi Oliveira, Verônica Stasiak Bednarczuk de Riedi, Carlos Antonio Silva Filho, Luiz Vicente Ribeiro Ferreira da

Abstract in Portuguese:

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC.

Abstract in English:

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF.
REVIEW ARTICLE
Migration and medical screening for tuberculosis Silva, Denise Rossato Mello, Fernanda Carvalho de Queiroz Johansen, Fernanda Dockhorn Costa Centis, Rosella D’Ambrosio, Lia Migliori, Giovanni Battista

Abstract in Portuguese:

RESUMO Populações vulneráveis, como imigrantes e refugiados, apresentam maior risco de tuberculose doença, especialmente nos primeiros anos após a chegada ao país de acolhimento. A presença de imigrantes e refugiados no Brasil cresceu exponencialmente no período entre 2011 e 2020, sendo estimado que aproximadamente 1,3 milhão de imigrantes do Sul Global residiam no Brasil, a maioria proveniente da Venezuela e do Haiti. Os programas de controle da tuberculose para imigrantes podem ser divididos em estratégias de triagem pré- e pós-migração. A triagem pré-migração visa identificar casos de tuberculose infecção (TBI) e pode ser realizada no país de origem (pré-entrada) ou no país de destino (no momento da entrada). A triagem pré-migração também pode detectar imigrantes com maior risco de desenvolver tuberculose no futuro. Os imigrantes de alto risco são então acompanhados na triagem pós-migração. No Brasil, os imigrantes são considerados um grupo prioritário para a busca ativa de casos de tuberculose. No entanto, não há recomendação ou plano sobre triagem para TBI em imigrantes e refugiados. Garantir a prevenção, o diagnóstico e o tratamento da TBI e da tuberculose doença em populações imigrantes é um aspecto importante do controle e eliminação da tuberculose. Neste artigo de revisão, abordamos aspectos epidemiológicos e acesso à saúde para imigrantes no Brasil. Além disso, revisou-se a triagem médica de imigrantes para tuberculose.

Abstract in English:

ABSTRACT Vulnerable populations, such as migrants and refugees, have an increased risk of tuberculosis disease, especially in the first years after arrival in the host country. The presence of migrants and refugees in Brazil exponentially grew over the period between 2011 and 2020, and approximately 1.3 million migrants from the Global South were estimated to be residing in Brazil, most of whom from Venezuela and Haiti. Tuberculosis control programs for migrants can be divided into pre- and post-migration screening strategies. Pre-migration screening aims to identify cases of tuberculosis infection (TBI) and can be carried out in the country of origin (pre-entry) or in the destination country (at entry). Pre-migration screening can also detect migrants at an increased risk of developing tuberculosis in the future. High-risk migrants are then followed up in post-migration screening. In Brazil, migrants are considered a priority group for the active search for tuberculosis cases. However, there is no recommendation or plan regarding screening for TBI in migrants and refugees. Ensuring prevention, diagnosis, and treatment for TBI and tuberculosis disease in migrant populations is an important aspect of tuberculosis control and elimination. In this review article, we address epidemiological aspects and access to health care for migrants in Brazil. In addition, the migration medical screening for tuberculosis was reviewed.
IMAGES IN PULMONARY MEDICINE
A rare combination: thrombotic and non-thrombotic pulmonary embolism Costa, Felipe Marques da Cerezoli, Milena Tenorio Medeiros, Augusto Kreling
LETTER TO THE EDITOR
Pharmacological approach to iatrogenic bleeding during bronchoscopy: what do we know so far and where do we go from here? Alfaiate, Ana Clérigo, Vera Noivo, David Fernandes, Lígia Duarte, Paula
LETTER TO THE EDITOR
A new trigger for an old problem-neurogenic pulmonary edema related to intrathecal chemotherapy with pemetrexed Forgiarini, Elaine Aparecida Cerezoli, Milena Tenorio Medeiros, Augusto Kreling Magalhães Filho, Marcos Aurélio Fonseca Costa, Felipe Marques da
LETTER TO THE EDITOR
Long-term follow-up and mortality of patients with chest wall diseases on noninvasive ventilation Borges, Joana Almeida Rodrigues, Cidália Fradinho, Fátima
CORRESPONDENCE
Does virtual professional support improve the effectiveness of home pulmonary rehabilitation? Lopes, Johnnatas Mikael Andrade, Achilles de Souza Brito, Bruno da Silva Cavalcanti, Rafael Limeira
REVIEW AND UPDATE ARTICLE
Update on pulmonary arteriovenous malformations Salibe-Filho, William Oliveira, Francini Rossetto de Terra-Filho, Mario

Abstract in Portuguese:

RESUMO Esta revisão teve como objetivo fornecer uma visão geral das malformações arteriovenosas pulmonares, incluindo as principais apresentações clínicas e radiológicas, investigação e algoritmo de tratamento da condição. A principal etiologia das malformações arteriovenosas pulmonares é a telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), também conhecida como síndrome de Rendu-Osler-Weber, com mutações no gene ENG no cromossomo 9 (THH tipo 1) ou no complexo ACVRL1/ALK1 (THH tipo 2). A epistaxe sempre deve ser avaliada quando repetida, quando associada à anemia e em alguns casos de hipoxemia. Na investigação, a ecocardiografia e TC de tórax com contraste são essenciais para avaliar essa condição. A embolização é a melhor escolha terapêutica, especialmente para correção em casos de hipoxemia ou para evitar infecções sistêmicas. Por fim, o manejo da doença foi abordado em condições especiais, como a gravidez. O acompanhamento por TC deve ser feito a cada 3-5 anos, dependendo do tamanho dos vasos aferentes e eferentes, e a antibioticoprofilaxia deve sempre ser orientada. Em última análise, o conhecimento da doença pelos profissionais de saúde é um ponto crucial para o diagnóstico precoce desses pacientes na prática clínica, o que pode potencialmente modificar o curso natural da doença.

Abstract in English:

ABSTRACT This review aimed to provide an overview of pulmonary arteriovenous malformations, including the major clinical and radiological presentations, investigation, and treatment algorithm of the condition. The primary etiology of pulmonary arteriovenous malformations is hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), also known as Rendu-Osler-Weber syndrome, with mutations in the ENG gene on chromosome 9 (HHT type 1) or in the ACVRL1/ALK1 complex (HHT type 2). Epistaxis should always be evaluated when repeated, when associated with anemia, and in some cases of hypoxemia. In the investigation, contrast echocardiography and chest CT are essential for evaluating this condition. Embolization is the best treatment choice, especially for correction in cases of hypoxemia or to avoid systemic infections. Finally, disease management was addressed in special conditions such as pregnancy. CT follow-up should be performed every 3-5 years, depending on the size of the afferent and efferent vessels, and antibiotic prophylactic care should always be oriented. Ultimately, knowledge of the disease by health professionals is a crucial point for the early diagnosis of these patients in clinical practice, which can potentially modify the natural course of the disease.
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