Mieloma múltiplo (Parte 1) - Atualização sobre epidemiología, critérios diagnósticos, tratamento sistêmico e prognóstico

Guedes, Alex; Becker, Ricardo Gehrke; Teixeira, Luiz Eduardo Moreira

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Revista Brasileira de Ortopedia

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Sumário

Update Article • Rev Bras Ortop 58 (3) • May-Jun 2023 • https://doi.org/10.1055/s-0043-1770149 copiar

Mieloma múltiplo (Parte 1) - Atualização sobre epidemiología, critérios diagnósticos, tratamento sistêmico e prognóstico

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Resumo

O mieloma múltiplo (MM) constitui neoplasia maligna de origem hematológica caracterizada pela proliferação desregulada e clonal de plasmócitos na medula óssea; estas células produzem e secretam imunoglobulina monoclonal anômala, ou um fragmento desta, denominado proteína M. As manifestações clínicas do MM decorrem da proliferação destes plasmócitos, da produção excessiva de imunoglobulina monoclonal e da supressão da imunidade humoral normal, levando à hipercalcemia, destruição óssea, insuficiência renal, supressão da hematopoiese e da imunidade humoral,aumentandooriscoparaodesenvolvimento de infecções. O aumento na expectativa de vida da população mundial levou a concomitante incremento na prevalência do MM, patologia que habitualmente acomete a população idosa. O objetivo desta revisão é atualizar o leitor sobre a epidemiologia, critérios diagnósticos, diagnóstico diferencial com outras gamopatias monoclonais, tratamento sistêmico e prognóstico do MM.

epidemiologia; gamopatia monoclonal de significância indeterminada; mieloma múltiplo; mieloma múltiplo latente; plasmocitoma; prognóstico

Desordem	Definição da Doença
Gamopatia monoclonal de significância indeterminada (Não-IgM MGUS)	Todosos3critérios devem ser encontrados: • Proteína sérica monoclonal (Não-IgM) <3g/dl; Plasmócitos clonais na medula óssea <10%; ^a • Ausência de danos nos órgãos alvo, tais como hypercalcemia, insuficiência renal, anemia, ou lesões ósseas (CRAB) que possam ser atribuídos à desordem proliferativa de plasmócitos.
Mieloma Múltiplo Latente (SMM)	Ambososcritériosdevemserencontrados: Proteína sérica monoclonal (IgG ou IgA) >3 g/dl, ou proteína urinária monoclonal >500mg em 24 horas e/ou 10%-60% de plasmócitos clonais na medula óssea; Ausência de eventos que definam mieloma ou amiloidose.
Mieloma Múltiplo (MM)	Ambos os critérios devem ser encontrados: Plasmócitos clonais na medula óssea <10% ou plasmocitoma ósseo ou extramedular comprovado mediante biópsia; Qualquer um ou mais de um dos eventos que definam mieloma: Evidência de dano a órgão alvo que possa ser atribuída à desordem proliferativa de plasmócitos subjacente, especificamente: Hipercalcemia: cálcio sérico >0,25 mmol/l (>1 mg/dl) mais alto que o limite superior do normal ou >2,75mmol/l (>11 mg/dl); Insuficiência renal: clearance de creatinina <40ml por minuto ou creatinina sérica >177 mmol/l (>2 mg/dl); Anemia: valor da hemoglobina >2 g/dl abaixo do limite inferior ao normal, ou um valor de hemoglobina <10 g/dl; Lesões ósseas: uma ou mais lesões osteolíticas nas radiografias do esqueleto, tomografia computadorizada (TC), ou tomografia por emissão de pósitrons-CT (PET-CT). Percentagem de plasmócitos clonais na medula óssea >60%; Razão de cadeia leve sérica (FLC) livre envolvida/não envolvida >100 (o nível de cadeia leve livre envolvida deve ser >100 mg/l); >1 lesão focal nos estudos de ressonância magnética (RM) (pelo menos 5 mm de tamanho).
Gamopatia monoclonal de significância indeterminada IgM (IgM MGUS)	Todosos 3 critérios devem ser encontrados: Proteína sérica monoclonal IgM <3g/dl; Infiltração linfoplasmocítica da medula óssea <10% Sem evidências de anemia, sintomas constitucionais, hiperviscosidade, linfadenopatia, ou hepatoesplenomegalia que possam ser atribuídas à desordem linfoproliferativa subjacente.
MGUS de Cadeia Leve	Todos os critérios devem ser encontrados: Proporção anormal de FLC (<0,26 ou >1,65); Aumento do nível de cadeia leve apropriada envolvida (FLC kappa aumentada em pacientes com proporção >1,65 e FLC lambda aumentada em pacientes com razão <0,26); Não há expressão de cadeia pesada de imunoglobulina na imunofixação; Ausência de danos nos órgãos alvo que possam ser atribuídos à desordem proliferativa de plasmócitos; Plasmócitos clonais na medula óssea <10%; Proteína urinária monoclonal <500 mg/24 horas.
Plasmocitoma Solitário	Todos os 4 critérios devem seren contrados: Biópsia comprovando lesão solitária no osso ou nos tecidos moles, com evidência de plasmócitos clonais; Medula óssea normal, sem evidência de plasmócitos clonais; Investigação normal do esqueleto, RM (ou TC) da coluna e pelve (exceto pela lesão solitária primária); Ausência de danos nos órgãos alvo, tais como hypercalcemia, insuficiência renal, anemia, ou lesões ósseas (CRAB) que possam ser atribuídos à desordem proliferativa de linfoplasmócitos.
Plasmocitoma Solitário com Mínimo Envolvimento Medular ^b	Todos os 4 critérios devem ser encontrados: Biópsia comprovando lesão solitária no osso ou nos tecidos moles, com evidência de plasmócitos clonais; Plasmócitos clonais na medula óssea <10%; Investigação normal do esqueleto, RM (ou TC) da coluna e pelve (exceto pela lesão solitária primária); Ausência de danos nos órgãos alvo, tais como hypercalcemia, insuficiência renal, anemia, ou lesões ósseas (CRAB) que possam ser atribuídos à desordem proliferativa de linfoplasmócitos.

Determinação do estágio ISS do paciente
Estágio ISS	Critérios
I	β2-microglobulina sérica <3.5mg/l Albumina sérica >3.5 g/dl
II	Não ISS I ou ISS III β2-microglobulina sérica >3.5 mg/l, porém <5.5 mg/l ou Albumina sérica <3.5 g/dl
III	β2-microglobulina sérica >5.5mg/l
Determinação do risco, de acordo com as anormalidades cromossômicas detectadas pelo iFISH.
Risco	Critérios
Rico Padrão	Anormalidades cromossômicas sem alto risco
Alto Risco	Presença de del(17p), e/ou translocação t(4;14), e/ou translocação t(14,16)
Determinação do risco, de acordo com o nível de desidrogenase lática (DHL)
Risco	Critérios
Risco Padrão	DHL sérica normal, < que o limite superior ao normal como definido pelo laboratório
Alto Risco	DHL sérica alta > que o limite superior ao normal como definido pelo laboratório
Identificação do estágio R-ISS do paciente, de acordo com os critérios determinados acima
Estágio R-ISS	Critérios
I	ISS estágio I e risco padrão para anormalidades cromossômicas pelo iFISH e DHL normal
II	Não R-ISS I ou R-ISS III
III	ISS estágio III e/ou alto risco para anormalidades cromossômicas pelo iFISH ou DHL alta

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[1] Endereço para correspondência Alex Guedes, Rua Marechal Floriano 212/401, Canela, 40.110-010, Salvador, BA, Brasil (e-mail: alexguedes2003@yahoo.com.br).