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Nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob: a doença priônica humana relacionada à encefalopatia espongiforme bovina -"doença da vaca louca"

Panorama Internacional

Clínica Médica

NOVA VARIANTE DA DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB: A DOENÇA PRIÔNICA HUMANA RELACIONADA À ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA -"DOENÇA DA VACA LOUCA"

Quando os primeiros casos da encefalopatia espongiforme bovina começaram a ser identificados no Reino Unido, a partir de 1986, passou-se a temer que a epidemia pudesse atingir o ser humano. Em 1990, foi constituída a Unidade Nacional de Vigilância da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). O objetivo principal desta Unidade era o de verificar o impacto, se algum, da epidemia bovina sobre a saúde da população. Em 1996, foram descritos os primeiros casos de DCJ que apresentavam características diferentes das observadas nas formas clássicas da doença, e que foram considerados representantes de uma nova variante da DCJ (nvDCJ). Estudos posteriores suportaram a hipótese de uma ligação entre a nvDCJ e a encefalopatia espongiforme bovina.

As principais características que permitem o diagnóstico da nvDCJ foram bem descritas no artigo de Will et al. Baseados em 35 casos os autores verificaram que a mediana da idade de óbito foi de 29 anos e que a mediana da duração foi de 14 meses. Estas são diferenças bem marcantes com a forma clássica da DCJ em que a idade de óbito situa-se em torno dos 60 anos, raramente antes dos 40 anos e cuja duração geralmente é inferior a um ano. Outra característica marcante da nvDCJ foi a do início com manifestações psiquiátricas em que predominaram depressão, ansiedade e isolamento. Parestesias nos membros inferiores, freqüentemente dolorosas, foram comuns na nvDCJ, enquanto são raras na forma clássica.

O eletroencefalograma (EEG) não revelou atividade periódica em nenhum caso e a proteína 14-3-3 estava presente no líquido cefalorraquidiano em pouco mais da metade dos pacientes. Estes métodos diagnósticos revelam-se alterados bem mais freqüentemente nas formas clássicas. Um achado incomum na forma clássica e que foi constatado em 20 de 26 casos de nvDCJ, foi a presença de hipersinal bilateral no tálamo (pulvinar) na ressonância magnética (RM).

Com base na presença de sintomas psiquiátricos precoces, de sintomas sensitivos, de ataxia, mioclonias ou distonia ou coréia, de demência e de EEG sem anormalidade periódica e de hipersinal no pulvinar na RM, os autores definiram critérios para o diagnóstico da nvDCJ que atingiram sensibilidade de 77% e especificidade de 100%.

Comentário

Até fins de 1999, mais 12 casos de nvDCJ foram confirmados neuropatologicamente no Reino Unido. Todos os pacientes identificados até o momento são homozigotos para metionina no códon 129 do gene da proteína priônica. Em caucasianos, 37% da população apresenta homozigose para metionina no códon 129, 12% homozigose para valina e 51% são heterozigotos. Ainda não se sabe se os indivíduos com pelo menos uma valina são resistentes à nvDCJ ou se poderão apresentar a doença com tempo de incubação mais longo. Ainda não existe tratamento para as doenças priônicas humanas.

RICARDO NITRINI

Referência

Will RG et al., Annals of Neurology 2000; 47:575-582.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    19 Jul 2001
  • Data do Fascículo
    Jun 2001
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