JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La Osteogénesis Imperfecta es una rara enfermedad genética del tejido conjuntivo, con prevalencia de 1/10000, que primariamente envuelve la osificación endocondral, resultando en huesos frágiles, múltiplas fracturas e deformidades esqueléticas. El objetivo de ese artículo fue relatar un caso de paciente portador de Osteogénesis Imperfecta, sometido a anestesia venosa total para tratamiento quirúrgico de fractura de fémur. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 15 años, 41 kg, 140 cm, con historia de Osteogénesis Imperfecta y cardiopatía, programado para tratamiento quirúrgico de fractura del fémur. En la sala de operación fue monitorizado con ECG, FC, PANI y SpO2 y sometido a anestesia general venosa total con propofol, alfentanil y cisatracúrio. Después de IOT, fue acrecentada monitorización de la P ET CO2 y de la temperatura esofágica. En el período intra-operatorio y en la sala de recuperación pos-anestésica no presentó complicaciones. Tuvo alta hospitalar en el 5º día de post operatorio. CONCLUSIONES: El presente relato mostró una buena evolución intra y post operatoria de paciente con Osteogenesis Imperfecta sometido a anestesia general venosa total. La complexidad de la enfermedad mostró la necesidad de evaluación y monitorización adecuada por el anestesiologista.