Espondilectomia para sarcoma lombar primário de Ewing em crianças^*

Resumo

O sarcoma de Ewing da coluna vertebral é raro, e seu tratamento é multidisciplinar. Não há consenso sobre o método ideal de controle local do tumor; no entanto, a ressecção em bloco com margens negativas está associada a uma melhora da sobrevida. Os autores relatam um caso de uma paciente de 5 anos do sexo feminino que inicialmente se apresentou com dor lombar, tendo sido diagnosticada com sarcoma de Ewing de acordo com o estudo imagiológico por radiografia, ressonância magnética e biópsia óssea. A paciente foi submetida a vertebrectomia após quimioterapia, de acordo com o protocolo Euro Ewing. Aos três anos de seguimento, não apresentou restrições nas atividades da vida diária, e, até o momento, não houve evidência de recidiva.

Palavras-chave
neoplasias da coluna vertebral/cirurgia; sarcoma de Ewing/cirurgia; vértebras lombares; osteossarcoma/cirurgia

Abstract

Primary Ewing sarcoma in the spine is very rare, and the treatment for it is multidisciplinary. There is no consensus regarding the optimal method of local control; however, en bloc resection is associated with an improvement in survival rates. The authors report a case of a 5-year-old girl who initially presented low back pain, and was diagnosed with Ewing sarcoma after being submitted to imaging studies by radiography, magnetic resonance and bone biopsy. A spondylectomy was performed in accordance with the Euro Ewing protocol. At the three-year follow-up, the patient had no restrictions regarding her daily activities, and there has been no evidence of recurrence to date.

Keywords
spinal neoplasms/surgery; Ewing sarcoma/surgery; lumbar vertebrae; osteosarcoma/surgery

Introdução

O sarcoma de Ewing foi descrito pela primeira vez por James Ewing em 1921, e é o segundo tumor ósseo maligno mais frequente em crianças, representando 3% dos tumores pediátricos e 10% dos tumores ósseos primários.¹ O tumor normalmente acomete os ossos longos (em especial o fêmur) e a pelve.^2-4 O acometimento primário da coluna é raro, com incidência relatada de 5% de todos os sítios primários.^2,3

Os sintomas mais comuns do sarcoma de Ewing são a dor localizada e o comprometimento neurológico, variando de radiculopatia a paraplegia.^1,5,6

As técnicas de diagnóstico por imagem geralmente revelam destruição agressiva do corpo vertebral; a maioria dos pacientes apresenta uma massa extraóssea de tecido mole com invasão direta das estruturas adjacentes. A ressonância magnética (RM) é o método de escolha para o estudo detalhado do envolvimento paravertebral.^1,5

O tratamento cirúrgico ainda é desafiador. A ressecção em bloco geralmente é realizada, e está diretamente relacionada ao prognóstico.^2,7

Nas últimas três décadas, a abordagem multidisciplinar e o tratamento combinado à quimioterapia e radioterapia contribuíram para a melhora da sobrevida desses pacientes.^5,7

Relato de Caso

Uma menina de 5 anos foi atendida no Serviço de Emergência Pediátrica com dor lombar e abdominal, predominantemente à noite. Seus sintomas começaram um mês antes da consulta, com dor lombar progressiva e exacerbação nas últimas duas semanas. A dor não respondeu aos analgésicos. Os resultados do exame físico e dos exames laboratoriais não eram dignos de nota.

Uma radiografia da coluna lombar foi realizada na admissão, e revelou uma lesão lítica centrada em L1 (Fig. 1). Uma ressonância magnética (RM) subsequente mostrou o colapso parcial do corpo vertebral de L1 devido a uma lesão infiltrativa com acometimento principalmente da metade posterior direita do corpo vertebral e do pedículo ipsilateral, associado a uma grande massa extraóssea de tecido mole com extensão intracanalar (Fig. 2). As imagens sugeriram um processo agressivo. A paciente foi submetida a uma biópsia óssea de L1, e as características morfológicas e imunofenotípicas, à análise histológica, foram condizentes com um sarcoma de Ewing/tumor neuroectodérmico primitivo (PNET). A tomografia computadorizada (TC) de estadiamento não revelou a presença de metástases distantes.

Fig. 1
A radiografia da coluna lombar (projeção anteroposterior e lateral) que identificou a lesão lítica em L1.

Fig. 2
Sequência de ressonância magnética ponderada em T2 com contraste da coluna lombar. Colapso de L1 por componente infiltrativo lítico com acometimento da metade posterior direita do corpo vertebral e da região pedicular ipsilateral, além de extensos componentes intracanalar e extramedular de tecido mole (Tomita et al.¹² tipo 4).

Após a quimioterapia, realizada de acordo com o protocolo Euro Ewing, a paciente foi submetida ao tratamento cirúrgico. A espondilectomia foi realizada em dois estágios sob neuromonitoramento da medula espinhal por meio de potenciais evocados somatossensoriais e motores. Na primeira parte do procedimento, realizamos uma fixação pedicular de D11-L3 e a excisão dos elementos posteriores e pedículos de L1 por abordagem posterior. Em um segundo estágio, a corpectomia anterior e a reconstrução utilizando uma gaiola Medtronic (Mineápolis, MN, EUA) preenchida com enxerto ilíaco autólogo foi realizada por meio de uma abordagem anterior (Fig. 3).

Fig. 3
Imagens intraoperatórias: à esquerda, após a espondilectomia; à direita, reconstrução anterior com gaiola.

A paciente recebeu alta hospitalar 13 dias após a cirurgia, sem déficit neurológico. De acordo com o protocolo, continuou o tratamento adjuvante com quimioterapia e radioterapia por seis meses. Na primeira consulta de acompanhamento, apresentou retardo na cicatrização da ferida operatória com necrose das bordas, e houve necessidade de cuidados prolongados com curativos por quatro semanas. Não houve complicações com a instrumentação (Fig. 4).

Fig. 4
Radiografia da coluna lombar (projeção anteroposterior e lateral) em um mês de acompanhamento.

Durante um período de três anos de acompanhamento, a paciente não apresentou restrições às atividades diárias e, até o momento, não houve evidências de recidiva. Uma TC de acompanhamento revelou fusão dos níveis instrumentados (Fig. 5).

Fig. 5
A tomografia computadorizada realizada três anos após a espondilectomia mostra o crescimento ósseo pela gaiola.

Discussão

A coluna é frequentemente acometida em casos de sarcoma de Ewing metastático. No entanto, o sarcoma primário de Ewing na coluna é raro.⁴ Os achados de imagem são variáveis, mas a lesão lítica destrutiva com colapso parcial do corpo vertebral é o quadro mais comum.^7,8 Manifestações sistêmicas, como febre e perda de peso, acompanhadas por leucocitose e aumento da sedimentação eritrocitária, podem ser observadas.^1,7 Devido à variabilidade das características de imagem e ao fenótipo variável, o diagnóstico diferencial inclui infecção, neuroblastoma, granuloma eosinofílico e cisto ósseo aneurismático.⁷ A RM é fundamental na avaliação da extensão tumoral e no planejamento pré-operatório.^1,4,8

O tratamento do sarcoma de Ewing é multidisciplinar. A maioria dos pacientes com diagnóstico inicial de doença localizada posteriormente apresenta micrometástases sistêmicas, o que enfatiza a necessidade de tratamento adjuvante em todos os indivíduos após o controle cirúrgico do tumor local.¹ Marco et al.³ mostraram a maior incidência de recidiva tumoral e a menor taxa de sobrevida em pacientes tratados somente com quimioterapia e radioterapia em comparação aos resultados relatados por autores que realizaram a cirurgia agressiva. Por isso, a ressecção cirúrgica agressiva parece melhorar o prognóstico.³

A classificação de Tomita et al.,¹² baseada na localização anatômica dos tumores nos planos axial e sagital, orienta o tratamento cirúrgico. Neste caso, o tumor foi classificado como de tipo 4, e o tratamento cirúrgico indicado foi a espondilectomia.⁸

Ainda não há consenso sobre o método ideal de controle local do tumor. Atualmente, a ressecção em bloco com margens negativas é aceita como o tratamento ideal desses sarcomas, e está associada a uma melhora nas taxas de sobrevida.^3,7,9 Uma revisão sistemática publicada por Sciubba et al.¹⁰ sugere que a ressecção cirúrgica agressiva está associada à melhora na taxa de sobrevida geral e no controle local.¹⁰

O objetivo da ressecção vertebral em bloco é permitir a retirada completa do tumor com margens livres e diminuir a probabilidade de recidiva.^5,11 Tomita et al.¹² não relataram recidiva local em um total de 23 pacientes submetidos a ressecção vertebral em bloco.¹²

Diferentes técnicas de ressecção em bloco foram descritas na literatura, como a técnica posterior ou as abordagens combinadas posterior e anterior.¹¹ No entanto, a ressecção em bloco nem sempre é possível devido à proximidade do tumor com as estruturas nervosas.

No caso aqui descrito, os autores preferiram uma abordagem em dois estágios. A abordagem posterior permitiu a estabilização de dois níveis vertebrais acima e abaixo de L1 com parafusos pediculares, e a ressecção dos elementos posteriores de L1 com descompressão medular e liberação das raízes nervosas D12 e L1. No segundo estágio, mediante uma abordagem anterior, o corpo vertebral e a parte restante do pedículo foram removidos juntamente com discectomias completas de D12-L1 e L1-L2, com melhor controle local dos grandes vasos e vísceras adjacentes. Esta abordagem também permitiu a reconstrução da coluna anterior com uma gaiola expansível. Em um estudo biomecânico, Oda et al.¹³ descreveram que a instrumentação pedicular posterior associada à reconstrução anterior com gaiola proporcionou melhor estabilidade após espondilectomia.¹³

Como complicação, nossa paciente apresentou necrose das bordas da ferida cirúrgica, que já foi descrita por outros autores.^11,14 Outras complicações frequentes descritas na literatura são problemas dos dispositivos metálicos, pseudoartrose ou infecção.¹¹

Em conclusão, o sarcoma primário de Ewing na coluna é raro. O tratamento dessas lesões ainda é um desafio, mas a ressecção em bloco do tumor seguida de tratamento adjuvante com radioterapia e quimioterapia está associada a um melhor prognóstico.

• *
  Estudo conduzido no Departamento de Cirurgia Ortopédica, Hospital de São João, Faculdade de Medicina, Universidade do Porto, Porto, Portugal. Originalmente Publicado por Elsevier Editora Ltda.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  02 Dez 2020
• Data do Fascículo
  Sep-Oct 2020

Histórico

• Recebido
  06 Set 2017
• Aceito
  19 Out 2017