Envolvimento ósseo na doença de Gaucher: extensão do acometimento ósseo, volume esplênico e qualidade de vida

Mello, Ricardo Andrade Fernandes de; Mello, Melissa Bosi Nonato; Pessanha, Laís Bastos; Fonseca, Ana Paula Alves

doi:10.1590/0100-3984.2020.0014

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Original Article • Radiol Bras 54 (2) • Mar-Apr 2021 • https://doi.org/10.1590/0100-3984.2020.0014 copiar

Envolvimento ósseo na doença de Gaucher: extensão do acometimento ósseo, volume esplênico e qualidade de vida

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Resumo

Objetivo:

Investigar a correlação entre a extensão do envolvimento ósseo, o volume esplênico e a qualidade de vida em pacientes com doença de Gaucher.

Materiais e Métodos:

Estudo descritivo, prospectivo e transversal de 18 pacientes com doença de Gaucher submetidos a ressonância magnética de 3-T de ambos os fêmures e da coluna lombar. Análise semiquantitativa foi feita utilizando o escore bone marrow burden (BMB). Correlação linear foi estudada para as variáveis volume esplênico, qualidade de vida e escore BMB.

Resultados:

Uma correlação linear entre os escores BMB e volume esplênico foi demonstrada. Em relação ao índice de qualidade de vida, não foi observada correlação estatisticamente significante nem com o volume esplênico e nem com o escore BMB.

Conclusão:

Nosso estudo demonstrou uma correlação linear entre o escore BMB e o volume esplênico, correspondendo a maior extensão de doença óssea em indivíduos com maior esplenomegalia. Nenhuma correlação foi encontrada entre o escore BMB e a qualidade de vida, indicando a natureza insidiosa e a progressão silenciosa da doença de Gaucher.

Unitermos:
Doença de Gaucher; Ressonância magnética; Sistema musculoesquelético; Doenças hematológicas

Variable	Signal intensity^* * Determined in relation to the signal intensity of subcutaneous fat.	F-BMB score
MRI sequence
T2-weighted	Hyperintense	2
T2-weighted	Slightly hyperintense	1
T2-weighted	Isointense	0
T2-weighted	Slightly hypointense	1
T2-weighted	Hypointense	2
T2-weighted	Mixed type	3
T1-weighted	Slightly hyperintense or isointense	0
T1-weighted	Slightly hypointense	1
T1-weighted	Hypointense	2
Site of femoral involvement
Diaphysis		1
Proximal epiphysis/apophysis		2
Distal epiphysis		3

Variable	Signal intensity^* * Determined in relation to the signal intensity of healthy intervertebral discs.	L-BMB score
MRI sequence
T2-weighted	Hyperintense	2
T2-weighted	Slightly hyperintense	1
T2-weighted	Isointense	0
T2-weighted	Slightly hypointense	1
T2-weighted	Hypointense	2
T1-weighted	Slightly hyperintense	0
T1-weighted	Isointense	1
T1-weighted	Slightly hypointense	2
T1-weighted	Hypointense	3
Pattern of lumbar infiltration
Patchy		1
Diffuse		2
Absence of fat around the basivertebral veins		3

ID	Gender	Age (years)	L-BMB score	F-BMB score	BMB score	Splenic volume (cm³)	SF-36 score	Bone complications
1	Male	70	4	6	10	1,616	109.4	Bilateral femoral infarcts
2	Female	41	6	7	13	456	112.4	Bilateral femoral infarcts
3	Female	31	5	4	9	448	114.4	-
4	Male	17	3	3	6	317	120	-
5	Female	20	5	4	9	347	127.8	Femoral head avascular necrosis
6	Male	30	6	4	10	1,231	120.6	Femoral head avascular necrosis
7	Male	23	6	4	10	465	122.8	-
8	Female	65	3	8	11	-	121.5	Bilateral femoral infarcts and femoral head avascular necrosis
9	Male	40	6	8	14	-	118.8	Bilateral femoral infarcts
10	Female	61	5	6	11	323	105.4	Bilateral femoral infarcts
11	Female	32	6	6	12	801	93.8	-
12	Female	24	7	4	11	1,341	112.2	Bilateral femoral infarcts
13	Female	28	7	6	13	2,323	121	Bilateral femoral infarcts
14	Male	27	7	6	13	7,450	108.5	-
15	Male	27	4	2	6	218	114.3	-
16	Female	54	4	4	8	118	100	-
17	Female	50	4	0	4	78	120.5	-
18	Male	18	5	2	7	386	106.5	-

Variable	N	Mean	Median	Minimum	Maximum	Standard error
L-BMB score	18	5.17	5	3	7	1.29
F-BMB score	18	4.67	4	0	8	2.14
Total BMB score	18	9.83	10	4	14	2.79
Splenic volume (cm³)	16	1,119.88	452	78	7,450	1,799.37
SF-36 score	18	113.88	114.35	93.8	127.8	8.78

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[1] Correspondence: Dr. Ricardo Andrade Fernandes de Mello. Universidade Federal do Espírito Santo - Departamento de Clínica Médica. Avenida Marechal Campos, 1468, Nazareth. Vitória, ES, Brazil, 29047-105. Email: ricardoafmello@gmail.com.