Plasmocitoma extramedular no hilo pulmonar direito

Coelho, Lenara Renó Arbex; Coelho, Gabriel Pinheiro; Queiroz, Rodolfo Mendes; Valentin, Marcus Vinicius Nascimento

doi:10.1590/0100-3984.2015.0074

Sr Editor,

Homem, 53 anos de idade, negro, motorista, assintomático, em avaliação para liberação de atividade física. Negou tabagismo ou comorbidades.

Radiografia do tórax, realizada em 1/2/2011, mostrou opacidade ovalada na região hilar direita, sem outras anormalidades (Figura 1A).

Figura 1
Radiografia torácica ( A ) mostrando opacidade ovalada na região hilar direita. Corte tomográfico axial do tórax ( B ), fase pré-contraste, demonstrando opacidade arredondada circunscrita com atenuação de partes moles na região hilar à direita, apresentando realce após administração de meio de contraste intravenoso, observado em reconstrução tomográfica coronal ( C ). Corte tomográfico axial do tórax ( D ) após tratamento radioterápico, com administração de meio de contraste, não caracterizando mais a opacidade descrita previamente, sugerindo boa resposta terapêutica.

Tomografia computadorizada (TC) do tórax, realizada em 16/3/2011, identificou opacidade arredondada circunscrita com atenuação de partes moles na região hilar direita, com realce após administração intravenosa de meio de contraste, adjacente à artéria pulmonar principal ipsilateral e seus ramos. Ausência de outros achados (Figuras 1B e 1C).

Resultado da biópsia da lesão: macroscopia/microscopia - fragmentos pardo-claros, hipercelulares de células plasmocitoides bem diferenciadas, com núcleos pequenos, excêntricos e hipercromáticos; imuno-histoquímica - anticorpos CD138 e lambda positivos; CD3, CD20, AE1/AE3 e kappa negativos.

Prosseguiu-se a investigação com TC do abdome realizada em 16/5/2011, que mostrou cisto hepático e sinais de infiltração gordurosa no fígado; hemograma normal; proteinúria de Bence-Jones negativa; eletroforese de proteínas sem anormalidades; ausência de achados dignos de nota na cintilografia óssea e no aspirado de medula óssea.

O tratamento utilizado foi o radioterápico, com resposta satisfatória.

TC de tórax realizada em 9/11/2012 (Figura 1D) e demais exames radiológicos sem achados suspeitos de recidiva/progressão até 20/5/2015.

Diagnóstico: plasmocitoma extramedular (PEM) no hilo pulmonar.

Plasmocitomas são divididos principalmente em medular/ósseo único (mieloma solitário), extramedular ou um dos componentes do mieloma múltiplo⁽¹^,²⁾. São constituídos por células plasmocitárias apresentando degeneração maligna, produtoras de uma molécula específica de imunoglobulina⁽³^-⁷⁾.

A incidência do PEM é maior no gênero masculino do que no feminino, com uma relação de 3-4:1, mais frequente por volta dos 50-60 anos de idade⁽¹^,⁴^,⁶^,⁷⁾. Estima-se que sejam 2-4% das neoplasias derivadas dos plasmócitos, em que o maior representante é o mieloma múltiplo⁽¹^,³^-⁷⁾, este último constituindo até 1% do total das malignidades gerais⁽⁸⁾.

Aproximadamente 80-90% dos casos de PEM ocorrem em estruturas craniocervicais (trato aerodigestivo superior, laringe, nasofaringe, tonsilas, cavidades nasais e paranasais)⁽¹^-⁸⁾, porém, seus números não chegam a 1% das lesões neoplásicas da cabeça e pescoço⁽⁵⁾. Outros sítios como os tratos gastrintestinal e urogenital, sistema nervoso central, tireoide, paratireoides, glândulas salivares, linfonodos, pele, pulmões e mamas são incomuns⁽²^,³^,⁵^,⁶⁾.

O acometimento linfonodal nos hilos pulmonares é extremamente raro, com valores inferiores a 2% das ocorrências⁽²⁾.

Geralmente, se apresentam como formações com densidade de partes moles de aspecto inespecífico⁽³⁾.

Histologicamente, não se originam diretamente da medula óssea e são indistinguíveis do mieloma múltiplo, além de ser difícil a diferenciação de granulomas de células plasmocitárias e outras reações inflamatórias, sendo essencial a imunofenotipagem⁽¹^,⁴⁾.

O diagnóstico de PEM decorre após rigorosa investigação para excluir mieloma múltiplo, destacando-se a sua confirmação histológica utilizando-se imuno-histoquímica, biópsia/punção de medula óssea mostrando menos de 5% de atipia plasmocitária, descartar presença de lesões osteolíticas, dosagem e eletroforese das proteínas séricas e urinárias (excluir presença das proteínas M e Bence-Jones, respectivamente) e inexistência de anemia⁽¹^-⁴^,⁶^,⁷⁾.

Os PEMs podem ser a manifestação inicial do mieloma múltiplo, com progressão, em média, de 30% das situações⁽¹^,²^,⁷⁾.

Os tratamentos de escolha são o radioterápico, em virtude da alta radiossensibilidade em 80-100% dos casos, e o cirúrgico para lesões localizadas⁽¹^,³^-⁵^,⁸⁾. Observam-se nessas alternativas taxas de recorrência e disseminação aproximadas entre 20-40%⁽¹^,,²^,⁵^-⁷)⁾, com sobrevida de 70% em até 10 anos⁽¹^,⁵^-⁷⁾.

Referências bibliográficas

¹ Luh SP, Lai YS, Tsai CH, et al. Extramedullary plasmacytoma (EMP): report of a case manifested as a mediastinal mass and multiple pulmonary nodules and review of literature. World J Surg Oncol. 2007;5:123.
² Nakayama K, Okada D, Koizumi K, et al. Excision of extramedullary plasmacytoma in a hilar lymph node. Japanese Journal of Lung Cancer. 2006; 46:723-6.
³ Ooi GC, Chim JC, Au WY, et al. Radiologic manifestations of primary solitary extramedullary and multiple solitary plasmacytomas. AJR Am J Roentgenol. 2006;186:821-7.
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⁸ Ferrari S, Tecchio C, Turri G, et al. Unusual case of solitary intraparenchymal brain plasmacytoma. J Clin Oncol. 2012;30:e350-2.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
Nov-Dec 2015

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[1] ¹ Luh SP, Lai YS, Tsai CH, et al. Extramedullary plasmacytoma (EMP): report of a case manifested as a mediastinal mass and multiple pulmonary nodules and review of literature. World J Surg Oncol. 2007;5:123.

[2] ² Nakayama K, Okada D, Koizumi K, et al. Excision of extramedullary plasmacytoma in a hilar lymph node. Japanese Journal of Lung Cancer. 2006; 46:723-6.

[3] ³ Ooi GC, Chim JC, Au WY, et al. Radiologic manifestations of primary solitary extramedullary and multiple solitary plasmacytomas. AJR Am J Roentgenol. 2006;186:821-7.

[4] ⁴ Bertolami A, Henriques AC, Penha FG, et al. Plasmocitoma extramedular. Arq Med ABC. 2005;30:58-60.

[5] ⁵ Ching ASC, Khoo JBK, Chong VFH. CT and MR imaging of solitary extramedullary plasmacytoma of the nasal tract. AJNR Am J Neuroradiol. 2002;23:1632-6.

[6] ⁶ Galieni P, Cavo M, Pulsoni A, et al. Clinical outcome of extramedullary plasmacytoma. Haematologica. 2000;85:47-51.

[7] ⁷ Lee SY, Kim JH, Shin JS, et al. A case of extramedullary plasmacytoma arising from the posterior mediastinum. Korean J Intern Med. 2005;20: 173-6.

[8] ⁸ Ferrari S, Tecchio C, Turri G, et al. Unusual case of solitary intraparenchymal brain plasmacytoma. J Clin Oncol. 2012;30:e350-2.