Resumo em Português:
INTRODUÇÃO: Crises focais benignas do adolescente (CFBA) descritas por Loiseau et al. em 1972, são consideradas raras, mas podem ser subdiagnosticadas. Déficits neuropsicológicos leves foram relatados em pacientes com epilepsias benignas da infância, mas até o momento tais avaliações não foram descritas na CFBA. O objetivo deste estudo é avaliar as funções neuropsicológicas na CFBA de início recente (<12 meses). MÉTODOS: Oito pacientes com CFBA (segundo Loiseau et al. 1972, caracterizada por crises focais ou secundariamente tonico-clonico-generalizadas entre as idades de 10 a 18 anos), iniciadas nos últimos 12 meses, com exame neurológico normal, EEG normal ou com anormalidades focais, tomografia de crânio normal no período de Julho de 2008 a Maio de 2009. Os pacientes foram encaminhados do Setor de Emergência Pediátrica do Hospital Universitário da Universidade de São Paulo, que é hospital de atendimento secundário regionalizado localizado em um distrito de classe média da cidade de São Paulo, SP. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética da Instituição. Todos pacientes realizaram exame neurológico, EEG e tomografia de crânio. A avaliação neuropsicológica consistiu dos seguintes testes: Matrizes Progressivas Especiais do Raven - Escala Geral e Especial (de acordo com as diferentes idades), Escala de Inteligência Wechsler para crianças - WISC III - com perfil ACID, Teste Trail Making A/B, Teste de Stroop, Teste Visuo-Motor de Bender, Figura Complexa de Rey, Teste de Aprendizado Auditivo Verbal de Rey - RAVLT, Teste de Nomeação de Boston, Teste de Fluência Verbal para padrões fonológicos e conceptuais-FAS/Animais e Teste de Organizacão Visual de Hooper. Para o desempenho escolar, foi usado o teste brasileiro chamado "Teste do Desempenho Escolar", que avalia as habilidades de leitura, escrita de acordo com o grau de escolaridade. RESULTADOS: Foram estudados seis pacientes do sexo feminino e dois, do masculino, com idades variando de 10 anos e 9 meses a 14 anos e 3 meses. A maioria (7/8) dos pacientes apresentou uma a duas crises e somente três receberam drogas antiepilépticas (DAEs). Seis pacientes apresentaram anormalidades focais leves no EEG. Todos estavam alfabetizados, frequentavam escolas regulares do sistema público e apresentaram avaliação de Quociente Intelectual na faixa média para idade e sete mostravam discretos valores maiores nos subtestes verbais. Havia valores menores para atenção em diferentes modalidades em seis pacientes, especialmente na atenção alternada e no controle inibitório (Testes Stroop-like e Trail Making parte B). Quatro dos últimos casos que mostraram prejuízo tanto na atenção alternada como inibitória não estavam tomando DAEs. A memória visual estava prejudicada em cinco pacientes (Figura Complexa de Rey). As funções executivas mostraram déficits na memória operacional em cinco, especialmente observados nos subtestes de Aritmética e na Ordem Indireta de Dígitos (WISC III). A leitura e escrita estavam abaixo da média esperada para a série escolar segundo o teste de desempenho escolar utilizado, em seis pacientes. Um dos pacientes que apresentava os maiores valores do grupo em todos os testes estava recebendo fenobarbital. CONCLUSÕES: Uma desproporção entre QI normal e disfunções neuropsicológicas leves tais como na esfera atencional e em algumas funções executivas como memória operacional e planejamento de ação, assim como na memória visual e problemas acadêmicos na leitura e escrita, foram descritos neste grupo de pacientes com CBFA da comunidade. Isto pode refletir disfunções neuropsicológicas leves em pacientes com crises idiopáticas do adolescente provavelmente causadas por um processo epileptogênico dismaturativo sobrejacente. Embora problemas acadêmicos escolares frequentemente apresentem múltiplas causas, uma abordagem educacional específica pode ser necessária nestes adolescentes, a fim de melhorar seu desempenho, ajudando desta forma a minimizar o estigma associado às crises epilépticas na comunidade.
Resumo em Inglês:
RATIONALE: Benign focal seizures of adolescence (BFSA) described by Loiseau et al in 1972, is considered a rare entity, but maybe underdiagnosed. Although mild neuropsychological deficits have been reported in patients with benign epilepsies of childhood, these evaluations have not so far been described in BFSA. The aim of this study is to evaluate neuropsychological functions in BFSA with new onset seizures (<12 months). METHODS: Eight patients with BFSA (according to Loiseau et al, 1972, focal or secondarily tonic clonic generalized seizures between the ages of 10-18 yrs., normal neurologic examination, normal EEG or with mild focal abnormalities) initiated in the last 12 months were studied between July 2008 to May 2009. They were referred from the Pediatric Emergency Section of the Hospital Universitário of the University of Sao Paulo, a secondary care regionalized facility located in a district of middle-low income in Sao Paulo city, Brazil. The study was approved by the Ethics Committee of the Institution. All patients performed neurological, EEG, brain CT and neuropsychological evaluation which consisted of Raven's Special Progressive Matrices - General and Special Scale (according to different ages), Wechsler Children Intelligence Scale-WISC III with ACID Profile, Trail Making Test A/B, Stroop Test, Bender Visuo-Motor Test, Rey Complex Figure, Rey Auditory Verbal Learning Test-RAVLT, Boston Naming Test, Fluency Verbal for phonological and also conceptual patterns - FAS/Animals and Hooper Visual Organization Test. For academic achievement, we used a Brazilian test for named "Teste do Desempenho Escolar", which evaluates abilities to read, write and calculate according to school grade. RESULTS: There were 2 boys and 6 girls, with ages ranging from 10 yrs. 9 m to 14 yrs. 3 m. Most (7/8) of the patients presented one to two seizures and only three of them received antiepileptic drugs (AEDs). Six had mild EEG focal abnormalities and all had normal brain CT. All were literate, attended regular public schools and scored in a median range for IQ, and seven showed discrete higher scores for the verbal subtests. There were low scores for attention in different modalities in six patients, mainly in alternated attention as well as inhibitory subtests (Stroop test and Trail Making Test part B). Four of the latter cases who showed impairment both in alternated and inhibitory attention were not taking AEDs. Visual memory was impaired in five patients (Rey Complex Figure). Executive functions analysis showed deficits in working memory in five, mostly observed in Digits Indirect Order and Arithmetic tests (WISC III). Reading and writing skills were below the expected average for school grade in six patients according to the achievement scholar performance test utilized. One patient of this series who had the best scores in all tests was taking phenobarbital. CONCLUSIONS: Neuropsychological imbalance between normal IQ and mild dysfunctions such as in attention domain and in some executive abilities like working memory and planning, as well as difficulties in visual memory and in reading and writing, were described in this group of patients with BFSA from community. This may reflect mild higher level neurological dysfunctions in adolescence idiopathic focal seizures probably caused by an underlying dysmaturative epileptogenic process. Although academic problems often have multiple causes, a specific educational approach may be necessary in these adolescents, in order to improve their scholastic achievements, helping in this way, to decrease the stigma associated to epileptic seizures in the community.
