Revascularização venosa via transposição de veia gonadal esquerda em síndrome de nutcracker posterior: relato de caso

Guilherme Lourenço de Macedo Matheus Alves dos Santos Andrey Biff Sarris Ricardo Zanetti Gomes Sobre os autores

Resumo

A síndrome de nutcracker é manifesta na presença de um aprisionamento sintomático da veia renal esquerda entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior. Uma variação mais efêmera desta desordem é dita síndrome de nutcracker posterior, quando a compressão da veia renal não mais ocorre frontalmente à aorta, mas posteriormente a ela, entre esta e a coluna vertebral. A despeito de variáveis opções terapêuticas, as técnicas presentes visam aliviar os sintomas e diminuir a pressão venosa da veia renal esquerda. Este relato descreve um caso de Síndrome de nutcracker posterior, em que a abordagem de escolha foi a cirurgia aberta, transpondo distalmente a veia gonadal esquerda na veia cava inferior.

Palavra-chave: síndrome do quebra-nozes; hematúria; dor abdominal

Abstract

The Nutcracker Syndrome is manifest in the presence of a symptomatic entrapment of the left renal vein between the abdominal aorta and the superior mesenteric artery. In a more ephemeral variation of this disorder, called the Posterior Nutcracker Syndrome, the renal vein is not compressed anterior to the aorta, but posteriorly, between the artery and the spine. Although there are multiple treatment options, current techniques aim to relieve the symptoms and reduce venous pressure on the left renal vein. This report describes a case of Posterior Nutcracker Syndrome in which the management approach chosen was open surgery, transposing the gonadal vein distally, to the inferior cava vein.

Keywords:
nutcracker syndrome; hematuria; abdominal pain

INTRODUÇÃO

O fenômeno de quebra-nozes é uma entidade anatômica rara, caracterizada pela compressão da veia renal esquerda (VRE) entre a aorta e a artéria mesentérica superior (AMS)11 Avgerinos ED, McEnaney R, Chaer RA. Surgical and endovascular interventions for nutcracker syndrome. Semin Vasc Surg. 2013;26(4):170-7. http://dx.doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2014.06.014. PMid:25220323.
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. Quando essa formação cursa com sinais e sintomas clínicos, tem-se a síndrome de quebra-nozes (SQN). Mais incomumente, a compressão pode ocorrer entre a aorta e a coluna vertebral, quando a VRE é retroaórtica, tratando-se, nesses casos, da síndrome de quebra-nozes posterior22 Hulsberg PC, Mcloney E, Partovi S, Davidson JC, Patel IJ. Minimally invasive treatments for venous compression syndromes. Cardiovasc Diagn Ther. 2010;6(6):582-92. http://dx.doi.org/10.21037/cdt.2016.10.01. PMid:28123978.
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. O quadro compressivo pode resultar em hipertensão venosa com dilatação distal da VRE, varizes ureterais e de pelve renal, manifestando-se como hematúria macro e microscópica, dor no flanco e proteinúria ortostática33 Ananthan K, Onida S, Davies AH. Nutcracker Syndrome: An update on current diagnostic criteria and management guidelines. Eur J Vasc Surg. 2017;3(6):886-94. http://dx.doi.org/10.1016/j.ejvs.2017.02.015. PMid:28356209.
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. Seu diagnóstico é difícil, feito com base na exclusão de outras causas mais prevalentes, usando métodos de imagem44 Macedo GL, Santos MA, Sarris AB, Gomes RZ. Diagnóstico e tratamento da síndrome de quebra-nozes (nutcracker): revisão dos últimos 10 anos. J Vasc Bras. 2018;17(3):220-8. http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.012417. PMid:30643508.
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. O tratamento é variável, incluindo desde abordagens conservadoras e cirurgias abertas até modernos métodos endovasculares de colocação de stent. O presente estudo objetiva relatar e discutir o caso de um paciente jovem, com SQN posterior, cuja abordagem terapêutica escolhida foi a cirurgia aberta de revascularização venosa via transposição da veia gonadal esquerda (VGE).

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 20 anos, apresentou-se ao serviço médico com queixa de dor em flanco esquerdo de moderada a alta intensidade. A dor, descrita como sendo em “pontada” (sic), acompanhava o paciente desde os 6 anos. Inicialmente desencadeada por esforços físicos e na frequência de um episódio doloroso semanal, mostrou-se mais recorrente, de aparecimento súbito e sem fatores desencadeantes (ao repouso) no último ano que antecedeu a consulta. Associada à dor, queixava-se de episódio de hematúria macroscópica há 1 semana. Negava pródomos e outras queixas. Seu histórico era negativo para nefropatia e hematúria familiar. Ao exame físico, mostrava-se lúcido, orientado em tempo e espaço, eulálico, eupneico, afebril e acianótico, frequência cardíaca de 84 bpm, pressão arterial de 120 x 60 mmHg e peso de 70 kg. Os exames laboratoriais e a investigação clínica inicial foram inconclusivos. O paciente foi submetido à tomografia total de abdome (Figura 1), que demonstrou compressão da VRE entre artéria aorta e coluna vertebral, associada à dilatação e tortuosidade de VGE, sem presença de varizes pélvicas, firmando o diagnóstico de síndrome de quebra-nozes posterior. Optou-se por acompanhamento clínico, sendo o paciente medicado com diosmina-hesperidina e analgésicos.

Figura 1
Tomografia computadorizada de abdome denotando a compressão retroaórtica da veia renal esquerda (seta vermelha). O quadro sintomático no paciente, juntamente com a demonstração em método de imagem, permitiu o diagnóstico compatível com síndrome de quebra-nozes posterior.

Após sucessivos retornos para novas avaliações, o paciente referiu não haver melhora da dor e novos episódios de hematúria macroscópica. Solicitou-se angiotomografia de abdome (Figura 2) para melhor visualização de quadro compressivo e optou-se por intervenção cirúrgica de revascularização venosa sem uso de stent. O procedimento de escolha foi a transposição da VGE, que foi transeccionada distalmente e reimplantada na veia cava inferior (VCI), com incisão paramediana à esquerda e acesso extraperitoneal. O pós-operatório decorreu sem complicações, e o paciente relatou melhora das queixas álgicas e da hematúria nos posteriores retornos ambulatoriais, recebendo alta do serviço de cirurgia vascular.

Figura 2
Angiotomografia apontando (seta verde) a tortuosidade da veia gonadal esquerda secundária à compressão da veia renal esquerda (seta vermelha).

DISCUSSÃO

A primeira publicação da síndrome de quebra-nozes foi feita em 1950 por El-Sadr, que associou a compressão da VRE no seu trajeto entre a aorta abdominal e a artéria mesentérica superior, causada pela diminuição do ângulo entre estes dois vasos, levando à obstrução, em graus variáveis, do fluxo da veia renal esquerda, provocando, assim, hipertensão venosa. A primeira descrição cirúrgica para o tratamento da síndrome foi proposta na década de 1970; desde então, variações da técnica de transposição da veia renal foram descritas e têm sido relatadas como método cirúrgico efetivo55 Cunha Júnior JR, Souza TC, Feitosa AT, Brizzi JR, Tinoco JA. Tratamento endovascular da Síndrome de Quebra-nozes (Nutcracker). J Vasc Bras. 2013;12(3):247-51. http://dx.doi.org/10.1590/jvb.2013.034.
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As manifestações clínicas da SQN posterior são similares às da SQN anterior, como dor abdominal intermitente no flanco esquerdo e quadrante superior esquerdo associada à hematúria e proteinúria desencadeada por exercício, com alguns pacientes ainda podendo desenvolver hipertensão pélvica com varicosidades nas veias ureteral e gonadal esquerda. O diagnóstico diferencial inclui nefrolitíase, doença glomerular intrínseca, infecção, trauma, hematúria relacionada ao exercício, doença do rim policístico, tumor, trombose de veia renal, hiperplasia prostática benigna e endometriose66 Skeik N, Gloviczki P, Macedo TA. Posterior Nutcracker Syndrome. Vasc Endovascular Surg. 2011;45(8):749-55. http://dx.doi.org/10.1177/1538574411419376. PMid:21890560.
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O diagnóstico costuma ser complicado, e a hipótese da forma posterior da síndrome deve ser levantada em pacientes com hematúria originada no rim esquerdo e com a presença de variação anatômica da veia renal esquerda, após excluídas outras patologias66 Skeik N, Gloviczki P, Macedo TA. Posterior Nutcracker Syndrome. Vasc Endovascular Surg. 2011;45(8):749-55. http://dx.doi.org/10.1177/1538574411419376. PMid:21890560.
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. Em adultos, a tomografia computadorizada é o método preferido para investigar variações anatômicas da veia renal e o grau de compressão, mesmo que isso signifique expô-los a uma dose significativa de radiação. A maioria dos indivíduos descobre essa anomalia incidentalmente, sendo importante ter ciência disso antes do procedimento cirúrgico77 Özkan MB, Ceyhan Bilgici M, Hayalioglu E. Anterior and posterior nutcracker syndrome accompanying left circumaortic renal vein in an adolescent: Case report. Arch Argent Pediatr. 2016;114(2):114-6. PMid:27079405..

Pouco mais de uma dezena de casos da forma posterior dessa síndrome foi descrita na literatura. A severidade e o estágio dos sintomas, além da idade do paciente, são essenciais para a escolha da modalidade de tratamento usado para reduzir a hipertensão da VRE88 Deser SB, Onem K, Demirag MK, Buyukalpelli R. Surgical treatment of posterior nutcracker syndrome presented with hyperaldosteronism. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016;22(5):682-4. http://dx.doi.org/10.1093/icvts/ivw018. PMid:26892192.
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. Para pacientes menores de 18 anos ou aqueles que apresentam hematúria leve, a melhor opção de tratamento é a terapia conservadora com um acompanhamento de pelo menos 2 anos44 Macedo GL, Santos MA, Sarris AB, Gomes RZ. Diagnóstico e tratamento da síndrome de quebra-nozes (nutcracker): revisão dos últimos 10 anos. J Vasc Bras. 2018;17(3):220-8. http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.012417. PMid:30643508.
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. Diferentes técnicas de cirurgia aberta já foram realizadas, sendo a transposição da VRE o procedimento feito com mais frequência99 Erben Y, Gloviczki P, Kalra M, et al. Treatment of nutcracker syndrome with open and endovascular interventions. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2015;3(4):389-96. http://dx.doi.org/10.1016/j.jvsv.2015.04.003. PMid:26992616.
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. O stent endovascular também pode ser utilizado, porém, pode levar a adversidades como migração do stent, trombose, reestenose, deformidades e erosões88 Deser SB, Onem K, Demirag MK, Buyukalpelli R. Surgical treatment of posterior nutcracker syndrome presented with hyperaldosteronism. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016;22(5):682-4. http://dx.doi.org/10.1093/icvts/ivw018. PMid:26892192.
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. No caso do paciente do presente relato, a opção pelo tratamento cirúrgico tradicional se deu por conta da persistência dos sintomas após abordagem clínica e pelos riscos do tratamento endovascular, levando em consideração a idade do paciente. A transposição da veia gonadal foi a técnica escolhida para o tratamento do paciente descrito, pois permite alívio da congestão venosa pélvica e contribui para a redução da pressão venosa na VRE. A exposição da VGE é feita via mesocólon transverso. Suas tributárias são ligadas e a veia é isolada, transeccionada distalmente e anastomosada na VCI abaixo da veia mesentéria inferior1010 Said SM, Gloviczki P, Kalra M, et al. Renal nutcracker syndrome: surgical options. Semin Vasc Surg. 2013;26(1):35-42. http://dx.doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2013.04.006. PMid:23932560.
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. A opção pela técnica embasou-se no menor tempo operatório, na menor perda sanguínea e no fato de se evitar a manipulação da VRE durante o ato operatório1111 Benrashid E, Turley RS, Mureebe L, Shortell CK. Gonadal vein transposition in the treatment of nutcracker syndrome. J Vasc Surg. 2016;64(3):845. http://dx.doi.org/10.1016/j.jvs.2016.06.036. PMid:27318055.
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. Apesar da escolha, a experiência e os resultados com essa técnica são limitados na literatura, assim como relatos de caso da SQN posterior11 Avgerinos ED, McEnaney R, Chaer RA. Surgical and endovascular interventions for nutcracker syndrome. Semin Vasc Surg. 2013;26(4):170-7. http://dx.doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2014.06.014. PMid:25220323.
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CONCLUSÃO

A SQN posterior é caracterizada pela compressão da VRE entre a aorta abdominal e a coluna vertebral. Devido ao escasso número de relatos na literatura sobre essa entidade, a síndrome apresenta dificuldades para sua avaliação e necessita de alto índice de suspeita clínica para obter um diagnóstico precoce e evitar procedimentos desnecessários e complicações, como a trombose da veia renal. O tratamento cirúrgico é indicado nos casos de hematúria persistente associada à anemia, insuficiência renal funcional e dor pélvica não controlada ou no caso de ineficácia de tratamento conservador após dois anos de acompanhamento clínico.

  • Como citar: Macedo GL, Santos MA, Sarris AB, Gomes RZ. Revascularização venosa via transposição de veia gonadal esquerda em síndrome de nutcracker posterior: relato de caso. J Vasc Bras. 2019;18:e20190037. https://doi.org/10.1590/1677-5449.190037
  • Fonte de financiamento: Nenhuma.
  • O estudo foi realizado na Universidade Estadual de Ponta Grossa (UEPG), Ponta Grossa, PR, Brasil.

REFERÊNCIAS

  • 1
    Avgerinos ED, McEnaney R, Chaer RA. Surgical and endovascular interventions for nutcracker syndrome. Semin Vasc Surg. 2013;26(4):170-7. http://dx.doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2014.06.014 PMid:25220323.
    » http://dx.doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2014.06.014
  • 2
    Hulsberg PC, Mcloney E, Partovi S, Davidson JC, Patel IJ. Minimally invasive treatments for venous compression syndromes. Cardiovasc Diagn Ther. 2010;6(6):582-92. http://dx.doi.org/10.21037/cdt.2016.10.01 PMid:28123978.
    » http://dx.doi.org/10.21037/cdt.2016.10.01
  • 3
    Ananthan K, Onida S, Davies AH. Nutcracker Syndrome: An update on current diagnostic criteria and management guidelines. Eur J Vasc Surg. 2017;3(6):886-94. http://dx.doi.org/10.1016/j.ejvs.2017.02.015 PMid:28356209.
    » http://dx.doi.org/10.1016/j.ejvs.2017.02.015
  • 4
    Macedo GL, Santos MA, Sarris AB, Gomes RZ. Diagnóstico e tratamento da síndrome de quebra-nozes (nutcracker): revisão dos últimos 10 anos. J Vasc Bras. 2018;17(3):220-8. http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.012417 PMid:30643508.
    » http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.012417
  • 5
    Cunha Júnior JR, Souza TC, Feitosa AT, Brizzi JR, Tinoco JA. Tratamento endovascular da Síndrome de Quebra-nozes (Nutcracker). J Vasc Bras. 2013;12(3):247-51. http://dx.doi.org/10.1590/jvb.2013.034
    » http://dx.doi.org/10.1590/jvb.2013.034
  • 6
    Skeik N, Gloviczki P, Macedo TA. Posterior Nutcracker Syndrome. Vasc Endovascular Surg. 2011;45(8):749-55. http://dx.doi.org/10.1177/1538574411419376 PMid:21890560.
    » http://dx.doi.org/10.1177/1538574411419376
  • 7
    Özkan MB, Ceyhan Bilgici M, Hayalioglu E. Anterior and posterior nutcracker syndrome accompanying left circumaortic renal vein in an adolescent: Case report. Arch Argent Pediatr. 2016;114(2):114-6. PMid:27079405.
  • 8
    Deser SB, Onem K, Demirag MK, Buyukalpelli R. Surgical treatment of posterior nutcracker syndrome presented with hyperaldosteronism. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016;22(5):682-4. http://dx.doi.org/10.1093/icvts/ivw018 PMid:26892192.
    » http://dx.doi.org/10.1093/icvts/ivw018
  • 9
    Erben Y, Gloviczki P, Kalra M, et al. Treatment of nutcracker syndrome with open and endovascular interventions. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2015;3(4):389-96. http://dx.doi.org/10.1016/j.jvsv.2015.04.003 PMid:26992616.
    » http://dx.doi.org/10.1016/j.jvsv.2015.04.003
  • 10
    Said SM, Gloviczki P, Kalra M, et al. Renal nutcracker syndrome: surgical options. Semin Vasc Surg. 2013;26(1):35-42. http://dx.doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2013.04.006 PMid:23932560.
    » http://dx.doi.org/10.1053/j.semvascsurg.2013.04.006
  • 11
    Benrashid E, Turley RS, Mureebe L, Shortell CK. Gonadal vein transposition in the treatment of nutcracker syndrome. J Vasc Surg. 2016;64(3):845. http://dx.doi.org/10.1016/j.jvs.2016.06.036 PMid:27318055.
    » http://dx.doi.org/10.1016/j.jvs.2016.06.036

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    10 Out 2019
  • Data do Fascículo
    2019

Histórico

  • Recebido
    01 Abr 2019
  • Aceito
    06 Ago 2019
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