Doença de von Willebrand e anestesia

Enfermedad de von Willebrand y anestesia

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: von Willebrand's disease is secondary to a mutation on chromosome 12, and is characterized by a qualitative and quantitative deficiency of the von Willebrand's factor. The diversity of the mutations is responsible for several different clinical manifestations, enabling the classification of several types and subtypes. The coagulopathy is manifested basically through a platelet dysfunction associated with a reduction in the serum levels of factor VIII. The objective of this review was to present the perioperative care of patients with von Willebrand's disease. CONTENTS: The physiopathology, classification, laboratorial diagnosis, and current treatment of von Willebrand's disease, as well as the perioperative management of these patients are discussed. CONCLUSIONS: von Willebrand's disease is the most common hereditary coagulopathy, but it is underdiagnosed due to the complexity of the disease itself. The right classification, proper use of desmopressin, and transfusion of von Willebrand's factor are fundamental for a successful anesthesia.

DISEASES, Hematologic

ARTIGO DE REVISÃO

Doença de von Willebrand e anestesia^*

Enfermedad de von Willebrand y anestesia

Fabiano Timbó Barbosa, TSA^I; Rafael Martins da Cunha^II; Luciano Timbó Barbosa^III

^IEspecialista em Docência para o Ensino Superior conferido pelo Centro de Ensino Superior de Maceió; Anestesiologista da Unidade de Emergência Dr. Armando Lages e do Hospital Escola Doutor José Carneiro; Intensivista da Clínica Santa Juliana

^IIProfessor de Farmacologia do Centro de Ensino Superior de Maceió; Professor Convidado de Farmacologia da Escola de Ciências Médicas de Alagoas; Anestesiologista do Hospital Unimed-Maceió

^IIIMédico Intensivista da Clínica Santa Juliana em Maceió; Especialista em Clínica Médica pela Sociedade Brasileira de Clínica Médica

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de von Willebrand ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante. O objetivo dessa revisão foi mostrar os cuidados relacionados aos pacientes portadores da doença de von Willebrand durante o período perioperatório.

CONTEÚDO: Foram definidas as características da doença de von Willebrand quanto à fisiopatologia, à classificação, ao diagnóstico laboratorial, ao tratamento atual e aos cuidados com o manuseio do paciente no período perioperatório.

CONCLUSÕES: A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, porém ela é subdiagnosticada pela complexidade da própria doença. A correta classificação do paciente, o uso apropriado da desmopressina e a transfusão do fator de von Willebrand são medidas fundamentais para a realização do procedimento anestésico bem-sucedido.

Unitermos: DOENÇAS, Hematológica: doença de von Willebrand.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de von Willebrand ocurre debido a la mutación en el cromosoma 12 y se caracteriza por la deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand. La diversidad de mutaciones conlleva al aparecimiento de las más variadas manifestaciones clínicas posibilitando la división de los pacientes en varios tipos y subtipos clínicos. La coagulopatía se manifiesta básicamente a través de la disfunción plaquetaria asociada con la disminución de los niveles séricos del factor VIII coagulante. El objetivo de esa revisión fue mostrar los cuidados relacionados con las pacientes portadoras de la enfermedad de von Willebrand durante el período perioperatorio.

CONTENIDO: Se definieron las características de la enfermedad de von Willebrand en cuanto a las fisiopatologías, la clasificación, al diagnóstico laboratorial, al tratamiento actual y a los cuidados con el manejo del paciente en el período perioperatorio.

CONCLUSIONES: La enfermedad de von Willebrand es el disturbio hemorrágico hereditario más común, sin embargo ella está subdiagnosticada por la complejidad de la propia enfermedad. La correcta clasificación del paciente, el uso apropiado de la desmopresina y la transfusión del factor de von Willebrand son medidas fundamentales para la realización del procedimiento anestésico exitoso.

INTRODUÇÃO

Em 1926, Erich von Willebrand caracterizou uma doença hemorrágica que afetava ambos os sexos ^1,2. Foi primeiramente descrita em uma menina finlandesa e em 66 membros de sua família ¹. Distintamente da hemofilia a doença tem caráter autossômico dominante na maioria dos pacientes ^2-3 e apresentava-se classicamente com tempo de sangramento (TS) alargado com número de plaquetas normais ¹. Hoje é conhecida como doença de von Willebrand (DvW) ^1,2 ou angiohemofilia ⁵.

Ela é a doença hemorrágica hereditária mais comum ^4,6-9. Afeta até 2% da população ^1,2,4, porém a sua verdadeira incidência é desconhecida já que as formas leves passam despercebidas ^3,4. A maioria dos casos se apresenta na forma leve ² e os pacientes podem apresentar exames de rotina da coagulação normais ou discretamente alterados ^3,6,8,10.

A DvW ocorre após mutação no braço curto do cromossomo 12 e se caracteriza por ser uma doença com disfunção plaquetária, com prejuízo na formação do fator de von Willebrand (FvW), além de ser acompanhada por diminuição dos níveis do fator VIII coagulante (F VIII:C) ³.

HEMOSTASIA PRIMÁRIA NORMAL

Hemostasia primária é o processo inicial da coagulação desencadeado pela lesão vascular ¹¹. Mecanismos locais causam vasoconstrição e alteração da permeabilidade local causando desvio do fluxo sanguíneo para vasos colaterais com formação de edema ¹¹. O edema local e o sangue extravasado ajudam a comprimir o vaso ^6,11.

As plaquetas participam do processo de hemostasia através da formação de tampão plaquetário nos locais de lesão ¹². Esse mecanismo é de primordial importância para os vasos capilares, arteríolas e vênulas ¹².

As plaquetas aderem inicialmente às fibrilas do colágeno no subendotélio do vaso lesado através do complexo glicoprotéico Ia/IIa presente nos receptores de superfície plaquetária ¹². O FvW é deslocado ao subendotélio e sofre mudança conformacional ¹⁰. A aderência inicial das plaquetas é estabilizada pelo FvW modificado após sua ligação com as glicoproteínas Ib/IX ^12,13. Após esse evento biológico, ocorre liberação dos grânulos plaquetários e o ADP ativa e modifica a conformação do complexo IIb/IIIa¹². A ligação subseqüente do FvW, do complexo IIb/IIIa e do fibrinogênio é responsável pela agregação plaquetária ¹⁰.

A ristocetina é um antibiótico que induz a ligação do FvW à glicoproteína Ib e é utilizado para o exame diagnóstico ¹⁰.

FISIOPATOLOGIA E FÁRMACOS QUE INTERFEREM COM A FUNÇÃO PLAQUETÁRIA

O FvW normal é uma grande glicoproteína multimérica com subunidades monoméricas de 22.000 dáltons ². Seu peso molecular total pode atingir 20 milhões de dáltons e suas propriedades de aglutinação são mediadas predominantemente pelos multímeros de maior peso molecular ². É sintetizado pelas células endoteliais ^4,10, megacariócitos ^4,10 e plaquetas ¹⁰, sendo o único fator da coagulação que não é produzido pelo fígado ⁶. Os mecanismos reguladores ainda não estão bem compreendidos ¹⁰. A maior parte localiza-se no plasma formando complexo com o F VIII:C ³, mas também se encontra armazenado nos corpúsculos de Weibel-Palade nas células endoteliais ^3,14,15 e nos grânulos alfa das plaquetas ³. Pessoas do grupo sangüíneo O possuem menores níveis plasmáticos do FvW ^2,10,14.

O FvW possui duas funções principais: propiciar a adesão de plaquetas ao subendotélio do vaso lesado ^1,3,8,10,15 e formar complexo com o F VIII:C, protegendo-o de sua ativação prematura ^1,15 e impedindo sua degradação proteolítica ^1,3,10,15. A formação inadequada do FvW ou a formação normal em quantidade baixa leva à deficiência na adesão plaquetária com prejuízo na hemostasia primária e diminuição da meia-vida do F VIII:C.

Alguns fármacos interferem com a função plaquetária através de mecanismos conhecidos ou de forma não completamente esclarecida, como ácido acetilsalicílico (AAS), análogos da prostaglandina, dipiridamol, clopidogrel, ticlopidina, inibidores da glicoproteína IIb/IIIa, heparina, antagonistas b-adrenérgicos, antibióticos betalactâmicos e vitamina E ¹⁶.

Os antiinflamatórios não hormonais impedem a agregação plaquetária, porém o AAS o faz de forma prolongada ^17,18 e irreversível ¹⁸. O AAS bloqueia a ciclooxigenase 1 e impede a formação de tromboxano A2 que tem como função vasoconstrição e agregação plaquetária ¹⁶. A inibição endotelial na formação da prostaciclina não é permanente porque as células são capazes de regenerar novas enzimas rapidamente ¹⁶.

Os análogos da prostaglandina I2 inibem a agregação plaquetária e a formação do trombo, através de sua ação estimuladora nos receptores específicos para essa prostaglandina na superfície plaquetária ¹⁶. Para exemplificar essa classe de fármacos, podem ser citadas: iloprost, cicaprost e beraprost ¹⁶.

O dipiridamol tem ação vasodilatadora e antitrombótica ^16,18. Seu mecanismo de ação proposto é a inibição da fosfodiesterase plaquetária com aumento do AMP cíclico e potencialização das ações inibidoras da prostaglandina I2 ^16,18.

A ticlopidina e o clopidogrel são derivados tienopiridínicos que reduzem a ligação do ADP ao seu receptor ¹⁶. Outro mecanismo de ação proposto para a ticlopidina é o bloqueio da interação do FvW e do fibrinogênio com as plaquetas ¹⁸.

Os inibidores do complexo glicoprotéico IIb/IIIa têm sido utilizados com sucesso em síndromes coronarianas agudas e estão sendo testados em pacientes com acidente vascular encefálico isquêmico ¹⁹. O tirofibam é um antiagregante plaquetário que faz parte dessa classe de fármacos ¹⁶.

A heparina pode se ligar a uma proteína da membrana plaquetária, formar complexo antigênico e induzir a formação de IgG ²⁰. Essa imunoglobulina agrupa as plaquetas e leva à trombose venosa e arterial ²⁰.

Os antagonistas b-adrenérgicos ainda não têm um mecanismo compreendido ¹⁶. O propranolol tem ação antiplaquetária somente em pacientes com insuficiência coronariana e não em pacientes sadios, enquanto o timolol leva à agregação plaquetária ¹⁶.

A literatura também refere comprometimento na coagulação após o uso de alguns colóides ²¹. As dextranas diminuem a adesividade plaquetária e deprimem a atividade do F VIII:C ²¹. O hidroxietilamido diminui os níveis séricos de FvW e de F VIII:C, além de aumentar a fibrinólise ²². A albumina humana causa mínima alteração plasmática nos níveis de FvW e F VIII:C ²².

As cefalosporinas podem causar anormalidades transitórias na coagulação com aumento do tempo de protrombina por inibir a carboxilação da vitamina K nos fatores da coagulação dependentes dessa vitamina ²³. A cefotaxima pode levar à inibição imunomediada do FvW ou acelerar a proteólise dos multímeros maiores levando a um quadro de DvW adquirida ²³.

DIAGNÓSTICO, CLASSIFICAÇÃO E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

A doença pode ser diagnosticada pesquisando-se o tempo de sangramento e o tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa), porém esses exames podem estar normais, por isso, a pesquisa isolada deles pode não conferir o diagnóstico da doença ¹⁰. O TTPa reflete o nível de F VIII:C ⁸ e normalmente há suficiente fator em condições basais para normalizar o exame ¹⁰. Se o TTPa estiver muito prolongado é provável que se trate de um caso de doença grave ¹⁰. Cohen e col. ²⁴ afirmaram em seu relato que o TS ajuda a definir o risco e que o nível de F VIII acima de 60% resulta em TS normal com ausência de tendência ao sangramento.

A contagem de plaquetas geralmente está normal, mas no subtipo 2B pode estar diminuída ⁸.

O diagnóstico só pode ser confirmado após a realização de: dosagem do F VIII:C, quantificação do antígeno do FvW e pesquisa da atividade do co-fator ristocetina ^2,3,8. A atividade do co-fator da ristocetina é o teste mais específico para a função plaquetária e pode apresentar-se diminuído mesmo na doença leve ².

A DvW é uma doença de caráter autossômico com alteração da função plaquetária ¹, enquanto a hemofilia é doença ligada ao cromossomo X que possui alteração apenas no F VIII:C ⁶. As mutações do gene von Willebrand levam ao aparecimento de deficiências qualitativas e quantitativas ³. Em 1994 vários fenótipos da doença foram classificados por um subcomitê da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia em ^3,10:

• Tipo 1 — ocorre em 70 a 80% dos pacientes. É doença com padrão autossômico dominante de expressão variável. Ocorre deficiência quantitativa parcial com diminuição do nível sérico sem alteração estrutural do FvW.

• Tipo 2 — ocorre em aproximadamente 20% dos casos. O padrão de transmissão genética é autossômica dominante. Ocorre deficiência qualitativa no FvW. O subtipo 2A apresenta-se com ausência dos multímeros de alto peso molecular. O FvW é estrutural e funcionalmente anormal. O subtipo 2B possui FvW com afinidade aumentada a glicoproteína Ib o que leva a trombocitopenia. Essa trombocitopenia é agravada pelo uso da desmopressina. O subtipo 2N possui FvW com afinidade diminuída pelo F VIII:C e função plaquetária normal.

• Tipo 3 — Ocorre em 0,5% dos pacientes. É doença autossômica recessiva. As concentrações plasmáticas de FvW são indetectáveis.

• Pseudo-von Willebrand (p-vW) — Sua freqüência na literatura é incerta até o momento

  ²⁵. É uma doença autossômica dominante que ocorre em decorrência de uma mutação no gene do complexo glicoprotéico 1b situado no cromossomo 17

  ²⁵. Fenotipicamente é semelhante ao subtipo 2B

  ²⁵.

As manifestações clínicas mais comuns são: epistaxe ^3,4,10, menorragia ^2-4,10, sangramento gengival ^2,10, equimose ^2,4,10, hematoma ¹⁰, hemorragia gastrintestinal ³, hemartrose ^2,3 e sangramento prolongado após procedimentos cirúrgicos ⁴.

O trauma e outras situações de emergência às vezes impedem a realização completa dos exames, dificultando o diagnóstico, porém alguns aspectos podem ser observados na anamnese no sentido de nortear o diagnóstico diferencial entre distúrbio dos fatores de coagulação e doenças plaquetárias ¹¹.

Os distúrbios dos fatores de coagulação apresentam ¹¹ história familiar geralmente positiva, predomínio do sexo masculino, hemorragia nas vísceras, resposta ineficaz à compressão de vaso aberto e sangramento retardado após trauma, porém seguido de perda sanguínea persistente.

As doenças plaquetárias apresentam ¹¹ história familiar geralmente negativa, mais comum no sexo feminino, presença de petéquias, púrpuras, hematúria, hemorragia na mucosa e no sistema nervoso central, a compressão do vaso geralmente é eficaz; o sangramento é concomitante com o trauma e é de curta duração.

TRATAMENTO

O objetivo do tratamento consiste em corrigir a deficiência na atividade do FvW para um nível acima de 50% do normal e da atividade do F VIII para níveis apropriados à situação clínica ². Esse objetivo é alcançado com o uso de desmopressina ou pela transfusão de fator específico ^2,3.

A desmopressina (DDAVP) é o fármaco de primeira escolha para os pacientes do tipo 1 e 2A ^1-3,10. É análogo sintético da vasopressina ^1,26 e estimula a liberação do FvW pelas células endoteliais ²⁶. Pode ser administrada por via venosa na dose de 0,3 µg.kg^-1 em 50 mL de solução fisiológica a 0,9% infundida entre 15 a 20 minutos ^2,3,26 ou 150 µg em cada narina ². A elevação do FvW tem efeito máximo em 30 minutos e duração de 6 a 8 horas ¹⁰.

Os efeitos colaterais da DDAVP já relatados são cefaléia ¹, ruborização ^1,27, hipotensão arterial ^1,27, taquicardia ¹, hiponatremia ^1,2,4 e intoxicação hídrica ^2,4. A fim de diminuir o risco de intoxicação hídrica, hiponatremia e, conseqüentemente, convulsão, a ingestão de água pelas vias oral e venosa deve ser restrita por 4 a 6 horas após o uso do fármaco ².

A DDAVP também eleva o F VIII, porém na hemofilia A esse efeito é temporário, enquanto na DvW essa elevação persiste por 48 horas ¹⁰.

O crioprecipitado é originado da bolsa de plasma fresco congelado após lento descongelamento e centrifugação da parte crioprecipitada ^26,28. Nas preparações comuns o criopreciptado não é submetido à atenuação viral ²⁶, por isso apresenta risco aumentado para infecção ^1,2,10,28. Possui F VIII:C, FvW, fator XIII e fibrinogênio ¹¹. O crioprecipitado pode ser usado para o diagnóstico diferencial entre p-vW e o subtipo 2B, uma vez que ocorre agregação plaquetária somente nos pacientes com p-vW ²⁵.

O concentrado de F VIII é preparado a partir de um pool de plasma de um grande número de doadores ou através de tecnologia do DNA recombinante ²⁶. É submetido à atenuação viral ²⁶. Contém F VIII:C e FvW ¹¹.

O tratamento antifibrinolítico pode ser usado na prevenção e tratamento de hemorragia durante procedimentos cirúrgicos orais, pois, atuam inibindo a ação fibrinolítica das enzimas salivares²⁶. Também podem ser utilizados como tratamento coadjuvante ao DDAVP ². Está contra-indicado na hematúria ^2,26 e na menorragia ². O ácido e-aminocapróico pode ser administrado pela via oral ou venosa na dose de 200 mg.kg^-1, seguido por 100 mg.kg^-1 a cada 6 horas (máximo de 5 g/dose) e o ácido tranexâmico pode ser administrado na dose de 25 mg.kg^-1 (máximo de 1,5 g) por via oral ou 10 mg.kg^-1 (máximo de 1 g) por via venosa ²⁶.

O plasma pode ser usado nos casos em que o concentrado específico não esteja disponível ²⁶. Ele possui todos os fatores da coagulação ¹¹.

Em caso de resposta insatisfatória a DDAVP ou resistência à transfusão de fator, pode-se optar por transfusão de plaquetas na tentativa de corrigir o defeito plaquetário¹⁰. As plaquetas estão indicadas como primeira escolha apenas para os pacientes com p-vW, pois nesses pacientes o crioprecipitado, o concentrado de fator F VIII e a DDAVP podem levar à trombocitopenia ²⁵.

CONSIDERAÇÕES ANESTÉSICAS

Alguns cuidados são recomendados na DvW para a realização de uma anestesia mais segura e com menor incidência de complicações. Dentre elas podem ser citadas:

1)

Consulta prévia com o hematologista ¹⁴. Essa conduta auxilia o tratamento profilático tanto para intervenções cirúrgicas odontológicas como para as de grande porte. Nos casos indicados, tipo 1 e 2A, a DDAVP deve ser infundida 60 minutos antes do procedimento cirúrgico ²⁹. Como os tipos 1 e 2A representam 95% de todos os pacientes ¹, essa conduta é fundamental tanto para as intervenções cirúrgicas de pequeno como as de grande porte. Os procedimentos cirúrgicos odontológicos e os de pequeno porte podem ser realizados somente com DDAVP ^6,15, embora seja recomendável a internação para observação pós-operatória ³. Os pacientes resistentes, aqueles do subtipo 2B e do tipo 3, necessitam de transfusão de fator antes da realização das intervenções cirúrgicas ².

2)

Após o uso da DDAVP, deve-se pesquisar a normalização do TS e a melhora dos níveis de F VIII antes da intervenção cirúrgica para aqueles pacientes que possuem esses exames alterados ²⁹. Até 10% dos pacientes do tipo 1 não são responsivos ²², e os indivíduos do subtipo 2A podem apresentar resposta variável ¹.

3)

Preferir anestesia geral. Pacientes com coagulopatia que são submetidos a bloqueio no neuroeixo têm risco elevado para formação de hematoma e compressão de estruturas neurológicas. O diagnóstico definitivo é dado pela tomografia computadorizada e pela ressonância nuclear magnética ³⁰. A radiografia de coluna não serve para dar o diagnóstico, por isso, nos centros menores há extrema dificuldade e retardo no diagnóstico que pode comprometer a resolução do caso, que é realizada através da cirurgia. A laminectomia deve ser realizada até oito horas após a perfuração do vaso com aproximadamente 38% dos pacientes apresentando recuperação parcial ou total dos sintomas ³⁰. Mais importante do que a compressão é a velocidade com que essa compressão se instala ³⁰.

4)

Evitar traumas durante a anestesia ³¹. A punção arterial para realização de gasometria arterial é desaconselhada ³¹. O trauma de laringe durante a intubação traqueal pode causar hematoma com possibilidade de obstrução das vias aéreas no período pós-operatório ³¹. Também está desaconselhada a via muscular para administração de medicações.

5)

Evitar fármacos que interferem com a função plaquetária. O acetaminofeno pode ser usado para analgesia, pois apresenta ação clínica insignificante na função plaquetária ⁶. Para a reposição volêmica intra-operatória devem ser preferidas soluções cristalóides ²². Em caso de necessidade de colóide, a preferência é pela albumina ²².

6)

Monitorizar a concentração sangüínea de sódio após o uso da DDAVP. Este fármaco é análogo sintético do hormônio antidiurético e aumenta a reabsorção renal de água ¹. A hiponatremia pode levar a convulsão ¹. Deve-se preferir a solução glicofisiológica à solução glicosada a 5%.

7)

É recomendável pesquisar o TS e o nível sérico de F VIII no pós-operatório pelo menos uma vez ao dia ²⁹. Pode ser necessário usar a DDAVP uma vez ao dia após a intervenção cirúrgica até a adequada cicatrização ²⁹. Pacientes do tipo 2B e 3 devem receber transfusão a cada 12 horas até a completa cicatrização ²⁹.

DOENÇA DE VON WILLEBRAND E GRAVIDEZ

A DvW é a coagulopatia hemorrágica hereditária mais freqüente em mulheres com idade fértil ¹⁵. Durante a gravidez ocorre elevação dos níveis de FvW e do F VIII em 375% e 200% respectivamente ^7,32, associada à diminuição da fibrinólise ³². Complicações hemorrágicas durante a gravidez são raras ¹⁴. Após o esvaziamento uterino os níveis de F VIII e FvW diminuem rapidamente ^7,15 e a incidência de hemorragia pós-parto no tipo 1 chega a ser de 18,5%, enquanto no tipo 2 é de 20% ¹⁵.

Alguns autores relataram anestesia no neuroeixo com sucesso ^7,15, e outros referem esse tipo de procedimento como alternativa possível à anestesia geral para gestantes ^9,32. Esses autores recomendam alguns cuidados antes da realização do bloqueio em gestantes como: 1) Conhecer a história natural da doença, seu tratamento e solicitar o parecer do hematologista ³²; 2) Administração prévia da DDAVP ou transfusão de fator ⁹; 3) Punção com agulha na linha mediana e por anestesiologista experiente com a técnica ¹⁵; 4) Em caso de uso de cateter usar anestésico antes da sua introdução para dilatar o espaço ¹⁵; 5) Usar cateter com ponta romba ¹⁵; e 6) Usar DDAVP de 7 a 10 dias após o parto ⁹.

Mesmo com todas essas recomendações, o risco de hematoma em neuroeixo existe e deve ser considerado antes da realização de qualquer punção. Desde que não haja dificuldade para a realização da intubação traqueal, deve-se dar preferência à anestesia geral ³³. A paciente deve estar ciente dos riscos e benefícios de qualquer das técnicas que venha a ser escolhida.

CONCLUSÃO

A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, porém é subdiagnosticada pela complexidade da própria doença. A correta classificação do paciente, o uso apropriado da desmopressina e a transfusão do fator de von Willebrand são medidas fundamentais para a realização do procedimento anestésico bem-sucedido.

Apresentado em 26 de abril de 2006

Aceito para publicação em 21 de janeiro de 2007

• 01. Allen GC, Armfield DR, Bontempo FA et al. Adenotonsillectomy in children with von Willebrand disease. Arch Otolaringol Head Neck Surgery, 1999;125:547-551.
• 02. Kessler CM Deficiência dos Fatores da Coagulação, em: Goldman L, Bennett JC Cecil Tratado de Medicina Interna, 21ª Ed, Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 2001;1116-125.
• 03. Lorenzi TF Patologia da Hemostasia, em: D'amico E, Daniel MM, Silveira PAA Manual de Hematologia Propedêutica e Clínica, 3ª Ed, Rio de Janeiro, Medsi, 2003;477-552.
• 04. Stehling L Blood Transfusion and Component Therapy, em: Gregory GA Pediatric Anesthesia, 4^th Ed, São Francisco, Churchill Linvingstone, 2002;117-144.
• 05. Laget-Corsin L, Parquet-Gernez A Problemes d'anesthesie-reanimation lies aux angio-hemophilies. Anesth Analg (Paris), 1968;25:139-144.
• 06. Rapaport SI Distúrbios Hemorrágicos, em: Bondy PK, Junior PVD, Douglas RG et al. Manual Merk de Medicina, 16ª Ed, São Paulo, Roca, 1992;1183-1207.
• 07. Milaskiewicz RM, Holdcroft A, Letsky E Epidural anaesthesia and von Willebrand's disease. Anaesthesia, 1990;45:462-464.
• 08. Abreu MP, Porto AM, Minari AL et al. Anestesia para septoplastia e turbinectomia em paciente portador de Doença de von Willebrand. Relato de caso. Rev Bras Anestesiol, 2003; 53:382-387.
• 09. Esteve I, Atienzar MC, Gil S et al. Manejo anestésico de una gestante com estenosis aórtica severa y enfermedad de von Willebrand. Rev Esp Anestesiol Reanim, 2005;52:115-116.
• 10. Petrovitch CT, Drummond JC Hemoterapia e Hemostasia, em: Barash PG, Cullen BF, Stoelting RK Anestesia Clínica, 4ª Ed, São Paulo, Manole, 2004;201-238.
• 11. Beer Jr A Coagulação e Coagulopatias, em: Yamashita AM, Takaoka F, Auler Junior JOC et al. Anestesiologia SAESP, 5ª Ed, São Paulo, Atheneu, 2001;437-450.
• 12. Handin RI Sangramento e Trombose, em: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL et al. Harrison Medicina Interna, 15ª Ed, Rio de Janeiro, Mc Graw-Hill, 2002;375-381.
• 13. Handin RI Distúrbio das Plaquetas e das Paredes dos Vasos, em: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL et al. Harrison Medicina Interna, 15ª Ed, Rio de Janeiro, Mc Graw-Hill, 2002;791-798.
• 14. Parmet JL, Horow JC Hematologic Diseases, em: Benumof JL Anesthesia and Uncommon Diseases, 4^th Ed, Filadélfia, W B Saunders, 1998;275-315.
• 15. Perez-Barrero P, Gil L, Martinez C et al. Tratamiento con desmopresina (DDAVP) prévio a la analgesia epidural del parto a una paciente con enfermedad de von Willebrand tipo 1. Rev Esp Anestesiol Reanim, 2003;50:526-529.
• 16. Puyo CA Antiplatelet therapy, new and old. Int Anesthesiol Clin, 2004;42:95-102.
• 17. Murray DJ Avaliação do Paciente com Anemia e Distúrbios da Coagulação, em: Rogers MC, Tinker JH, Covino BG et al. Princípios e Prática da Anestesiologia, Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 1996;248-259.
• 18. Pereira MG Anticoagulantes, Antiagregantes Plaquetários e Trombolíticos, em: Silva P Farmacologia, 6ª Ed, Rio de Janeiro, Guanabara Koogan, 2001;604-613.
• 19. Oliveira Filho J Acidente Vascular Encefálico Isquêmico Agudo, em: Nácul FE Medicina Intensiva Abordagem Prática, Rio de Janeiro, Revinter, 2004;109-115.
• 20. Marino PL Distúrbios Plaquetários e Reposição, em: Marino PL Compêndio de UTI, 2ª Ed, Porto Alegre, 2000;567-574.
• 21. Potério GMB Reposição Volêmica e Transfusão, em: Yamashita AM, Takaoka F, Auler Junior JOC et al. Anestesiologia SAESP, 5ª Ed, São Paulo, Atheneu, 2001;415-463.
• 22. Maxuell L, Godwin SR, Mancuso TJ et al. Systemic Disorders in Infants and Children, em: Motoyama EK, Davis PJ Smith's Anesthesia for Infants and Children, 7^th Ed, Pittsburg, Mosby Elsevier, 2006;1032-1109.
• 23. Haj MA, Murch N, Bowen et al. Cefotaxime as the potencial cause of transient acquired von Willebrand syndrome. Eur J Haematol, 2006;76:440-443.
• 24. Cohen S, Daitch JS, Goldiner PL et al. Epidural analgesia for labor and delivery in a patient with von Willebrand's disease. Reg Anesth, 1989;14:95-97.
• 25. Enayat MS, Guilliatt AM, Lester W et al. Distinguishing between type 2B and pseudo-von Willebrand disease and its clinical importance. Br J Haematol, 2006;133:664-666.
• 26. Flores RPG, Bagatini A, Santos ATL et al. Hemofilia e anestesia. Rev Bras Anestesiol, 2004;54:865-871.
• 27. Plumley MH DDAVP and anaesthesia. Anaesthesia, 1988; 43:898.
• 28. Bolan CD, Rick ME e Polly Jr DW Transfusion medicine management for reconstructive spinal repair in a patient with von Willebrand's disease and a history of heavy surgical bleeding. Spine, 2001;26:E552-E556.
• 29. Fischer G, Shore-Lesserson L Hematologic Diseases, em: Fleisher LA Anesthesia and Uncommon Diseases, 5^th Ed, Filadélfia, Saunders Elsevier, 2006;359-376.
• 30. Persson J, Flisberg P, Lundberg J Thoracic epidural anesthesia and epidural hematoma. Acta Anaesthesiol Scand, 2002;46: 1171-1174.
• 31. Bowes JB Anaesthetic management of haemothorax and haemoptysis due to von Willebrand's disease. A case repost. Br J Anaesth, 1969;41:894-896.
• 32. Novoa L, Navarro Egea M, Vieito Amot M et al. Analgesia y anestesia obstétrica con remifentanilo a una paciente con enfermedad de von Willebrand. Rev Esp Anestesiol Reanim, 2003;50:242-244.
• 33. James AH von Willebrand disease. Obstet Gynecol Survey, 2006;61:136-145.

*

Recebido da Unidade de Emergência Doutor Armando Lages

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Maio 2007
• Data do Fascículo
  Jun 2007

Histórico

• Recebido
  26 Abr 2006
• Aceito
  21 Jan 2007