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Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, Volume: 32, Número: 5, Publicado: 2010
  • Pedro Clóvis Junqueira Editorial

    Ruiz, Milton Artur
  • Transplante de células-tronco hematopoéticas em crianças e adolescentes com leucemias agudas Comentários

    Seber, Adriana
  • Índices hematimétricos e ferritina sérica em recém-nascidos Scientific Commentaries

    Loggetto, Sandra Regina
  • Complicações e expectativa de vida na doença falciforme: o maior desafio Comentários

    Araújo, Adérson
  • Características que determinam um doador de repetição, quais seriam? Comentários

    Luzo, Ângela Cristina Malheiros
  • Transplante de células-tronco hematopoéticas em crianças e adolescentes com leucemia aguda: experiência de duas instituições Brasileiras Artigo

    Morando, Juliane; Mauad, Marcos Augusto; Fortier, Sérgio Costa; Piazera, Flavia Zattar; Souza, Mair Pedro de; Oliveira, Claudia; Machado, Clarisse; Matos, Ederson; Azevedo, Wellington Moraes; Ribeiro, Lisandro Lima; Nunes, Elenaide Coutinho; Bitencourt, Marco Antonio; Setúbal, Daniela Cariranha; Funke, Vaneuza Moreira; Oliveira, Michel Michels de; Medeiros, Larissa Alessandra; Nabhan, Samir Kanaan; Loth, Gisele; Sola, Caroline Bonamim Santos; Koliski, Adriana; Pasquini, Ricardo; Zanis Neto, José; Colturato, Vergilio Antonio Rensi; Bonfim, Carmem Maria Sales

    Resumo em Português:

    O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é o tratamento de escolha para leucemias agudas de alto risco. Apesar da melhora na sobrevida destes pacientes, a recidiva continua sendo a maior causa de óbito pós-transplante de células-tronco hematopoéticas. O objetivo deste trabalho foi analisar os resultados dos transplantes realizados em crianças com leucemia aguda em duas instituições brasileiras. Realizou-se estudo retrospectivo de 208 pacientes transplantados entre 1990-2007. Mediana de idade: 9 anos; 119 pacientes com leucemia linfoide aguda (LLA) e 89 com leucemia mieloide aguda (LMA). Doença precoce: CR1 e CR2. Doença avançada: >CR3, doença refratária ou recidivada. Noventa pacientes vivos entre 258-6.068 dias (M:1.438), com sobrevida global (SG) de 45% (3 anos) e a sobrevida livre de recaída (SLR) 39% (três anos). 14/195 pacientes tiveram falha primária de pega (8%). Não houve diferença na sobrevida global e sobrevida livre de recaída entre pacientes com leucemia linfoide aguda e leucemia mieloide aguda, entre transplantes aparentados e não aparentados, tampouco entre as fontes de células utilizadas. O desenvolvimento da doença do enxerto contra hospedeiro (DECH) aguda ou crônica também não influenciou a sobrevida global e sobrevida livre de recaída. Pacientes com leucemia linfoide aguda condicionados com irradiação corporal total (TBI) apresentaram melhor sobrevida global e sobrevida livre de recaída (p<0,001). Cento e dezoito pacientes morreram entre 1-1.654 dias pós-transplante de células-tronco hematopoéticas (M:160). Mortalidade relacionada a transplante (MRT) (dia+100): 16%. Incidência cumulativa de recaída: 40% (3 anos). Pacientes com doença avançada tiveram menor sobrevida global e sobrevida livre de recaída (três anos)(p<0,001). Na análise multivariada, o status da doença foi o principal fator associado ao aumento da sobrevida global e sobrevida livre de recaída. Nossos resultados mostram que é possível se atingir uma boa sobrevida para pacientes com doença precoce e também mostram a baixa eficácia naqueles com doença avançada.

    Resumo em Inglês:

    Hematopoietic Stem Cell transplantation (HSCT) is the treatment of choice for patients with high-risk leukemia. In spite of this, relapse remains a major cause of death of these patients. Our objective was to analyze the outcomes of patients with acute leukemia submitted to hematopoietic stem cell transplantation in two Brazilian institutions. A retrospective study of 208 patients transplanted between 1990 and 2007 with a median age of 9 years (range: 1-18 years) was made. One hundred and nineteen patients had acute lymphocytic leukemia (ALL) and 89 had acute myeloid leukemia (AML). Early disease was considered for CR1 and CR2 cases and advanced disease >CR3 and refractory and relapse disease. Ninety patients are alive between 258 and 6068 days after hematopoietic stem cell transplantation (M: 1438 days). The overall survival (OS) was 45% (3 years) and event free survival (EFS) was 39% (3 years). Primary graft failure occurred in 14/195 patients (8%). There were no differences in the overall survival and event free survival between patients with acute lymphocytic leukemia and acute myeloid leukemia, between sources of cells used or between those who developed acute or chronic graft-versus-host disease (GVHD). When comparing transplants from related and unrelated donors, there was no difference in the overall survival. Patients with acute lymphocytic leukemia receiving the total body irradiation (TBI) conditioning regimen had better overall survival and event free survival (p<0.001). One hundred and eighteen patients died between 0 and 1654 days after hematopoietic stem cell transplantation (M: 160 days). Transplantation-related-mortality (TRM) at D+100 was 16% and cumulative incidence of relapse was 40% (3 years). Patients with advanced disease had lower 3-year overall survival and event free survival (p<0.001). Multivariate analysis showed that disease status was the most significant factor associated with higher event free survival and overall survival . Our results show that children and adolescents transplanted with early disease can achieve considerable overall survival and also highlights the inefficacy of hematopoietic stem cell transplantation for patients with advanced disease.
  • Impacto da DECH crônica na qualidade de vida pós-TCTH alogênico Artigo

    Mastropietro, Ana Paula; Oliveira-Cardoso, Érika Arantes de; Simões, Belinda Pinto; Voltarelli, Júlio César; Santos, Manoel Antônio dos

    Resumo em Português:

    O objetivo deste trabalho foi identificar possíveis relações entre o acometimento pela doença do enxerto contra o hospedeiro (DECH) crônica, qualidade de vida e ajustamento psicossocial em pacientes submetidos ao transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH). Foi realizado estudo transversal correlacional, com amostra composta por 62 pacientes na fase pós-TCTH. Para a coleta de dados foram utilizados os seguintes instrumentos: Questionário de Recuperação Pós-TCTH, SF-36, FACT-BMT, HAD e ISSL. Os instrumentos padronizados foram aplicados individualmente e seus resultados cotados segundo as recomendações preconizadas pela literatura para cada técnica, à exceção do Questionário de Recuperação Pós-TCTH, cuja aplicação foi gravada e seu conteúdo transcrito de modo literal e na íntegra; posteriormente, as respostas foram submetidas à análise de conteúdo temático. Os resultados obtidos nos demais instrumentos foram analisados estatisticamente para aferir as associações existentes entre as variáveis e seus respectivos graus de significância estatística. A variável DECH crônica é preditiva de pior qualidade de vida e maior suscetibilidade à ansiedade (χ2=4,56, p=0,03), uma vez que os pacientes que cursaram com DECH crônica apresentaram índices inferiores, na maioria dos domínios, de qualidade de vida. O achado de depreciação da qualidade de vida pós-TCTH é um indicador a ser levado em consideração pela equipe de saúde, pois cada vez mais o TCTH tem se firmado como importante opção terapêutica para diversas enfermidades graves.

    Resumo em Inglês:

    The aim of this work was to identify possible relationships between chronic Graft versus host disease (GVHD), quality of life and psychosocial adjustment in patients submitted to hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). A cross-sectional correlation study was performed of a sample of 62 patients submitted to HSCT. To collect data we used the following instruments: Questionnaire for post-HSCT data, SF-36, FACT-BMT, HAD and LSSI. The standardized instruments were applied individually and the results listed according to the recommendations made in the literature for each technique, with the exception of the Post-HSCT questionnaire; this was recorded and later the contents accurately transcribed in full and the replies were submitted to thematic content analysis. The results obtained in other instruments were statistically analyzed to assess associations between variables and their respective degrees of statistical significance. The variable GVHD is predictive of a poorer quality of life and greater susceptibility to anxiety (χ2 = 4.56; p = 0.03) as patients suffering from GVHD had lower rates in most domains of the quality of life. This finding of a drop in the quality of life after HSCT is an indicator that should be taken into account by the healthcare team, as HSCT is becoming more and more important as a therapeutic option for many serious disease.
  • Indices de eritrócitos e ferritina sérica em recém-nascidos Article

    Nunes, Maria de Fatima Pussick; Assis, Ana Marlúcia Oliveira; Pinheiro, Sandra Maria Conceição; Medrado, Fabíola Eloy da Rocha

    Resumo em Português:

    Valores hematológicos dos recém-nascidos (RN) diferenciam-se em função da idade gestacional e do crescimento intrauterino. Na literatura, as informações sobre valores hematológicos de acordo com categorias de peso para a idade gestacional em RN são escassas e inconsistentes, especialmente referindo-se a RN pequenos para a idade gestacional (PIG). Para descrever os valores hematológicos do cordão umbilical foi realizado um estudo transversal, em duas maternidades públicas de Salvador, Brasil, envolvendo 88 RN a termo adequados para a idade gestacional (AIG), 23 RN a termo PIG e 13 RN pré-termo AIG. A média, desvio-padrão (DP), e valor máximo e mínimo foram usados para descrever os níveis de hemoglobina (Hb), número de hemácias (Hm), hematócrito (HCT), volume globular médio (VGM), hemoglobina globular média (HGM), amplitude de distribuição das hemácias e ferritina sérica. Os valores mais altos de Hm, Hb, HCT e ferritina sérica foram identificados nos RN a termo PIG, e os mais baixos foram encontrados nos RN pré-termo AIG. Os RN a termo AIG apresentaram valores intermediários para todos referidos parâmetros eritrocitários. Neste estudo foram observados valores hematológicos mais elevados em RN a termo PIG, apesar desses RN apresentarem maior probabilidade de deficiência de ferro; indicando a necessidade de um diagnóstico mais detalhado da deficiência de ferro ao nascer, neste grupo de RN, usando a combinação de vários testes.

    Resumo em Inglês:

    Hematological values for newborn babies differ depending on the gestational age and intrauterine growth. However, information in published studies about hematological values for cord blood according to weight-for-gestational-age categories is limited and inconsistent, especially regarding small-for-gestational-age (SGA) newborns. With the aim of describing hematological values for umbilical cord blood, we conducted a cross-sectional study in two government maternity hospitals in Salvador, Brazil. Eighty-eight healthy, term, appropriate-for-gestational-age (AGA), 23 term, small-for-gestational-age (SGA), and 13 preterm, AGA newborns were studied. Means and standard deviation, and maximum and minimum values were used to describe the level of hemoglobin (Hb), red blood cells (RBC), hematocrit (HCT), mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin (MCH), red cell distribution width (RDW) and serum ferritin. The highest values of RBC, Hb, HCT and serum ferritin were recorded for term SGA newborns and the lowest values were recorded for preterm AGA newborns. Term AGA newborns had intermediate values for all these parameters. In this study we observed the highest hematological values in SGA newborns. Because, these infants are at the highest risk of iron deficiency, the use of more detailed screening tests for iron deficiency in these newborns at birth, using a combination of biomarkers, should be considered.
  • Fatores preditivos da transfusão de concentrado de hemácias em pacientes submetidos a cirurgias eletivas do aparelho digestivo: uma análise interinstitucional Artigo

    Jorge, Antonio Sergio Barcala; Silva, Marco Aurélio Severo da; Pereira Júnior, Jason Costa; Silva, Camila Xavier e; Silva, Leonel Ribeiro; Gomes, Marcos Sílvio; Bonan, Paulo Rogério Ferreti

    Resumo em Português:

    O objetivo desse estudo foi compreender os fatores determinantes da prática transfusional de concentrado de hemácias em cirurgias eletivas do aparelho digestivo em quatro unidades hospitalares em Montes Claros, Minas Gerais, Brasil. Foi realizado um estudo descritivo, analítico e retrospectivo através do levantamento de dados em prontuários clínicos de quatro unidades hospitalares de onde foram catalogados os dados de pacientes a partir de junho de 2007 a dezembro de 2008, referentes às cirurgias citadas. Os resultados evidenciaram 81 casos, sendo 42% do gênero feminino e 58% do masculino. A idade média foi de 55,5 anos (±19,11 anos). As enfermidades de base reportadas mais comuns foram os processos neoplásicos (42%). Desses 81 pacientes, 38 (47%) foram hemotransfundidos no pré-operatório imediato, 28 (18%) foram transfundidos no transcirúrgico e 37 (45,7%) no pós-operatório imediato. Na análise univariada houve diferenças entre a prática transfusional pré-cirúrgica interinstitucional. Na fase cirúrgica houve relação entre a prática transfusional com a citação de motivos, fator RH (Rhesus), prática institucional e doença de base. Na fase pós-cirúrgica não foram demonstradas relações. Em todas as fases, não houve associação da prática transfusional com os tipos de procedimentos cirúrgicos, com o índice ASA (American Society of Anesthesiology) e valores de hemoglobina e hematócrito. Concluindo, esse estudo revelou que a prática transfusional foi heterogênea entre instituições hospitalares, careceu de valores laboratoriais específicos, relacionou-se com a patologia de base mas não com o tipo de procedimento cirúrgico e foi norteada pelo critério de escolha do profissional.

    Resumo em Inglês:

    The objective of this study was to understand the determinative factors for packed red cell transfusions in elective digestive tract surgeries in four hospital units in Montes Claros, Minas Gerais, Brazil. Retrospective analyses were performed by collecting data from the clinical records of patients submitted to elective digestive tract surgeries from June 2007 to December 2008 at these four hospital units. Eighty-one cases (42% females and 58% males) were included in this study. The average age was 55.5 years old (Standard deviation ± 19.11 years). The commonest reported underlying disease was neoplasia (42%). Of these patients, 38 (47%) were transfused in the immediate preoperative period, 28 (34.6%) during the surgery and 37 (45.7%) in the immediate postoperative period. In the univariate analysis, there was an association between the data of transfusions and the different institutions. In the surgical phase, there were correlations between transfusion and the reason for transfusion, RH factor (Rhesus), institutional policy and the underlying disease. In the postoperative phase, no association was identified. In all phases, there were not correlations between the type of surgical procedures, ASA index (American Society of Anesthesiology), and hemoglobin and hematocrit values. Therefore, this study demonstrated that the blood transfusions in elective digestive tract surgeries were heterogeneous between hospitals and were not related to specific laboratorial values; they were associated to the underlying pathology, but not with the type of surgical procedure and generally followed the criteria of the healthcare specialist.
  • Morbimortalidade em doença falciforme Artigo

    Martins, Paulo Roberto Juliano; Moraes-Souza, Hélio; Silveira, Talita Braga

    Resumo em Português:

    A alta morbimortalidade referida na doença falciforme (DF) levou-nos a estudar o perfil epidemiológico e respectivas intercorrências clínicas dos pacientes atendidos no Hemocentro Regional (HR) e Hospital de Clínicas da Universidade (HC-U), de 1998 a 2007. Estudo retrospectivo de 151 pacientes, avaliados quanto a: idade, gênero, cor da pele, procedência, diagnóstico, causa de atendimento no HR, causa e tempo de internação no HC-U e a causa e a idade em caso de óbito. Foi realizada análise estatística descritiva simples. A média de idade foi de 17,7 anos, 52,4% eram do gênero feminino, 58,2% procediam da cidade de Uberaba e em 92,2% dos prontuários não foram encontrados relatos sobre a cor da pele. A anemia falciforme representou 82,5% dos casos. Dos 910 atendimentos no HR e 589 internações no HC-U, a crise dolorosa afebril foi a causa mais frequente em ambas as instituições (61,9% e 25,3%, respectivamente). A idade média dos 11 óbitos foi de 33,5 anos, sendo apenas um em menor de 10 anos e a falência de múltiplos órgãos a causa mais frequente. O perfil epidemiológico mostra predomínio de crianças e adultos jovens, sexo feminino e genótipo SS. As taxas de internação no HC-U, de atendimento no HR e a baixa média de idade ao óbito confirmam a alta morbidade e mortalidade da DF. Contudo, o grande número de crianças sem intercorrências e/ou internações reflete a eficácia das medidas preventivas propiciadas pelo diagnóstico precoce implantado nos últimos 10 anos.

    Resumo em Inglês:

    The high morbidity-mortality rates in sickle cell disease (SCD) led us to study the epidemiological profile and respective clinical complications of patients seen at a Regional Blood Center (HR) and a University Clinical Hospital (HC-U) between 1998 and 2007. In a retrospective study, 151 patients were evaluated regarding age, gender, skin color, origin, diagnosis, reason of visit to HR or reason and length of stay in the HC-U, and cause and age in cases of death. Simple descriptive statistical analysis was performed. The mean age was 17.7 years, 52.4% of the patients were female, 58.2% were from the city and no information regarding skin color was available in 92.2% of the records. Sickle cell anemia was present in 82.5% of cases. The most frequent reason for the 910 visits to HR and 589 hospitalizations in HC-U were afebrile pain episodes (61.9% and 25.3%, respectively). The mean age of the 11 patients who died was 33.5 years with one patient being younger than 10 years old, and multiple organ failure was the most frequent cause. The epidemiological profile shows a predominance of children and young adults, women, and the SS genotype. The rates of hospitalization in HC-U and of visits to HR and the low mean age at death confirm the high morbidity and mortality related to SCD. However, a large number of children do not present with complications or require hospitalization which reflects the efficacy of preventive measures provided by the early diagnosis implemented over the last 10 years.
  • Doadores de sangue de primeira vez e comportamento de retorno no hemocentro público do Recife Artigo

    Araújo, Fábia Michelle Rodrigues de; Feliciano, Katia Virginia de Oliveira; Mendes, Marina Ferreira de Medeiros; Figueiroa, José Natal

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Analisar o perfil dos doadores de sangue conforme o período da primeira doação e comportamento de retorno no hemocentro público do Recife. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Estudo retrospectivo, com 363 doadores, no qual se utilizou o banco de dados do Sistema de Banco de Sangue (SBS) referente ao período de 01 de janeiro de 1998 a 13 de junho de 2008. Na análise avaliaram-se a mediana do número de doações por sexo, idade e escolaridade, além da associação entre o período da primeira doação e o sexo, idade à primeira doação e fator Rh. Para 261 (excluídos 100 doadores de primeira vez e dois por imprecisão da data do retorno), o comportamento de retorno. RESULTADOS: Aproximadamente 77,1% eram homens, 40,5% entre 25-34 anos de idade, 47,7% haviam completado o segundo grau e 54% doaram espontaneamente. A mediana do número de doações foi maior entre os homens (p=0,000) mais velhos (p=0,000). A participação feminina cresceu no período atual (30,6%) em comparação a 1998-2000 (4,8%), mas o percentual superior dos doadores de primeira vez era referente a homem (p=0,003). Daqueles que doaram cinco ou mais vezes, 43,8% retornaram para próxima doação com intervalo menor que seis meses. Prevaleceu o sexo masculino entre doadores de repetição (p=0,011). CONCLUSÕES: A grande maioria dos doadores de repetição (intervalo de tempo entre as duas últimas doações igual ou inferior a 13 meses) ainda não está próximo do número máximo de doação anual. É fundamental concentrar a atenção neste grupo potencialmente mais receptivo para aumentar efetividade do recrutamento.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To analyze the profile of blood donors in respect to the period of the first donation and their return pattern to the public blood bank of Recife. METHOD: A retrospective study was performed of the data of 363 donors input to the Blood Bank System Database in the period from January 1, 1998 to June 13, 2008. In the analysis, the median number of donations by gender, age and schooling years were evaluated, as well as the association of the time of the first donation with the gender, age and Rh factor. Additionally, the return pattern of 261 of these donors (excluding 100 first time donors and two for lack of precision as to the date of return) was evaluated. RESULTS: Approximately 77.1% were men, of whom 40.5% were from 25 to 34 years old, 47.7% had completed high school and 54% donated spontaneously. The median number of donations was higher among older men (p = 0.000). The participation of women increased in this period (30.6%) compared to 1998-2000 (4.8%), even so most first-time donors were men (p = 0.003). Of those who donated five or more times, 43.8% returned for the next donation at an interval of less than six months. More men than women were repeat donors (p = 0.011). CONCLUSIONS: the great majority of repeat donors (with a time interval between the last two donations of 13 months or less) is still not close to the maximum possible number of annual donations. It is essential to focus on this group who are potentially more receptive to increasing the effectiveness of recruitment.
  • Análise comparativa da adequação de diferentes amostras de sangue periférico em ensaios de reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa Article

    Melo, Adriene Siqueira de; Lorena, Virginia Maria Barros de; Braz, Suellen Carvalho de Moura; Gomes, Yara de Miranda

    Resumo em Português:

    A punção venosa representa um dos procedimentos clínicos mais simples na obtenção de amostras de sangue periférico e avaliação da expressão gênica através da análise do RNA mensageiro. Contudo, a utilização desta amostra, sem um tratamento prévio, em ensaios de Transcrição Reversa (RT-PCR) é controverso. Desta forma, propomos comparar a adequação de diferentes amostras de sangue periférico (sangue total sem tratamento, sangue total após hemólise, células mononucleares do sangue periférico e sangue total congelado) em ensaios de Transcrição Reversa Os resultados mostraram que independente da amostra de sangue periférico é possível extrair RNA em quantidade adequada e realizar a amplificação do gene alvo. Desta forma, o sangue periférico sem tratamento prévio pode ser utilizado em abordagens que envolvam a avaliação da expressão gênica por reação em cadeia da polimerase (PCR) em tempo real.

    Resumo em Inglês:

    Venipuncture is one of the easiest clinical procedures to obtain viable blood samples to evaluate gene expression using mRNA analysis. However, the use of this sample type in reverse transcriptase polymerase chain reaction tests (RT-PCR) without prior treatment is controversial. We therefore propose to compare the suitability of different peripheral blood samples (whole blood without treatment, whole blood with hemolysis, peripheral blood mononuclear cells and frozen whole blood) for RT-PCR analysis. The results showed that, despite the blood sample being peripheral, it is possible to extract a fair amount of RNA and perform target gene amplification. Thus, peripheral blood without prior treatment could be used to investigate the gene expression using Real Time PCR.
  • Eosinofilia reacional, leucemia eosinofílica crônica e síndrome hipereosinofílica idiopática Revisão

    Chauffaille, Maria de Lourdes Lopes Ferrari

    Resumo em Português:

    A eosinofilia é freqüente na prática clínica, principalmente quando os valores estão entre 500 e 1000 eosinófilos/uL e indica a presença de doença parasitária, alérgica ou reação a medicamentos. Afora essas situações, a eosinofilia pode ser devida a doenças do tecido conjuntivo, infecções e, mais raramente, a doença hematológica maligna ou a tumores sólidos. Os critérios estabelecidos na década de 70 para a definição para a definição da síndrome hipereosinofílica idiopática se tornaram insuficientes para caracterizar todas as entidades albergadas sob o termo eosinofilia e, hoje, melhor compreendidas graças aos avanços na biologia celular e molecular, que proporcionaram a caracterização de doenças distintas e que envolvem células das linhagens mieloide e linfoide. Nesse contexto, as eosinofilias sanguíneas são categorizadas como reacionais, clonais e idiopáticas (SHE). O advento de terapia antitirosinoquinase (a exemplo do mesilato de imatinibe), eficaz para os casos com o rearranjo gênico FIP1L1/PDGFR, também abriu novas perspectivas para o controle ideal da leucemia eosinofílica crônica. Daí a importância do diagnóstico preciso e rápido para a indicação terapêutica ideal, antes que se instalem as complicações orgânicas, em especial cardíacas, que são irreversíveis. O presente manuscrito objetiva rever as situações de eosinofilia sanguínea e oferecer uma atualização da investigação diagnóstica e terapêutica.

    Resumo em Inglês:

    Mild eosinophilia with values of less than 1000 eosinophils/µL is commonly seen in the clinical practice and can be secondary to parasitic, inflammatory or allergic diseases or to drug reactions. Additionally, eosinophilia may be due to connective tissue disorders, infections and occasionally to hematopoietic malignancies or solid tumors. The criteria established in the 1970s, for the definition of idiopathic hypereosinophilic syndrome is today unsatisfactory to characterize all conditions described as eosinophilia. Now these conditions are better understood due to the evolution of cellular and molecular biology. This knowledge has helped to characterize distinct disorders involving myeloid and lymphoid lineages. Hence, eosinophilia is categorized as reactive, clonal or idiopathic. With the introduction of anti-tyrosine kinase (imatinib mesylate) therapy, which is effective for the FIP1L1/PDGFRa rearrangement, there is a possibility to control or cure chronic eosinophilic leukemia. For this reason, precise and fast diagnosis is necessary for ideal therapeutic decisions before organic lesions that are irreversible, such as heart injury, become established. The aim of this manuscript is to review eosinophilia and offer an update on diagnostic and therapeutic investigations.
  • Triagem para o tratamento ambulatorial da neutropenia febril Revisão

    Bellesso, Marcelo; Costa, Silvia Figueiredo; Chamone, Dalton Alencar Fischer; Llacer, Pedro Enrique Dorlhiac

    Resumo em Português:

    A neutropenia febril (NF) é uma complicação frequente e potencialmente fatal nos pacientes em tratamento quimioterápico. Entendemos hoje que a neutropenia febril é considerada uma emergência clínica e que a administração de antibióticos de amplo espectro diminui drasticamente a mortalidade. Estudos sugerem que a neutropenia febril compreende um grupo extremamente heterogêneo e que dados clínicos como febre domiciliar, ausência de hipotensão, ausência de desidratação, ausência de doença pulmonar obstrutiva crônica, ausência de outros sintomas, ausência de infecção fúngica prévia e idade < 60 anos são fatores de proteção para complicações clínicas graves segundo o estudo da Multinational Association for Supportive Care of Cancer (MASCC). Estes dados permitem maior segurança para o tratamento ambulatorial e alta precoce, uma vez que estudos fármaco-econômicos demonstram importante redução de custos no tratamento ambulatorial da neutropenia febril. O objetivo desta revisão é discutir instrumentos de segurança da triagem de um paciente neutropênico febril (principalmente pela utilização do índice MASCC), como também demonstrar as formas descritas na literatura do tratamento ambulatorial e seus resultados.

    Resumo em Inglês:

    Febrile neutropenia is a frequent and potentially fatal adverse event of chemotherapy. Nowadays, febrile neutropenia is considered an emergency and it is known that prompt infusion of antibiotics decreases mortality. Several studies demonstrated that febrile neutropenia is a heterogeneous group of diseases and that factors such as outpatient status, no hypotension, no dehydration, no chronic obstructive pulmonary disease, no symptoms, no previous fungal infection and age < 60 years are protective factors against serious complications as demonstrated by the Multinational Association for Supportive Care in Cancer (MASCC). These data show that outpatient treatment and early discharge is safer and much research has shown lower costs for outpatient treatment in low-risk patients with febrile neutropenia. The aim of this work is to review and discuss tools (in particular the MASCC index) for safe screening of febrile neutropenia for outpatient treatment in addition to demonstrate results of research.
  • Estratificação de risco dos linfomas indolentes Review

    Hallack Neto, Abrahão Elias; Costa, Renata Oliveira; Atalla, Angelo; Dulley, Frederico Luiz; Chamone, Dalton Alencar Fischer; Pereira, Juliana

    Resumo em Português:

    Os linfomas de células B indolentes representam aproximadamente 40% do total de linfomas não Hodgkin (LNHs). O avanço das tecnologias novas tem contribuído para a melhora no diagnóstico e classificação dos LNH indolentes. O linfoma folicular é o mais comum e sua frequência varia significantemente pelo mundo. Adescrição do Índice Internacional de Prognóstico dos linfomas folicular (FLIPI) representa um passo importante na identificação de subgrupos de pacientes, mas seu uso na prática clínica ainda necessita ser estabelecido. O uso de um número maior de anticorpos monoclonais para imunoistoquímica, estudo citogenético incluindo citogenética convencional ou hibridização in-situ por fluorescência (FISH), bem como o desenvolvimento de técnicas de alta resolução incluindo a expressão por microarray possibilita maior acurácia no diagnóstico e definição precisa dos biomarcadores com valor na estratificação de risco. A identificação de genes específicos para os diversos tipos de linfomas permite o reconhecimento de potenciais proteínas alvo que podem ser validadas usando imunoistoquímica. Análises da expressão do perfil de genes ou variações genéticas constitutivas pode também prover conhecimentos adicionais para o prognóstico em um futuro próximo. Um entendimento da biologia desses distintos tumores linfoides permite-nos identificar novos grupos de genes relacionados à doença e deve facilitar o desenvolvimento diagnóstico, predizendo a evolução e permitindo tratamentos personalizados.

    Resumo em Inglês:

    Indolent B-cell lymphomas account for approximately 40% of all non-Hodgkin lymphomas (NHLs). Advances in technology have contributed to improvements in the diagnosis and classification of indolent non-Hodgkin lymphomas. Follicular Lymphomas are the most common although the frequency varies significantly throughout the world. The description of the Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) was an important step in identifying patient subgroups, but its use in the clinical practice has not been established yet. The use of a larger number of paraffin active monoclonal antibodies for immunohistochemistry, molecular cytogenetic studies including standard cytogenetics, multi-color fluorescence in-situ hybridization (FISH), polymerase chain reaction and locus-specific fluorescence insitu hybridization as well as developments in high-resolution techniquesincluding microarray gene expression profiling allow more accurate diagnosis andprecise definition of biomarkers of value in risk stratification. The identification ofdiseasespecific gene lists resulting from expression profiling provides a number ofpotential protein targets that can be validated using immunohistochemistry. Analysesof gene expression profiles or constitutive gene variations may also provide additional insight for prognostication in the near future. A comprehensive understanding of the biology of these distinct lymphoid tumors will allow us to identify novel diseaserelated genes and should facilitate the development of improved diagnosis, outcome prediction, and personalized approaches to treatment.
  • O novo modelo da cascata de coagulação baseado nas superfícies celulares e suas implicações Atualização

    Ferreira, Cláudia Natália; Sousa, Marinez de Oliveira; Dusse, Luci Maria Sant'Ana; Carvalho, Maria das Graças

    Resumo em Português:

    O conceito da cascata da coagulação descreve as interações bioquímicas dos fatores da coagulação, entretanto, tem falhado como um modelo do processo hemostático in vivo. A hemostasia requer a formação de um tampão de plaquetas e fibrina no local da lesão vascular, bem como a permanência de substâncias procoagulantes ativadas nesse processo no sítio da lesão. O controle da coagulação sanguínea é realizado por meio de reações procoagulantes em superfícies celulares específicas e localizadas, evitando a propagação da coagulação no sistema vascular. Uma análise crítica do papel das células no processo hemostático permite a construção de um modelo da coagulação que melhor explica hemorragias e tromboses in vivo. O modelo da coagulação baseado em superfícies celulares substitui a tradicional hipótese da "cascata" e propõe a ativação do processo de coagulação sobre diferentes superfícies celulares em quatro fases que se sobrepõem: iniciação, amplificação, propagação e finalização. O modelo baseado em superfícies celulares permite um maior entendimento de como a hemostasia funciona in vivo e esclarece o mecanismo fisiopatológico de certos distúrbios da coagulação.

    Resumo em Inglês:

    The concept of a coagulation cascade describes the biochemical interactions of the coagulation factors, but it is flawed as a model of the in vivo hemostatic process. Hemostasis requires both platelet and fibrin plug formation at the site of vessel injury and that the procoagulant substances activated in this process remain at the site of injury. This control of blood coagulation is accomplished as the procoagulant reactions only exist on specific cell surfaces to keep coagulation from spreading throughout the vascular system. A model of coagulation that better explains bleeding and thrombosis in vivo created after considering the critical role of cells. The cellbased model of hemostasis replaces the traditional "cascade" hypothesis, and proposes that coagulation takes place on different cell surfaces in four overlapping steps: initiation, amplification, propagation and termination. The cell-based model allows a more thorough understanding of how hemostasis works in vivo, and sheds light on the pathophysiological mechanism for certain coagulation disorder.
  • Prevalência da deficiência da glicose-6-fosfato desidrogenase em doadores de sangue de Mossoró, Rio Grande do Norte Carta Ao Editor

    Maia, Ulysses Madureira; Batista, Danielle Cristiny de Azevedo; Pereira, Wogelsanger Oliveira; Fernandes, Thales Allyrio Araújo de Medeiros

    Resumo em Inglês:

    Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency is the most common human enzymopathy. It affects as many as 330 million individuals worldwide. This deficiency may determine neonatal jaundice, chronic nonspherocytic hemolytic anemia and acute hemolytic anemia induced by drugs, infections and broad bean ingestion. The efficacy of blood transfusion is decreased when the donor is G6PD deficient. In this study, we aimed at determining the prevalence of G6PD deficiency in blood donors of Mossoro, Brazil. Samples of 714 blood donors (576 men and 138 women; 343 white and 371 non-white) with ages ranging from 18 to 62 years and that accepted to participate in the study were analyzed. All participants answered a standard questionnaire. G6PD activity was analyzed by the methemoglobin reduction test with deficiency being confirmed by the semiquantitative test. The overall prevalence of G6PD deficiency in blood donors was 3.8%, similar to the rate described for others regions of Brazil. There was no significant statistical difference in the frequency of G6PD deficiency between men and women, nor between white and non-white blood donors. This relatively high frequency of G6PD deficiency highlights a need to screen blood donors for this condition.
  • Síndrome de Chanarin-Dorfman Imagens Em Hematologia Clínica

    Garcia, Sheila de Oliveira; Deolindo, Aline de Lima; Pereira, Juliana

    Resumo em Português:

    A síndrome de Chanarin-Dorfman é uma doença rara autossômica recessiva, que pode estar associada à ictiose, caracteriza-se pela presença de gotículas lipídicas intracelulares em células dos mais variados tecidos, especialmente nos queratinócitos e granulócitos. Mutações no gene ABHD5, que codifica uma proteína da esterase/lipase/subfamília tioesterase, têm sido identificadas como o principal motivo da desordem. As manifestações extracutâneas são heterogêneas, tanto em intensidade quanto em características. O envolvimento sistêmico pode incluir hepatoesplenomegalia, cataratas de dupla face, retardo de crescimento, miopatia, ataxia e perda auditiva neurossensorial bilateral.(1) Desde os primeiros relatos da síndrome,(1) apenas 30 pacientes foram descritos na literatura, a maioria proveniente de países do Oriente Médio.(2) O diagnóstico é confirmado pela presença de gotículas lipídicas em granulócitos de sangue periférico.(3)

    Resumo em Inglês:

    Chanarin-Dorfman syndrome is a rare autosomal recessive disease that may be associated with ichthyosis and is characterized by the presence of intracellular lipid droplets in the cells of many different tissues, in particular in keratinocytes and granulocytes. Mutations in the gene that encodes the ABHD5 protein of the esterase/lipase/thioesterase subfamily have been identified as the main cause of the disorder. The extracutaneous manifestations are heterogeneous, both in intensity and characteristics. Systemic involvement may include hepatosplenomegaly, double-sided cataracts, growth retardation, myopathy, ataxia and bilateral sensorineural hearing loss.(1) Since the first reports of the syndrome (1) only 30 patients have been described in the literature, mostly from Middle Eastern countries.(2) The diagnosis is confirmed by the presence of lipid droplets in granulocytes of peripheral blood.(3)
  • Caracterização molecular e laboratorial da talassemia beta e da interação hemoglobina S/talassemia beta Resumo De Tese

    Silveira, Zama Messala Luna da
  • O papel das Argininas alfa-92 e alfa-141 na regulação das propriedades funcionais de hemoglobinas por íons cloreto Resumo De Tese

    Tosqui, Priscilla
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