Anestesia para obstrução intestinal em uma criança de seis anos com síndrome COFS

Ahmet Yüksek Yüksel Ela Elif Doğan Baki Serdar Kokulu Sobre os autores

Relatamos a administração de anestesia a uma paciente de seis anos com síndrome cérebro-óculo-fácio-esquelética (COFS) atendida no serviço de urgência de nosso hospital devido à obstrução intestinal. A paciente já estava em acompanhamento pelo departamento pediátrico e foi previamente diagnosticada com COFS pelos pediatras.

A paciente apresentava sinais característicos da síndrome, inclusive falha de crescimento (peso em 6 kg), caquexia, micrognatismo e microcefalia. Apresentava também abertura bucal pequena, dentição anormal, contraturas em flexão de cotovelos e joelhos. Os exames de sangue pré-operatórios estavam dentro dos limites normais, exceto por proteína C reativa (40 mg.dL-1) e leucócitos (18 × 103). Efusão pleural e vólvulos abdominais foram observados em suas radiografias. Os sinais vitais iniciais estavam na faixa normal. O acesso venoso foi estabelecido com cateteres de calibre 24G. A anestesia foi induzida com sevoflurano a 8% em mistura de ar/oxigênio e 12 mcg de fentanil por via intravenosa. A intubação foi feita com um tubo endotraqueal com balão (4,0 mm) com sucesso. A manutenção da anestesia foi fornecida com sevoflurano a 2% em mistura de ar/oxigênio e fentanil. A ventilação da paciente foi controlada a pressão. Não houve problemas relacionados aos anestésicos durante a operação, que durou 135 minutos (min). Após obter respiração adequada espontaneamente, a paciente foi extubada sem problemas.

A síndrome COFS foi primeiramente descrita por Pena e Shokeir em 1974 e é reconhecida como uma doença autossômica recessiva rara, caracterizada por defeito na reparação do DNA11 Lyons K. unusual brain and/or neuromuscular findings with associated defects Cerebro-Oculo-Facio-Skeletal (COFS) Syndrome. Smith's recognizable patterns of human malformation. 7th ed; 2013. p. 234.. A síndrome de Cockayne Tipo II é conhecida como COFS. Problemas degenerativos do cérebro e da medula espinhal são geralmente observados antes do nascimento. Os achados clínicos são retardo do desenvolvimento psicomotor, disfunção neurológica, neuropatia periférica, microcefalia, micrognatia, hipotonia, hiporreflexia, convulsões e catarata congênita. A síndrome está associada a dificuldades de alimentação, perda auditiva neurossensorial, coxa valga, contratura em flexão do joelho.11 Lyons K. unusual brain and/or neuromuscular findings with associated defects Cerebro-Oculo-Facio-Skeletal (COFS) Syndrome. Smith's recognizable patterns of human malformation. 7th ed; 2013. p. 234. A degeneração neurológica progressiva pode levar ao risco de hipercalemia com o uso de succinilcolina nesses pacientes. Há relatos na literatura que descrevem a administração de anestesia na síndrome de Cockayne, mas nenhum sobre a administração de anestesia na COFS. O manejo de via aérea difícil é um dos problemas mais importantes no processo da anestesia. Além disso, devido às contrações e osteoporose, um tratamento adequado deve ser considerado ao posicionar o paciente durante a cirurgia.

É difícil prever os efeitos dos relaxantes musculares nesses pacientes devido à caquexia, quase ausência de músculos, com desenvolvimento insuficiente da junção neuromuscular; portanto, os relaxantes musculares devem ser evitados. Encontramos apenas um caso na literatura no qual relaxante muscular não foi usado durante a anestesia.22 Shimizu T, Inomata S, Miyabe M, et al. Anesthesia for a patient with Cockayne's syndrome. Masui. 2002;51:39-41. A intubação traqueal foi feita com sevoflurano em combinação com óxido nitroso nesse paciente, que fora agendado para biópsia hepática e o procedimento durou 13 min. Também não usamos relaxante muscular na indução e manutenção da anestesia. A duração de nosso procedimento foi de 135 min. Usamos tubo endotraqueal apropriado para o peso em vez de apropriado para a idade, mas preferimos o tubo com balão para evitar o risco de aspiração.

Em conclusão, todas essas anomalias e disfunções associadas requerem atenção e experiência. Usar tubos endotraqueais menores e evitar o uso de relaxante muscular durante a intubação são condutas que podem ser consideradas durante o manejo anestésico na COFS.

Referências bibliográficas

  • 1
    Lyons K. unusual brain and/or neuromuscular findings with associated defects Cerebro-Oculo-Facio-Skeletal (COFS) Syndrome. Smith's recognizable patterns of human malformation. 7th ed; 2013. p. 234.
  • 2
    Shimizu T, Inomata S, Miyabe M, et al. Anesthesia for a patient with Cockayne's syndrome. Masui. 2002;51:39-41.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Nov-Dec 2017
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