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Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, Volume: 28, Issue: 2, Published: 2006
  • Plasticity of dendritic cells during differentiation and maturation Editorials

    Greene, Lewis J.
  • Monoclonal antibody anti-factor VIII Editoriais

    Ferreira, Eurípides
  • Chagas'disease and blood transfusion in Brazil: surveillance and challenges Editoriais

    Dias, João C. P.
  • The role of fluorescent in situ hybridization (FISH) in monitoring chronic myeloid leukemia during treatment with imatinib mesylate Editoriais

    Mello, Monika C. R.
  • Alpha thalassemias Editoriais

    Cançado, Rodolfo D.
  • Maturation of dendritic cells following exposure to different maturational stimuli Articles

    Fontes, Aparecida M.; Orellana, Maristela D.; Palma, Patricia V.B.; Covas, Dimas T.

    Abstract in Portuguese:

    Células dendríticas (CDs) são células apresentadoras de antígenos altamente eficientes para a imunização contra patógenos e antígenos tumorais. A obtenção de CDs maturis tem sido descrita por diferentes métodos. Portanto, a escolha do método mais apropriado para gerar CDs em cultura de sete dias é pré-requisito essencial para as estratégias imunoterápicas. Aqui relatamos um método de obtenção de uma população enriquecida em monócitos de doadores de sangue e comparamos a maturação das CDs sob o estímulo de quatro agentes. Uma população de monócitos, com pureza de 91% ± 5, foi obtida de 15 doadores. A população monocitária foi mantida em cultura por cinco dias com GM- CSF e IL - 4. No 5º dia, após diferentes condições de maturação, foram analisadas as modificações morfológicas e fenotípicas. Nossos estudos demonstram que o TNF-alfa ou o PGE1 por si só podem induzir a expressão de CD1a de 2.4 a 2.7 vezes, respectivamente, mais do que culturas de CDs com ausência dos agentes de maturação. Alternativamente, para com outras moléculas coestimuladoras ou acessórias (CD80, CD86, CD83 e CD 40) o TNF-alfa foi mais potente na expressão do que o PGE1, embora na presença de ambos o efeito seja mais pronunciado. A maturação fenotípica sob TNF-alfa + PGE1 pode ser comparável ao LPS, concluindo que o TNF-alfa + PGE1 pode ser útil para geração ex-vivo de CDs e útil para protocolos de vacinação celular. Avaliação funcional das CDs é recomendável.

    Abstract in English:

    Dendritic cells (DCs) are professional antigen-presenting cells that are highly effective to immunize against pathogens and tumor antigens. In order to obtain mature DCs several in vitro methods have been reported. Selecting the most efficient and effective method of generating morphologic and phenotypic DCs within 7 days of culture is an essential prerequisite for success in immunotherapy strategies. Herein, we report a method of obtaining an enriched monocyte population from blood donors and performed a comparison of DC maturation in response to four agents. Monocyte populations with 91% ± 5 of purity were obtained from 15 healthy donors. The resulting monocyte populations were cultured in the presence of GM-CSF and IL-4 during 5 days. At day 5 different maturation conditions were performed and morphological and phenotypical changes were analyzed. Our study demonstrates that TNF-alpha or PGE1 by themselves can induce the expression of CD1a 2.4 and 2.7 times respectively more than DC cultures in the absence of maturing agents. On the other hand, for other costimulatory or accessory molecules (CD80, CD86, CD83 and CD40) TNF-alpha was more potent in the induction of expression than PGE1, although in the presence of TNF-alpha plus PGE1 this effect is more pronounced compared to TNF-alpha alone. Under TNF-alpha plus PGE1 treatment the phenotypical maturation of immature DCs are comparable to LPS and therefore TNF-alpha+ PGE1 might be useful for generating ex-vivo DCs to use in protocols of cell vaccination. Further functional evaluation of these mature DCs is warranted.
  • Attainment and characterization of murine monoclonal anti-factor VIII antibodies Artigos

    Rossi-Ferreira, Rosana; Deffune, Elenice; Thomazini-Santos, Izolete; Machado, Paulo E. A.

    Abstract in Portuguese:

    Entre os avanços da engenharia celular e biotecnologia nas últimas décadas, destaca-se a produção de anticorpos monoclonais murinos (AcMm) utilizados no aprimoramento diagnóstico nas rotinas laboratoriais. A produção de fator VIII de alta pureza sempre foi o desejo e a preocupação das indústrias de hemoderivados para tratamento de pacientes portadores de hemofilia A, porém este produto inexiste no Brasil, sendo necessária sua obtenção no mercado internacional a custos elevados. O trabalho tem por objetivo a produção de AcMm anti-fator VIII humano (FVIII H) através da expansão dos clones e caracterização imunoquímica do anticorpo. Camundongos Balb/c foram imunizados com FVIII H purificado como também proveniente de crioprecipitado e as células esplênicas dos animais foram fusionadas com células mielomatosas murinas segundo o método descrito por Kohler e Milstein para produção de híbridos em cultura. Foram testados 1.983 híbridos dos quais 105 foram submetidos à clonagem. Destes, 39 obtiveram monoclonalidade e 7 destes clones foram caracterizados através de técnicas de immunoblotting. Foram submetidas à purificação por cromatografia três imunoglobulinas de diferentes classes pertencentes aos clones LAMB1-10A1A4, LAMB1-17A1A1 e LAMB1-24A2A1. A imunoglobulina purificada pertencente ao clone LAMB1-10A1A4 foi adsorvida em coluna de imunoafinidade para purificação de concentrado de FVIII proveniente de crioprecipitado plasmático.

    Abstract in English:

    Among the advances in cellular engineering and biotechnology over the last decades, the production of murine monoclonal antibodies (AcMm), used to improve laboratory diagnoses, stands out. The production of very pure factor VIII has always been a concern of suppliers of blood products to treat patients with hemophilia A and this product is still not produced in Brazil. Hence, it can only be attained on the international market at a high cost. The aim of this work was to produce AcMm anti-factor VIII human (FVIIIh) by expanding clones and characterizing the antibodies by immunochemistry. Balb/c mice were immunized with FVIII both purified and from cryoprecipitation and the splenic cells of the animals were fused with myelomatous murine cells according to the method described by Kohler and Milstein to produce hybrids in a culture. A total of 1983 hybrids were tested and 105 were selected for cloning. Of these, 39 developed monoclonality and 7 of these clones were characterized through immunoblotting techniques. Three immunoglobulins from different classes, LAMB1-10A1A4, LAMB1-17A1A1 and LAMB1-24A2A1, were submitted to chromatography for purification. The purified immunoglobulin from the LAMB1-10A1A4 clone was adsorbed in the immunoaffinity column to purify the factor VIII concentrate coming from the plasmatic cryoprecipitate.
  • Evaluation of alpha thalassemia carriers hematologic profile from Southeast and Northeast Brazilian regions Artigos

    Oliveira, Gislane L. V.; Mendiburu, Carlos F.; Bonini-Domingos, Claudia R.

    Abstract in Portuguese:

    A talassemia alfa é uma anemia hereditária resultante da síntese deficiente de cadeias alfa, provocando um excesso relativo de cadeias beta, que vão formar tetrâmeros identificados como hemoglobina H (Hb H) no indivíduo adulto. Para direcionar o diagnóstico laboratorial desta anemia, a análise dos índices eritrocitários, a eletroforese em acetato de celulose em pH neutro e a pesquisa de corpos de inclusão de Hb H são essenciais. O objetivo deste estudo foi traçar o perfil hematológico, por meio dos índices eritrocitários, dos portadores de talassemia alfa das regiões Sudeste e Nordeste do Brasil. Foram analisadas 1.010 amostras de sangue periférico após consentimento informado. Os índices eritrocitários como contagem de glóbulos vermelhos (RBC), dosagem de hemoglobina (HGB), hematócrito (HCT), volume corpuscular médio (VCM), hemoglobina corpuscular média (HCM) e concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) foram fornecidos por aparelhos automatizados com controle de qualidade interno e externo. Para o diagnóstico de talassemia alfa foram utilizados testes de triagem e complementares para talassemias, como eletroforese em pH neutro e pesquisa de corpos de inclusão de Hb H com coloração de azul cresil brilhante. Comparando-se os valores hematológicos observados nos dois grupos, notou-se que, em ambas as regiões, os índices com valores discrepantes foram os níveis de HGB e HCT, sendo a maior freqüência de variação observada entre as mulheres. Nos portadores do fenótipo alfa talassêmico da região Nordeste, todos os índices eritrocitários estavam abaixo dos valores de normalidade. Estes resultados evidenciam a necessidade de melhor avaliação do perfil hematológico de talassemia alfa em diferentes regiões, considerando-se os interferentes ambientais para um diagnóstico mais preciso.

    Abstract in English:

    Alpha thalassemia is a hereditary anaemia resulting from deficient synthesis of the alpha chains, causing a relative excess of beta chains which form tetramers identified as hemoglobin H (Hb H) in adults. To diagnose this type of anaemia it is essential to analyze the erythrocytic values, electrophoresis in neutral pH and to study the Hb H inclusion bodies. The aim of this study was to determine the hematologic profile of alpha thalassemia carriers from the southeastern and northeastern regions of Brazil. Peripheral blood samples from 1010 patients were analyzed. The erythrogram values, including the red blood cell count (RBC), hemoglobin level (HGB), hematocrit (HCT), mean cell volume (MCV), mean cell hemoglobin (MCH) and mean cell hemoglobin concentration (MCHC) were supplied by automatic devices. To diagnose alpha thalassemia, screening and complementary tests were performed, including electrophoresis in neutral pH and a study of the Hb H inclusion bodies with brilliant blue cresil staining. Comparing hematologic values obtained in both groups, the indices with discrepant values were related to HGB and HCT and the greatest variations in both regions were observed among women. In alpha thalassemic phenotypic carriers from the northeastern region, all the erythrocytic values were lower than normal. These results show the necessity of better evaluation of alpha thalassemia in different regions, considering the environmental factors in order to give an adequate diagnosis.
  • Serological profile concerning Chagas' disease of blood donors at Uberaba Blood Center Artigos

    Moraes-Souza, Helio; Martins, Paulo R. J.; Pereira, Gilberto A.; Ferreira-Silva, Márcia M.; Abud, Murilo B.

    Abstract in Portuguese:

    Atualmente, um dos maiores problemas na triagem sorológica de doadores de sangue para doença de Chagas é a alta freqüência de reações indeterminadas, o que faz com que muitos indivíduos sadios sejam rotulados como portadores de uma doença grave. O presente trabalho tem o objetivo de analisar o comportamento sorológico para doença de Chagas dos doadores do Hemocentro Regional de Uberaba, MG e propor mecanismos para reduzir o índice de inaptidão sorológica para essa doença. Através de estudo retrospectivo, foi analisado o resultado sorológico de 79.729 amostras obtidas de doações de sangue realizadas neste Serviço entre janeiro de 2000 e dezembro de 2004. Os resultados foram analisados quanto às variáveis: tipo de doador (novo e de retorno), gênero e idade (inferior ou igual a 30 anos e superior a 30 anos). Para a análise estatística foram realizados os testes do Qui-Quadrado e de comparação de proporções (Z). A ocorrência de doações com sorologia não negativa para doença de Chagas entre doadores novos foi significativamente superior aos de retorno, com p< 0,0001. Quanto à idade, a proporção de positivos no grupo maior de 30 anos foi significativamente superior à do grupo com idade igual ou inferior a 30 anos (p< 0,0001). O elevado número de reações indeterminadas nesse Serviço está de acordo com estudos recentes, reforçando a necessidade da implementação de testes sorológicos 100% específicos ou de exames confirmatórios práticos e rápidos, passíveis de serem introduzidos nas rotinas dos serviços de hemoterapia, reduzindo o descarte desnecessário de bolsas de sangue.

    Abstract in English:

    Currently one of the major problems in the serological selection of blood donors in respect to Chagas' disease is the high incidence of indeterminate reactions, making a large number of healthy individuals incorrectly diagnosed as seriously ill. This paper aims at evaluating the serological pattern of Chagas' disease of donors of the Uberaba Blood Center and also to propose mechanisms to reduce the rate of serological ineligibility due to suspicion of this disease. A retrospective study of the serological results of 79,729 samples of blood was carried out between January 2000 and December 2004. The results were analyzed according to the following variables: type of donor (first-time and multiple), gender and age (less than or equal to 30 or more than 30 years old). The statistical analysis was made using the chi-square test and a comparison of proportions (Z). Indeterminate results in respect to Chagas' disease among first-time donors were significantly higher than those of multiple donations with p < 0.0001. As for age, the proportion of positivity in the over 30-year-old group was significantly higher to that of the under or equal to 30-year-old group (p < 0.0001). The high number of indeterminate reactions at this center is in accordance with recent studies, highlighting the need of implementing serological tests with 100% specificity or the use of practical and fast confirmation tests to be routinely introduced in hemotherapy services, reducing the unnecessary rejection of blood bags.
  • Frequency of the BCR/ABL rearrangements and associated alterations detected by FISH during monitoring of patients taking imatinib mesylate in isolation Articles

    Vendrame-Goloni, Cristina B.; Carvalho-Salles, Andréa B.; Ricci Júnior, Octávio; Miguel, Carlos E.; Fett-Conte, Agnes C.

    Abstract in Portuguese:

    A introdução do mesilato de imatinibe como tratamento da leucemia mielóide crônica tem salvado muitos pacientes, mas o sucesso da terapia tem sido prejudicado pela resistência e possível não destruição do clone maligno. Este artigo descreve a resposta citogenética e padrões citogenéticos anormais envolvendo os genes ABL e BCR detectados por FISH em pacientes em uso exclusivo de imatinibe. Os resultados mostraram que outras alterações envolvendo os genes BCR e ABL não parecem estar relacionadas à resistência à droga, elas ocorrem em baixas freqüências e podem não estar associadas à resposta citogenética ou ao tempo de tratamento. Contudo, a resposta ao imatinibe parece ser individual e imprevisível, independente do tempo e do início do tratamento após o diagnóstico.

    Abstract in English:

    The introduction of imatinib mesylate as treatment of chronic myelogenous leukemia has saved many patients, but the success of therapy is hampered by resistance and possible non-destruction of the malignant clone. This article describes the cytogenetic responses and abnormal cytogenetic patterns involving the ABL and BCR genes detected by FISH in patients who use exclusively imatinib. The results showed that other alterations involving the BCR and ABL genes do not seem to be related to resistance to the drug as they occur in low frequencies and can not be associated to the cytogenetic response or to the time of treatment. Moreover, the response to imatinib seems to be individual and unpredictable, independent of the time of treatment and of its initiation after diagnosis.
  • A case-control study of HTLV-infection among blood donors in Salvador, Bahia, Brazil - associated risk factors and trend towards declining prevalence Articles

    Mota, Augusto; Nunes, Ceuci; Melo, Adriana; Romeo, Maura; Boasorte, Ney; Dourado, Inês; Alcântara, Luiz C.; Galvão-Castro, Bernardo

    Abstract in Portuguese:

    Estudos anteriores sugerem que Salvador, capital da Bahia, um estado do Nordeste do Brasil, tem a maior prevalência de infecção por HTLV em doadores de sangue entre as cidades brasileiras. O objetivo deste estudo caso-controle foi identificar os determinantes de risco para a infecção por HTLV entre doadores de sangue em Salvador. Entre janeiro 2000 e dezembro 2003, 504 doadores de sangue positivos para a infecção por HTLV em teste de triagem (prevalência não confirmada de 0,48%) foram convidados para participar deste estudo. O Western Blot foi realizado em 154 destes doadores dos quais 139 foram confirmados como positivos (taxa de triagem falso positivo de 9,9%). A partir de um questionário padronizado, informações demográficas, socioeconômicas e sobre as características educacionais assim como sobre o comportamento sexual foram obtidas de 91 participantes, entre os 139 Western Blot positivos e de 194 participantes HTLV-negativos. A prevalência da infecção de HTLV foi de 0,48%. A análise multivariada revelou os seguintes fatores de risco para a infecção de HTLV: sexo feminino (OR 3.79 [1.61-8.88], p=0.002), baixa renda familiar (OR 3.37 [1.17-9.66], p=0.02), relato espontâneo de DST (OR 6.15 [2.04-18.51], p=0.001), dois ou mais parceiros sexuais durante a vida sexual, (OR 9.29 [2.16-39.94], p=0.0020), utilização inconstante de camisinhas (OR 4.73 [1.98-11.26], p=0.0004). Conforme dados da literatura, nossos resultados indicam uma associação entre o baixo nível socioeconômico, a baixa escolaridade e o comportamento sexual de risco com a infecção por HTLV.

    Abstract in English:

    Previous data suggest that Salvador, the capital of the State of Bahia, a northeastern state of Brazil, has the highest prevalence of HTLV infection in blood donors among Brazilian cities. The aim of this case-control study was to identify the determinants of risk for HTLV infection among blood donors in the city of Salvador. Between January 2000 and December 2003, 504 blood donors with positive screening tests for HTLV infection (unconfirmed prevalence of 0.48%) were invited to participate in our study. A total of 154 had performed a Western Blot (WB) test, 139 were of which found to be positive (false positive screening rate 9.9%). Using a standardized questionnaire, a single interviewer obtained information on demographic, socio-economical and educational characteristics, as well as sexual behavior from 91 out of the 139 positive by WB and from 194 HTLV-negative blood donors. Prevalence of HTLV infection was 0.48%. Multivariate analysis revealed women (OR 3.79 [1.61-8.88], p=0.002), low family income* (OR 3.37 [1.17-9.66], p=0.02), self-reported history of sexual transmitted diseases (OR 6.15 [2.04-18.51], p=0.001), 2 or more sexual partners during life (OR 9.29 [2.16-39.94], p=0.0020) and inconsistent use of condoms (OR 4.73 [1.98-11.26], p=0.0004) as risk factors for HTLV infection. In accordance with previous published data, our results point to an association between low socio-economical level, poor education and unsafe sexual behavior with HTLV infection. We observed a lower prevalence of HLTV infection when compared to previous data.
  • Platelet count and mean volume (MPV) in association with plasma HCO3- in regular hemodialysis patients Articles

    Nasri, Hamid; Baradaran, Azar

    Abstract in Portuguese:

    O estágio terminal de suficiência renal freqüentemente está associado a sangramentos anormais e que representam complicações importantes na evolução desta moléstia. A tendência hemorrágica é atribuída a alterações primárias de hemostasia, decorrentes principalmente da disfunção plaquetária. O objetivo deste estudo foi o de elucidar quando como pacientes urêmicos, em hemodiálise o nível de HCO3 afeta a contagem plaquetária e o seu volume médio. O número de pacientes estudados foi 36 (fem.15, masc. = 21). A idade foi de 46 ± 16 anos. A contagem média das plaquetas foi de 165(± 70) x 10³mi/l, o volume médio foi de 9 (± 1) fl. O HCO3 plasmático médio foi de 20 (± 2,6) mEq/l. No estudo foi observada uma correlação inversa entre a contagem plaquetária e o volume médio associado com associação positiva significante das plaquetas com o HCO3 do plasma e também correlação significativa inversa do volume médio plaquetário e HCO3 plasma. A associação positiva e sua correlação negativa com o volume médio plaquetário podem sugerir reversão da epidemiologia do estágio terminal de insuficiência renal de pacientes em hemodiálise que necessitam de maior proteção quando da acidose leve em vigência de hemodiálise.

    Abstract in English:

    End-stage renal failure often is associated with abnormal bleeding that may represent an important complication of this disorder. The hemorrhagic tendency currently is attributed to altered primary hemostasis, mainly platelet dysfunction. The aim of the present study was to elucidate whether and how in patients, with uremia on hemodialysis, the level of plasma HCO3- affects the mean PLT volume (MPV) and count. The total patients were 36 (f=15, m=21). The mean patients' age was 46 (±16) years. The mean length of the time patients had received hemodialysis was 32 (±36) months. The mean PLT count was 165 (±70) [x10³mu/L]. The mean MPV was 9 (±1) fl. The mean plasma HCO3- was 20 (±2.6) mEq/L. In this study a significant inverse correlation of PLT count with MPV and a significant positive association of PLT count with plasma HCO3 and also a significant inverse correlation of MPV with plasma HCO3- were found. Positive association of mild relative acidemia with PLT count and its negative correlation with MPV may further support the reverse epidemiology of serum bicarbonate in end-stage renal disease patients on hemodialysis which needs more attention as a protective role in mild relative acidosis of regular hemodialysis patients.
  • Frequency of factor V Leiden in individuals under thrombophilia investigation, Recife, Pernambuco, Brazil Artigos

    Ramos, Catarina P. S.; Campos, Júlia F.; Melo, Fárida C. B. C.; Neves, Washington B. das; Santos, Maria E. dos; Araújo, Fátima A.; Melo, Raul A. M.

    Abstract in Portuguese:

    As tromboses são eventos de etiopatogênese multifatorial resultantes da interação de fatores genéticos e ambientais, constituindo na atualidade uma das causas mais comuns de morbimortalidade. Uma mutação de ponto no fator V da coagulação, o fator V Leiden (FVL), constitui o defeito genético mais comum associado com trombofilia. No Brasil, o estudo deste fator de risco é relativamente recente e se dispõe de poucos dados na literatura especializada. Este trabalho teve como objetivo determinar a freqüência da mutação do fator V Leiden em 292 indivíduos sob investigação de trombofilia no Hemocentro de Pernambuco. A técnica molecular utilizada foi a RE/PCR (Enzima de Restrição/Reação em Cadeia da Polimerase), usando primers específicos e a enzima MnlI. A freqüência do FVL encontrada foi de 13,3%, sendo 36 heterozigotos e 3 homozigotos. A presença da mutação foi semelhante em indivíduos com idade tanto inferior quanto superior a 45 anos. Os resultados da pesquisa mostraram que a freqüência do FVL na população estudada é semelhante à descrita na literatura científica para indivíduos selecionados com tromboembolismo e confirmam a importância do estudo molecular nas diferentes faixas etárias.

    Abstract in English:

    Thrombosis is a multifactorial disease involving genetic and environmental factors and constitutes one of the most common causes of morbimortality. A point mutation in coagulation factor V - factor V Leiden (FVL), constitutes the most prevalent genetic defect associated with thrombophilias. The study of this risk factor is relatively recent in Brazil and only a few reports have been published to date. The aim of this study was to determine the frequency of FVL in 292 individuals being investigated for thrombophilia at the Pernambuco State Blood Center. The molecular biology technique used was RE/PCR (Restriction Enzyme / Polymerase Chain Reaction), using specific primers and the MnlI enzyme. The frequency of FVL was 13.3% including 36 heterozygous and 3 homozygous individuals. The presence of the mutation was similar among individuals under and over 45 years old. Our findings are similar to results published for selected patients who suffered from thromboembolism and they confirm the importance of molecular testing at different ages.
  • Activity of 6-phosphogluconate dehydrogenase in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency Artigos

    Nicolielo, Daniela B.; Ferreira, Rosecler I.P.; Leite, Amauri A.

    Abstract in Portuguese:

    As enzimas G6PD e 6PGD são responsáveis pela geração do aporte de NADPH, necessário para a detoxificação dos agentes oxidantes produzidos pelo estresse oxidativo metabólico nos eritrócitos. Devido à alta prevalência de deficiência de G6PD na população mundial, principalmente de origem negróide africana, muitos estudos têm sido realizados na tentativa de conhecer melhor a atuação destas enzimas. O objetivo deste estudo foi avaliar a atividade enzimática da 6PGD, nos deficientes de G6PD, para verificar a existência de aumento da atividade desta enzima, correlacionando com um possível aumento do número de reticulócitos ou presença de alterações da série vermelha. A pesquisa em 2.657 indivíduos do sexo masculino resultou em 97 deficientes de G6PD, determinando uma prevalência de 3,65% para a região de Bauru (SP), com atividade enzimática média de G6PD de 1,74 UI.g Hb-1. min-1 a 37ºC, 14,4% da atividade da G6PD normal. A atividade enzimática média da 6PGD foi de 9,5 UI.g Hb-1. min-1 a 37ºC, estando aumentada em 47,4% dos deficientes de G6PD. Os resultados não confirmaram que a hipótese do aumento da atividade enzimática da 6PGD, em deficientes de G6PD, seja decorrente da presença de um número aumentado de reticulócitos na corrente circulatória, faixa etária ou alterações eritrocitométricas que denotem anemia. O mais provável é que a hemólise autolimitada, imposta pelos processos oxidativos, preserve os eritrócitos mais jovens, que possuem atividade enzimática mais elevada, uma vez que naturalmente ocorre diminuição da atividade destas enzimas com o envelhecimento celular.

    Abstract in English:

    The G6PD and 6PGD enzymes are responsible for the generation of NADPH supply necessary for the detoxification of the oxidant agents produced during the oxidative metabolic stress on erythrocytes. Due to the high prevalence of the deficiency of G6PD on world population, especially on Afro descents, many studies have been done trying to know better the actuation of these enzymes. The goal of this study was to evaluate the 6PGD enzymatic activity on a population with G6PD deficiency, to verify if there is an elevation of the activity of this enzyme, and try to correlate to a possible increase on the number of reticulocytes or the presence of alterations on red series. The research with 2657 male individuals detected 97 deficient for G6PD, which determined a 3.65% prevalence for the Bauru (SP) region, with mean enzymatic activity of 1.74 UI.g Hb-1. min-1 at 37ºC, 14,4% of the normal G6PD activity. Mean 6PGD enzymatic activity was 9.5 UI.g Hb-1. min-1 at 37ºC, and was elevated in 47.4% of the G6PD deficient individuals. The result obtained did not confirm the hypothesis that the elevation of the 6PGD enzymatic activity, in G6PD deficient individuals, was due to the presence of an increase of reticulocytes in blood stream, age or erythrocytometric alterations that could denote anemia. The most plausible theory is that the auto-limited hemolysis, imposed by oxidative processes, preserves young erythrocytes that have an elevated enzymatic activity, as naturally these enzymes lose activity with cellular aging.
  • Physical and physicochemical study of different blood bag films in respect to safety during hemotherapeutic processing Artigos

    Verceze, Armando V.; Pereira, Newton L.; Buzzo, Everton J.

    Abstract in Portuguese:

    Muitas rupturas de bolsas de sangue no processamento e armazenamento levam à abertura do sistema e à perda do conteúdo, com prejuízos econômicos, riscos biológicos e aspectos sociais pela doação voluntária (dados levantados junto a serviços de hemoterapia pelo autor). O propósito foi avaliar "in vitro", por meio de teste cego, diferentes filmes de bolsas de poli (cloreto de vinila)-PVC para coleta de sangue disponíveis no mercado nacional, sendo três produzidas no Brasil e duas no exterior, utilizando parâmetros físico e físico-químico. Estas bolsas possuem características especiais como: composição química conforme a Farmacopéia Européia, flexibilidade para enchimento com sangue e resistência a diferentes condições de temperatura e tempo de centrifugação. A fabricação das bolsas ocorre por soldagem por radiofreqüência. A área definida de solda ou costura entre os filmes tem sido apontada como o principal ponto vulnerável a micro-rupturas, durante a centrifugação. Os parâmetros estudados foram: absorção no infravermelho (IR-FT) e análise mecânica de tensão-elongação/ruptura, realizados no corpo da bolsa e na solda ou costura. Os espectros (IR-FT) foram semelhantes, porém diferentes resultados foram observados na análise mecânica quando comparados entre si. Evidenciamos dois grupos de comportamentos quanto à concentração de grupamentos químicos no infravermelho. Não obtivemos informações da concentração química, do processamento e possíveis diferenças de técnicas empregadas. Os resultados nos permitem concluir que existem diferenças entre as cinco bolsas. Estas propriedades são tão importantes quanto as características biológicas ou bioquímicas. Não encontramos na literatura valores que possam caracterizar qual bolsa seria mais ou menos eficiente frente ao processamento ao qual são submetidas em toda sua cadeia desde a indústria até a transfusão.

    Abstract in English:

    Many ruptures of blood bags used for processing and storage occur in the process of opening the system with the consequence of losing contents causing economic losses, biological risk and negative implications for voluntary donation (data was collected by the author from blood collection centers). The purpose of this work was to make an in vitro evaluation, using a blind study, of different polyvinylchloride (PVC) blood bags available on the national market; three manufactured nationally and the other two outside of Brazil. Commonly accepted physical and physico-chemical tests were used. These bags are made with special characteristics: chemical composition according to European Pharmacopoeia, with enough flexibility to be filled and strong enough to tolerate centrifugation (G) with varying degrees of temperature and duration. The manufacturing process includes welding using radio frequency. The seam or welded area has been identified as the most vulnerable point for pin holes during centrifugation. The parameters studied were: absorption of infra-red rays (FT-IR) and mechanical analysis of tension and elongation/rupture were evaluated both in the body of the blood bags and the seams or welded areas. The FT-IR spectra were similar, but mechanical analysis presented significant differences when comparing the different bags. We found two groups of actions related to chemical grouping concentrations. Information was not considered or known about the chemical concentration of processing and possible differences between the techniques used. The results led to the conclusion that differences between the five bags exist. These properties are very important as biological or desirable biochemical characteristics for blood bags. A literature review, did not however, reveal values that would indicate which blood bags have better or worse performances in accordance with their mode of processing in blood centers.
  • Effectiveness and toxicity of hydroxyurea in children with sickle cell anemia Revisão

    Silva, Michelle C.; Shimauti, Eliana L. T.

    Abstract in Portuguese:

    A anemia falciforme é uma doença genética caracterizada pelo alto índice de morbimortalidade, considerada como a mais grave entre as doenças falciformes. As opções terapêuticas mais eficazes atualmente disponíveis para tratamento desta hemoglobinopatia são transplante de medula óssea (TMO) e hidroxiuréia (HU). O TMO apesar de ser a medida curativa é considerado de alto risco por apresentar diversos graus de complicações e significativo nível de mortalidade. O uso de HU em crianças portadoras de anemia falciforme tem proporcionado redução de complicações clínicas e aumento significativo na expectativa de vida, por promover elevação dos níveis de hemoglobina fetal, da concentração de hemoglobina e do VCM, bem como redução da hemólise e de eventos vaso-oclusivos. Desse modo, a HU é considerada como melhor opção terapêutica atualmente disponível. Porém, por ser apontada como droga potencialmente carcinogênica, há questionamentos quanto aos benefícios e toxicidades quando utilizada por longo período. Este trabalho teve como proposta, avaliar por meio da revisão literária, os riscos, benefícios e efeitos adversos da hidroxiuréia em crianças.

    Abstract in English:

    Sickle cell anemia is a genetic disease characterized by a high morbimortality rate, it is considered as the most serious among all sickle cell diseases. The most effective therapeutic options available nowadays for the treatment of this hemoglobinopathy are bone morrow transplantation (BMT) and hydroxyurea (HU). BMT is considered a high risk procedure due to the different complications and significant mortality rates. The use of HU for children with sickle cell anemia has reduced the clinical complications and given a significant increase in life expectancy by augmenting the fetal hemoglobin levels and hemoglobin concentrations and reducing cytomegalovirus, as well as reducing hemolysis and vaso-occlusive events. Thus, HU is considered the best therapeutic option currently available. However, as HU has been identified as a potentially carcinogenic drug, there are questions related to the benefits and toxicities when it is used over long periods of time. This work aimed at evaluating, through a review of the literature, the risks, benefits and adverse effects of the use of hydroxyurea in children.
  • The importance of early diagnosis in the prevention of hereditary anemias Relatos De Casos

    Melo-Reis, Paulo R.; Araújo, Luiz M. M.; Dias-Penna, Karlla G. B.; Mesquita, Mauro M.; Castro, Frank S.; Costa, Sérgio H. N.

    Abstract in Portuguese:

    As anemias hereditárias, que englobam as hemoglobinopatias e talassemias são doenças determinadas geneticamente. Na maioria dos casos os heterozigotos são assintomáticos e desconhecem o defeito genético do qual são portadores. De uma forma geral existe uma deficiência no diagnóstico clínico e laboratorial para a investigação destas doenças que acometem uma parcela significativa da população brasileira. A comunicação deste caso à comunidade científica tem como objetivo destacar a importância de um diagnóstico clínico-laboratorial realizado o mais precocemente. Entretanto, este diagnóstico só é possível se for realizado por um profissional capacitado através de metodologias específicas para a elucidação das mais diferentes interações genéticas. Faz parte também deste diagnóstico o estudo familiar que é estritamente necessário no caso de um possível aconselhamento genético com o intuito de evitar a transmissão genética e conseqüentemente a geração de indivíduos doentes ou com uma sobrevida pequena.

    Abstract in English:

    Hereditary anaemias, which include hemoglobinopathies and thalassaemias, are genetically determined diseases. In most cases patients are asymptomatic and do not know about their genetic defect. In general, there is a deficit in the clinical and laboratorial investigations of these diseases that affect a significant number of Brazilians. The reporting of this case aims at highlighting the importance of precocious clinical-laboratorial diagnosis. This diagnosis is only possible if it is performed, by a qualified professional, using specific methodologies to elucidate the varying genetic interactions. A study of the affected families is an essential part of the diagnoses; many cases require genetic counseling to avoid transmission of these anomalies resulting in sick individuals who occasionally have short life expectancies.
  • Hematopoietic stem cell transplantation without the use of blood transfusions Relatos De Casos

    Silva, Roberto L.; Macedo, Maria Cristina M. A.

    Abstract in Portuguese:

    O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é terapia consolidada para tratamento de algumas doenças onco-hematológicas, e o suporte transfusional tem, tradicionalmente, sido fundamental para a realização do mesmo. Descrevemos um caso de paciente testemunha de Jeová, portadora de linfoma Hodgkin em terceira remissão parcial, que foi submetida a quimioterapia de altas doses com regime de condicionamento clássico (carmustina, etoposide, citarabina, melfalan) e posterior infusão de células-tronco hematopoéticas sem o uso de hemocomponentes. A paciente apresentou toxicidade hematológica inerente ao procedimento e medidas clínicas de suporte tais como a utilização de eritropoetina, IL 11, antifibrinolítico, entre outras, foram utilizadas na tentativa de minimizar o risco de sangramento e anemia grave. O curso do transplante transcorreu sem complicações graves. Este caso demonstra que o transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas sem o uso de hemocomponentes é factível em situações especiais, onde há clara expressão do desejo do paciente associado a condições clínicas favoráveis e acompanhamento médico especialista rigoroso.

    Abstract in English:

    Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is standard therapy for the treatment of some hematological neoplasms and support with blood transfusions is considered essential for this procedure. Herein we describe the case of a Jeovah's witness who had Hodgkin's lymphoma in third partial remission and was submitted to high-dose chemotherapy using a classic conditioning regimen (carmustine, etoposide, cytarabine, melphalan) with posterior infusion of autologous peripheral blood stem cells without the use of blood transfusions. The patient had the usual degree of hematological toxicity and was treated with clinical support measures, such as the use of erythropoietin, IL-11 and antifibrinolytics, with the goal of minimizing the risk of bleeding and serious anemia. The HSTC coursed without major complications. This report shows that the autologous peripheral blood stem cell transplantation without the use of blood and platelet transfusions is feasible in special situations, where patients clearly express their wishes and where there is a favorable clinical condition with rigorous medical care provided by specialists.
  • Treatment of chronic myelogenous leukemia relapse after allogeneic bone marrow transplantation with imatinib mesylate: report of three cases Relatos De Casos

    Pallotta, Ronald; Lima, Denize F.; Cal, Flávia; Almeida, Maiana; Conchon, Mônica

    Abstract in Portuguese:

    O mesilato de imatinibe (MI), inibidor seletivo da tirosinoquinase envolvido na patogênese da leucemia mielóide crônica (LMC), tem se constituído como terapia farmacológica de primeira linha para o tratamento desta doença. A infusão de linfócitos do doador (DLI) tem sido considerada como tratamento padrão para recidiva da LMC após transplante de medula óssea (TMO) alogênico, apesar de estar freqüentemente associado à ocorrência de doença do enxerto contra hospedeiro e mielossupressão. Por apresentar resultados satisfatórios e boa tolerabilidade no tratamento da LMC, os autores empregaram o mesilato de imatinib como terapêutica alternativa à DLI em pacientes que sofreram recidiva após o TMO. Obtiveram sucesso em dois casos, sendo que em um houve retorno comprovado do quimerismo do doador. No terceiro caso houve progressão da doença e o paciente foi encaminhado para segundo TMO. Desta forma, devido ao caráter recente do tema, este estudo descritivo sugere que esta opção terapêutica possa ser estudada como alternativa na recaída pós-TMO.

    Abstract in English:

    Imatinib mesylate (MI), a selective tyrosine kinase inhibitor involved in the pathogenesis of chronic myelogenous leukemia (CML), has become the first-line treatment for this disease. Donor lymphocyte infusion (DLI) has been considered as the standard treatment for relapse after allogeneic bone marrow transplantation (BMT), even though it is frequently associated with graft versus host disease and myelosuppression. Because of the satisfactory results and tolerance of the treatment of CML, the authors used MI as an alternative therapy for DLI in patients that relapsed after BMT. They obtained cytogenetic remission in two cases, with, in one case, proven conversion to the donor chimera. The third case evolved with progression of the disease and a second BMT was required. Since this is a new alternative, this descriptive study suggests it should be considered as an alternative therapy for relapse after BMT.
  • Triagem familiar ampliada para o gene da hemoglobina S Tese

    Bandeira, Flavia M. G. C.
  • Halley Pacheco de Oliveira História

    Junqueira, Pedro C.
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