Anestesia em paciente portadora de doença de moyamoya: relato de caso

Anestesia en paciente portadora de enfermedad de moyamoya: relato de caso

Resumos

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Moyamoya disease is an uncommon progressive cerebral vasculopathy, more frequently diagnosed among Asian individuals, but which has also been described in Brazil. Moyamoya patients may be submitted to different surgical procedures throughout their lives. Anesthesiologists must understand the pathophysiology of the disease and institute adequate perioperative measures to improve patients' prognosis. CASE REPORT: Female patient, 22 yr-old, chronic renal failure, with moyamoya disease, scheduled for surgical arterial-venous fistula installation. Anesthesia was induced with fentanyl, propofol and atracurium and maintained with sevoflurane. Patient was maintained in normocapnia and normothermia throughout the procedure. Patient was extubated and transferred to the post-anesthetic care unit without complications. CONCLUSIONS: This article describes the anaesthetic care of a moyamoya disease patient.

ANESTHESIA, General; DISEASES

INFORMAÇÃO CLÍNICA

Anestesia em paciente portadora de doença de moyamoya. Relato de caso^*

Anestesia en paciente portadora de enfermedad de moyamoya. Relato de caso

Adriano Bechara de Souza Hobaika^I; Vera Coelho Teixeira, TSA^II; Marcos Guilherme Cunha Cruvinel, TSA^III; Alexandre Cordeiro Ulhoa^IV

^IEx-ME₂ em Anestesiologia do CET/SBA do Hospital Felício Rocho

^IICoordenadora do CET/SBA do Hospital Felício Rocho

^IIIEspecialista em Clínica Médica; Anestesiologista do Hospital Life Center

^IVNeuroradiologista do Hospital Felício Rocho e do Hospital das Clínicas da UFMG

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de moyamoya é uma vasculopatia cerebral progressiva rara, mais freqüentemente diagnosticada em populações asiáticas, mas que também vem sendo identificada no Brasil. Durante a sua vida, pacientes portadores desta doença podem ser submetidos aos mais variados tipos de procedimentos cirúrgicos. O anestesiologista deve entender a fisiopatologia da doença e instituir as medidas peri-operatórias mais adequadas, no intuito de melhorar o prognóstico destes pacientes.

RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 22 anos, com insuficiência renal crônica, portadora da doença de moyamoya, submetida à intervenção cirúrgica para instalação de fístula arteriovenosa. A anestesia foi induzida com fentanil, propofol e atracúrio e mantida com sevoflurano. Durante o procedimento, a paciente foi mantida em normocapnia e normotermia. A extubação foi realizada e a paciente transferida à sala de recuperação pós-anestésica sem complicações.

CONCLUSÕES: Este artigo apresenta os cuidados anestésicos dispensados a uma paciente portadora da doença de moyamoya.

Unitermos: ANESTESIA, Geral: inalatória; DOENÇAS: moyamoya

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de moyamoya es una vasculopatia cerebral progresiva rara, más frecuentemente diagnosticada en individuos asiáticos, y que también viene siendo identificada en Brasil. Durante su vida, pacientes portadores de esta enfermedad pueden ser sometidos a los más variados tipos de procedimientos quirúrgicos. El anestesiologista debe entender la fisiopatología de la enfermedad e instituir las medidas peri-operatorias más adecuadas, en el designio de mejorar el pronóstico de estos enfermos.

RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 22 años, insuficiencia renal crónica, portadora de la enfermedad de moyamoya, sometida a intervención quirúrgica para la instalación de fístula arteriovenosa. La anestesia fue inducida con fentanil, propofol y atracúrio y mantenida con sevoflurano. Durante el procedimiento, la paciente fue mantenida en normocapnia y normotermia. La extubación fue realizada y la paciente transferida a la sala de recuperación pos-anestésica sin complicaciones.

CONCLUSIONES: Este artículo presenta los cuidados anestésicos dados a una paciente portadora de la enfermedad de moyamoya.

INTRODUÇÃO

A doença de moyamoya é uma vasculopatia encefálica progressiva não inflamatória, não aterosclerótica e não amiloidótica, que acomete mais freqüentemente indivíduos japoneses e seus descendentes, apesar de ser descrita em todo o mundo. É uma condição rara e caracterizada por estenose ou oclusão bilateral da porção terminal da artéria carótida interna e/ou das porções proximais das artérias cerebrais anteriores e/ou cerebrais médias. O diagnóstico é confirmado por angiografia cerebral, onde os vasos patológicos se apresentam semelhantes à "nuvem da fumaça de cigarro", daí a origem do termo japonês moyamoya ^1,2. Malformação vascular congênita ou arterite adquirida podem estar envolvidas na etiologia desta doença. Exames de autópsia evidenciam redução do calibre dos vasos com fibrose, por aumento da espessura da íntima e por degeneração da lâmina elástica interna.

Existem dois picos etários de aparecimento dos sintomas: na primeira e na terceira décadas. Em crianças, a doença de moyamoya se manifesta principalmente por fenômenos neurológicos isquêmicos como paresia, alterações sensoriais, cefaléia, convulsão e movimentos involuntários; na idade adulta, se apresenta mais comumente por hemorragia intracraniana. Ainda podem estar presentes convulsões, fraqueza muscular e redução do nível de consciência ³. Com a evolução da doença, o quociente de inteligência pode se reduzir em até 60%, em um período de 5 a 9 anos ⁴. Freqüentemente, esta doença está associada a outras morbidades como asma, síndrome de Down e hipotireoidismo.

Algumas técnicas cirúrgicas de neovascularização têm sido utilizadas com o intuito de aumentar o fluxo da circulação colateral intracraniana, através de bypass extracraniano-intracraniano e têm apresentado bons resultados na prevenção dos episódios isquêmicos em crianças ^5,6. Devido aos eventos hemorrágicos, estes pacientes também podem ser submetidos à drenagem ventricular, drenagem de hematoma, pinçamento de aneurisma e derivação ventriculoperitoneal ⁷.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 22 anos, 41 kg, não-oriental, com diagnóstico de doença de moyamoya há 16 anos, submetida à intervenção cirúrgica para realização de fístula arteriovenosa no membro superior direito. Apresentava crises convulsivas freqüentes, retardo mental e atrofia de membros inferiores. Portadora de hipertensão arterial e insuficiência renal crônica. Em uso oral regular de fenitoína (anticonvulsivante) e codergocrina (vasodilatador periférico).

Na véspera do procedimento, através de cateter de duplo lúmen, foram administrados 600 mL de concentrado de hemácias, durante a sessão de hemodiálise. Exames pré-operatórios: hemoglobina 11,0 mg/dL, potássio sérico 4,9 mmol/L e atividade da protrombina de 71%.

A paciente foi monitorizada com oxímetro de pulso, ECG, aparelho para medida automática de pressão arterial não-invasiva, capnografia e termômetro, posicionado na nasofaringe. A anestesia foi induzida com fentanil (0,25 mg), propofol (150 mg) e atracúrio (25 mg), para facilitar a intubação traqueal, e mantida com administração inalatória de sevoflurano (2% a 3%). A ventilação mecânica dos pulmões foi ajustada para obter uma P_ETCO₂ próxima de 36 mmHg. A paciente foi mantida aquecida através de circulação forçada de ar quente e, líquidos venosos foram infundidos em temperatura morna. O procedimento durou 72 minutos, a extubação foi realizada sem complicações e a paciente foi transferida para sala de recuperação pós-anestésica.

DISCUSSÃO

Em 1997, foram registrados no Japão, aproximadamente 3800 casos de doença de moyamoya ⁵, em que fatores genéticos parecem estar envolvidos ^8,9. Em um estudo cooperativo recente, realizado na Coréia, mais de 330 pacientes portadores da doença foram identificados ³. No Brasil existem aproximadamente 21 casos publicados até 1999, o que provavelmente é um número infra-estimado ¹⁰.

A conduta anestésica destes pacientes deve priorizar a manutenção do fluxo sangüíneo encefálico, pois estados peri-operatórios desfavoráveis podem desencadear eventos neurológicos negativos. Manter a normocapnia é fundamental, pois existem evidências de que tanto a hipocapnia como a hipercapnia reduzem o fluxo sangüíneo encefálico nestes pacientes ¹¹. A ventilação controlada dos pulmões apresenta vantagens no estabelecimento da normocapnia, pois permite alterações mensuráveis dos parâmetros ventilatórios. Fatores como hipovolemia e hipotensão arterial também foram identificados na gênese da isquemia peri-operatória e devem ser evitados ¹². Idealmente, deve ser mantido um estado de hipervolemia nestes pacientes e um debito urinário próximo de 2 mL.kg^-1.h^-1. Os valores de hematócrito não devem estar acima do normal, pois podem precipitar isquemia encefálica e a anemia deve ser corrigida no pré-operatório, a fim de aumentar o transporte de oxigênio. Há a sugestão de que os valores de hematócrito devem permanecer entre 30% e 42%, com uma leve hemodiluição, o que pode ser benéfico pela redução da viscosidade sangüínea ¹³. Normotermia também é recomendada, pois foi verificado que pacientes portadores da doença de moyamoya podem apresentar vasoespasmo na vigência de hipotermia, enquanto que a hipertermia pode também precipitar fenômenos isquêmicos ¹⁴. Em crianças, a isquemia decorrente de hiperventilação peri-operatória causada pelo choro é uma complicação comum e importante e suas principais causas são a ansiedade e a dor pós-operatória. Sedação pré-operatória eficaz e controle álgico rigoroso devem ser implementados de rotina, sendo recomendado que se mantenha o acesso venoso pelo menos por uma semana ¹⁵. Em relação à administração de anestésicos voláteis, a opção pelo isoflurano, assim como pelo sevoflurano, parece segura, por proporcionar um grau de proteção encefálica significativa durante a isquemia temporária ^16-18.

A espectroscopia infravermelha é um método não-invasivo de monitorização transcraniana contínua da oxigenação encefálica. Sua utilização deve ser feita quando há risco de isquemia encefálica. Nestas situações, a monitorização bilateral deve ser utilizada ¹⁹. Os pacientes com doença de moyamoya são mais susceptíveis à isquemia encefálica, portanto, a monitorização da oximetria transcraniana pode ser muito útil.

A paciente ainda apresentava insuficiência renal crônica, o que impediu o estabelecimento da hipervolemia e hemodiluição, além de não ser possível medir o débito urinário. A normocapnia foi mantida com a ventilação mecânica dos pulmões e o ajuste adequado da P_ETCO₂ à capnografia. A hipotermia foi controlada com infusão venosa de solução fisiológica a 0,9% morna e circulação forçada de ar quente sobre o corpo da paciente.

A anestesia - regional ou local - associada à sedação, poderia ser utilizada na paciente, porém, devido ao grau de retardo mental e agitação psicomotora, optou-se por anestesia geral com indução venosa, o que proporcionou um curso anestésico suave, além de permitir um controle adequado da P_ETCO₂.

Na doença de moyamoya, apesar de algumas condutas anestésicas estarem estabelecidas, todas as comorbidades do paciente devem ser avaliadas criteriosamente pelo anestesiologista e condutas peri-operatórias específicas devem ser estabelecidas para cada caso.

Apresentado em 27 de julho de 2004

Aceito para publicação em 27 de janeiro de 2005

• 01. Fukui M, Kono S, Sueishi K et al - Moyamoya disease. Neuropathology, 2000;20:S61-64.
• 02. Yilmaz EY, Pritz MB, Bruno A et al - Moyamoya: Indiana University Medical Center experience. Arch Neurol, 2001;58: 1274-1278.
• 03. Han DH, Kwon O, Byun BJ et al - A co-operative study: clinical characteristics of 334 Korean patients with moyamoya disease treated at neurosurgical institutes (1976-1994). Acta Neurochir, 2000;142:1263-1274.
• 04. Matsushima Y, Aoyagi M, Nariai T et al - Long-term intelligence outcome post-encephalo-duro-arterio-synangiosis in childhood moyamoya patients. Clin Neurol Neurosurg, 1997;99: S147-S150.
• 05. Fukui M - Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis (moyamoya' disease). Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease) of the Ministry of Health and Welfare, Japan. Clin Neurol Neurosurg, 1997;99(Suppl2): S238-S240.
• 06. Houkin K, Kamiyama H, Takahashi A et al - Combined revascularization surgery for childhood moyamoya disease: STA-MCA and encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis. Childs Nerv Syst, 1997;13:24-29.
• 07. Yoshida Y, Yoshimoto T, Shirane R et al - Clinical course, surgical management, and long-term outcome of moyamoya patients with rebleeding after an episode of intracerebral hemorrhage: An extensive follow-up study. Stroke, 1999;30:2272-2276.
• 08. Ikeda H, Sasaki T, Yoshimoto T et al - Mapping of a familial moyamoya disease gene to chromosome 3p24.2-p26. Am J Hum Genet, 1999;64:533-537.
• 09. Inoue TK, Ikezaki K, Sasazuki T et al - Linkage analysis of moyamoya disease on chromosome 6. J Child Neurol, 2000;15: 179-182.
• 10. Franco CM, Fukujima MM, de Oliveira Rde C et al - Moyamoya disease. Report of three cases in Brazilian patients. Arq Neuropsiquiatr, 1999;57:371-376.
• 11. Yusa T, Yamashiro K - Local cortical cerebral blood flow and response to carbone dioxide during anesthesia in patients with moyamoya disease. J Anesth, 1999;13:131-135.
• 12. Iwama T, Hashimoto N, Tsukahara T et al - Perioperative complications in adult moyamoya disease. Acta Neurochir, 1995;132: 26-31.
• 13. Sato K, Shirane R, Yoshimoto T - Perioperative factors related to the development of ischemic complications in patients with moyamoya disease. Childs Nerv Syst, 1997;13:68-72.
• 14. Malley RA, Frost EAM - Moyamoya disease. Pathophysiology and anesthetic management. J Neurosurg Anesthesiol, 1989;1: 110-114.
• 15. Nomura S, Kashiwagi S, Uetsuka S et al - Perioperative management protocols for children with moyamoya disease. Childs Nerv Syst, 2001;17:270-274.
• 16. Newman B, Gelb AW, Lam AM - The effect of isoflurane induced hypotension on cerebral blood flow and cerebral metabolic rate for oxygen in humans. Anesthesiology, 1986;64:307-310.
• 17. Summors AC, Gupta AK, Matta BF - Dynamic cerebral autoregulation during sevoflurane anesthesia: a comparison with isoflurane. Anesth Analg, 1999;88:341-345.
• 18. Machado SB, Mendes FF, Angelini AC - Doença de moyamoya e anestesia com sevoflurano fora do centro cirúrgico. Relato de caso. Rev Bras Anestesiol, 2002;52:344-347.
• 19. Kurth CD, Uher B - Cerebral hemoglobin and optical pathlength influence near-infrared spectroscopy measurement of cerebral oxygen saturation. Anesth Analg, 1997;84:1297-1305.

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Recebido do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, MG

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  28 Jun 2005
• Data do Fascículo
  Jun 2005

Histórico

• Aceito
  27 Jan 2005
• Recebido
  27 Jul 2004