JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las distrofias miotónicas son enfermedades neuromusculares de transmisión autosómica dominante. Entre ellas está la distrofia miotónica tipo 1 (DM1), o enfermedad de Steinert, que es la más común en el adulto y además de la involucración muscular, presenta manifestaciones sistémicas importantes. La DM1 representa un reto para el anestesiólogo. Los pacientes presentan una mayor sensibilidad a los fármacos anestésicos y complicaciones, principalmente cardíacas y pulmonares. Además de eso, existe la posibilidad de presentar hipertermia maligna y crisis miotónica. Se ha descrito el caso de un paciente que tuvo una complicación pulmonar importante después de haber sido sometido a la anestesia general. RELATO DEL CASO: Paciente de 39 años, portador de DM1, sometido a la anestesia general para colecistectomía videolaparoscópica. La anestesia fue venosa total con propofol y remifentanil y rocuronio. El procedimiento quirúrgico de 90 minutos no presentó intercurrencias, pero después de la extubación, el paciente presentó insuficiencia respiratoria y crisis miotónica, que hizo la intubación traqueal imposible. Se utilizó la máscara laríngea, que posibilitó la oxigenación adecuada, y la ventilación mecánica se mantuvo hasta la recuperación total de la actividad respiratoria. Evolucionó sin otras complicaciones. CONCLUSIONES: La DM1 es una enfermedad que presenta varias peculiaridades para el anestesiólogo. El conocimiento minucioso de su involucración sistémica, asociado a la acción diferenciada de los fármacos anestésicos en esos pacientes, proporcionará un acto anestésico-quirúrgico más seguro.
ENFERMEDADES, Muscular; COMPLICACIONES, Postoperatorias
