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As dificuldades diagnósticas nas deficiências de hormônio de crescimento (parte I)

Diretrizes

Pediatria

AS DIFICULDADES DIAGNÓSTICAS NAS DEFICIÊNCIAS DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO (PARTE I)

O diagnóstico e o tratamento da deficiência de hormônio de crescimento (GH) têm gerado muita controvérsia, e para tentar uniformizar e dar diretrizes quanto à conduta, a Sociedade de Pesquisa em GH reuniu-se de 17 a 21 de Outubro de 1999 em Eilat, Israel.

O diagnóstico da deficiência de GH em crianças requer a avaliação clínica e auxológica, combinada com testes bioquímicos do eixo GH/IGF, bem como avaliação radiológica. A deficiência de GH pode estar presente como deficiência única ou pode se acompanhar de outras deficiências de hormônios hipofisários.

Justifica-se a avaliação de deficiência de GH quando a criança apresenta estatura 2, desvios-padrão abaixo da médica populacional e deve ser feita quando se descartaram outras causas de baixa estatura, como hipotireoidismo, doença sistêmica crônica, síndrome de Turner ou osteopatias.

Os critérios para se iniciar investigação imediata incluem:

1) Baixa estatura importante (altura mais que 3 desvios-padrão abaixo da média);

2) Altura mais de 1,5 desvios-padrão abaixo da altura média dos pais;

3) Altura mais de 2 DP abaixo da média e velocidade de Crescimento avaliada por um ano, mais que um DP abaixo da média para a idade cronológica OU diminuição do DP de altura de mais de 0,5 em um ano em crianças de mais de dois anos de idade;

4) Na ausência de baixa estatura, Velocidade de Crescimento mais que 2DP abaixo da média por um ano, ou 1,5DP abaixo de média por dois anos;

5) Sinais indicativos de lesão intra-craniana;

6) Sinais de deficiência pituitária múltipla;

7) Sintomas e sinais neonatais sugestivos de deficiência de GH.

Cada vez mais se reconhece que mutações em determinados genes (PROP1, POU1F1,etc) podem ser etiológicas em deficiências isoladas de GH ou em deficiências hipofísárias múltiplas.

A idade óssea deve fazer parte da investigação em crianças com mais de um ano de idade. Em crianças com menos de um ano, RX de joelhos e tornozelos podem ser úteis.

Ressonância nuclear magnética (RNM) ou tomografia computadorizada de crânio deve ser solicitada naqueles pacientes com suspeita de tumores intra-cranianos, hipoplasia de nervo óptico, displasia septo-óptica ou outras anomalias estruturais ou de desenvolvimento de SNC.

Testes de provocação e dosagens de IGF-I/IGFBP-3 – Recomenda-se o uso de um número limitado de agentes provocaticos para secreção de GH, tais como arginina, clonidina, glucagon, insulina e L-dopa. Cuidado especial com o uso de insulina e glucagon, devido à possibilidade de reações hipoglicêmicas graves.

Em crianças, tradicionalmente tem se considerado um pico de GH inferior a 10 mcg/L como diagnóstico de deficiência de GH, mas este valor deve ser revisado quando se usam métodos mais novos, baseados em anticorpos monoclonais.

Quanto à IGF-I e /ou IGFBP-3, valores abaixo 2DP da média sugerem fortemente anormalidade de eixo GH/IGF, desde que outras causas de IGF baixo sejam excluídas. No entanto, em pacientes deficientes de GH, podem ocorrer valores de IGF-I E IGFBP-3 dentro da faixa de normalidade. Na ausência de um "padrão-ouro", é importante que o clínico integre todos os dados disponíveis (clínicos, auxológicos, radiológicos e bioquímicos) para chegar a um diagnóstico.

Comentário

Tem se tornado cada vez mais difícil estabelecer o diagnóstico de deficiência de GH em situações em que o quadro clínico não seja exuberante. As recomendações do Grupo de Pesquisa em GH demonstram claramente algumas dessas dificuldades e deve-se salientar a importância aos dados auxológicos no diagnóstico, especificamente a velocidade de crescimento.

Também é importante salientarmos as recomendações de que é preciso, antes de mais nada, afastar outras causas de baixa estatura antes de partir para a trabalhosa avaliação do eixo GH/IGF: a maior causa de baixa estatura em nosso país é nutricional e não endócrina. Crianças com doenças crônicas, em uso de corticosteróides por longo prazo, apresentam sério prejuízo de seu crescimento, sem terem deficiência da GH. A exclusão de osteopatias, cuja marca clínica é uma baixa estatura desproporcionada, também dever ser feita e lembrar sempre que toda menina com baixa estatura poder ter síndrome de Turner e, daí, a necessidade de cariótipo nessas crianças.

Diante da possibilidade de deficiência de GH, muitas vezes deve-se recorrer a um "teste terapêutico" em que o paciente é submetido a um curso de GH para avaliar o tipo de resposta que se apresenta e poder inferir que algum grau de deficiência de GH estava realmente presente.

Portanto, são absolutamente bem-vindas as recomendações do Grupo de Pesquisa em GH, já que o assunto tem se tornado cada vez mais intrincado e nós, clínicos, ficamos com a árdua decisão de não negar o tratamento a quem realmente precise, e não prescrever em excesso já que há efeitos colaterais inerentes ao tratamento inadequado.

DURVAL DAMIANI

Referência

GH Research Society. Consensus Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Growth Hormone (GH) Deficiency in Childhood and Adolescence: Summary Statement of the GH Research Society. J Clin endocrinol Metab, 2000; 85(11): 3990-3

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    19 Jul 2001
  • Data do Fascículo
    Jun 2001
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