Resumo em Português:

OBJETIVOS: Investigar a associação entre muito baixo peso ao nascer e dificuldade de aprendizagem à idade escolar, através de revisão sistemática da literatura, identificando quais os padrões de dificuldade de aprendizagem nesses escolares, possíveis correlações cognitivas, singularidades nos extratos ponderais de muito baixo peso ao nascer e interferência de fatores socioeconômicos e clínicos nos resultados. FONTES DOS DADOS:Busca bibliográfica (MEDLINE, LILACS, Excerpta Medica, listas de referências de artigos originais, periódicos ligados ao tema, informações de experts da área e bancos de teses e dissertações), utilizando as palavras-chave: prematuridade/muito baixo peso ao nascer, dificuldade de aprendizagem/realização acadêmica/performance escolar, seguimento/resultados/coorte. SÍNTESE DOS DADOS: Com a busca, 114 artigos foram captados, e os 18 com adequação metodológica foram selecionados, abordando dificuldade de aprendizagem em escolares de muito baixo peso ao nascer. Observou-se pior desempenho acadêmico destes, quando toda a população de estudo era comparada aos nascidos a termo. A área mais acometida foi a matemática. O risco de evoluir com dificuldades de aprendizagem mostrou-se maior conforme diminuiu o peso ao nascer. Constatou-se associação entre muito baixo peso ao nascer e comprometimentos cognitivos. CONCLUSÕES:A abordagem sistemática corroborou os resultados obtidos de estudos da literatura: os escolares de muito baixo peso ao nascer apresentaram maior risco de dificuldades de aprendizagem quando comparados aos a termo. Predominou o acometimento de múltiplos domínios acadêmicos, sendo a matemática a área mais acometida. Observou-se um gradiente crescente de risco à medida que o peso ao nascer diminuía. Houve associação entre muito baixo peso ao nascer e comprometimento cognitivo.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To investigate the relationship between very low birth weight and learning difficulties at school by means of a systematic review of the literature, identifying patterns of learning difficulties among these schoolchildren, possible cognitive correlations, peculiarities of the lowest birth weight ranges and any interference with outcomes by socioeconomic and/or clinical factors. SOURCES OF DATA: Bibliographic search (MEDLINE, LILACS, Excerpta Medica, reference lists of original articles, periodicals related to the subject, information from experts in the area and thesis and dissertation databases) on the keywords: prematurity/very low birth weight, learning difficulties/academic achievement/school performance, follow-up/results/cohort. SUMMARY OF THE FINDINGS: The search returned 114 articles and the 18 of these were selected as having investigated learning difficulties in schoolchildren born with very low birth weights using appropriate methodology. The academic performance of these children was observed to be inferior the whole study population was compared with those born full term. The subject most compromised was mathematics. The risk of suffering from learning difficulties increased in inverse proportion to birth weight. An association was identified between very low birth weight and cognitive compromise. CONCLUSIONS: The systematic approach corroborated the results obtained by published studies: schoolchildren born with very low birth weights exhibited increased risk of learning difficulties when compared with those born at full term. There was a predominance of children with multiple academic subjects compromised and mathematics was the most affected. Risk was observed to follow an ascending gradient as birth weight reduced. There was an association between very low birth weight and cognitive compromise.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar a incidência de displasia broncopulmonar, os fatores de risco e a utilização de recursos em uma ampla população sul-americana de recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer MÉTODOS: Dados prospectivamente registrados de crianças com peso ao nascer entre 500 a 1.500 g, nascidas em 16 centros neonatais pertencendo à rede NEOCOSUR entre 10/2000 a 12/2003. A análise multivariada de Poisson com variância robusta foi utilizada para determinar os fatores de risco relativo e intervalo de confiança de 95% que afetam o risco de apresentação de displasia broncopulmonar RESULTADOS: Foram analisados 1.825 recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer. As médias de peso ao nascer e a idade gestacional foram de 1.085±279g e 29±3 semanas, respectivamente. A incidência de displasia broncopulmonar foi de 24,4%, e a sobrevida sem displasia broncopulmonar aumentou quanto maior foi a idade gestacional. Maior peso ao nascer, maior idade gestacional e sexo feminino estiveram associados a um menor risco de displasia broncopulmonar. Aumentaram o risco de displasia broncopulmonar: ventilação mecânica, necessidade de surfactante, escape aéreo, persistência do canal arterial, sepse tardia e enterocolite necrotizante. As crianças com displasia broncopulmonar requerem um maior tempo hospitalização (91±27 versus 51±19), de ventilação mecânica (19±20 versus 4±7) e de oxigenioterapia (72±30 versus 8±14). CONCLUSÕES: A incidência de displasia broncopulmonar foi de 24,4% em uma ampla população sul-americana e se relaciona com uma maior utilização de recursos. Os fatores de risco associados à displasia broncopulmonar encontrados nesse estudo foram: ventilação mecânica, necessidade de surfactante, escape aéreo, persistência do canal arterial, sepse tardia e enterocolite necrotizante. As informações contidas neste estudo podem ser úteis para o delineamento de estratégias perinatais de prevenção da morbidade.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine the incidence of bronchopulmonary dysplasia, its risk factors and resource utilization in a large South American population of very low birth weight infants. METHODS: Data were prospectively collected from infants weighing 500 to 1,500 g born at 16 NEOCOSUR Network centers from 10/2000 through 12/2003. Multivariate relative risk and 95% confidence intervals were estimated by Poisson regression with robust error variance to find factors that affected the risk of bronchopulmonary dysplasia. RESULTS: 1,825 very low birth weight infant survivors were analyzed. Mean birth weight and gestational age were 1085+279 g and 29+3 weeks respectively. Bronchopulmonary dysplasia incidence averaged 24.4% and survival without bronchopulmonary dysplasia augmented with increasing gestational age. Higher birth weight and gestational age and a female gender all decreased the risk for bronchopulmonary dysplasia. Factors that independently increased that risk were surfactant requirement, mechanical ventilation, air leak, patent ductus arteriosus, late onset sepsis and necrotizing enterocolitis. Bronchopulmonary dysplasia infants had more days of hospitalization (91±27 vs. 51±19), on mechanical ventilation (19±20 vs. 4±7) and oxygen therapy (72±30 vs. 8±14) in comparison with non BPD infants. CONCLUSIONS: Bronchopulmonary dysplasia incidence was 24.4% in a large South American population and is related to greater resource utilization. Risk factors for bronchopulmonary dysplasia in this study were: surfactant requirement, mechanical ventilation, air leak, patent ductus arteriosus, late onset sepsis and necrotizing enterocolitis. These studies may provide information useful to the design of effective preventive perinatal strategies.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Quantificar a incidência de síndrome da morte súbita do lactente no município de Passo Fundo (RS) e descrever o perfil dos óbitos. MÉTODOS: Coorte de base populacional, de nascidos vivos no período de fevereiro de 2003 a janeiro de 2004, domiciliados na zona urbana. Excluíram-se lactentes hospitalizados desde o nascimento, crianças em processo de adoção e óbitos ocorridos antes da coleta de dados. Dos 2.634 nascidos vivos, foram incluídas 2.411 crianças, acompanhando-se 2.285 (94,8%). Os dados foram coletados no Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos, declarações de óbito, registros do comitê de mortalidade infantil e mediante entrevistas domiciliares com a mãe social. Os instrumentos foram adaptados de formulários validados previamente. Os dados foram analisados no Epi-Info, com estatística descritiva. RESULTADOS: Foram registrados 10 óbitos (0,4%). Quatro de causa indeterminada puderam ser incluídos na categoria III de síndrome da morte súbita do lactente. Ocorreram entre os 2 e 5 meses, no domicílio, em crianças que dormiam na posição lateral, em cama com adultos, utilizando colchão macio, travesseiro e fralda sobre a face. Eram filhos de mãe jovens, fumantes, pré-natal incompleto, multíparas e de classes econômicas desfavorecidas. A incidência de suspeita dessa síndrome foi de 1,75/1.000. CONCLUSÃO: A taxa de incidência de suspeita de síndrome da morte súbita do lactente em Passo Fundo é compatível com os maiores coeficientes internacionais, sugerindo medidas de vigilância e prevenção de riscos.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To quantify the incidence of sudden infant death syndrome in the town of Passo Fundo, in Rio Grande do Sul, Brazil, and to describe the profile of the deaths observed. METHODS: A population-based cohort study of the live births from February 2003 to January 2004 to parents resident in the urban area. Infants were excluded if they had been hospitalized since birth, were in the process of being adopted or had died before data collection. 2,411 children were included from the total of 2,634 live births and 2,285 (94.8%) of these were followed-up. Data were obtained from the Live Births Information System (Sistema de Informações Sobre Nascidos Vivos), death registers, records of the Committee on Infant Mortality and from interviews with the social mother during home visits. Data collection instruments were adapted from previously validated forms. Data were analyzed on Epi-Info with descriptive statistics. RESULTS: Ten deaths were registered (0.4%). Four deaths of unknown causes could be included in sudden infant death syndrome category III. These deaths took place at home, between 4 and 6 months of age.The children slept on their sides, sharing a bed with adults, and had soft mattresses, pillows and diapers on the surface. They were the children of young mothers, smokers, with incomplete prenatal care and previous births from underprivileged economic classes. The incidence of suspicion of this syndrome was 1.75/ 1000. CONCLUSION: The incidence rate of suspected sudden infant death syndrome in Passo Fundo is comparable with the highest international coefficients, which suggests the need for vigilance and risk prevention measures.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de retinopatia da prematuridade e os fatores de risco em recém-nascidos de muito baixo peso internados em uma unidade de tratamento intensivo neonatal. MÉTODOS: Estudo transversal incluindo todos os recém-nascidos com peso ao nascimento > 1.500 g e/ou idade gestacional > 32 semanas, admitidos na unidade de tratamento intensivo neonatal do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, entre outubro de 2002 e março de 2004. Os pacientes foram submetidos a exame de fundo de olho sob oftalmoscopia binocular indireta na sexta semana de vida. Foi realizado tratamento a laser nos que atingiram a doença limiar RESULTADOS: Foram estudados 114 recém-nascidos. Em 83 pacientes, não se diagnosticou retinopatia da prematuridade; 18 apresentaram retinopatia da prematuridade 1; sete, retinopatia da prematuridade 2; seis, retinopatia da prematuridade em doença. A prevalência de retinopatia da prematuridade foi de 27,2% (IC 95%: 19,28-36,32), afetando 31 recém-nascidos, e a prevalência de retinopatia da prematuridade que atingiu doença limiar foi de 5,26% (IC 95%: 1,96-11,10), afetando seis pacientes. Verificou-se retinopatia da prematuridade em 50% dos pacientes com peso inferior a 1.000 g e em 71,5% dos recém-nascidos com idade gestacional inferior a 28 semanas. A idade gestacional e o peso de nascimento foram significativamente menores nos pacientes com retinopatia da prematuridade em comparação aos normais. CONCLUSÕES:Embora os resultados deste estudo mostrem que a prevalência encontrada foi semelhante à encontrada na literatura, a ocorrência de retinopatia da prematuridade ainda é alta nos recém-nascidos de muito baixo peso. O desenvolvimento da retinopatia da prematuridade foi inversamente proporcional ao peso e à idade gestacional ao nascimento.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of retinopathy of prematurity and the risk factors affecting very low birth weight infants at a neonatal intensive care unit. METHODS: A cross-sectional study investigating all newborn infants with birth weights > 1,500 g and/or gestational ages > 32 weeks, admitted to the Neonatal ICU at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre, from October 2002 to March 2004. Patients underwent indirect binocular ophthalmoscopy of the fundus at six weeks postpartum. Infants who progressed to threshold disease were given laser therapy. RESULTS: One hundred and fourteen newborn infants were studied. Eighty-three patients were not diagnosed with retinopathy of prematurity, 18 had stage I retinopathy of prematurity, seven stage II retinopathy of prematurity and six patients had threshold retinopathy of prematurity. The prevalence of retinopathy of prematurity was 27.2% (95% CI: 19.28-36.32) affecting 31 newborn infants, and the prevalence of retinopathy of prematurity progressing to threshold disease was 5.26% (95% CI: 1.96-11.10), affecting six patients. Retinopathy of prematurity was confirmed in 50% of the patients with weights below 1,000 g and 71.5% of newborn infants born at gestational ages of less than 28 weeks. Gestational age and birth weight were significantly lower among patients with retinopathy of prematurity than among those without. CONCLUSIONS: Although the results of this study demonstrate that the observed prevalence was similar to that described in literature, this ROP frequency remains elevated among very low birth weight infants. The development of retinopathy of prematurity was inversely proportional to weight and gestational age at birth.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever o perfil de recém-nascidos prematuros que participaram do Programa Método Mãe-Canguru, e o seguimento ambulatorial e eventuais correlações entre esses descritores. MÉTODOS: Estudo descritivo de 70 crianças entre 5-34 meses de idade, nascidas entre abril de 1999 e 2002, com idade gestacional de 32,5 semanas, peso ao nascer 1.560 g, que permaneceram em Programa Método Mãe-Canguru contínuo por pelo menos 3 dias. Obtiveram alta do Programa com 3.000 g e seguimento ambulatorial até 1 ano de idade. RESULTADOS: O peso ao nascer, a idade gestacional e os índices de Apgar foram determinantes para a melhor evolução clínica, nutricional e motora dos recém-nascidos prematuros, conduzindo, inclusive, à aplicação do Programa Método Mãe-Canguru. Reinternações decorrentes de apnéia ocorreram em 8,6% das crianças na segunda etapa do programa. O início da alimentação em seio materno exclusivo correspondeu à idade gestacional de 35,3 semanas e 18,6 dias de vida. Receberam alta hospitalar com 29 dias, peso 1.734 g e seio materno exclusivo em 85,7%. Observamos amamentação predominante em 60,3% aos 6 meses. Com relação ao desenvolvimento motor, inicialmente identificamos alterações motoras em 42,8%, reduzidas para 13,8% na revisão final de arquivo, as quais incluíram paralisia cerebral (6,9%) e atraso motor (6,9%) CONCLUSÕES: A aplicação do Programa Método Mãe-Canguru, assim como a amamentação e evolução clínica, é determinada especialmente pela idade gestacional e peso ao nascer e influenciada pelas intercorrências clínicas no período neonatal inerentes à condição de prematuridade. O Programa Método Mãe-Canguru revelou-se um instrumento facilitador da amamentação em seio materno, mas a eficácia de sua aplicação como intervenção voltada para o desenvolvimento deve ser investigada mais amplamente.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the profile of premature newborns participating in the Kangaroo Mother Care Program and the data from follow-up, and to verify possible correlations between these descriptive data. METHODS: A descriptive study of 70 children, 5-34 months old, born between April 1999 and 2002, with gestation age of 32.5 weeks, birth weight 1,560 g, participating in the Kangaroo Mother Care Program (modified for Brazil) for at least 3 days. They were discharged from Kangaroo Mother Care weighing around 3,000 g and followed-up to 1 year. RESULTS: Birth weight, gestational age and Apgar scores were determinants of better clinical, nutritional and motor outcomes as well as for enrollment on the Kangaroo Mother Care Program. During the second stage of the program 8.6% of the newborns were readmitted due to apnea. Exclusive breastfeeding started at a mean postconceptual age of 35.3 w and mean age postpartum of 18.6 days. By hospital discharge, children were at a mean age of 29 days, mean weight of 1,734 g and 85.7% were on exclusive breastfeeding. Predominant breastfeeding up to 6 months of age was observed in 60.3%. We initially identified motor disorders in 42.8% decreasing to 14.3% in the final review of records, including cerebral palsy (6.9%) and retarded motor development (6.9%). CONCLUSIONS: Enrollment on the Kangaroo Mother Care Program, in common with data on breastfeeding and clinical outcomes were determined by gestational age and birth weight and were influenced by clinical conditions of each preterm infant. Kangaroo Mother Care proved itself a good breastfeeding instrument, but its role as an intervention for motor development must be better investigated.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Nas doenças reumáticas, principalmente dermatomiosite e esclerodermia, a capilaroscopia periungueal é importante auxílio no diagnóstico e no seguimento dos pacientes. Em adultos, é descrita a relação entre a melhora das alterações capilaroscópicas e a melhora da atividade da doença. O nosso objetivo foi avaliar 13 pacientes com miopatias inflamatórias e correlacionar atividades clínica e laboratorial com as alterações da capilaroscopia periungueal. MÉTODOS: Foram incluídos 13 pacientes com dermatomiosite juvenil (critérios de Bohan e Peter) (média de idade de 8,8 anos) e cinco pacientes com síndrome de sobreposição (média de idade de 15,7 anos). Foram avaliadas as atividades clínicas (alterações cutâneas típicas e fraqueza muscular) e laboratoriais (aumento de enzimas musculares e provas inflamatórias) da doença e sua relação com as alterações da capilaroscopia periungueal (presença de ectasias capilares, megacapilares e áreas de deleção). Para a realização da capilaroscopia, foi utilizado um microscópio com iluminação especial com aumentos de 10 a 16 vezes. RESULTADOS: Foram avaliados 18 pacientes, sete deles em duas ou mais ocasiões, no total de 26 exames capilaroscópicos (13 realizados na fase ativa da doença e 13 na fase inativa). Dos 13 exames durante a fase ativa, 12 apresentavam padrão esclerodérmico; dos 13 realizados na fase inativa, oito não apresentavam alterações de capilaroscopia ou apresentavam melhora importante dos achados. Portanto, em 20 dos 26 exames houve correlação entre atividades clínica e laboratorial e achados capilaroscópicos (p = 0,01). CONCLUSÕES: Em resumo, a capilaroscopia periungueal é um exame não-invasivo que apresenta boa correlação com a atividade da doença e pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico, no seguimento e, principalmente, nas reagudizações da doença.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Nailfold capillaroscopy is an important tool for the diagnosis and follow-up of patients with rheumatic diseases, in particular dermatomyositis and scleroderma. A relationship has been observed in adults between improved capillaroscopic findings and reduced disease activity. Our aim was to correlate disease activity (clinical and laboratory data) and nailfold capillaroscopy findings in 18 patients with inflammatory myopathies. METHODS: This prospective study included 13 juvenile dermatomyositis patients (Bohan and Peter criteria) (mean age of 8.8 years) and five patients with overlap syndrome (mean age of 15.7 years). We evaluated disease activity (skin abnormalities and muscle weakness, muscle enzymes and acute phase reactants) and its correlation with nailfold capillaroscopy findings (dilatation of isolated loops, dropout of surrounding vessels and giant capillary loops). We used a microscope with special light and magnification of 10 to 16X. RESULTS: Eighteen patients underwent a total of 26 capillaroscopic examinations, seven of them on two or more occasions (13 were performed during the active disease phase and 13 during remission). Twelve of the 13 examinations performed during the active phase exhibited scleroderma pattern and 8 of the 13 examinations performed during remission were normal. Therefore, in 20 of the 26 examinations clinical and laboratory data and nailfold capillaroscopy findings correlated (p = 0.01). CONCLUSIONS: Nailfold capillaroscopy is a non-invasive examination that offers satisfactory correlation with disease activity and could be a useful tool for the diagnosis and follow-up of inflammatory myopathies.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar a prevalência da infecção congênita por citomegalovírus em recém-nascidos internados na unidade de terapia intensiva neonatal de um hospital público de Porto Alegre. METODOS: Estudo transversal, incluindo 261 recém-nascidos que nasceram em um hospital público da cidade de Porto Alegre no ano de 2003 e foram internados na unidade de terapia intensiva neonatal. Foi coletada amostra de urina nos primeiros 7 dias de vida e realizado o teste de reação em cadeia da polimerase para a pesquisa do DNA do citomegalovírus. RESULTADOS: A prevalência de infecção congênita por citomegalovírus na população estudada foi de 0,8% (IC 95%: 0,097-2,86). Devido à baixa prevalência, não foi possível associar fatores de risco. CONCLUSÕES: A prevalência de infecção congênita por citomegalovírus em uma unidade de terapia intensiva neonatal de um hospital público de Porto Alegre não foi considerada elevada, sendo semelhante à prevalência encontrada em outros estudos realizados.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine the prevalence of congenital cytomegalovirus infection in newborn infants admitted to an intensive care unit in a public hospital in Porto Alegre. METHODS: A cross-sectional study of 261 newborn infants born at a public hospital in the city of Porto Alegre in 2003 and admitted to the intensive care ward. Urine samples were collected within 7 days of birth and a polymerase chain reaction-PCR performed to test for cytomegalovirus DNA. RESULTS: The prevalence of congenital cytomegalovirus infection among the study population was 0.8% (95% CI: 0.097%-2.86%). It was not possible to assess risk factors because this prevalence was so low. CONCLUSIONS: The prevalence of congenital cytomegalovirus infection in an intensive care unit at a public hospital in Porto Alegre was not considered elevated and was comparable with prevalence rates found by other studies.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Estabelecer a prevalência de colonização pneumocócica em crianças infectadas pelo HIV seguidas ambulatorialmente, com idades entre 0 e 18 anos; determinar a resistência à penicilina, identificar os sorotipos e avaliar se houve associação entre fatores de risco conhecidos e colonização nesse grupo. MATERIAL E MÉTODO: Estudo observacional de corte transversal, no qual foram coletados 112 swabs de nasofaringe das crianças no dia de sua consulta mensal, sendo aplicado um questionário às mães. O material coletado foi processado no laboratório de microbiologia do hospital, conforme as normas do National Committee for Clinical Laboratory Standards, e a sorotipagem foi realizada no Centers for Disease Control and Prevention. Na análise estatística, foram empregados o teste de qui-quadrado e análises uni e multivariável por meio de regressão logística múltipla. RESULTADOS: A prevalência de colonização nasofaríngea por pneumococo encontrada foi de 28,6%, com 15,6% de resistência à penicilina (6,2% de resistência intermediária e 9,4% de resistência plena). Os sorotipos identificados foram 6A, 6B, 7C, 9V, 11A, 13, 14, 15A, 16F, 18C, 19B, 19F, 23B, 23F e 34. Não houve associação entre colonização pneumocócica e os fatores de riscos estudados para essa população. CONCLUSÕES: A prevalência de colonização pneumocócica entre crianças infectadas pelo HIV em nosso serviço não foi superior àquela descrita na literatura em crianças sadias.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine the prevalence of pneumococcus colonization among HIV-infected outpatients aged 0 to 18 years. To determine the resistance to penicillin of the microorganisms observed, to identify their serotypes, and to determine whether there are associations between known risk factors and colonization in this group. MATERIAL AND METHOD: This was an observational and cross-sectional study in which nasopharynx swabs were collected from 112 children on the occasion of their monthly appointments and a questionnaire applied to the mothers. The material collected was processed at the microbiology laboratory of the hospital in accordance with National Committee for Clinical Laboratory Standards (NCCLS) regulations and serotyping was performed at the Centers for Diseases Control and Prevention (CDC). Data were analyzed statistically using the chi-square test and with univariate and multivariate analysis with multiple logistic regression. RESULTS: The prevalence rate of nasopharyngeal colonization by pneumococci was 28.6%, with a 15.6% rate of resistance to penicillin (6.2% intermediate resistance and 9.4% full resistance). The serotypes identified were 6A, 6B, 7C, 9V, 11A, 13, 14, 15A, 16F, 18C, 19B, 19F, 23B, 23F, and 34. In this population there were no associations between pneumococcal colonization and the risk factors studied. CONCLUSIONS: The prevalence of pneumococcal colonization among HIV-infected children at our service was not higher than prevalence rates observed in healthy children and reported in the literature.

Resumo em Português:

OBJETIVO: A anemia hemolítica auto-imune é caracterizada pela produção de auto-anticorpos contra antígenos de superfície das hemácias. O objetivo do estudo foi identificar as características clínicas, imunológicas e evolutivas dos pacientes com anemia hemolítica auto-imune acompanhados no serviço de hematologia pediátrica do HC-UFMG e no Hemocentro de Belo Horizonte. MÉTODOS: Foram avaliadas 17 crianças menores de 15 anos, diagnosticadas entre 1988 e 2003. O diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune foi baseado no quadro de hemólise adquirida e confirmado por meio do teste de Coombs direto poliespecífico. Os dados clínicos, demográficos, laboratoriais e referentes à evolução dos pacientes foram obtidos retrospectivamente nos prontuários médicos. RESULTADOS: A mediana de idade ao diagnóstico foi de 10,5 meses. O teste de Coombs direto poliespecífico foi positivo em 13 pacientes e negativo em quatro. Em 14 pacientes, foi realizado o teste de Coombs direto monoespecífico. Nestes, a classe de anticorpo mais freqüente foi IgG (cinco pacientes), seguida pela IgM em dois. Em 13 (76%) pacientes, a anemia foi considerada grave, o que tornou necessária a hemotransfusão. Em quatro pacientes, foi identificada uma doença de base: lúpus eritematoso sistêmico, linfoma de Hodgkin, hepatite auto-imune e histiocitose de células de Langerhans. Os demais casos foram considerados como primários. A mediana de seguimento foi de 11 meses (5 a 23 meses). Ocorreram três óbitos, sendo dois após esplenectomia e um pela doença de base. CONCLUSÃO: A anemia hemolítica auto-imune é rara em crianças e adolescentes. Apesar de apresentar resposta ao corticóide e imunoglobulina, casos fatais têm sido relatados. O prognóstico é pior na presença de uma doença crônica de base.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Autoimmune hemolytic anemia is characterized by the production of autoantibodies against erythrocyte membrane antigens. This study was carried out to identify the clinical, immunological and outcome characteristics of autoimmune hemolytic anemia patients treated at the (HC-UFMG) Pediatric Hematology Unit and the Hemocentro de Belo Horizonte. METHODS: We evaluated 17 patients younger than 15 years old admitted from 1988 to 2003 were evaluated. Autoimmune hemolytic anemia diagnosis was based on the presence of acquired hemolysis and confirmed by positive direct Coombs polyspecific test results. Clinical, laboratory, and outcome data were obtained from patient records. RESULTS: The median age at diagnosis was 10.5 months. The direct Coombs polyspecific test was positive in 13 and negative in four patients. Monospecific testing was performed for 14 patients. The most frequent red cell autoantibody was IgG (five patients), followed by IgM in two. Thirteen patients had severe anemia and needed blood transfusions. Underlying diseases were identified in four patients: systemic lupus erythematosus, Hodgkin's lymphoma, autoimmune hepatitis and Langerhans cell histiocytosis. The remaining patients were classified as having primary disease. The median follow-up period was 11 months (5 to 23 months). Three children died, two after splenectomy and one with complications of the underlying disease. CONCLUSION: Autoimmune hemolytic anemia is rare in children and adolescents. Although patients usually respond to corticosteroids and/or immunoglobulin, fatal cases can occur. Prognosis is worse in patients with chronic underlying diseases.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: A proposta deste trabalho foi verificar a influência da ingestão de sardinha, alimento rico em ácidos graxos poliinsaturados da série ômega3, na composição do leite materno. MÉTODOS: Estudo prospectivo avaliou 31 nutrizes acompanhadas no Hospital Guilherme Álvaro, as quais receberam 2 kg de sardinha fresca por duas vezes, em intervalos de 15 dias. Nos tempos 0, 15 e 30 dias, realizou-se inquérito alimentar de 24 horas e coleta de leite. Determinaram-se os ácidos graxos do leite materno por cromatografia a gás. Para análise estatística dos resultados, utilizaram-se testes não paramétricos, com nível de significância p < 0,05. RESULTADOS: Os resultados mostraram que o consumo alimentar das nutrizes estava adequado e apresentou-se constante durante os três momentos do estudo. Quanto aos ácidos graxos da série ômega3 no leite, verificou-se que o consumo regular e os menores intervalos entre coleta de leite e ingestão de sardinha determinaram maiores proporções de ácido docosapentaenóico e ácido docosahexaenóico após 15 e 30 dias do início do estudo. Os ácidos graxos da série ômega6 e ômega3 apresentaram correlação significante, r² = 0,58 e 0,59, respectivamente, nos tempos 15 e 30 dias. CONCLUSÃO: Esses resultados sugerem que a ingestão de peixe incorporada ao hábito alimentar da nutriz durante a lactação, com o consumo de 100 g de sardinha, duas a três vezes por semana, contribui para o aumento dos ácidos graxos da série ômega3.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: The purpose of this study was to investigate what effect the intake of sardines, rich in omega-3 series polyunsaturated fatty acids, has on the composition of breastmilk. METHODS: This was a prospective study of 31 nursing mothers under observation at the Hospital Guilherme Álvaro. Each was given 2 kg of fresh sardines twice with a 15-day interval. Milk was sampled and a 24-hour dietary recall questionnaire was applied on days 0, 15 and 30. Milk was assayed for fatty acid content by gas chromatography. Statistical analysis of the results was performed using nonparametric tests with significance set at p < 0.05. RESULTS: The results demonstrate that the nutritional intake of the nursing mothers was adequate at all three sample points. With regard to the omega-3 series fatty acid content of the breastmilk, it was observed that regular consumption and shorter intervals between intake and milk collection resulted in higher concentrations of docosapentaenoic acid and docosahexaenoic acid at 15 and 30 days into the study. Fatty acids from the omega-3 and omega-6 series exhibited a significant correlation, r² was 0.58 and 0.59 at 15 and 30 days, respectively. CONCLUSION: These results suggest that incorporating fish into the diets of nursing mother during lactation, in the form of 100 g of sardines two or three times a week, contributes to an increase in omega-3 series fatty acids.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional de crianças, por ocasião da admissão e da alta hospitalar, e fatores associados com o aparecimento e/ou agravamento da desnutrição MÉTODO: Estudo observacional de 203 crianças, menores de 5 anos de idade, internadas em um hospital na cidade de Fortaleza, entre agosto e dezembro de 2003. Comparou-se o estado nutricional, expresso em escore z, dos índices peso/idade, estatura/idade e peso/estatura no momento da admissão e da alta hospitalar, de acordo com sexo, idade, doença que motivou a internação e tempo de permanência no hospital. RESULTADOS: Na admissão, as prevalências de desnutrição moderada e/ou grave (< -2 z escore) foram 18,7, 18,2 e 6,9%, para os índices peso/idade, estatura/idade e peso/estatura, respectivamente. Das 186 crianças que completaram o estudo, 51,6% apresentaram perda ponderal, em especial as que tiveram internação prolongada e pneumonia como doença determinante da internação. Na alta hospitalar, as crianças com desnutrição permaneceram com seu estado nutricional inalterado, e 10 (9,17%) eutróficas evoluíram para desnutrição leve. CONCLUSÕES: A prevalência de desnutrição à admissão foi elevada, permanecendo inalterada por ocasião da alta. Hospitalização prolongada e pneumonia associaram-se à perda de peso durante a internação.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the nutritional status of children at hospital admission and again at hospital discharge and to investigate factors associated with the onset and/or exacerbation of malnutrition. METHOD: An observational study of 203 children under 5 years old admitted to a hospital in the city of Fortaleza between August and December 2003. Nutritional status, expressed in z-scores for weight/age, stature/age and weight/stature, was compared at the time of admission and on hospital discharge and broken down by sex, age, condition responsible for hospitalization and length of hospital stay. RESULTS: On admission prevalence rates for moderate and/or severe malnutrition (z-score < -2) were 18.7, 18.2 and 6.9%, for weight/age, stature/age and weight/stature, respectively. During their stay in hospital 51.6% of the 186 children who completed the study lost weight, with most weight being lost by those with prolonged hospital stays and pneumonia as the disease responsible for their hospitalization. Children who had malnutrition on admission were still malnourished at hospital discharge and 10 (9.17%) well-nourished children developed mild malnutrition while hospitalized. CONCLUSIONS: The prevalence of malnutrition at the time of admission was elevated and remained unchanged by discharge. Prolonged hospitalization and pneumonia were linked with weight loss in hospital.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Relatar um par de gêmeas monozigóticas, no qual uma das crianças é afetada pela síndrome de Goldenhar, enquanto a outra é saudável. DESCRIÇÃO: Paciente do sexo feminino, filha de pais sadios, jovens e não consangüíneos. A propósita nasceu de parto cesáreo pré-termo com Capurro somático de 35 semanas e 2 dias, pesando 2.170 g, com 42,5 cm de comprimento, perímetro cefálico de 30 cm e Apgar 3/7. Ao nascimento, a criança evoluiu com desconforto respiratório grave, sendo transferida para unidade de tratamento intensivo neonatal. A outra gemelar nasceu com 3.200 g, 49 cm de comprimento, 34 cm de perímetro cefálico e Apgar 8/10. Foi transferida junto com a mãe para o alojamento conjunto da maternidade e recebeu alta com 2 dias de vida. A criança afetada apresentava hipoplasia facial esquerda, micrognatia importante, displasia de pavilhão auricular e apêndices pré-auriculares bilaterais e dermóide epibulbar à direita. Evoluiu com apnéia obstrutiva, em conseqüência da micrognatia, e necessitou de traqueostomia. As ultra-sonografias de crânio e abdome foram normais, a radiografia de coluna total mostrou hemivértebra em T9/T10, o ecocardiograma detectou tetralogia de Fallot, e o cariótipo realizado a partir de linfócitos de sangue periférico com bandeamento GTG foi 46,XX. A avaliação oftalmológica foi normal. O exame molecular provou tratar-se de gêmeas monozigóticas com 99,99% de probabilidade. COMENTÁRIO: A clínica e os exames complementares levaram ao diagnóstico de síndrome de Goldenhar. Existem relatos de gemelares afetados por essa condição com expressividade variável, o que corrobora a hipótese de que a etiologia não é puramente genética, mas resultado de um processo de disrupção vascular no período de morfogênese.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To report on a pair of monozygotic female twins discordant for Goldenhar syndrome. DESCRIPTION: The affected twin was a girl, who was delivered by caesarean section at 35 weeks' gestation. Her birth weight was 2,170 g, length 42.5 cm, head circumference 30 cm and her Apgar scores were 3/7. After birth the child developed severe respiratory distress and had to be moved to the neonatal intensive care unit (ICU). The other twin was a girl, born weighing 3,200 g with a length of 49 cm, head circumference of 34 cm and Apgar scores of 8/10. She was transferred to the mother-baby unit soon after birth and was discharged two days later. There was no consanguinity between the twins' parents, who were young and healthy at the time of their conception. The affected child's dysmorphic features included left hemifacial microsomia, severe micrognathia, abnormal ears, bilateral preauricular tags and epibulbar dermoid in the right eye. She developed obstructive apnea due to micrognathia and required tracheostomy. Abdominal and cranial ultrasound findings were normal, as was an ophthalmological assessment. Spine x-ray showed hemivertebra at T9 and T10. An echocardiogram showed Tetralogy of Fallot. GTG-banded karyotyping was performed on peripheral blood cells and revealed 46,XX. Zygosity testing established the pair of twins to be monozygotic with a probability greater than 99:1. COMMENT: Goldenhar syndrome was diagnosed in one of the twins described here. There are several reports of twins discordant for this disorder and therefore non-genetic factors may also play an important role, for instance vascular disruption during morphogenesis.