Ganglioglioma intraventricular com disseminação liquórica

Sr. Editor,

Paciente de 26 anos, feminina, parda, com quadro de diminuição da acuidade visual bilateral, cefaleia e crise convulsiva tonicoclônica generalizada. Tomografia computadorizada de crânio demonstrou hidrocefalia obstrutiva e lesão expansiva ocupando o terceiro ventrículo, estendendo-se para o ventrículo lateral esquerdo. Ressonância magnética (Figura 1) ratificou a presença da lesão intraventricular, com sinal intermediário em T1 e elevado em T2, captante de contraste, além de lesão no quarto ventrículo. A paciente foi submetida a ressecção da lesão que ocupava o terceiro ventrículo. Obteve-se esvaziamento tumoral, viabilizando a desobstrução do forame de Monro e consequente resolução da hidrocefalia. Houve melhora da turvação visual bilateral, mantendo-se o déficit visual à esquerda, sem outros déficits neurológicos. O laudo histopatológico demonstrou neoplasia glial e neuronal com células ganglionares, compatível com ganglioglioma grau I OMS. Posteriormente, foi realizada punção liquórica, que demonstrou células neoplásicas. Foi realizada ressonância magnética da coluna lombar, que mostrou lesão intrarraquiana e extramedular, com sinal elevado em T2 e realce após contraste, fazendo contato com a face posterolateral da medula (Figura 2), sugerindo a possibilidade de disseminação liquórica.

Figura 1
Ressonância magnética, coronal T2 (A) e sagital pós-contraste (B) demonstrando lesão com sinal discretamente elevado em T2 e com realce heterogêneo pelo meio de contraste ocupando o ventrículo lateral esquerdo (seta), estendendose através do forame de Monro ao terceiro ventrículo (cabeça de seta em A). Na aquisição sagital nota-se lesão também no interior do quarto ventrículo (cabeça de seta em B).

Figura 2
Ressonância magnética, sagital T2 (A) e sagital T1 pós-contraste (B) mostrando lesão intradural e extramedular na coluna dorsal inferior, com sinal elevado em T2 (seta) e com intenso realce pelo contraste (cabeça de seta), compatível com implante leptomeníngeo.

Uma série de trabalhos recentes tem ressaltado a importância da ressonância magnética na avaliação do sistema nervoso central^1-3, especialmente em relação aos tumores cerebrais^4,5. Gangliogliomas são tumores raros, respondendo por 0,33-1,3% dos tumores cerebrais primários⁶. Acometem principalmente crianças e adultos jovens. São considerados tumores mistos por apresentarem componentes neuronal e glial. São tumores tipicamente de baixo grau (I ou II OMS), com taxa muito baixa de malignização. A localização mais comum é o lobo temporal, tendo como principal sintoma epilepsia refratária, mas podem ser encontrados em qualquer localização do encéfalo ou mesmo em localização extraparenquimatosa, como é o caso dos gangliogliomas intraventriculares^6,7. Na ressonância magnética podem se apresentar como lesões císticas, sólido-císticas ou completamente sólidas tipicamente captantes de contraste. Entretanto, a ausência de realce não exclui o diagnóstico⁸.

Gangliogliomas intraventriculares são muito raros, com poucos casos relatados na literatura. Esses tumores apresentam sintomas diferentes daqueles intraparenquimatosos e geralmente não estão associados a epilepsia. Os sintomas são relacionados a obstrução do fluxo liquórico e hidrocefalia, sendo frequentes cefaleia e alterações visuais⁸. Foram relatados gangliogliomas intraventriculares com origem nos ventrículos laterais, terceiro e quarto ventrículo e, inclusive, originados no plexo coroide^6-11, devendo estar sempre incluídos no diagnóstico diferencial de lesões intraventriculares.

O caso aqui apresentado é um ganglioglioma intraventricular com origem aparentemente no terceiro ventrículo, se estendendo aos ventrículos laterais e ao quarto ventrículo, sendo o diagnóstico histopatológico de ganglioglioma grau I com sinais de disseminação liquórica nos exames subsequentes. Em conclusão, o diagnóstico de ganglioglioma deve ser considerado na presença de lesões intraventriculares. Além disso, a investigação por imagem do neuroeixo é recomendada, independente do grau histopatológico da lesão, uma vez que disseminação liquórica tem sido relatada no acompanhamento de outros tumores de baixo grau, inclusive de gangliogliomas^12,13.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jul-Aug 2018