Hemangioma racemoso da retina

Racemose hemangiomatosis

RELATO DE CASO

Hemangioma racemoso da retina

Racemose hemangiomatosis

Carlos Gustavo Leite Vieira^I; Carlos Gustavo de Queiroz^II; Marcelo Lemos Marques^III; Renato Cruz Laender^IV

^IMédico oftalmologista - Setor de Retina e Vítreo da Bio Visão - Belo Horizonte (MG), Brasil

^IIMédico oftalmologista - Setor de Córnea e Catarata da Bio Visão - Belo Horizonte (MG), Brasil

^IIIMédico oftalmologista - Especialista em segmento anterior - Belo Horizonte (MG), Brasil

^IVMédico oftalmologista - Chefe do Setor de Retina da Bio Visão - Belo Horizonte (MG), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Os autores descrevem um caso raro de hemangioma racemoso da retina. O diagnóstico diferencial, o prognóstico e o tratamento são discutidos.

Descritores: Angiomatose; Retina/anormalidades; Malformações arteriovenosas/diagnóstico; Síndrome; Relatos de casos [Tipo de publicação]

ABSTRACT

The authors describe a rare case of retinal racemose hemangiomatosis. We discuss the symptoms,the treatments, the evolution of this disease.

Keywords: Angiomatosis; Retina/abnormalities; Arteriovenous malformations/diagnosis; Syndrome; Case reports [Publication type]

INTRODUÇÃO

O angioma racemoso da retina ou hemangioma racemoso é uma malformação congênita rarae quase sempre unilateral que envolve comunicação direta entre arteríolas e vênulas sem um leito capilar entre elas ⁽¹⁾. O hemangioma racemoso do cérebro e da retina ipsilateral é denominado de síndrome de Wyburn-Mason ^(2-3). Em contraste com outras síndromes óculo-neuro-cutâneas, lesões cutâneas são excepcionais. As lesões racemosas podem-se restringir à retina ou podem envolver segmentos do nervo óptico, quiasma e trato óptico. A origem embrionária da lesão é desconhecida e o padrão de hereditariedade não foi determinado. A acuidade visual do olho afetado é deficiente em mais de 80% dos casos. A extensão e a severidade das malformações vasculares variam muito, indo desde pequenas comunicações arteriovenosas restritas a um quadrante retiniano até grandes alterações racemosas envolvendo todo o pólo posterior ⁽⁴⁾. O hemangioma racemoso está descrito dentre as facomatoses ^(2-5). As comunicações arteriovenosas retinianas são classificadas em três grupos de acordo com Archer et al. ⁽⁶⁾. O grupo I apresenta uma rede capilar anormal entre o sistema arteriolar e venular; no grupo II ocorre uma comunicação arteriovenosa direta sem rede capilar; e no grupo III as comunicações arteriovenosas são mais extensas e complexas ⁽²⁾.

DESCRIÇÃO DO CASO

R.D.T., dezenove anos, sexo masculino, faioderma, procedente de Belo Horizonte, procurou nosso serviço para avaliação de rotina. Ao exame apresentou:

Acuidade visual: OD 20/20 e OE 20/400;

Biomicroscopia: normal em ambos os olhos;

Tonometria de aplanação: 12/12 mmHg;

Fundoscopia: OD: sem alterações; OE: vasos retinianos dilatados e tortuosos com comunicações arteriovenosas, ausência de massas ou exsudatos na retina (Figura 1).

Na angiografia fluoresceínica, o olho direito não apresenta alterações; no olho esquerdo observamos um rápido fluxo do contraste pela anastomose artério-venosa sem extravazamento para o humor vítreo (Figura 2).

A ressonância nuclear magnética de encéfalo não apresentou alterações (Figura 3).

DISCUSSÃO

De acordo com a classificação proposta por Archer et al. ⁽⁶⁾, nosso paciente se encaixa no grupo III com complexas sobreposições de arteríolas e vênulas e baixa visão no olho acometido. A ressonância magnética do encéfalo normal excluiu a síndrome de Wyburn-Mason ⁽³⁾.

Nosso caso difere do relato de Pimentel e Abujamra ⁽⁷⁾ em que uma mulher de 41 anos portadora de um hemangioma racemoso na retina queixava-se de redução da visão no olho esquerdo (6/60) sendo esta provocada por edema macular secundário a um extravazamento a partir da circulação anormal, classificada no grupo II de Archer. O alto fluxo e a elevada pressão hidrostática são responsáveis pela dilatação e tortuosidade venosas. Estas alterações estruturais por sua vez originam a exsudação e o edema macular.

Geralmente, os hemangiomas da retina apresentam um curso natural estável ⁽²⁾. Entretanto, podem ocorrer exsudação, edema macular, hemorragia vítrea ou sub-retiniana, oclusões venosas, entre outras ^(7-8). As obstruções de ramo venoso se resolvem sem tratamento na maioria das vezes, mas panfotocoagulação a laser pode ser considerada para prevenir complicações vasculares ^(2-8).

O diagnóstico diferencial é reduzido, porque os aspectos fundoscópicos e angiográficos são clássicos ⁽⁷⁾. O presente relato diferencia-se do hemangioma capilar da retina, pois neste ocorrem tumorações e exsudações ^(4-9).

Como propedêutica podemos solicitar, além da angiografia fluoresceínica, a ressonância nuclear magnética do encéfalo para pesquisa de lesões intracranianas. O campo visual também pode ser solicitado ⁽¹⁰⁾.

Convulsões, hemiparesia, alterações mentais e outros sinais e sintomas clínicos relacionados à hemorragia intracraniana podem ocorrer na síndrome de Wyburn-Mason. Nesse caso, as estratégias terapêuticas incluem embolização, cirurgia endovascular, neurocirurgia e radioterapia ⁽¹¹⁾.

Portanto, devemos sempre ter em mente a possibilidade de ocorrência de hemangiomas intracranianos em pacientes com hemangioma racemoso da retina.

Agradecimentos ao Dr. Christian Marcellus de Camargos Campos pela colaboração na revisão do artigo.

Recebido para publicação em: 21/8/2008

Aceito para publicação em 1/8/2008

Trabalho realizado na Bio Visão Clínica Oftalmológica - Belo Horizonte (MG), Brasil.

• 1. Kanski JJ. Oftalmología clínica. 5a ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2004. p. 345-46.
• 2. Shields JA, Shields CL. Other phakomatoses. In: Ryan SJ. Retina. 4th ed. Mosby Elsevier. 2006. p. 636.
• 3. Wyburn-Mason R. Arteriovenous aneurysm of mind-brain and retina, facial naevi and mental changes. Brain. 1943;66:163.
• 4. Abujamra S, Ávila M, Barsante C, Farah ME, Gonçalves JO, Lavinsky J, et al. Retina e vítreo: clínica e cirurgia. São Paulo: Rocca; 2000. p. 349-52.
• 5. Ribeiro-Gonçalves E. Barsante C. Doenças circulatórias e olho. In: XII Congresso Brasileiro de Oftalmologia. Rio de Janeiro; 1983. p. 107-248 .
• 6. Archer, Archer DB, Deutman A, Ernest JT, Krill AE. Arteriovenous communications of the retina. Am J Ophthalmol. 1973;75(2):224-41
• 7. Pimentel SLG, Abujamra S. Complicação ocular de comunicação arteriovenosa de retina. Arq Bras Oftalmol. 1995;58(3):193-7.
• 8. Papageorgiou K I, Ghazi-Nouri SM, Andreou PS. Vitreous and subretinal haemorrhage: na unusual complication of retina racemose haemangioma. Clin Experiment Ophthalmol.2006; 34(2): 176- 7.
• 9. Nóbrega MJ, Ghanem EA, Farah ME. Hemangioma cavernoso de retina - relato de um caso. Arq Bras Oftalmol.1988; 51(5):213- 5.
• 10. Milhomen S, PintoED, Yoshimoto J, Slavo NJ, Dalmoro G. Síndrome de Wyburn-Mason: relato de caso. Rev Bras Oftalmol. 1999; 58 (8):599-602 .
• 11. Schmidt D, Pache M, Schumacher M. The congenital unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Bonnet-Dechaume-Blanc syndrome or Wyburn-Mason syndrome): review of the literature. Surv Ophthalmol. 2008;53(3):227-49.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  19 Nov 2008
• Data do Fascículo
  Out 2008

Histórico

• Aceito
  01 Ago 2008
• Recebido
  21 Ago 2008