Hemangioma hepático gigante pedunculado

Sr. Editor,

Mulher, 28 anos, previamente hígida, apresentando massa palpável no hipocôndrio direito há três anos, evoluindo com desconforto local nos últimos 20 dias. Ultrassom (US) demonstrou processo expansivo, mais bem caracterizado por tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), que mostraram massa sólida e bem delimitada, em continuidade com o fígado por um fino pedículo originando-se no segmento V e estendendose caudalmente até a pelve, medindo 18,0 × 9,4 × 5,2 cm, com características e padrão de realce sugestivos de hemangioma (Figuras 1A e 1B). Optou-se pela ressecção cirúrgica, em razão dos sintomas da paciente e do risco de torção, e o anatomopatológico confirmou o diagnóstico (Figura 1C).

Figura 1
A: TC de abdome total com contraste oral e venoso, corte sagital mostrando, na fase venosa, massa no hipocôndrio/flanco direito, de contornos bem definidos, em continuidade com o fígado, apresentando padrão de realce periférico globuliforme e centrípeto, demonstrando fino pedículo originando-se no segmento V. B: RM, corte coronal ponderado em T1 SPGR, na fase tardia, mostrando homogeneização da lesão e identificando pedículo em contiguidade com o parênquima hepático (seta). C: Peça cirúrgica da lesão pedunculada azul-avermelhada, de aspecto cirrótico, mostrando pedículo em contiguidade com o parênquima hepático.

Hemangioma é o tumor hepático benigno mais comum^(1-8), apresentando prevalência de 0,4-20% em autópsias^(1,5-8). Em sua maioria são pequenos, assintomáticos e encontrados incidentalmente em exames de imagens^(1,2,5,6).

Embora não haja consenso quanto às dimensões para definição de um hemangioma gigante, que variam de 4 a 10 cm na literatura, sabe-se que as formas exofíticas são muito raras, especialmente as pedunculadas^(1-3,5,6), tendo o primeiro caso sido relatado por Ellis et al. em 1985, e até 2013, 24 casos foram descritos na literatura^(1,4).

Os hemangiomas pedunculados, quase na metade dos casos, são sintomáticos ao diagnóstico⁽¹⁾, podendo determinar, como qualquer lesão gigante, compressão das vias biliares intra-hepáticas, de estruturas vasculares ou de órgãos adjacentes, manifestando-se com dor, saciedade precoce, hemorragia, icterícia, náuseas e vômitos^(1,2,5,6,8). As principais complicações encontradas são torção devida ao seu pedículo longo e móvel, infarto^(5,6), ruptura espontânea ou traumática, falência cardíaca congestiva e a síndrome de Kasabach-Merritt^(2,6,7).

O diagnóstico correto da lesão pedunculada pode ser difícil, apesar da apresentação radiológica típica, devido às limitações na definição da origem da massa, uma vez que o fino pedículo pode ser quase indetectável por imagem^(1,4,5).

Os exames de diagnóstico mais utilizados incluem US, TC e RM^(1-4,6,8). Ao US, na forma típica, a imagem é hiperecoica, homogênea, com margens bem definidas, e quando gigantes, podem apresentar heterogeneidade central⁽⁸⁾. Na TC, com certa frequência, o hemangioma gigante não apresenta o padrão típico de lesão hipoatenuante com realce centrípeto e homogeneização nos cortes tardios, devido à presença de áreas avasculares de necrose, fibrose ou hemorragia^(3,8). A RM é o exame mais sensível e específico (> 90%)^(4,6). As lesões são bem definidas, homogêneas, com baixo sinal em T1 e alta intensidade em T2. A biópsia não é recomendada para essas lesões, pelo risco de hemorragia⁽⁶⁾.

Na literatura há relatos de hemangiomas pedunculados descritos como tumor gástrico, adrenal^(1,4), massa retroperitoneal⁽¹⁾, outros tumores hepáticos pedunculados, como o carcinoma hepatocelular, hamartoma mesenquimal, hiperplasia nodular focal ou adenoma⁽⁴⁾.

Tratamento cirúrgico é reservado para os casos gigantes, sintomáticos, com diagnóstico incerto ou com complicações^(1,2,4-7), e nos casos pedunculados devido à sua tendência a torção^(5,6).

REFERENCES

• ¹
  Ha CD, Kubomoto SM, Whetstone BM, et al. Pedunculated hepatic hemangiomas often misdiagnosed despite their typical findings. The Open Surgery Journal. 2013;7:1-5.
• ²
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• ³
  Choi BI, Han MC, Park JH, et al. Giant cavernous hemangioma of the liver: CT and MR imaging in 10 cases. AJR Am J Roentgenol. 1989;152: 1221-6.
• ⁴
  Liang RJ, Chen CH, Chang YC, et al. Pedunculated hepatic hemangioma: report of two cases. J Formos Med Assoc. 2002;101:437-41.
• ⁵
  Ersoz F, Ozcan O, Toros AB, et al. Torsion of a giant pedunculated liver hemangioma mimicking acute appendicitis: a case report. World J Emerg Surg. 2010;5:2.
• ⁶
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• ⁷
  Acharya M, Panagiotopoulos N, Bhaskaran P, et al. Laparoscopic resection of a giant exophytic liver haemangioma with the laparoscopic Habib 4 × radiofrequency device. World J Gastrointest Surg. 2012;4:199-202.
• ⁸
  D'Ippolito G, Appezzato LF, Ribeiro ACR, et al. Apresentações incomuns do hemangioma hepático: ensaio iconográfico. Radiol Bras. 2006;39:219-25.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jan-Feb 2016