JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Los pacientes portadores de la enfermedad de von Willebrand presentan sangramiento anormal después de heridas y procedimientos quirúrgicos, ya que esta afecta la hemostasia primaria y secundaria debido a la alteración del factor VIII. El objetivo de este relato es elucidar el manoseo pre, peri y postoperatorio de pacientes con tal enfermedad. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 42 años, blanca, 165 cm, 61kg, ASA II, fue sometida a la evaluación preanestésica para la realización de rinoplastia, con diagnóstico previo de enfermedad de von Willebrand del tipo 1, siendo liberada para la intervención quirúrgica después de la evaluación hematológica, con test de DDAVP IN26 responsivo. El día de la operación, y después de la medicación preanestésica y del monitoreo adecuado, se le dio oxígeno por catéter nasal e infundida la solución de desmopresina (0,4 µg.kg-1 en 100 mL de NaCl a 0,9% por vía venosa) 30 minutos antes de la operación. Enseguida se inició la inducción anestésica con sufentanil (1 µg.kg-1), propofol (4 mg.kg-1) y rocuronio (0,6 mg.kg-1) por vía venosa. A continuación se realizó la intubación traqueal seguida de ventilación controlada mecánica en sistema con absorción de CO2, mantenida con O2, N2O y sevoflurano. El acto quirúrgico duró noventa minutos. En el intraoperatorio la paciente se mantuvo hemodinámicamente estable, presentando sangramiento sin importancia. Al final de la operación fue extubada y llevada a la sala de recuperación post anestésica, donde permaneció por 120 minutos. En el postoperatorio fue prescrito ácido amino caproico (500 mg por vía oral a cada 8 horas, por 48 horas), con alta hospitalaria después de 24 horas, sin presentar ninguna complicación postoperatoria. CONCLUSIONES: La infusión de crioprecipitado o plasma, utilizado en la profilaxis y tratamiento de las complicaciones hemorrágicas, produce un pico de concentración máxima de factor VIII después 48 horas, y se sustenta por 72 horas; sin embargo, incluso aprobado por el FDA, ha sido una práctica utilizada solamente en circunstancias de emergencia, debido al riesgo relativo de contaminación viral. A 1-desamino, 8-D-arginina vasopresina (DDAVP-desmopresina) estimula el aumento de la concentración del factor VIII, con la ventaja de eliminar la exposición a patógenos transmitidos por la sangre, además de la posibilidad de administración por vía nasal, subcutánea y venosa.