Resumo em Português:

OBJETIVOS: Em modelos animais de epilepsia, heat shock protein 70 (HSP70) tem sua expressão proporcional à intensidade de crises. A HSP90, dentre diversas ações, regula a sintase neuronal do óxido nítrico e proteínas do citoesqueleto. Devido ao provável papel protetor de HSP70 e à relação de HSP90 com proteínas envolvidas na epileptogênese, decidimos investigar a expressão imunohistoquímica destas proteínas na epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM). MÉTODOS: Hipocampos de pacientes ELTM fármaco-resistentes foram obtidos durante o procedimento cirúrgico e hipocampos controle foram obtidos de necrópsias. Os espécimes obtidos foram tratados igualmente e submetidos a imunohistoquímica. Medidas de imuno-reatividade positiva foram obtidas com o software ImageJ. RESULTADOS: Nossas medidas mostraram menor expressão de HSP70 e HSP90 no hipocampo de pacientes epilépticos do que nos controles em praticamente todas as regiões do hipocampo. Para HSP70 as diferenças significativas foram encontradas na região subicular e para HSP90 em todas, exceto fascia dentata e subículo. CONCLUSÃO: Diferente dos achados em modelos animais, nossos resultados indicam que crises crônicas nos pacientes ELTM não são estímulo suficiente para ativação exacerbada de HSP70 e HSP90. Condições inerentes à ELTM podem ser determinantes desta menor expressão. Ainda, nossos achados sugerem que a baixa expressão de HSPs pode estar relacionada a manutenção das crises.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: In animal models of epilepsy, heat shock protein 70 (HSP70) has its expression proportional to seizure severity. Among several functions on biological systems, HSP90 regulates nitric oxide synthase and cytoskeletal proteins. Due to the plausible protective role of HSP70 and the relationship of HSP90 with proteins involved in epileptogenesis, we looked at HSP70 and 90 immunohistochemical expression in temporal lobe epilepsy (TLE). METHODS: Hippocampi were obtained from medically intractable TLE patients and control hippocampi were from necropsy cases. Specimens were equally treated and submitted to imunohistochemistry to HSP70 and HSP90. Positive immunoreactivity was estimated using the software ImageJ. RESULTS: Our results showed significant lower expression of HSP70 and HSP90 in epileptic patients when compared to controls in almost all hippocampal regions. To HSP70 subicular region exhibited significant difference and to HSP90 all regions, except fascia dentata and subiculum. CONCLUSION: Unlike the reports in animal models the present results indicate that chronic seizures in TLE patients are not sufficient to induce HSP70 and HSP90 activation. Typical attributes inherent to TLE condition may be determinants of low HSP expression. In Addition, our results suggest that low expression of HSPs in epileptic groups may be related to seizure maintenance.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Apresentar a validação para língua portuguesa das escalas de avaliação do sono: "Inventário dos hábitos de sono para crianças pré-escolares" e "Questionário sobre o comportamento do sono". MÉTODOS: Inicialmente as escalas foram traduzidas para português, após receberam tradução reversa, em reunião de consenso foi avaliada a melhor versão. As escalas foram aplicadas em dois grupos de crianças (controle e com epilepsia). Os pacientes com epilepsia foram estratificados pela gravidade através da classificação de Engel. Os escores obtidos foram comparados entre si e relacionados com a gravidade da epilepsia. RESULTADOS: A escala "Inventário dos hábitos de sono para crianças pré-escolares" evidenciou maior incidência de alterações na rotina da hora de dormir, na ritmicidade do sono e de separação dos pais no grupo com epilepsia refratária. Crianças com epilepsia controlada apresentaram hábitos do sono mais saudáveis (p < 0,05). A aplicação do "Questionário sobre o comportamento do sono" evidenciou alterações na qualidade do sono no grupo com epilepsia (p < 0,001). Quanto maior a refratariedade da epilepsia pior a qualidade do sono (p < 0,001). CONCLUSÃO: Disponibilizamos através da validação para língua portuguesa questionários para avaliação de distúrbios do sono na infância. A aplicação destes questionários demonstrou a influência exercida pela epilepsia com crises não controladas na qualidade do sono.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Validation to Portuguese of the questionaries: Sleep Habits Inventory for Preschool Children and Sleep Behavior Questionaire. METHODS: The English version of the questionnaires was translated and back translated independently by two professionals, after that the best version was choose. The Portuguese version was applied in two groups of children: patients with epilepsy and a control group. Patients with epilepsy were classified according to Engel score. Results obtained on both groups were related to epilepsy refractoriness. RESULTS: Sleep Habits Inventory for Preschool Children applied in children between 2-6 years of age showed that patients with refractory epilepsy have a major incidence of disorders in the sleep rhythm and routines. Furthermore, they also have more problems to be separated from parents. Children with well controlled epilepsy have more incidence of health sleep habits (p < 0,05). The score of Sleep Behavior Questionnaire applied in children between 7-14 years of age showed significant difference among children with epilepsy (47,52 ± 10,9) and controls (30,52 ± 3,75) (p < 0,001). Refractory epilepsies related with worse sleep quality (p < 0.001). CONCLUSION: Two questionnaires that evaluate sleep habits were translated and validated to be used in Portuguese. Application of these questionnaires in controls and in children with epilepsy showed that uncontrolled epilepsy influences quality of sleep.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: As desordens do desenvolvimento cortical (DDC) constituem a segunda causa de epilepsia refratária. Diversas patologias estão incluídas nas DDC. Seu diagnóstico foi facilitado com o desenvolvimento na neuroimagem. MÉTODOS: No presente artigo, apresentamos sete casos divididos em três grupos, de acordo com o mecanismo de produção das DDC: 1) anormalidades da proliferação e diferenciação de neurônios da glia; 2) anormalidades de migração neuronal; 3) anormalidades na organização neuronal. A investigação consistiu em história mais exame neurológico, avaliação neuropsicológica, ressonância magnética e eletrencefalograma. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Três pacientes apresentaram displasia cortical focal, dois apresentaram heterotopia em banda, um paciente apresentava lisencefalia e uma apresentava esquizencefalia. Todos os pacientes apresentavam epilepsia de difícil controle. Malformações corticais constituem um grupo heterogêneo de causas de epilepsia de difícil controle. É importante para o manejo médico que as diversas formas de malformações corticais sejam conhecidas e diagnosticadas, o que foi facilitado pelo advento da ressonância magnética.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: Cortical development disorders (CDD) are the second cause of refratary epilepsy. Various patologies are included in the CDD. The diagnosis was easy with the continuous development of the neuroimaging. METHODS: In the present paper we show seven cases divided in three groups, accourding with the mecanism of production of the CDD: 1) proliferation and diferentiation abnormalities of the glial cells; 2) abnormalities of the neuronal migration; 3) abnormalities of the neuronal organization. The investigation consisted in story and neurological examination, neuropsicological avaliation, magnetic ressonance imaging and eletroencephalogram. RESULTS AND CONCLUSION: Three patients had focal cortical dysplasia; two had heterotopic band, one patient had lissecephaly and another had schizencephaly. All the patients had refractory epilepsy. Cortical malformations are a heterogeneous group of refractory epilepsy. Knowing and diagnosing these different types of cortical malformations are important steps for their treatment, and were facilitated by de advent of magnetic resonance imaging.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Auras somatossensoriais (AS) são mais frequentemente descritas em pacientes com epilepsia de lobo parietal (ELP), produzindo sensação de formigamento cutâneo envolvendo mão e dedos seguida de sinais motores focais tônicos ou clônicos. Estas crises habitualmente originam-se no hemisfério cerebral contralateral. Displasias, tumores, patologias vasculares ou gliose pós encefalite constituem as etiologias mais prováveis. Outras epilepsias focais, como as de lobo frontal e temporal podem também originar (AS). Embora este tipo de aura seja considerada rara em pacientes com epilepsia mesial do lobo temporal (EMLT), esta associação ainda não foi sistematicamente estudada. OBJETIVOS: A proposta deste artigo foi descrever quatro casos de EMLT refratária ao tratamento clínico, apresentando AS, reportar as características clínicas comuns, achados de neuroimagem e estudar o valor localizatório e lateralizatório das mesmas. MÉTODOS E RESULTADOS: Quatro pacientes com EMLT refratária e AS acompanhados no ambulatório de Epilepsia, Universidade Federal de São Paulo, foram submetidos a avaliação pré-cirúrgica. Sensação de formigamento envolvendo a extremidade superior foi o sintoma predominante em todos. Em três (75%) as auras foram contralaterais à esclerose mesial temporal (EMT). Em todos as AS eram, com maior freqüência, seguidas por outras auras autonômicas e psiquícas e evoluiam para crises parciais complexas (crises psicomotoras). CONCLUSÃO: Embora raras, AS podem estar presentes em EMLT. A associação de auras autonômicas e psíquicas, presença de crises parciais complexas (psicomotoras), déficits neuropsicológicos distintos, além de achados neurofisiológicos e de neuroimagem podem diferenciar pacientes com EMLT daqueles com ELP.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Somatosensory auras (SSAs) are more usually described in patients with parietal lobe epilepsy (PLE), producing more commonly a localized cutaneous tingling sensation, involving hands and fingers followed by tonic or clonic focal seizures. These usually originate in the contralateral hemisphere. Etiology includes dysplasias, tumours, ischemic or postencephalitic gliosis. However, other focal epilepsies, such as frontal and temporal, may also originate SSAs. Although this type of aura is reported as rare in patients with mesial temporal lobe epilepsy (MTLE), this association has not been systematically studied. OBJECTIVES: The aim of this article was to describe the cases of four patients with refractory MTLE and SSAs, reporting their clinical characteristics and MRI findings. We discuss the localizing and lateralizing value of SSAs, particularly in the context of MTLE. METHODS AND RESULTS: Four patients with refractory MTLE and SSAs followed-up in the outpatient's clinic at the Epilepsy Section, Universidade Federal de São Paulo, were submitted to presurgical evaluation and corticoamygdalohippocampectomy. MRI in all cases showed unilateral mesial temporal sclerosis (MTS). Regarding seizure semiology, tingling sensation involving the upper extremity was the most prevalent symptom. Three of the four patients had SSAs contralateral to the MTS. Following the SSAs all patients most of the time presented other symptoms such as autonomic or psychic auras evolving to psychomotor seizures. After surgical treatment, two of the patients presented infrequent auras, and two were rendered seizure-free. CONCLUSION: Although rare, SSAs can be present in MTLE. The characteristics of autonomic or psychic auras, psychomotor seizures, neuropsychological deficits, and typical neurophysiologic and MRI findings may help differentiate patients with MTLE from those with PLE.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A história da epilepsia estuda a evolução do conhecimento médico com as suas contradições e incrementos aqui abordados eurocentristicamente. A literatura relacionada é rica e extensa. METODOLOGIA: Revisão narrativa baseada em fatos históricos sobre epilepsia em perspectiva epistemológica. OBJETIVOS: Apresentar uma breve resenha da evolução do conhecimento e de fatos no decorrer de quase 2300 anos desde Hipócrates até meados do século XIX, na virada para a epileptologia moderna que tem como símbolo, John Hughlings Jackson (1834-1911). Mencionar, da era pré-moderna, as hipóteses sobre a origem das crises epilépticas (CE) no organismo humano e suas causas e os conseqüentes procedimentos terapêuticos. Arrolar, dos anos subseqüentes ao mestre inglês, aspectos fundamentais da epileptologia moderna através dos seus Centros precursores, personalidades e fatos mais marcantes: terapia medicamentosa e cirúrgica, diagnóstico neurofisiológico e o retorno à abordagem integrada biopsicossocial patrocinada pela Campanha Global Contra Epilepsia, Saindo das sombras. Considerar: personalidades com/ou apenas hipoteticamente com epilepsia; literatura feita por escritores com epilepsia ou expectadores das CE de pessoas com epilepsia ou conhecedores de relatos secundários delas; livros médicos e periódicos precursores sobre epilepsia. CONCLUSÃO: A história da epilepsia consegue fazer uma resenha da evolução do conhecimento médico o que pode ser feito for fatos científicos e suas interfaces socioculturais. Ela demonstra, por exemplo, a importância histórica do método dedutivo-hipotético na elucidação da fisiopatogenia da epilepsia, magistralmente feita por John Hughlings Jackson, ao lado do mais usualmente usado nas Ciências, o indutivo.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: The history of the epilepsy studies the medical knowledge with their contradictions and increments, here presented in a European point of view. The related literature is rich and extensive. METHODOLOGY: Narrative review based on epilepsy historical facts in an epistemologic perspective. OBJECTIVES: To present an overview of the evolution of the knowledge and of facts in elapsing of almost 2300 years from Hippocrates to middles of the XIX century, in the turn point of the modern epileptology that has as symbol, John Hughlings Jackson (1834-1911). To mention, of the pre-modern era, the hypotheses on the seizure origin in the human organism and related causes and the consequent therapeutic procedures. To enroll, after the subsequent years to the English master, fundamental aspects of the modern epileptology through their pioneer Centers, personalities and more outstanding facts: surgical and drug therapies, neurophysiological diagnosis and the return to the integrated bio-psycho-social approach sponsored by the Global Campaign Against Epilepsy, Out of the shadows. To consider: personalities with/or just hypothetically with epilepsy; literature done by writers with epilepsy or who saw patient's seizures or who read secondary reports about these patients; precursor medical book or periodics. CONCLUSION: The epilepsy history manages to do a review of the medical evolution of the knowledge that can be done by means of scientific facts and socio-cultural interfaces. It demonstrates, for instance, the historical importance of the deductive-hypothetical method in the elucidation of the epilepsy physiopathogeny, masterfully done by John Hughlings Jackson, besides the more usually carried out in the Sciences, the inductive.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Muitos portadores de epilepsias parciais não apresentam foco epileptogênico facilmente identificado na investigação com EEG de superfície e ressonância magnética (RM). Nestes casos o uso de técnicas de neuroimagem funcional como a tomografia por emissão de pósitrons (PET) interictal e a tomografia por emissão de fóton único (SPECT) ictal devem ser considerados, visando evitar a colocação de eletrodos profundos em alguns casos ou guiar o posicionamento destes em outros. O exame de PET, no entanto, não é disponível em grande parte dos centros de epilepsia, principalmente por seu alto custo. OBJETIVO: O nosso objetivo é demonstrar que a utilização de FDG-18F SPECT interictal pode ser uma boa alternativa ao uso do PET na localização do foco e planejamento cirúrgico. MATERIAIS E MÉTODOS: Relato de uma paciente com epilepsia parcial de lobo temporal neocortical, refratária a tratamento clínico, com RM normal e EEG ictal sem localização definida do foco epileptogênico. RESULTADOS: Após a extensa investigação pré cirúrgica sem resultados satisfatórios optou-se pela realização de exame de medicina nuclear FDG-18F SPECT interictal. O exame demonstrou hipometabolismo na região anterior das porções mesial e lateral do lobo temporal direito. A paciente foi, então, submetida à ressecção destas áreas e permanece com excelente controle de crises (Engel IB) 24 meses após a cirurgia. CONCLUSÃO: O FDG-18F SPECT pode tornar-se um substituto do PET nos locais onde esta tecnologia não é disponível.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Several patients with partial epilepsies do not present an easily identified epileptogenic focus on scalp EEG or visible lesion on MRI. There are some useful functional neuroimaging techniques that could be considered in these cases, such as interictal positron emission tomography (PET) scan and ictal single-photon emission computed tomography (SPECT). These techniques can guide the placement of deep electrodes or even prevent their use in some situations. Unfortunately, PET scanners are not easily available in a great number of epilepsy centers because of its cost. OBJECTIVE: To demonstrate that 18F-FDG SPECT could be a good alternative replacing PET scan on localization of epileptic focus and surgical planning in places where this technology is not available. MATERIALS AND METHODS: Case report of a patient with refractory neocortical temporal lobe epilepsy, with normal MRI and nuclear EEG localization. RESULTS: The patient was submitted to interictal 18F-FDG SPECT scan, that showed hypometabolism in the anterior, mesial and lateral parts of the right temporal lobe. These areas were surgically resected and the patient outcome after 24 moths has been very good (Engel IB). CONCLUSION: We suggest that in some situations an interictal 18F-FDG SPECT scan could replace 18F-FDG PET scan where this technique is not available.

Resumo em Português:

O objetivo deste texto é rever a terminologia sobre epilepsia utilizada no Brasil, a fim de unificar termos de uso comum tanto para leigos como para profissionais da área de saúde, uma vez que não há consenso. Em teses e artigos leigos sobre epilepsia são comuns termos como epiléptico e portador sendo a epilepsia referida como uma doença ou uma síndrome. Por outro lado, em reuniões de pessoas com epilepsia o termo paciente com epilepsia é comumente utilizado e os indivíduos ali presentes não são pacientes. A partir da heterogeneidade da epilepsia, o termo distúrbio parece ser o mais abrangente nos âmbitos cientifico e social. A Associação Brasileira de Epilepsia (ABE) propõe a definição de epilepsia baseada na última da Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) (2005): distúrbio cerebral causado por predisposição persistente a gerar crises epilépticas e pelas conseqüências neurobiológicas, cognitivas, psicossociais e sociais da condição, devendo ter ocorrido pelo menos uma crise epiléptica. A ABE considera que os termos doença, portador, epiléptico devam ser proscritos e a epilepsia deva ser considerada um distúrbio, e os indivíduos que a apresentem, pessoas com epilepsia.

Resumo em Inglês:

The objective of this paper is to review the terminology about epilepsy used in Brazil, in order to unify terms for lay people and health professionals, hence there is no consensus. Because of the heterogeneity of epilepsy, the term disorder seems to be the more complete regarding scientific and social aspects. The Associação Brasileira de Epilepsia proposes the following definition based on ILAE definition (2005): "Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure". The ABE considers that the terms disease, carrier, epileptic must be outlawed and epilepsy should be considered a disorder, and the individuals that present it, people with epilepsy.