Resumo em Português:

Introdução: embora o exame neurológico permaneça como o principal parâmetro de avaliação do comprometimento cerebral em muitas UTIs pediátricas do Brasil, o EEG é um exame de fácil realização, baixo custo e que não oferece riscos significativos ao paciente. Nosso objetivo foi avaliar as alterações específicas e inespecíficas, particularmente a presença de paroxismos epileptogênicos, no EEG de crianças em estado de coma e relacionar esses achados com o risco de morte. Métodos: estudo de delineamento retrospectivo. Resultados: foram analisados 36 EEGs de 18 crianças, 10 do sexo masculino (55,6%), com idade entre dois meses e 15,5 anos (mediana: 3,2±4,7 anos). As etiologias do coma foram diversas. Todos os EEGs foram anormais, sendo o alentecimento e a depressão de voltagem as alterações mais observadas. Somente em um exame foi registrada assimetria entre os hemisférios cerebrais. Em 30,6% dos exames foram observados paroxismos epileptogênicos focais, multifocais ou generalizados. A taxa de mortalidade foi 38,9%. Dos 19 EEGs obtidos nas sete crianças que morreram durante o internamento na UTI, 21,1% apresentavam paroxismos epileptogênicos. Conclusão: embora nossa casuística seja relativamente pequena, inferimos que a presença de paroxismos epileptogênicos no EEG de crianças não epilépticas em estado de coma é relativamente frequente, embora não tenhamos observado uma associação consistente desse achado com maior risco de morte.

Resumo em Inglês:

Introduction: Although the neurological examination remains the main parameter for assessment of the brain impairment in many pediatric ICU in Brazil, the EEG is an easy exam to perform, with low costs and offers no significant risk to the patient. Our aim was to evaluate the presence of specific and non specific abnormalities and epileptogenic paroxysms in the EEGs of children in coma and to relate these findings with the risk of death. Methods: retrospective study. Results: 36 EEGs were performed in 18 children. 10 were male (55.6%), aged between two months and 15.5 years (median: 3.2±4.7 years). Different causes for the coma state were described. All EEGs were abnormal and the slowing and voltage depression patterns were the most common abnormalities observed. Only one test showed asymmetry between the cerebral hemispheres. 30.6% of the patients had focal, multifocal or generalized epileptogenic paroxysms on the EEGs. The mortality rate was 38.9%. Analyzing the 19 EEGs obtained from seven children who died during the ICU stay, 21.1% had epileptogenic paroxysms. Conclusion: In spite of the fact that our sample is relatively small, we infer that epileptogenic paroxysms in the EEGs of non-epileptic children in coma is relatively common, even not observing a consistent association of this finding with high risk of death.

Resumo em Português:

As encefalopatias epilépticas catastróficas da infância compreendem condições graves que associam disfunção cerebral e crises epilépticas refratárias. Seu diagnóstico é firmado com base nos dados clínicos e nos achados de ressonância magnética e eletrencefalográficos. Para algumas destas condições o tratamento cirúrgico continua sendo essencial para o controle das crises. Relatamos dois casos de pacientes de 5 anos. A primeira teve diagnóstico de síndrome de Rasmussen. A segunda tinha antecedentes de encefalopatia hipóxico-isquêmica perinatal. Ambas apresentaram epilepsia parcial refratária em associação com rápida deterioração neurológica, e foram submetidas à hemisferectomia funcional com auxílio da neuronavegação, com baixa morbidade e excelente controle das crises. A neuronavegação se mostrou como uma valiosa ferramenta na realização da hemisferectomia funcional, possibilitando desconexões mais precisas, menor tempo de cirurgia e menor perda sanguínea.

Resumo em Inglês:

Catastrophic epileptic encephalopathies in children comprise devastating conditions that features cerebral dysfunction in association with refractory epileptic seizures. The diagnosis is based on the clinical findings, on magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and on electroencephalographic findings. For these conditions, surgery remains essential for attaining seizure control. We report two cases of 5-year-old girls. The first one had a diagnosis of Rasmussen’s syndrome. The second one had a large porencephalic cyst secondary to perinatal cerebral ischemia. Despite trials of anticonvulsants, both patients deteriorated, and a functional hemispherectomy guided by neuronavigation was indicated and performed, with low morbidity and excellent seizure control. The neuronavigation proved to be a valuable guidance tool in performing the functional hemispherectomy, making the disconnections more accurate, and thus decreasing the surgical time and blood loss.

Resumo em Português:

Introdução: A organização das crises epilépticas e epilepsias vem sendo descrita em classificações organizadas pela Liga Internacional contra a Epilepsia (International League Against Epilepsy, ILAE) há cerca de meio século. Segundo estes documentos iniciais aperfeiçoados na década de 1980, as crises foram divididas em focais ou generalizadas, de acordo com o seu modo de início, ou em uma região específica do cérebro ou de forma bilateral, respectivamente. A etiologia das epilepsias foi considerada idiopática, sintomática ou criptogênica. Recentemente ampla discussão na comunidade científica surgiu após a publicação em 2010 de uma revisão terminológica e conceitual da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Objetivo/Método: Divulgação em Português do resumo e comentários da discussão da “Revisão terminológica e conceitual para organização de crises e epilepsias: Relato da Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE, 2005-2009” a fim de apresentá-la aos profissionais da área de saúde dos países de língua portuguesa. Resultados: Os termos generalizado e focal foram redefinidos; crises que ocorrem em redes neuronais bilateralmente distribuídas que rapidamente as engajam são generalizadas; e aquelas que ocorrem dentro de redes delimitadas a um hemisfério ou discretamente localizadas ou mais amplamente distribuídas são focais. A classificação de crises generalizadas foi simplificada. As crises focais devem ser descritas de acordo com suas manifestações (por ex., discognitiva, motora, etc). Os conceitos generalizado e focal não se aplicam a síndromes eletroclínicas. Genético, metabólico-estrutural e desconhecido representam conceitos modificados para substituir os termos idiopático, simtomático e criptogênico, respectivamente. Nem todas as epilepsias são reconhecidas como síndromes eletroclínicas. A organização da epilepsia é feita pela especificadade, a saber, síndromes eletroclínicas, epilepsias não sindrômicas com causa estrutural ou metabólica, e epilepsias de causa desconhecida. Classes naturais (por ex. causa específica subjacente, idade de início, tipos associados de crises) ou agrupamentos pragmáticos (por ex. encefalopatia epiléptica, síndromes eletroclínicas auto-limitadas) podem servir tanto para organizar o conhecimento sobre formas reconhecidas de epilepsia como facilitar a identificação de outras novas. Várias opiniões dos especialistas internacionais sobre essa terminologia foram divulgadas e uma revisão ampliada será apresentada em 2013 pela Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE. Conclusão: A Comissão de Classificação e Terminologia da ILAE (2005-2009) revisou conceitos, terminologia e abordagens para classificar crises e formas de epilepsia tendo publicado em 2010 os resultados do grupo de discussão vigentes nessa data e os resultados finais serão divulgados em 2013.

Resumo em Inglês:

Introduction: The categorization of epileptic seizures and epilepsies has been described in organized Classifications by the International League Against Epilepsy (ILAE) in the last 50 years. According to these initial documents which have been reviewed in the 1980ths, epileptic seizures were divided in partial (focal) and generalized, regarding its onset type, either in one specific area in the brain or in a bilateral pattern, respectively. The etiology of the epilepsies were then considered to be idiopathic, symptomatic or criptogenic. Recently a broad discussion has emerged since the publication of the document of the Commission on Classification and Terminology of ILAE in 2010. Objetive/Method: Divulgation in Portuguese of the summary and comments of the “Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009” in order to present it to the Health personnel of the Portuguese Speaking countries. Results: Generalized and focal are redefined for seizures as occurring in and rapidly engaging bilaterally distributed networks (generalized) and within networks limited to one hemisphere and either discretely localized or more widely distributed (focal). Classification of generalized seizures is simplified. No natural classification for focal seizures exists; focal seizures should be described according to their manifestations (e.g., dyscognitive, motor, etc). The concepts of generalized and focal do not apply to electroclinical syndromes. Genetic, structural-metabolic, and unknown represent modified concepts to replace idiopathic, symptomatic, and cryptogenic, respectively. Not all epilepsies are recognized as electroclinical syndromes. Organization of forms of epilepsies is done by specificity, as follows: electroclinical syndromes, nonsyndromic epilepsies with structural-metabolic causes, and epilepsies of unknown cause. Natural classes (e.g., specific underlying cause, age at onset, associated seizure type), or pragmatic groupings (e.g., epileptic encephalopathies, self-limited electroclinical syndromes) may serve as the basis for organizing knowledge about recognized forms and facilitate identification of new ones. Several international specialist opinions about this report were divulged and a new report will be presented in 2013 by the Commission of Classification and Terminology of ILAE. Conclusion: The ILAE Commission on Classification and Terminology has revised concepts, terminology, and approaches for classifying seizures and forms of epilepsy and the results of the discussion group were published in 2010 and the final report will be released in 2013.