Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas a febre familiar do Mediterrâneo

Maria Teresa R.A. Terreri Wanderley Marques Bernardo Claudio Arnaldo Len Clovis Artur Almeida da Silva Cristina Medeiros Ribeiro de Magalhães Silvana B. Sacchetti Virgínia Paes Leme Ferriani Daniela Gerent Petry Piotto André de Souza Cavalcanti Ana Júlia Pantoja de Moraes Flavio Roberto Sztajnbok Sheila Knupp Feitosa de Oliveira Lucia Maria Arruda Campos Marcia Bandeira Flávia Patricia Sena Teixeira Santos Claudia Saad Magalhães Sobre os autores

Resumo

Objetivo:

Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da febre familiar do Mediterrâneo (FFM).

Descrição do método de coleta de evidência:

A diretriz foi elaborada a partir de 5 questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação.

Resultados:

Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 10.341 trabalhos e selecionados 46 artigos para sustentar as recomendações.

Recomendações:

1. O diagnóstico da FFM é baseado nas manifestações clínicas, caracterizadas por episódios febris recorrentes associados a dor abdominal, torácica ou artrite de grandes articulações; 2. A FFM é uma doença genética que apresenta traço autossômico recessivo ocasionada por mutação no gene MEFV; 3. Exames laboratoriais são inespecíficos e demonstram níveis séricos elevados de proteínas inflamatórias na fase aguda da doença, mas também, com frequência, níveis elevados mesmo entre os ataques. Níveis séricos de SAA podem ser especialmente úteis no monitoramento da eficácia do tratamento; 4. A colchicina é a terapia de escolha e demonstrou eficácia na prevenção dos episódios inflamatórios agudos e progressão para amiloidose em adultos; 5. Com base na informação disponível, o uso de medicamentos biológicos parece ser opção para pacientes com FFM que não respondem ou que são intolerantes à terapia com colchicina.

Palavras-chave:
Febre familiar do Mediterrâneo; Diretrizes; Infância; Febre; Síndromes autoinflamatórias

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