Nova classificação das neoplasias gliais segundo a Organização Mundial da Saúde 2021, com enfoque radiológico

O propósito deste ensaio iconográfico é descrever e discutir as novas recomendações da Organização Mundial da Saúde de 2021, referente aos gliomas dos tipos adulto e infantil, e suas principais diferenças com a classificação anterior (2016), exemplificadas com imagens de nove casos de pacientes atendidos nas nossas instituições. Recentemente, há uma crescente significância dos marcadores moleculares no diagnóstico e classificação dos gliomas e tumores do sistema nervoso central, principalmente pela correlação com o comportamento biológico e o prognóstico. É importante que os neurorradiologistas estejam familiarizados com a nova classificação dos tumores do sistema nervoso central para a prática clínica, na avaliação e emissão de laudos e opiniões nas imagens dos pacientes com gliomas.

Unitermos:
Gliomas/classificação; Neoplasias do sistema nervoso central/classificação; Glioblastomas/classificação; Astrocitomas/classificação

Autoria

Renata Tarraf Fernandes

Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, BrasilHospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, BrasilHospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brasil

https://orcid.org/0000-0003-4823-9873

Gustavo Ramos Teixeira

Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, BrasilHospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, BrasilHospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brasil

https://orcid.org/0000-0001-8363-3513

Esther Cecin Mamere

Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Natal, RN, BrasilUniversidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Natal, RN, BrasilUniversidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN), Natal, RN, Brasil

https://orcid.org/0000-0001-8480-7773

Gabriela Alencar Bandeira

Instituto de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InRad/HC-FMUSP), São Paulo, SP, BrasilInstituto de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InRad/HC-FMUSP), São Paulo, SP, BrasilInstituto de Radiologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (InRad/HC-FMUSP), São Paulo, SP, Brasil

https://orcid.org/0000-0002-9605-1915

Augusto Elias Mamere Correspondência: Dr. Augusto Elias Mamere. Hospital de Câncer de Barretos. Rua Antenor Duarte Vilela, 1331, Doutor Paulo Prata. Barretos, SP, Brasil, 14784-400. E-mail: mamere.augusto@gmail.com.

Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, BrasilHospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, BrasilHospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brasil

https://orcid.org/0000-0001-9111-6700

Correspondência: Dr. Augusto Elias Mamere. Hospital de Câncer de Barretos. Rua Antenor Duarte Vilela, 1331, Doutor Paulo Prata. Barretos, SP, Brasil, 14784-400. E-mail: mamere.augusto@gmail.com.

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Figuras

Figuras (10)

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Figura 1
Paciente masculino, 25 anos de idade. Ressonância magnética (RM) realizada no ano de 2010 (A,B) mostra lesão infiltrativa no lobo frontal esquerdo, com alto sinal na sequência ponderada em T2 (A) e na sequência FLAIR (B), com presença do sinal do mismatch T2-FLAIR (setas). Após ressecção cirúrgica, foi confirmado astrocitoma, IDH-mutado grau 2. Não foi observada codeleção 1p/19q. No exame de RM de seguimento 11 anos após, em 2021 (C,D), observou-se aumento dimensional da lesão remanescente, com áreas de intenso realce pós-contraste na sequência T1 fat-sat nas áreas sólidas (seta em C) e alto valor de rCBV no estudo de perfusão dinâmica T2* (seta no mapa colorido em D), consistente com transformação para alto grau.

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Figura 2
Paciente feminino, 26 anos de idade. Exames de tomografia computadorizada (A) e RM (B,C) demonstram lesão infiltrativa, mal delimitada, no hemisfério cerebral direito, contendo calcificações grosseiras (seta em A). Observa-se pequena área de realce pós-contraste no interior da lesão na sequência ponderada em T1 fat-sat após administração do meio de contraste gadolínio (seta em B), com alto valor de rCBV no estudo de perfusão dinâmica T2* (seta no mapa colorido em C). A análise histológica e molecular foi consistente com oligodendroglioma, IDH-mutado 1p/19q codeletado grau 2.

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Figura 3
Paciente masculino, 53 anos de idade. RM mostra lesão infiltrativa com alto sinal na sequência FLAIR (A) localizada no lobo temporal direito, apresentando área de necrose/liquefação de permeio (seta) e pequeno foco de realce pós-contraste na sequência T1 fat-sat (seta em B), o que sugere lesão de alto grau. Os achados histológicos foram compatíveis com astrocitoma grau 2 (baixo grau). Entretanto, o estudo molecular demonstrou IDH- selvagem, mutação do gene promotor do TERT e amplificação do gene EGFR, compatível com glioblastoma molecularmente definido, de acordo com a nova classificação da OMS de 2021. Aqui destacamos a importância do direcionamento do radiologista ao local de maior interesse para biópsia, visando a obter amostras que representem a área de suspeição de lesão de alto grau.

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Figura 4
Paciente feminino, 20 anos de idade, com diagnóstico de tumor neuroepitelial polimórfico de baixo grau do jovem. O exame de RM revela lesão intra-axial temporal à esquerda, bem delimitada, apresentando alto sinal na sequência ponderada em T2 e contendo pequenas áreas císticas, cujo crescimento lento determinou remodelamento da calota craniana (seta).

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Figura 5
Paciente masculino, 16 anos de idade. RM demonstra lesão infiltrativa no lobo frontal esquerdo, com alto sinal na sequência FLAIR (seta em A) e áreas de alto sinal na sequência T1 (B), que apresentou crescimento lento, determinando remodelamento ósseo da calota craniana adjacente (seta em B). Os achados histopatológicos foram compatíveis com glioma angiocêntrico.

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Figura 6
Paciente masculino, 9 anos de idade, com diagnóstico de glioma difuso de linha média, H3 K27-alterado. RM mostra lesão expansiva e infiltrativa acometendo a ponte encefálica, apresentando aspecto de imagem heterogêneo na sequência T2 (A), com áreas císticas e/ou necróticas (seta) e realce heterogêneo ao meio de contraste das porções sólidas do tumor, visualizados na sequência T1 fat-sat pós-contraste (seta em B). Histologicamente compatível com glioma de alto grau, a avaliação molecular demostrou IDH-selvagem e H3 K27-mutado.

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Figura 7
Paciente masculino, 12 anos de idade, com diagnóstico de glioma difuso de linha média, H3 K27-alterado, lesão mais comumente encontrada na ponte, porém, que pode ocorrer em qualquer estrutura do neuroeixo, inclusive medula espinhal, como neste caso. RM mostra lesão intra-axial na medula espinal, apresentando alto sinal na sequência T2 (seta). A análise histológica e molecular foi consistente com glioma difuso de linha média, IDH-selvagem e H3 K27 alterado.

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Figura 8
Paciente feminino, 32 anos de idade, com diagnóstico de glioma difuso hemisférico H3 G34-mutante. RM demonstra lesão expansiva e heterogênea no lobo frontal direito, apresentando isossinal na sequência ponderada em T2, delineando áreas císticas/necróticas centrais (seta em A), bem como baixos valores no mapa de ADC nas suas porções sólidas (seta em B), representando restrição à difusão das moléculas de água. Os achados histológicos foram compatíveis com glioma de alto grau e a avaliação molecular revelou IDH-selvagem e mutação da histona H3 G34. Apesar desse tipo tumoral ser mais comum na faixa etária pediátrica, pode ser eventualmente diagnosticado em adultos jovens.

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Figura 9
Paciente masculino, 11 anos de idade, com diagnóstico de glioma difuso de alto grau do tipo pediátrico, H3-selvagem IDH-selvagem. RM mostra lesão expansiva e infiltrativa no lobo temporal direito, com alto sinal na sequência T2 (seta em A), realce discreto e heterogêneo pós-contraste na sequência T1 fat-sat (B), delineando área sem realce central, compatível com necrose (seta). Os achados histológicos foram consistentes com neoplasia glial de alto grau e os achados moleculares revelaram IDH-selvagem, sem amplificação do gene promotor do TERT, e H3-selvagem.

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Figura 10
Paciente masculino, 11 meses de idade, diagnosticado com glioma hemisférico infantil. RM demonstra lesão expansiva heterogênea no lobo frontal esquerdo, com áreas císticas e/ou necróticas intralesionais e realce heterogêneo ao meio de contraste na sequência T1 fat-sat (seta). A análise histológica foi compatível com glioma de alto grau e o painel molecular revelou fusão do gene NTRK.

Figura 1 Paciente masculino, 25 anos de idade. Ressonância magnética (RM) realizada no ano de 2010 (A,B) mostra lesão infiltrativa no lobo frontal esquerdo, com alto sinal na sequência ponderada em T2 (A) e na sequência FLAIR (B), com presença do sinal do mismatch T2-FLAIR (setas). Após ressecção cirúrgica, foi confirmado astrocitoma, IDH-mutado grau 2. Não foi observada codeleção 1p/19q. No exame de RM de seguimento 11 anos após, em 2021 (C,D), observou-se aumento dimensional da lesão remanescente, com áreas de intenso realce pós-contraste na sequência T1 fat-sat nas áreas sólidas (seta em C) e alto valor de rCBV no estudo de perfusão dinâmica T2* (seta no mapa colorido em D), consistente com transformação para alto grau.

Figura 2 Paciente feminino, 26 anos de idade. Exames de tomografia computadorizada (A) e RM (B,C) demonstram lesão infiltrativa, mal delimitada, no hemisfério cerebral direito, contendo calcificações grosseiras (seta em A). Observa-se pequena área de realce pós-contraste no interior da lesão na sequência ponderada em T1 fat-sat após administração do meio de contraste gadolínio (seta em B), com alto valor de rCBV no estudo de perfusão dinâmica T2* (seta no mapa colorido em C). A análise histológica e molecular foi consistente com oligodendroglioma, IDH-mutado 1p/19q codeletado grau 2.

Figura 3 Paciente masculino, 53 anos de idade. RM mostra lesão infiltrativa com alto sinal na sequência FLAIR (A) localizada no lobo temporal direito, apresentando área de necrose/liquefação de permeio (seta) e pequeno foco de realce pós-contraste na sequência T1 fat-sat (seta em B), o que sugere lesão de alto grau. Os achados histológicos foram compatíveis com astrocitoma grau 2 (baixo grau). Entretanto, o estudo molecular demonstrou IDH- selvagem, mutação do gene promotor do TERT e amplificação do gene EGFR, compatível com glioblastoma molecularmente definido, de acordo com a nova classificação da OMS de 2021. Aqui destacamos a importância do direcionamento do radiologista ao local de maior interesse para biópsia, visando a obter amostras que representem a área de suspeição de lesão de alto grau.

Figura 4 Paciente feminino, 20 anos de idade, com diagnóstico de tumor neuroepitelial polimórfico de baixo grau do jovem. O exame de RM revela lesão intra-axial temporal à esquerda, bem delimitada, apresentando alto sinal na sequência ponderada em T2 e contendo pequenas áreas císticas, cujo crescimento lento determinou remodelamento da calota craniana (seta).

Figura 5 Paciente masculino, 16 anos de idade. RM demonstra lesão infiltrativa no lobo frontal esquerdo, com alto sinal na sequência FLAIR (seta em A) e áreas de alto sinal na sequência T1 (B), que apresentou crescimento lento, determinando remodelamento ósseo da calota craniana adjacente (seta em B). Os achados histopatológicos foram compatíveis com glioma angiocêntrico.

Figura 6 Paciente masculino, 9 anos de idade, com diagnóstico de glioma difuso de linha média, H3 K27-alterado. RM mostra lesão expansiva e infiltrativa acometendo a ponte encefálica, apresentando aspecto de imagem heterogêneo na sequência T2 (A), com áreas císticas e/ou necróticas (seta) e realce heterogêneo ao meio de contraste das porções sólidas do tumor, visualizados na sequência T1 fat-sat pós-contraste (seta em B). Histologicamente compatível com glioma de alto grau, a avaliação molecular demostrou IDH-selvagem e H3 K27-mutado.

Figura 7 Paciente masculino, 12 anos de idade, com diagnóstico de glioma difuso de linha média, H3 K27-alterado, lesão mais comumente encontrada na ponte, porém, que pode ocorrer em qualquer estrutura do neuroeixo, inclusive medula espinhal, como neste caso. RM mostra lesão intra-axial na medula espinal, apresentando alto sinal na sequência T2 (seta). A análise histológica e molecular foi consistente com glioma difuso de linha média, IDH-selvagem e H3 K27 alterado.

Figura 8 Paciente feminino, 32 anos de idade, com diagnóstico de glioma difuso hemisférico H3 G34-mutante. RM demonstra lesão expansiva e heterogênea no lobo frontal direito, apresentando isossinal na sequência ponderada em T2, delineando áreas císticas/necróticas centrais (seta em A), bem como baixos valores no mapa de ADC nas suas porções sólidas (seta em B), representando restrição à difusão das moléculas de água. Os achados histológicos foram compatíveis com glioma de alto grau e a avaliação molecular revelou IDH-selvagem e mutação da histona H3 G34. Apesar desse tipo tumoral ser mais comum na faixa etária pediátrica, pode ser eventualmente diagnosticado em adultos jovens.

Figura 9 Paciente masculino, 11 anos de idade, com diagnóstico de glioma difuso de alto grau do tipo pediátrico, H3-selvagem IDH-selvagem. RM mostra lesão expansiva e infiltrativa no lobo temporal direito, com alto sinal na sequência T2 (seta em A), realce discreto e heterogêneo pós-contraste na sequência T1 fat-sat (B), delineando área sem realce central, compatível com necrose (seta). Os achados histológicos foram consistentes com neoplasia glial de alto grau e os achados moleculares revelaram IDH-selvagem, sem amplificação do gene promotor do TERT, e H3-selvagem.

Figura 10 Paciente masculino, 11 meses de idade, diagnosticado com glioma hemisférico infantil. RM demonstra lesão expansiva heterogênea no lobo frontal esquerdo, com áreas císticas e/ou necróticas intralesionais e realce heterogêneo ao meio de contraste na sequência T1 fat-sat (seta). A análise histológica foi compatível com glioma de alto grau e o painel molecular revelou fusão do gene NTRK.

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[1] Correspondência: Dr. Augusto Elias Mamere. Hospital de Câncer de Barretos. Rua Antenor Duarte Vilela, 1331, Doutor Paulo Prata. Barretos, SP, Brasil, 14784-400. E-mail: mamere.augusto@gmail.com.