Objetivo: Conhecer as características socioepidemiológicas dos lactentes que foram a óbito por SMSL no nosso meio e estabelecer a prevalência desta síndrome como causa de mortalidade no primeiro ano de vida. Métodos: Estudo observacional, retrospectivo, descritivo, baseado na revisão de laudos de necropsia e na aplicação de questionário a familiares de lactentes que apresentaram óbito domiciliar nos anos de 1997 e 1998 em Porto Alegre. Resultados: Dos 335 óbitos ocorridos em lactentes, 21 foram incluídos nos critérios que definem SMSL, mas nenhum deles teve essa causa registrada em sua declaração de óbito. O perfil dos óbitos por SMSL foi caracterizado por lactentes sem história prévia de apnéias ou qualquer doença aguda que justificasse o óbito. As mortes ocorreram principalmente nos meses frios (outono e inverno) e nenhum destes lactentes dormia em posição supina. As famílias possuíam renda média de 3 salários mínimos, 71% das mães eram tabagistas e 42 % fizeram uso de álcool durante a gestação. A prevalência de SMSL foi estimada em 6,3% do total de óbitos, sendo que o coeficiente de mortalidade específico por essa causa foi de 4,5 óbitos em 10.000 nascidos vivos. Conclusões: O perfil clínico-epidemiológico de risco para SMSL apresentado pelas crianças que foram a óbito por essa causa assemelha-se em diversos aspectos ao descrito na literatura internacional. Observa-se, entretanto, que a SMSL é subdiagnosticada no nosso meio, não constando das estatísticas oficiais de mortalidade infantil. Com isso, não são desenvolvidas campanhas para redução do risco a que as crianças estão expostas.