Estesioneuroblastoma

Sr. Editor,

Paciente de 64 anos, masculino, com obstrução nasal, anosmia, redução da acuidade visual há poucos meses, perda ponderal e cefaleia há dois anos. Realizou tomografia computadorizada (TC) de crânio (Figura 1A), que mostrou lesão expansiva de limites mal definidos ocupando as células etmoidais, seios esfenoides e a fossa craniana anterior, com edema associado nos lobos frontais. Na ressonância magnética (RM) de crânio (Figuras 1B, 1C e 1D) a lesão apresentou restrição à difusão e intenso realce após a injeção do meio de contraste. Foi realizada biópsia, que demonstrou células hipercromáticas organizadas em torno de um estroma fibrilar, formando rosetas, compatível com estesioneuroblastoma, grau I pelo estadiamento histológico de Hyams. Não havia evidências de acometimento cervical ou metástases a distância. O paciente faleceu 15 dias após a realização dos exames.

Figura 1
TC de crânio (A), janela óssea, mostra lesão expansiva ocupando células etmoidais, com calcificações de permeio, e destruição óssea. A RM demonstra que a lesão é extra-axial, de contornos lobulados, localizada na porção superior da cavidade nasal, com extensão para a fossa craniana anterior, seios da face e órbitas. Na sequência ponderada em T2, no plano coronal (B), a lesão expansiva apresenta isossinal e há hipersinal (edema) do parênquima cerebral no lobo frontal, principalmente à esquerda. Em axial DWI (C) há hipersinal (restrição à difusão). Em coronal T1 após contraste (D) há intenso realce.

O estesioneuroblastoma, também chamado de neuroblastoma olfatório, é uma neoplasia maligna rara originária da neuroectoderme e representa 3% a 6% dos tumores malignos dos seios paranasais. Tem predileção por adultos, com distribuição bimodal, na segunda e quinta décadas de vida⁽¹⁾. Acredita-se que a neoplasia cresça do epitélio olfatório, origina-se da porção superior das fossas nasais, ascenda pela lâmina cribriforme e estenda-se à fossa craniana anterior⁽²⁾.

Clinicamente, o estesioneuroblastoma provoca obstrução nasal ou epistaxe. Pode ter comportamento indolente, promover invasão local e gerar metástases a distância. Tende a invadir seios paranasais, órbitas e fossa craniana anterior. As metástases mais frequentes são para linfonodos cervicais, pulmão, fígado e ossos, e o principal preditor de sobrevivência é a disseminação linfática no momento do diagnóstico⁽²⁾. Não há um estadiamento universalmente aceito, sendo amplamente utilizada a classificação feita por Kadish et al., de 1976, que é um importante preditor prognóstico. No estádio A o tumor é limitado à cavidade nasal; no estádio B o tumor é confinado à cavidade nasal e seios paranasais; no estádio C o tumor estende-se além do estádio B. Já o estadiamento proposto por Dulguerov utiliza a classificação TNM^(3,4).

A TC permite caracterizar destruições ósseas e calcificações na lesão⁽⁵⁾. A RM oferece informações mais acuradas sobre a extensão tumoral, especialmente no acometimento intracraniano e também orbitário. Na RM, a maior parte dos estesioneuroblastomas apresenta hipossinal em relação aos músculos nas sequências ponderadas em T1, hipersinal em T2 e intenso realce após a injeção do meio de contraste^(6,7). A RM também é superior à TC na avaliação de recorrências após ressecções craniofaciais, por sua melhor capacidade de diferenciar tecido fibrocicatricial de neoplasia remanescente/recidivada⁽⁶⁾. A presença de cistos na margem intracraniana do tumor é descrita nos estesioneuroblastomas. Outro aspecto relevante é sua morfologia em haltere, com a parte superior na fossa craniana anterior e a inferior na cavidade nasal, e com a “cintura” localizada na lâmina cribriforme⁽⁵⁾.

Dentre os principais diagnósticos diferenciais do estesioneuroblastoma estão: o carcinoma espinocelular, mais frequente no antro maxilar, com erosão óssea; o adenocarcinoma sinonasal, com realce heterogêneo e relação com história ocupacional; o carcinoma sinonasal indiferenciado, que acomete pacientes mais idosos; os meningiomas invasivos, que apresentam base dural, margens indistintas, com áreas de necrose⁽⁸⁾.

REFERENCES

• ¹
  Ferreira MCF, Tonoli C, Varoni ACC, et al. Estesioneuroblastoma. Rev Ciênc Méd. 2007;16:193-8.
• ²
  Howell MC, Branstetter BF 4th, Snyderman CH. Patterns of regional spread for esthesioneuroblastoma. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32:929-33.
• ³
  Van Gompel JJ, Giannini C, Olsen KD, et al. Long-term outcome of esthesioneuroblastoma: Hyams grade predicts patient survival. J Neurol Surg B Skull Base. 2012;73:331-6.
• ⁴
  Tajudeen BA, Arshi A, Suh JD, et al. Importance of tumor grade in esthesioneuroblastoma survival: a population-based analysis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2014;140:1124-9.
• ⁵
  Mendonça VF, Carvalho ACP, Freitas E, et al. Tumores malignos da cavidade nasal: avaliação por tomografia computadorizada. Radiol Bras. 2005; 38:175-80.
• ⁶
  Li C, Yousem DM, Hayden RE, et al. Olfactory neuroblastoma: MR evaluation. AJNR Am J Neuroradiol. 1993;14:1167-71.
• ⁷
  Schuster JJ, Phillips CD, Levine PA. MR of esthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma) and appearance after craniofacial resection. AJNR Am J Neuroradiol. 1994;15:1169-77.
• ⁸
  Baptista AC, Marchiori E, Boasquevisque E, et al. Comprometimento órbito-craniano por tumores malignos sinonasais: estudo por tomografia computadorizada. Radiol Bras. 2002;35:277-85.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Sep-Oct 2017