Resumos
As doenças dos remanescentes do úraco são incomuns. Localizam-se geralmente na junção remanescente do úraco com a cúpula vesical. Adenocarcinomas mucinosos são a maioria. A característica clínica mais comum é a hematúria. Neste artigo relatamos o caso de uma paciente de 62 anos com quadro de hematúria macroscópica com evolução de três anos. São descritos achados na ultrassonografia e tomografia computadorizada.
Carcinoma; Úraco; Hematúria; Neoplasias da bexiga
Diseases of urachal remnants are uncommon and generally located on the junction of the urachal remnant with the bladder dome. In most cases such diseases correspond to mucinous adenocarcinomas and present hematuria as their most common clinical finding. The authors report the case of a 62-year-old female patient undergoing follow-up due to macroscopic hematuria for three years. Ultrasonography and computed tomography findings are described.
Carcinoma; Urachus; Hematuria; Neoplasms of the bladder
INTRODUÇÃO
O úraco, ou ligamento umbilical mediano, é uma estrutura tubular na linha média que se
estende a partir da porção anterossuperior da bexiga até o umbigo. É um remanescente
vestigial de, pelo menos, duas estruturas embrionárias: a cloaca, que é a extensão
cefálica do seio urogenital (um precursor da bexiga fetal), e o alantoide, o qual é um
derivado do saco vitelino. As doenças dos remanescentes do úraco são incomuns e costumam
se manifestar com sinais inespecíficos abdominais ou sintomas urinários(11 Yu JS, Kim KW, Lee HJ, et al. Urachal remnant diseases: spectrum of CT
and US findings. Radiographics. 2001;21:451-61.
2 Koster IM, Cleyndert P, Giard RW. Best cases from the AFIP: urachal
carcinoma. Radiographics. 2009;29:939-42.
3 Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma:
clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy.
Cancer. 2006;107:712-20.-44 Donate Moreno MJ, Giménez Bachs JM, Salinas Sánchez AS, et al. Patología
del uraco: revisión de conjunto y presentación de tres casos. Actas Urol Esp.
2005;29:332-6.). A característica clínica mais comum é hematúria (presente em
até 80% dos casos). Outros sinais e sintomas são do tipo "irritativo", como disúria,
urgência e frequência miccional (40-50%) e dor suprapúbica (70%). Carcinomas de úraco
tendem a ter predileção por homens (2:1) e são encontrados em adultos entre 40 e 70 anos
de idade(11 Yu JS, Kim KW, Lee HJ, et al. Urachal remnant diseases: spectrum of CT
and US findings. Radiographics. 2001;21:451-61.
2 Koster IM, Cleyndert P, Giard RW. Best cases from the AFIP: urachal
carcinoma. Radiographics. 2009;29:939-42.-33 Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma:
clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy.
Cancer. 2006;107:712-20.,55 Thali-Schwab CM, Woodward PJ, Wagner BJ. Computed tomographic appearance
of urachal adenocarcinomas: review of 25 cases. Eur Radiol.
2005;15:79-84.). Os fatores de risco são pouco definidos e não está claro se
carcinogênios na bexiga exercem alguma ação, como no carcinoma
urotelial(33 Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma:
clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy.
Cancer. 2006;107:712-20.). As
complicações que podem surgir da persistência do úraco incluem infecção e malignização.
Clinicamente, são neoplasias insidiosas, levando usualmente a um diagnóstico tardio.
Deste modo apresentam, frequentemente, mau prognóstico(11 Yu JS, Kim KW, Lee HJ, et al. Urachal remnant diseases: spectrum of CT
and US findings. Radiographics. 2001;21:451-61.,66 Oliveira C, Silva CB, Quinta A, et al. Carcinoma do úraco. Acta
Urológica. 2009;26:164.).
RELATO DO CASO
Paciente do sexo feminino, 62 anos, com queixa de hematúria macroscópica indolor há três anos. O exame físico não revelou anormalidades. Apresentava alteração da função renal, com ureia de 37 mg/dl e creatinina de 1,6 mg/dl. Proteinúria de 24 horas de 675 mg/1.500 ml. Urina tipo I com proteinúria (++), hematúria (30 por campo), leucocitúria (20 por campo).
Foi realizada ultrassonografia (US), que mostrou espessamento focal, heterogêneo e irregular na parede do teto da bexiga (Figura 1). Exame de tomografia computadorizada (TC) de abdome demonstrou, na linha média, na região meso/hipogástrio, persistência do úraco e lesão expansiva com realce heterogêneo pelo meio de contraste na transição da bexiga com o úraco, sugestivo de neoplasia desta estrutura (Figuras 2 e 3). Além disso, a paciente apresentava múltiplos nódulos pulmonares, sugestivos de metástases (TC de tórax não apresentada). A cistoscopia identificou meatos ureterais tópicos, em fenda, não ocorrendo drenagem de urina pelo meato ureteral esquerdo. Presença de lesão vegetante volumosa na cúpula vesical (Figura 4). Foi realizada biópsia do material, que revelou tratar-se de adenocarcinoma de células escamosas do úraco.
Ultrassonografia, plano sagital, mostra na linha média, na região meso/hipogástrio, persistência do úraco e lesão expansiva heterogênea e irregular (entre setas) na parede posterossuperior da bexiga.
Tomografia computadorizada, corte axial, mostra na região meso/hipogástrio, na linha média anterossuperior para a cúpula da bexiga, persistência do úraco e massa com componentes de partes moles, com realce heterogêneo pelo meio de contraste (seta).
Tomografia computadorizada, reconstrução no plano sagital, mostra na linha média, na região meso/hipogástrio, persistência do úraco com lesão expansiva com realce heterogêneo pelo meio de contraste na transição da bexiga com o úraco (seta).
Fotografia do exame de cistoscopia identifica presença de volumosa lesão vegetante na cúpula vesical.
A paciente foi submetida a quimioterapia em acompanhamento ambulatorial, evoluiu com trombose venosa profunda de membros inferiores e insuficiência respiratória e faleceu pouco tempo depois.
DISCUSSÃO
O carcinoma de úraco é uma doença extremamente incomum e na maioria das vezes se apresenta como enfermidade letal. Embora o úraco seja normalmente formado por um epitélio de transição, a maioria dos tumores é representada por adenocarcinomas (90%). A grande maioria dos adenocarcinomas de úraco é do tipo mucinoso, sendo também encontrados tipos histológicos ainda menos comuns, como carcinoma de células transicionais, carcinoma de células escamosas, carcinoma de pequenas células e sarcomas(11 Yu JS, Kim KW, Lee HJ, et al. Urachal remnant diseases: spectrum of CT and US findings. Radiographics. 2001;21:451-61.,22 Koster IM, Cleyndert P, Giard RW. Best cases from the AFIP: urachal carcinoma. Radiographics. 2009;29:939-42.,66 Oliveira C, Silva CB, Quinta A, et al. Carcinoma do úraco. Acta Urológica. 2009;26:164.).
À US apresenta-se como espessamento da parede anterior da bexiga, muitas vezes em contato com a parede anterior do abdome(33 Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy. Cancer. 2006;107:712-20.,55 Thali-Schwab CM, Woodward PJ, Wagner BJ. Computed tomographic appearance of urachal adenocarcinomas: review of 25 cases. Eur Radiol. 2005;15:79-84.). Uma característica, na TC, do carcinoma de úraco é uma massa anterossuperior, da linha média para a cúpula da bexiga, com componentes de baixa atenuação, os quais podem representar áreas de acúmulo de mucina no exame patológico. Calcificações periféricas ocorrem em 50-70% dos casos e são consideradas patognomônicas para o adenocarcinoma de úraco(11 Yu JS, Kim KW, Lee HJ, et al. Urachal remnant diseases: spectrum of CT and US findings. Radiographics. 2001;21:451-61.,22 Koster IM, Cleyndert P, Giard RW. Best cases from the AFIP: urachal carcinoma. Radiographics. 2009;29:939-42.,55 Thali-Schwab CM, Woodward PJ, Wagner BJ. Computed tomographic appearance of urachal adenocarcinomas: review of 25 cases. Eur Radiol. 2005;15:79-84.). Ao exame de ressonância magnética observa-se alta intensidade do sinal nas imagens ponderadas em T2, devido à presença de mucina no interior do tumor, além de ser excelente ferramenta para o estadiamento da doença(22 Koster IM, Cleyndert P, Giard RW. Best cases from the AFIP: urachal carcinoma. Radiographics. 2009;29:939-42.).
O diagnóstico diferencial radiológico inclui adenocarcinomas de origem não do úraco, carcinomas de células transicionais, remanescentes do úraco infectados e metástases provenientes de lesões primárias de cólon, próstata ou do trato genital feminino(11 Yu JS, Kim KW, Lee HJ, et al. Urachal remnant diseases: spectrum of CT and US findings. Radiographics. 2001;21:451-61.,22 Koster IM, Cleyndert P, Giard RW. Best cases from the AFIP: urachal carcinoma. Radiographics. 2009;29:939-42.,44 Donate Moreno MJ, Giménez Bachs JM, Salinas Sánchez AS, et al. Patología del uraco: revisión de conjunto y presentación de tres casos. Actas Urol Esp. 2005;29:332-6.).
Na literatura são identificados três tipos de sistemas de estadiamento do tumor de úraco: Sheldon, Henly e Ontário. Destes, destacam-se os dois primeiros, sendo o de Henly mais simplificado e, posteriormente, modificado pela Clínica Mayo(77 Krebs RK, Zylbersztejn DS, Manzano J, et al. Adenocarcinoma de úraco. In: Ortiz V, Srougi M, editores. Sinopse de urologia - Disciplina de Urologia da Escola Paulista de Medicina. São Paulo, SP: Grupo Editorial Moreira Júnior; 2008. p. 48-51.).
Portanto, apesar de o adenocarcinoma de úraco ser uma doença rara e sua apresentação clínica ser diversa, o médico assistente deve sempre estar atento a pacientes que apresentem hematúria, dor suprapúbica e espessamento da cúpula vesical em exames de imagem(77 Krebs RK, Zylbersztejn DS, Manzano J, et al. Adenocarcinoma de úraco. In: Ortiz V, Srougi M, editores. Sinopse de urologia - Disciplina de Urologia da Escola Paulista de Medicina. São Paulo, SP: Grupo Editorial Moreira Júnior; 2008. p. 48-51.).
O principal tratamento do adenocarcinoma de úraco é a remoção cirúrgica. A quimioterapia tem sido reservada para os casos de doença metastática ou recidiva local, e não há evidências de benefício clínico do uso de radioterapia como tratamento primário do adenocarcinoma de úraco(22 Koster IM, Cleyndert P, Giard RW. Best cases from the AFIP: urachal carcinoma. Radiographics. 2009;29:939-42.,33 Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy. Cancer. 2006;107:712-20.,66 Oliveira C, Silva CB, Quinta A, et al. Carcinoma do úraco. Acta Urológica. 2009;26:164.,88 Esteves FP, Pinto AC, Pinto AFC. Urachal adenocarcinoma. Braz J Urol. 2001;27:560-2.).
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Trabalho realizado no Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF), Brasília, DF, Brasil.
REFERÊNCIAS
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1Yu JS, Kim KW, Lee HJ, et al. Urachal remnant diseases: spectrum of CT and US findings. Radiographics. 2001;21:451-61.
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2Koster IM, Cleyndert P, Giard RW. Best cases from the AFIP: urachal carcinoma. Radiographics. 2009;29:939-42.
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3Ashley RA, Inman BA, Sebo TJ, et al. Urachal carcinoma: clinicopathologic features and long-term outcomes of an aggressive malignancy. Cancer. 2006;107:712-20.
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4Donate Moreno MJ, Giménez Bachs JM, Salinas Sánchez AS, et al. Patología del uraco: revisión de conjunto y presentación de tres casos. Actas Urol Esp. 2005;29:332-6.
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5Thali-Schwab CM, Woodward PJ, Wagner BJ. Computed tomographic appearance of urachal adenocarcinomas: review of 25 cases. Eur Radiol. 2005;15:79-84.
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6Oliveira C, Silva CB, Quinta A, et al. Carcinoma do úraco. Acta Urológica. 2009;26:164.
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7Krebs RK, Zylbersztejn DS, Manzano J, et al. Adenocarcinoma de úraco. In: Ortiz V, Srougi M, editores. Sinopse de urologia - Disciplina de Urologia da Escola Paulista de Medicina. São Paulo, SP: Grupo Editorial Moreira Júnior; 2008. p. 48-51.
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8Esteves FP, Pinto AC, Pinto AFC. Urachal adenocarcinoma. Braz J Urol. 2001;27:560-2.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
Nov-Dec 2014
Histórico
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Recebido
10 Ago 2013 -
Aceito
10 Jan 2014