JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Relatar dos casos de anestesia en pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD), una enfermedad rara, progresiva e incapacitante, y discutir sobre la conducta anestésica y comprometimiento de las funciones pulmonar y cardiaca, la posibilidad de ocurrencia de hipertermia maligna, la mayor sensibilidad a los bloqueadores neuromusculares y el aumento de la morbidad pos-operatoria son algunos de los desafíos enfrentados por el Anestesiologista. RELATO DE LOS CASOS: El primer caso fue el de un paciente pediátrico con diagnóstico de DMD y rabdomiosarcoma, agendado para exéresis de la lesión y vaciamiento cervical ampliado. En la evaluación pre-anestésica, anamnesis, examen clínico y exámenes complementarios no fueron detectadas alteraciones, excepto por la tumoración cervical. Se optó por la técnica venosa total, con remifentanil en infusión continuada y propofol en infusión mira-controlada, sin la utilización de bloqueadores neuromusculares. El procedimiento quirúrgico tuvo duración de 180 minutos, sin intercurrencias. El segundo caso fue de un paciente del sexo masculino, 24 años, con diagnóstico de DMD y colelitiasis con indicación quirúrgica, en el cual la evaluación pre-operatoria reveló pneumopatia restrictiva grave, con disminuciones de la capacidad y de la reserva respiratorias, siendo necesario el uso de BIPAP nasal nocturno. En este paciente, se optó por la intubación traqueal con sedación mínima y anestesia tópica, seguida por la técnica venosa total con remifentanil en infusión continuada y propofol en infusión mira-controlada, sin la utilización de bloqueadores neuromusculares. Al término, el paciente fue extubado aún en la sala del operaciones e inmediatamente colocado en el BIPAP nasal. Encaminado a la UTI, con alta en el 2º PO y alta hospitalaria en el 3º PO. CONCLUSIONES: La anestesia venosa total con infusión continuada de propofol y remifentanil sin bloqueadores neuromusculares, constituye una opción segura y eficiente en los portadores de DMD.