A síndrome do QT longo é caracterizada por prolongação intermitente ou permanente do intervalo QT, taquicardias paroxísticas ventriculares (TVR) e morte súbita. Existem três casos publicados na literatura tratados cirurgicamente com a técnica do autotransplante cardíaco, com 1 paciente sobrevivente. Nos 3 casos foi necessária, após a operação, a utilização de marcapasso átrio-atrial ou atrioventricular. No InCór, entre outubro de 1993 e maio de 1994, 3 pacientes portadores desta síndrome, 1 do sexo feminino e 2 do masculino, com idades, respectivamente, de 10, 11 e 13 anos, foram submetidos a desnervação por autotransplante. No pré-operatório, apesar de dose máxima de β-bloqueadores, os freqüentes episódios de taquicardia ventricular não foram evitados. Com carga mínima o teste ergométrico provocava TVR. A retirada do órgão foi feita seccionando-se as veias cavas, aorta, tronco pulmonar e as veias pulmonares, com remanescente de átrio esquerdo. Assim, o sistema de condução permaneceu íntegro e o ritmo, sinusal. No pós-operatório os testes ergométricos realizados mostraram ausência de taquicardia ventricular. Considerando os resultados imediatos, julgamos que a técnica relatada de autotransplante cardíaco como método de completa desnervação pode ser empregada em pacientes portadores da síndrome do QT longo, com baixo risco cirúrgico e preservação do sistema de condução.
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