A esclerose sistêmica (ES) é uma doença incomum, caracterizada por alterações vasculares e fibrose em pele e vários órgãos. O envolvimento pulmonar é freqüente na ES; entretanto, hipertensão pulmonar (HP) na ausência de fibrose intersticial é raramente observada. Os autores descrevem um caso de ES difusa com HP isolada em paciente do sexo feminino, de 49 anos. O diagnóstico de HP pôde ser sugerido pelo exame físico e confirmado por ecodopplercardiograma, que permitiu estimar a pressão sistólica em artéria pulmonar em 80mmHg. Tratamento foi iniciado com nifedipina; entretanto, devido a efeitos colaterais da droga, não foi possível o aumento da dose além de 30mg ao dia; nesta dosagem, a nifedipina não acarretou redução da pressão arterial pulmonar.
Escleroderma sistêmico; Nifedipina; Ecodopplercardiograma; Hipertensão pulmonar; Vasodilatadores; Ecocardiografia doppler
