Resumo em Português:

A técnica de fluorescência de raios X por reflexão total usando radiação síncrotron (SR-TXRF) é uma poderosa ferramenta utilizada para a determinação das concentrações elementares presentes em amostras biológicas. O objetivo deste estudo é avaliar as possíveis alterações causadas por processos de irradiação na concentração de elementos-traço em amostras de sangue humano. As amostras de sangue foram coletadas no Laboratório de Análises Clínicas Dr. Elilel Figueiredo, Rio de Janeiro, e divididas em dois grupos. O primeiro grupo foi irradiado com doses de 1.500, 2.500 e 3.000 cGy, utilizando o irradiador Gammacell 220 Excel, e o segundo foi irradiado com doses que variaram de 2 cGy a 100 cGy, utilizando uma bomba de cobalto Theratron 780 C do Inca, Rio de Janeiro. Todas as amostras de sangue total, plasma e matriz celular foram então liofilizadas e, em seguida, passaram pelo procedimento padrão de digestão. Todas as medidas foram realizadas na linha de fluorescência de raios X do Laboratório Nacional de Luz Síncrotron (LNLS), em Campinas, Brasil. Não se verificou variação significativa na concentração de Ca e, em contrapartida, o K foi o único elemento que sofreu alterações significativas para todas as amostras analisadas em função da dose. A concentração de Fe diminuiu apenas para as amostras de sangue total e plasma. A concentração de Zn apresentou uma diminuição significativa somente para as amostras de sangue total.

Resumo em Inglês:

Total-reflection X-ray fluorescence using synchrotron radiation (SR-TXRF) is a powerful analytical technique to study trace elements in biomedical samples. The aim of this study was to investigate possible changes in essential trace element concentrations caused by irradiation procedures. Fresh blood samples were obtained from the Dr. Eliel Figueiredo Laboratory, Rio de Janeiro. The samples were separated in two groups. The first was irradiated with doses of 1500, 2500 and 3000cGy, using a Gammacell 220 Exce irradiator, and the second was irradiated with doses of from 2 to 100 cGy, using gamma radiation in a Theraton 780 C irradiator. After irradiation, all samples were lyophilized to remove the water and then submitted to standard chemical digestion by adding nitric acid. All the measurements were carried out by X-Ray Fluorescence beamline at the Brazilian Synchrotron Light Laboratory (LNLS) in Campinas. While no positive association was found for variations in calcium, the variations in potassium were positively associated with the radiation dose for all analyzed samples. On the other hand, iron levels decreased for whole blood and plasma and zinc levels decreased only in whole blood as the dose increased.

Resumo em Português:

A doença falciforme (DF) é uma doença genética frequente. Predomina entre negros e pardos e, no Brasil, a cada ano, nascem 3.500 crianças com DF e 200.000 com traço falciforme. As hemácias com hemoglobina S assumem, em condições de hipóxia, forma semelhante à foice, podendo levar à oclusão dos capilares, provocando lesões teciduais agudas e crônicas de órgãos, quase sempre acompanhadas de dor. Através de visitas domiciliares objetivou-se ampliar o conhecimento dos aspectos epidemiológicos e de enfrentamento da doença. Foram estudados 47 pacientes falcêmicos da cidade de Uberaba (MG), com idade igual ou superior a 18 anos, sendo 78,7% negros, 17% pardos e 4,3% brancos, preponderando o gênero feminino (59,6%). Quanto ao tipo de hemoglobinopatia, 63,8% eram SS, 17% SC e 10,6% β-talassemia. A maioria (74,5%) residia em bairros periféricos; 42,5% tinham o segundo grau completo; 38,2% eram aposentados ou não tinham profissão definida. A renda per capita de 48,9% era de até um salário mínimo e 19,1% não percebiam qualquer rendimento. Quanto aos sentimentos relacionados à doença, 38,3% referiram aceitação, 21,3% revolta, 17% tristeza; 46,8% relatavam, após o diagnóstico, mudança para pior em relação ao trabalho e 31,9% em relação ao lazer. Verificou-se neste estudo que a DF reflete negativamente nas atividades laborais e na qualidade de vida do paciente. Contudo, as dificuldades no enfrentamento da doença, habitação precária, desemprego e/ou trabalho mal remunerado poderiam ser minimizadas com acompanhamento social e psicoterápico adequados, que deveriam ser disponibilizados a todo doente falciforme.

Resumo em Inglês:

Sickle cell disease (SCD) is the commonest genetic illness of human beings. In Brazil it is predominant among black and dark-skinned people; every year 3,500 children are born with SCD and 200,000 with the sickle cell trait. In conditions of hypoxia, red blood cells assume the shape of a sickle. Patients may evolve with capillary occlusion causing acute and chronic tissue lesions in organs, which is almost always accompanied by pain. With the purpose of improving knowledge related to the epidemiologic aspects of the illness and how patients cope with it, 47 over 18-year-old patients from the city of Uberaba were studied during home visits. Of these predominantly female patients (59.6%), 78.7% were black, 17% dark-skinned and 4.3% white. In respect to the type of hemoglobinopathy, 63.8% had hemoglobin SS; 17% had hemoglobin SC and 10.6% had sickle beta-thalassemia. The majority (74.5%) lived in poor regions of the city, 42.5% had concluded high school, 38.2% were either retired or did not have any specific profession, 48.9% earned up to one minimum wage and 19.1% did not receive any wages. In respect to their feelings, 38.3% showed they accepted their illness, 21.3% were resentful, 17% were sad and 46.8% said their lives had changed for the worse in relation to work and 31.9% in relation to leisure. It was possible to show with this study that SCD negatively reflects on activities related to work and on the patient's quality of life. Thus, difficulties in coping with the illness, such as poor housing, unemployment and/or badly paid jobs, may be minimized with social and psychotherapeutic accompaniment, which should be made available to every SCD patient.

Resumo em Português:

O sistema público de hemoterapia no Brasil está estruturado em hemocentros estaduais e regionais, cujos procedimentos preconizados pelo Ministério da Saúde para a garantia da qualidade envolvem seleção e cuidados com os doadores, produção e preservação de hemocomponentes, análises laboratoriais e procedimentos para garantir a destinação adequada aos receptores. As unidades transfusionais eritrocitárias (UTE) devem ser avaliadas quanto à funcionalidade dos eritrócitos após a transfusão. O presente trabalho visou estudar: porcentual de hemólise, morfologia eritrocitária, teores de meta-hemoglobina (metHb), glutationa reduzida (GSH), adenosina trifosfato (ATP), volume corpuscular médio (VCM), hemoglobina corpuscular média (HCM), concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) e atividade de glicose 6-fosfato desidrogenase (G6-PD). Foram estudadas 19 UTE mantidas em bolsas com salina-adenina-glucose-manitol (SAGM), preparadas a partir de unidades de sangue total (ST), da rotina do Laboratório de Controle de Qualidade de Hemocomponentes do Centro de Hematologia e Hemoterapia do Paraná (Hemepar). Os eritrócitos apresentaram índices adequados de morfologia e integridade celular e baixos teores de hemólise. A partir de uma análise do conhecimento científico atualizado, das normas preconizadas pela RDC 153/2004 da Anvisa, das atividades rotineiras praticadas no Hemepar e dos resultados obtidos, recomenda-se o monitoramento da lesão de estoque. Sugere-se a implementação, a cada duas semanas, de preservação das UTE, das determinações de porcentagem de discócitos, índice de hemólise a partir da dosagem de cianometa-hemoglobina extracelular, VCM, HCM, CHCM, metaHb e GSH, considerando-se que, desta forma, se poderá contribuir para a melhoria da qualidade da hemoterapia.

Resumo em Inglês:

For quality control, the Brazilian government hemotherapy system is structured in State and Regional Blood Transfusion Services. Quality control includes careful selection of donors, production and preservation of blood components, laboratorial analyses and procedures to guarantee adequate supply to transfusion patients. Red cell units for transfusion should be evaluated for post-transfusion survival of erythrocytes. The aim of this work was to study the percentage of hemolysis, the erythrocyte morphology, methemoglobin (MetHb), glutathione (GSH), and adenosine triphosphate concentrations (ATP), mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin (MCH), mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC), and glucose 6-phosphate dehydrogenase (G6-PD) Activity. Nineteen red cell units maintained in bags containing SAGM, prepared from whole blood units were studied in the Quality Control Laboratory of the Center of Hematology and Hemotherapy of Paraná (Hemepar). The units proved to have appropriate morphology and cellular integrity indexes and low hemolysis rates. Starting from an analysis of recent scientific developments on norms recommended by the Brazilian Health Inspection Service (RDC 153/2004 of the Agência Nacional de Vigilância Sanitária - Anvisa), routine activities of Hemepar and our results, we recommend monitoring for storage degradation. Two-week inspections of red cell units, including an evaluation of discocyte percentages, hemolysis indexes based on the concentration of extracellular cyanomethemoglobin and MCV, MCH and MCHC; metaHb and GSH concentrations, may contribute to the quality of hemotherapy.

Resumo em Português:

As hemoglobinopatias são um grupo de afecções genéticas que representam problema de saúde pública em muitos países em que sua incidência é alta, com significativa morbidade. Objetivamos identificar defeitos moleculares que pudessem explicar o perfil laboratorial obtido por eletroforese e HPLC com Hb F elevada, em um grupo de indivíduos adultos sem sinais ou sintomas de anemia. Encontramos cinco diferentes mutações que originam beta talassemia por PCR-ASO: três casos com CD 6 (-A), um CD 39, um IVS 1-5, um -87 todas de origem mediterrânea, e um IVS II-654 de origem asiática. As mutações CD 6 (-A), -87 e IVS II-654 foram descritas pela primeira vez na população brasileira.

Resumo em Inglês:

Hemoglobinopathies are a heterogeneous group of genetic disorders which represent a public health problem, with significant morbidity, in countries where the prevalence is high. This study aimed at identifying molecular abnormalities that might explain the laboratorial profile obtained using electrophoresis and high performance liquid chromatography in a group of individuals without signs or clinical symptoms of anemia. Five different mutations for beta-thalassemia were found using PCR-ASO: three cases with CD 6 (-A), one CD 39, one IVI I-6, one -87 (mutations originating in the Mediterranean region) and one IVS II-654 (mutation originating in Asia). This is the first time that the CD 6 (-A), -87 and IVS II-654 mutations have been described in the Brazilian population.

Resumo em Português:

O hemograma do recém-nascido oferece inúmeras informações ao neonatologista e sua interpretação pode variar de acordo com a idade gestacional e o peso de nascimento da criança. Os valores de referência para essa faixa etária são de difícil obtenção e poucos estudos foram realizados nessa área, principalmente pela dificuldade de coleta sanguínea e suas implicações para o recém-nascido. O presente estudo observa o perfil hematológico dos neonatos atendidos e compara os valores obtidos com as faixas de referência encontradas na literatura. Os resultados apontam diferenças significativas entre as faixas de referência encontradas para diversos parâmetros hematológicos, de acordo com o peso e idade gestacional dos neonatos. A pesquisa mostra a importância da utilização de diferentes valores de referência para a interpretação do hemograma do recém-nascido de acordo com esses fatores.

Resumo em Inglês:

The whole blood test of neonates provides much information with the interpretation changing according to the child's gestational age and birth weight. Reference values for this age can be hard to find as few studies have been made in this area in particular because of the difficulty in sampling and its implications for the newborn. This study compares the hematologic profile of neonates attended in a teaching hospital and compares the obtained values with reference ranges found in the literature. The results show significant differences compared to reference ranges found for many hematologic parameters, particularly related to the birth weight and gestational age of the newborns. This research demonstrates the importance of using different reference values for interpreting the whole blood test of neonates.

Resumo em Português:

A Sociedade Brasileira de Transplante de Medula (SBTMO) promoveu o I Encontro de Diretrizes do Transplante de Medula Óssea em 2009. Para revisão das indicações de transplante em Pediatria baseadas em evidências foi constituído grupo de trabalho com oncologistas e hematologistas com experiência em pediatria. Os artigos científicos foram cuidadosamente avaliados e, para cada doença, foram definidas as evidências para recomendação dos transplantes (de A a C) e a qualidade destas evidências (de 1 a 3). As recomendações incluem doenças hematológicas malignas e não malignas, tumores sólidos, imunodeficiências e doenças de depósito tratadas com transplantes de células-tronco hematopoéticas, quer autólogos, alogênicos de irmão HLA compatível ou não aparentados (doadores adultos ou sangue de cordão umbilical). Como não existem recomendações uniformemente aceitas em pediatria, não foram incluídas recomendações para transplantes de intensidade reduzida, com manipulação do enxerto e nem parcialmente compatíveis. É importante ressaltar que todas as indicações são baseadas no conhecimento atual e podem modificar-se com o tempo. Assim, esta revisão não deve ser utilizada para aplicação direta no cuidado do paciente sem levar em conta características da doença, do doador e fatores de risco do próprio paciente. Este trabalho não deve ainda ser utilizado como documento que limite o acesso do paciente ao transplante adequadamente indicado. Ressaltamos ainda, nesta revisão, diferenças entre transplantes em crianças e em adultos, com algumas recomendações específicas para os transplantes em pediatria.

Resumo em Inglês:

The Brazilian Bone Marrow Transplant Society (SBTMO) held its First Meeting on Bone Marrow Transplant Guidelines in 2009. A working group of hematologists and oncologists with experience in pediatrics was formed to review evidence-based indications for pediatric transplants. Scientific publications were carefully assessed and, for each disease, the evidence for recommendation (from A to C) and the quality of the evidence (from 1 to 3) were defined. The recommendations include malignant and non-malignant hematological diseases, solid tumors, immunodeficiency, and storage diseases treated with hematopoietic stem cell transplants: either autologous or allogeneic from matched sibling donors or unrelated donors (adults or umbilical cord blood). Guidelines for reduced-intensity transplants, manipulated grafts or partially compatible donors were not included as there are no uniformly accepted recommendations. All indications are based on the best current knowledge which may change over time. Thus, this review should not be directly applied to patient care without taking into account the disease, donor and patient characteristics. Additionally, this paper should not be used as a document to limit patient access to transplant if correctly indicated. In this review we also point out differences between transplantation in adults and children and make some specific recommendations for pediatric transplants.

Resumo em Português:

A deficiência de ferro, especificamente a anemia ferropênica, permanece como uma das deficiências nutricionais mais frequentes e importantes no mundo. Este artigo revisa as principais causas de anemia ferropênica, os atuais métodos de investigação diagnóstica e as estratégias de prevenção. O tratamento com ferro deve ser iniciado sempre por via oral, e a investigação apropriada de sua causa é obrigatória; quando houver falha nesse tratamento por causa de grande perda de sangue, má absorção do ferro ou intolerância a ele, o tratamento por via parenteral deve ser considerado. Os autores discutem os compostos com ferro atualmente disponíveis, o perfil de eficácia, segurança e tolerabilidade desses medicamentos, e o plano terapêutico ideal para o sucesso no tratamento dessa doença tão comum e importante.

Resumo em Inglês:

Iron deficiency, and especifically iron deficiency anaemia, remains one of the commonest and most important nutritional deficiencies in the world today. This article reviews the main causes of iron deficiency anaemia, the current diagnostic methods and prevention strategies of iron deficiency. The treatment of iron deficiency should always be initiated with oral iron and an investigation of the cause of iron deficiency anaemia is mandatory. When oral iron therapy fails due to high blood losses, iron malabsorption or intolerance to oral iron, parenteral iron administration should be considered. The authors discuss available iron preparations, their efficacy, safety and tolerability, and the optimal therapeutic approach to successfully treat this common and important disease.

Resumo em Português:

A anemia falciforme é a doença hemolítica crônica, de caráter hereditário mais comum no Brasil, sendo escassas as informações sobre o estado nutricional de micronutrientes em portadores dessa enfermidade no Brasil. Estudos internacionais vêm demonstrando correlação positiva entre deficiência de micronutrientes e evolução desfavorável da doença.O objetivo deste estudo foi realizar revisão sistemática sobre deficiência de micronutrientes em crianças e adolescentes com anemia falciforme.Foram selecionadas publicações nas bases científicas de dados Medline e Lilacs através do Pubmed e Scielo, disponíveis entre os anos de 1998 e 2008. Foram incluídas na análise as publicações realizadas com crianças e adolescentes portadores da forma homozigótica da doença (SS). A qualidade metodológica dos artigos foi avaliada segundo as recomendações de Strobe, sendo selecionados 11 estudos, sendo 2 transversais, 4 caso-controle e 5 de coorte, todos realizados nos Estados Unidos. A avaliação da concordância entre os avaliadores na classificação da qualidade dos artigos demonstrou ótima concordância (k = 1,00), com um total de 90,9% de trabalhos com classificação B. Para a maioria dos nutrientes estudados (vit. A, D, B6, folato, cálcio e zinco), observou-se estado nutricional desfavorável entre os portadores de anemia falciforme, à exceção do ferro e vitamina B12, cujos resultados revelaram baixo ou nenhum nível de inadequação, seja bioquímica ou dietética. Tal constatação reforça a necessidade do cuidado nutricional no manejo desses pacientes, garantindo qualidade de vida para os portadores da doença.

Resumo em Inglês:

Sickle cell anemia is a chronic hemolitic disease and very common in Brazil and there are few information about nutritional status of micronutrients in people with sickle cell anemia in this country. International studies have shown positive correlation between deficiency of micronutrients and worst evolution of the disease. The aim of this study was to carry out a systematic review about deficiency of micronutrients in children and adolescents with sickle cell anemia. The publications included were selected through scientific bases Medline and Lilacs, by Pubmed and Scielo, available between 1998 and 2008. In this analysis were included publications with children and adolescents with homozygotic type of the disease (SS). The methodological quality of scientific articles was evaluated according to STROBE recommendations: 11 publications were selected, 2 cross-sectionals, 4 case-controls and 5 cohort studies, all of them from United States of America. The level of concordance between data collected by different researchers showed a very good concordance (k = 1,00) and 90,9% of the studies were classified as B category. The analysis of results noticed an unfavourable nutritional status for the majority of the nutrients studied (vitamins A, D, B6, folic acid, calcium, zinc) except for iron and vitamin B12, which results showed low or none biochemical or dietetic inadequate levels. All these results confirm the need of nutritional care with these patients in order to reach a better quality of life for them.

Resumo em Português:

Trata-se de uma revisão crítica da literatura com vistas a evidenciar o estado da arte da temática família da criança com doença falciforme e a relação com a equipe de enfermagem. Foram utilizadas as bases de dados PubMed, Lilacs, SciELO, BDENF e Medline, com os descritores anemia falciforme, enfermagem, família e criança. Foram selecionados 11 artigos e realizada análise quantitativa e qualitativa, sendo esta fundamentada no referencial de análise de conteúdo, emergindo os seguintes temas: conhecimento científico, assistência de enfermagem e educação. Evidenciou-se a necessidade do conhecimento científico sobre doença falciforme para que a assistência de enfermagem seja efetiva e contribua com uma melhor qualidade de vida e aumento da sobrevida destas crianças. Vale ressaltar que a produção brasileira sobre doença falciforme e seus envolvidos - família, criança e equipe de enfermagem - é escassa e incipiente.

Resumo em Inglês:

This critical literature review aims at demonstrating the state of the art of a thematic family with a sickle cell disease child and the nursing team. The PubMed, Lilacs, SciELO, and BDENF databases were searched using the key words: sickle cell anaemia, nursing, family and child. Eleven articles were selected and the important points in respect to the quanti-qualitative aspects of the studies are described. A referential analysis of the content was performed which identified the following themes: scientific knowledge, nursing care and education. The necessity of specific knowledge about sickle cell disease was demonstrated: this is important for nursing care to be effective and contribute to a better quality of life and so that the survival of these children is prolonged. It is worth noting that the Brazilian production on sickle cell disease, in general, is scarce and incipient in particular in respect to studies about the family with a sickle cell disease child and nursing team

Resumo em Português:

A criptococose é uma infecção fúngica sistêmica que pode acometer vários órgãos, entre eles sistema nervoso central, pulmões e ossos. A apresentação clínica mais comum deste microorganismo é a meningite, mas acometimento ósseo tem sido relatado em 5% a 10 % dos casos como parte de uma infecção sistêmica. O envolvimento ósseo isolado com Cryptococcus neoformans é extremamente raro. A incidência é mais comum em pacientes imunocomprometidos, como naqueles em uso crônico de corticoterapia ou outros imunossupressores, portadores de sarcoidose, tuberculose e neoplasias. Relatamos o caso de uma paciente com mieloma múltiplo e que apresentou osteomielite por C. neoformans, sendo que não encontramos nenhum caso semelhante na literatura. O objetivo desse relato é discutir sobre a associação de criptococose em pacientes imunocomprometidos.

Resumo em Inglês:

Cryptococcosis is a systemic fungal infection that can involve several organs, including the central nervous system, lungs and bones. The most common clinical presentation of this microorganism is meningitis however bone involvement has been reported in 5 to 10% of cases of systemic infections. Bone infections caused by Cryptococcus neoformans without other associated infections are extremely rare. The incidence is more common in immunocompromised patients, for example individuals on immunotherapy using corticosteroids or other immunosuppressants and those with sarcoidosis, tuberculosis and other malignancies. Here we report the case of a patient with multiple myeloma who presented with osteomyelitis due to C. neoformans: no other similar cases were found in the literature. The purpose of this report is to discuss the association of cryptococcosis in immunocompromised patients.

Resumo em Português:

Estados de imunossupressão têm provocado mudanças na história natural da doença de Chagas com descrição de reativação da doença em pacientes com a Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (AIDS), durante transplantes de órgãos e em quimioterapia de malignidades hematológicas. É relatado caso de reativação de doença de Chagas com meningoencefalite durante quimioterapia de linfoma não Hodgkin não relacionado a transplante de células-tronco hematopoéticas com tardia detecção de Trypanosoma cruzi em sangue e líquido cefalorraquidiano. Apesar de tratamento específico com benzonidazol, paciente morreu após oito dias. Alta suspeição clínica com abordagens diagnósticas sensíveis é fundamental para diagnóstico precoce e início de tratamento com objetivo de diminuir mortalidade.

Resumo em Inglês:

Immunosuppression has caused changes in the natural history of Chagas' disease with reports of reactivation of the disease in acquired immune deficiency syndrome (AIDS) and organ transplant patients and during chemotherapy treatment in patients with hematological malignances. We report on a case of reactivation of Chagas' disease in a patient with meningoencephalitis during chemotherapy for non-Hodgkin's lymphoma without any relation to hematopoietic stem-cell transplantation and with late detection of Trypanosoma cruzi in blood and cerebrospinal fluid. Despite specific treatment with benznidazole, the patient died 8 days later. High clinical suspicion and sensitive diagnostic methods are fundamental for early diagnosis and initiation of treatment in order to minimize mortality.