Rubinstein et al. (1986)1414 Rubinstein S, Moss R, Lewiston N. Constipation and meconium ileus equivalent in patients with cystic fibrosis. Pediatrics. 1986;78:473-9.
|
Estudo retrospectivo |
Determinar a prevalência de constipação e íleo meconial |
Children's Hospital, Stanford, EUA |
Pacientes com FC em tratamento |
0 a > 30 anos |
Julgamento clínico |
168 / 54 |
32% |
Baker et al. (2005)1616 Baker SS, Borowitz D, Duffy L, Fitzpatrick L, Gyamfi J, Baker RD. Pancreatic enzyme therapy and clinical outcomes in patients with cystic fibrosis. J Pediatr. 2005;146:189-93.
|
Estudo prospectivo multicêntrico |
Avaliar a relação entre a terapia enzimática pancreática e os resultados clínicos: crescimento, dor abdominal, constipação, flatulência e evacuações em pacientes com FC |
33 locais credenciados pela Cystic Fibrosis Foundation
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Pacientes com FC |
> 4 sem. a > 14 anos |
Relato do(a) paciente |
1.074 / 616 |
57% |
van der Doef et al. (2010)1515 van der Doef HP, Kokke FT, Beek FJ, Woestenenk JW, Froeling SP, Houwen RH. Constipation in pediatric cystic fibrosis patients: an underestimated medical condition. J Cyst Fibros. 2010;9:59-63.
|
Estudo retrospectivo multicêntrico |
Determinar prevalência, fatores de risco e tratamento em pacientes constipados com FC, bem como o valor diagnóstico da radiografia abdominal |
University Medical Center Utrecht, Holanda |
Pacientes pediátricos em tratamento |
≤ 18 anos |
ESPGHAN, 2010 |
230 / 107 |
47% |
Ooi et al. (2016)1717 Ooi CY, Jeyaruban C, Lau J, Katz T, Matson A, Bell S, et al. High ambient temperature and risk of intestinal obstruction in cystic fibrosis. J Paediatr Child Health. 2016;52:430-5.
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Estudo retrospectivo |
Determinar se a prevalência de DIOS e constipação pode estar relacionada à temperatura ambiente e ao volume da precipitação fluvial |
Sydney Children's Hospital, Austrália |
Pacientes pediátricos em tratamento na hospitalização (pacientes ambulatoriais não incluídos) |
≤ 18 anos |
ESPGHAN, 2010 |
241 / 30 |
13% |
Fraquelli et al. (2016)1818 Fraquelli M, Baccarin A, Corti F, Conti CB, Russo MC, Valle SD, et al. Bowel ultrasound imaging in patients with cystic fibrosis: relationship with clinical symptoms and CFTR genotype. Digest Liver Dis. 2016;48:271-6.
|
Estudo prospectivo |
Avaliar a frequência dos sinais de ultrassom no intestino de pacientes com FC, independentemente da presença de sintomas gastrointestinais e da correlação desses sinais com sintomas clínicos e genótipo do CFTR |
Centro de Referência do Ospedale Maggiore Policlinico, Milão, Itália |
Pacientes ambulatoriais |
10 a 22 anos |
Relato do paciente |
70 / 11 |
16% |
Munck et al. (2016)1919 Munck A, Alberti C, Colombo C, Kashirskaya N, Ellemunter H, Fotoulaki M, et al. International prospective study of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis: associated factors and outcome. J Cyst Fibros. 2016;15:531-9.
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Estudo observacional longitudinal prospectivo |
Avaliar manifestações clínicas de DIOS (completas e incompletas) |
27 hospitais universitários em 10 países (9 países europeus e Israel) |
Pacientes adultos e pediátricos admitido por DIOS |
6 a 24 anos |
Relato do paciente |
109 / 44 |
40% |
Santos et al. (2018)2020 Santos AL, Santos HM, Nogueira MB, Távora HT, Cunha ML, Seixas RB, et al. Cystic fibrosis: clinical phenotypes in children and adolescents. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2018;21:306-14.
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Estudo transversal analítico |
Descrever o fenótipo clínico de crianças e adolescentes com FC e avaliar o papel da insuficiência pancreática e triagem neonatal no diagnóstico |
Centro de Referência Pediátrica, Brasília, Brasil |
Pacientes pediátricos em tratamento |
≤ 18 anos |
Relato do paciente |
77 / 26 |
34% |
Mentessidou et al. (2018)2121 Mentessidou A, Loukou I, Kampouroglou G, Livani A, Georgopoulos I, Mirilas P. Long-term intestinal obstruction sequelae and growth in children with cystic fibrosis operated for meconium ileus: expectancies and surprises. J Pediatr Surg. 2018;53:1504-8.
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Estudo comparativo retrospectivo |
Investigou a incidência de sequela de obstrução a longo prazo [constipação, DIOS e crescimento] em pacientes com FC submetidos a cirurgia para íleo meconial no período neonatal |
Aghia Sophia Children's Hospital, Grécia |
Pacientes com FC operados por íleo meconial |
0 a 26 anos |
Episódios de impactação fecal gradual crônica do cólon (de acordo com a CFF) |
49 / 5 |
10% |